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La survenue d'une thrombose au cours d'une hémopathie est une situation fréquente et un événement majeur, avec un impact pronostique souvent péjoratif. Les principales maladies hématologiques clonales pourvoyeuses de thrombose sont les myéloproliférations BCR-ABL négatives (SMP Phi-) et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN). Dans ce cadre, les thromboses splanchniques sont le plus souvent au premier rang, en termes de fréquence et de gravité. Le traitement est basé essentiellement sur les antiagrégants plaquettaires, l'anticoagulation et la cytoréduction dans les SMP Phi- et sur l'anticoagulation et l'éculizumab dans l'HPN. La présence d'une thrombopénie inférieure à 50 000/mm3 (50 × 109/L) complexifie la décision thérapeutique et doit conduire à une analyse bénéfice risque individuelle. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les lymphomes mammaires peuvent être primitifs ou secondaires. L'atteinte est unilatérale dans la majorité des cas. Les types histologiques les plus fréquents sont les lymphomes diffus à grandes cellules B ; les lymphomes folliculaire et de la zone marginale sont beaucoup plus rares. Le traitement repose essentiellement sur la chimiothérapie, l'immunothérapie et la prophylaxie des localisations neurologiques dans les lymphomes à grandes cellules B. Trois nouveaux sont rapportés dans cet article avec une revue de la littérature. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les syndromes paranéoplasiques (SPN) sont des affections liées à la présence de tumeurs, le plus souvent malignes, sans être la traduction directe d'une extension locorégionale ou métastatique. Ils concernent 10 à 15 % des patients cancéreux, peuvent apparaître avant, au moment, ou après le diagnostic du cancer et touchent prioritairement le système nerveux, les glandes endocrines et la peau. Les principales tumeurs pourvoyeuses de SPN sont le cancer bronchique, les tumeurs gynécologiques et les lymphomes. L'approche diagnostique et thérapeutique est très hétérogène en raison des spécificités physiopathologiques propres à chaque type de SPN. Les principaux progrès réalisés au cours des dernières années ont porté essentiellement sur les outils diagnostiques qui sont devenus plus performants dans le diagnostic des SPN et celui des cancers sous-jacents. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune multifactorielle, très polymorphe cliniquement. Si le tableau clinique est essentiellement digestif pendant l'enfance, la fréquence du mode de révélation extradigestif s'accroît au fil des années, si bien qu'un nombre non négligeable de patients adultes sont diagnostiqués avec des formes systémiques pures et sans le moindre signe digestif clinique ou biologique apparent. Nous rapportons l'observation d'une patiente chez qui le diagnostic de la maladie cœliaque a été retenu dans le cadre du bilan étiologique de fausses couches à répétition avec une bonne évolution sous régime sans gluten. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les progrès physiopathologiques réalisés dans la compréhension des vascularites des gros vaisseaux ont permis d'avancer dans la prise en charge thérapeutique mais aussi dans l'évaluation diagnostique des patients. Toutefois, la place de certains nouveaux outils d'évaluation de l'activité de ces vascularites, tels que la tomographie par émission de positons (PET-scan), les nouveaux biomarqueurs et les scores cliniques récents reste floue et demande à être évaluée au regard de la littérature parue à ce jour en la matière. Dans cet article, nous nous efforc,ons d'évaluer la valeur ajoutée apportée par les nouveaux outils diagnostiques dans l'appréciation du degré d'activité des artérites des gros troncs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: L'approche thérapeutique devant une thrombose veineuse profonde distale isolée demeure empirique, du fait du manque de données concrètes sur l'histoire naturelle de la maladie et le bénéfice incertain du traitement anticoagulant. Un certain nombre d'articles portant spécifiquement sur cette thématique ont été publiés ces dernières années, qui ont notamment permis de mettre en lumière les populations de patients nécessitant l'instauration d'une anticoagulation, suivant un schéma pratiquement superposable à celui de la maladie thromboembolique proximale, en raison d'un risque accru d'évolution vers la propagation, l'embolie pulmonaire, la récidive et/ou le syndrome post-thrombotique. Therapeutic approach of distal deep vein thrombosis remains empirical due to the lack of evidence based medicine regarding natural history and benefit of antiticoagulation. Recently, many papers have been published especially about specific subgroups who need curative treatment with the same modalities of proximal thrombosis due to a frequent relapsing, pulmonary embolism and post-thrombotic syndrome during follow-up. