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Summary: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a relatively rare skin neoplasm. Usually affecting adults, the incidence in children is even less frequent. Through a report of three pediatric cases of DFSP, we describe the particularities of this tumor in children. Three boys aged 8, 9, and 15years presented with a firm nodular skin lesion of the trunk, varying in size from 1 to 5cm. No previous trauma event had occurred. Diagnosis was confirmed in all cases by immunohistological study. Surgical excision was performed in all cases. No recurrence was evident during the follow-up period of, respectively, 15, 36, and 49months. The DFSP is an infiltrative tumor of intermediate malignancy, with a limited potential for metastasis (<5%) but a high rate of local recurrence (≥50%). The incidence in children is even less frequent. In children, its seemingly benign clinical appearance may explain delays in diagnosis; the majority of lesions affect the extremities, suggesting a potential role-played by injury. In our observations, however, as in adults, the trunk was the site of occurrence. Despite the uncertain pathogenesis of this tumor, the finding of certain characteristic histopathological features helps establish an accurate diagnosis. As in adults, surgical treatment with large surgical margins remains the best practice for children with DFSP, directly affecting the prognosis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Introduction. – Extranodal involvement in sinus histiocytosis with massive lymphadenpathy (SHML) or Rosai-Dorfman disease is common, seen in 43% of cases. We present a case of disseminated form of SHML with thyroid, renal, bone and lung involvement. Exegesis. – A 53-year-old woman presented with cervical lymphadenopathy and a large palpable mass in the submandibular area. A thyroid nodule was palpable. Laboratory data showed an increase of the erythrosedimentation rate and a polyclonal hypergammaglobulinemia. Histopathological examination of a cervical lymph node biopsy showed typical features of SHML. CT scan showed enlargement mediastinal lymph node, mass of the right lung and infiltrative mass in the right renal hilium. Radiographs revealed lytic lesions in the right proximal tibia and left patella. Histopathology of a biopsy from the kidney mass and thyroidectomy displayed typical characteristics of SMHL. The patient was treated by steroids with a markedly regression of the kidney and renal masses. Conclusion. – Multiple extranodal involvement in SMHL is rare, the prognosis may be poor when lesions are massive and involve vital organs. [Copyright &y& Elsevier]

Purpose. – To describe natural history of solitary bone plasmocytomas (SBO) after treatment.Patients and methods. – Between 1975 and 1998, we retrospectively identified 13 patients with SBO treated in the department of radiotherapy at Salah-Azai¨z institute of Tunis. To be included in this study, three criteria were needed: histologic confirmation and only one bone lesion without medullary infiltration (or less than 10%). Mean age was 43 years (22–64) with sex-ratio of 3,3. Tumor sites were vertebra (6), flat bones (6) and tibia (1). Megavoltage radiotherapy was given to all patients, associated to surgery in eight cases (5 excisions and 3 laminectomies) and to chemotherapy in three.Results. – With a mean follow-up of 63 months, two local failures were noted at 24 and 48 months. Two patients developed multifocal lesions and one patient had an extramedullary lesion. Multiple myeloma occured in four patients (30%) after a median follow-up 3,5 years. Unfavorable outcome could not be predicted by age, gender or site of disease but by myeloma protein.Conclusion. – Radiotherapy is an effective local treatment for solitary bone plasmocytoma. Prospective studies are needed to better define predictive parameters of unfavourable outcome and indications of combined chemotherapy. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Squamous cell carcinoma arising in mature cystic teratoma of the ovary is an uncommon complication occurring usually in elderly woman. We present an unusual case of a post-menopausal woman with a synchronous mediastinum teratoma. While ovary tumor was symptomatic, mediastinal teratoma was an incidental finding. To the best of our knowledge, this association is the first to be reported in literature. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: We report three cases of Hodgkin''s disease (HD) involving the nasopharynx. Their clinical presentations, morphological and immunohistochimical features and their therapy modalities are discussed. The patients were aged 36, 41 and 77, presenting with increasing bilateral nasal obstruction in one case and a cervical mass in the two others. Histological study showed mixed cellularity type of HD in all cases. The Reed Sternberg cells expressed both of CD15 and CD30 in one case, and only one of them in the other cases. In one case, LMP1 was detected, CD20 and CD3 were not. HD of nasopharynx should be differentiated from EBV-associated lymphoproliferations. The treatment is based on radiotherapy that can be associated to neoadjuvant chemotherapy if nodes are involved. [Copyright &y& Elsevier]

Objectifs: Étudier à travers une série de 32 néphrolastomes suivis à l’unité d’oncologie de l’Hôpital d’enfants de Tunis, les caractéristiques épidémiologiques et cliniques de cette tumeur ainsi que les résultats thérapeutiques. Patients et Méthodes: Il s’agit d’une étude prospective ayant colligé 32 cas de néphroblastome entre le 1er avril 2