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The eye is unique compared to all the other organs of the human body by its anatomical but also its immunological specificities. The goal is to guarantee a immune defense both efficient and well regulated in order to preserve the morphological and functional integrity of the eye. immunological privilege of the eye includes local and systemic anatomical, cellular, humoral, and cytokinic that contributes to reach this objective. This article offers a simplified look at the ocular immunological privilege as well as its practical correlations with the pathophysiology of uveitis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Primary hyperparathyroidism (PHP) is the most common cause of hypercalcemia. Patients with systemic lupus erythematosus (SLE) can develop hypercalcemia but it is exceptionally due to PHP. There are only few cases of concurrent SLE and primary hyperparathyroidism (PHP) described in the literature. We report a case of a 31-year-old patient having SLE with lupus nephritis class III and anti-phospholipid syndrome, complicated by pulmonary embolism associated to primary hyperparathyroidism causing severe hypercalcemia and osteoporosis. Even if there is no evidence for potential pathogenic association between PHP and SLE, the recognition of this association is very important because of therapeutic and prognostic impact. Early detection of PHP leads to avoid severe complications and significant morbidity. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Hyperferritinaemia is a frequent anomaly, which is admittedly not very specific, but is also of great diagnostic value if the clinician is able to observe a certain number of interpretation rules. Physiologically, ferritin is a protein synthesised mainly by the liver and designed to store iron in the liver, macrophages and erythrocytes. Despite this, pathophysiology tells us that the increase in ferritinemia goes far beyond iron overload to encompass other factors, in particular inflammation, cell lysis and distribution abnormalities. In the vast majority of cases, the cause of hyperferritinaemia can be identified using a global approach that incorporates the ferritinaemia value, the history and the patient’s clinical and biological context, without having to go through the transferrin saturation coefficient and in-depth liver investigations. Recourse to CST, MRI, genetic tests or even liver biopsy is only necessary in rare situations where the most obvious causes cannot be identified. Finally, recent years have seen the arrival of other entities, in particular SARS-COV2 infection, where ferritin has proved to be of great value both diagnostically and prognostically. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Nous rapportons un cas de thrombose porte révélatrice d'une maladie coeliaque confirmée histologiquement et sérologiquement, et qui illustre encore une fois le spectre clinique très large de la maladie coeliaque et donc la nécessité de la rechercher devant toute manifestation clinique inhabituelle et inexpliquée. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Plasmacytomas are a rare spectrum of plasma cell neoplasms that are single localized tumours, lacking the clinical features of plasma cell myeloma with no radiographical evidence of additional plasma cell tumours. Two clinical variants of plasmacytomas can be distinguished: solitary plasmacytoma of bone and extramedullary (or extraosseous) plasmacytoma. The latter is rare, representing 1% of all plasma cell neoplasms, occurring most frequently in the upper airways. Ovarian localization is exceptional, with only a few cases being reported in the literature. We herein report a case of an ovarian extramedullary plasmacytoma occurring in a 56-year-old woman who consulted for abdominal pain and abdominal mass, while highlighting the main histological and immunohistochemical features of this rare malignancy, along with a thorough review of literature gathering all cases of ovarian plasmacytomas reported to date. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La thrombocytémie essentielle (TE) est une affection hématologique, classée parmi les syndromes myéloprolifératifs les plus pourvoyeurs de thromboses veineuses et/ou artérielles. Ces thromboses conditionnent la morbimortalité de cette maladie à court et à long terme. Le mécanisme de ces thromboses est complexe et volontiers multifactoriel. Nous rapportons l'observation d'une patiente jeune chez qui le diagnostic de TE a été révélé par une ischémie artérielle du membre inférieur droit, compliquée d'une thrombose artérielle cérébrale malgré un traitement cytoréducteur et la poursuite du traitement anticoagulant au-delà de la phase aiguë. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le cas rapporté dans cet article est une forme clinique totalement déroutante de la maladie de Hodgkin, qui simule point par point un myélome multiple. Ce cas rappelle l'importance de se rappeler qu'il n'existe pas de syndrome tumoral dans un myélome multiple et qu'une plasmocytose avec une gammapathie monoclonale doit faire rechercher toute une panoplie d'étiologies qui dépasse le cadre restreint des syndromes lymphoprolifératifs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie lymphoproliférative caractérisée par l'accumulation et le passage systémique de petits lymphocytes tumoraux matures. Son diagnostic est basé sur l'immunophénotypage lymphocytaire périphérique et l'étude médullaire – la biopsie ganglionnaire étant réservée aux situations où persiste un doute diagnostique ou une suspicion de transformation en syndrome de Richter. Les principales complications de la LLC sont les infections, les cytopénies, le syndrome de Richter et les cancers solides. La mise en évidence de nouveaux paramètres pronostiques a permis, ces dernières années, de mieux approcher le traitement de la maladie. Ce dernier tient ainsi compte essentiellement du terrain et de l'existence ou non de la délétion 17p et/ou de la mutation/délétion de la protéine p53. La fludarabine, les alkylants, les anti-CD20, les anti-BCR et les anti-BCL2 sont les principales familles thérapeutiques utilisées avec des schémas, des doses et des durées qui diffèrent selon les indications. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Des progrès importants ont été réalisés dans la compréhension physiopathologique et la prise en charge diagnostique et thérapeutique du myélome multiple. Les indications thérapeutiques sont devenues de plus en plus fines, tenant compte d'un ensemble de paramètres cliniques et paracliniques considérés actuellement comme étant les plus étroitement corrélés au pronostic de la maladie. Sur le plan du traitement proprement dit, l'approche triphasique basée sur l'induction, la consolidation et l'entretien, est le gold standard , quel que soit le terrain. L'autogreffe est également une constante du traitement chez les patients qui y sont éligibles, malgré l'arrivée de nouvelles molécules hautement efficaces. Enfin, la maladie résiduelle se positionne de plus en plus comme l'un des éléments prédictifs les plus puissants de l'évolution après traitement, et constituera très probablement, dans un avenir proche, un objectif thérapeutique à part entière. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: L'identification récente de nouvelles entités totalement distinctes sur les plans clinique, thérapeutique et pronostique a rendu le spectre des myopathies inflammatoires très riche et hétérogène. L'exemple illustrant le mieux cette dynamique est la myosite nécrosante auto-immune, qui fait désormais partie intégrante du cadre nosologique des myopathies inflammatoires, lequel se composait essentiellement jusque-là de la polymyosite, de la dermatomyosite et de la myosite à inclusions. Par ailleurs, les myopathies inflammatoires ont bénéficié, ces dernières années, de progrès considérables en matière d'identification des autoanticorps, dont certains se sont avérés hautement sensibles et spécifiques. Sur le plan thérapeutique, les principaux outils sont la rééducation, les corticoïdes, les immunoglobulines intraveineuses, les immunosuppresseurs et les biothérapies, avec des degrés d'efficacité et une hiérarchie différents selon l'entité retenue. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La neuropathie périphérique est une complication fréquente des gammapathies monoclonales. Sur le plan diagnostique, il faut se garder de méconnaître une association pathologique qui peut être impliquée, voire seule responsable de l'atteinte neurologique, souvent multifactorielle. Le traitement passe tout d'abord par une bonne conduite étiologique, permettant de distinguer les gammapathies relatives à d'authentiques hémopathies malignes de celles en lien avec une gammapathie à signification indéterminée. La nature de la paraprotéine – immunoglobuline M ou non – est également importante à prendre en considération dans la discussion diagnostique et thérapeutique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La littérature médicale, qui s'était longtemps intéressée à l'épidémiologie générale de l'hypertension artérielle et à son impact sur la morbimortalité cardiovasculaire, s'oriente actuellement de plus en plus vers un affinement des connaissances quant à la prise en charge des terrains particuliers. L'âge avancé, la race noire, le diabète, les cardiopathies, les néphropathies et la grossesse sont des conditions très fréquemment associées à l'HTA, en même temps qu'elles ont un impact capital sur la prise en charge des patients. Dans cet article, nous rappellerons dans un premier temps l'approche globale initiale de toute HTA de découverte récente, avant d'aborder les spécificités physiopathologiques, diagnostiques et pronostiques propres à chaque situation et leur incidence sur la conduite thérapeutique et sur le choix des molécules antihypertensives de première intention. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La littérature sur les dyslipidémies est extrêmement riche ; aussi est-il nécessaire de réaliser régulièrement une synthèse pratique des différentes recommandations afin que celles-ci deviennent faciles à assimiler et à appliquer dans la pratique quotidienne. Cet article propose dans un premier temps une mise au point sur les chiffres épidémiologiques clés des dyslipidémies et leur impact sur le risque cardiovasculaire, puis établit une feuille de route donnant les principales étapes à franchir pour une prise en charge à la fois simple, complète et efficiente des différents types de dyslipidémie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]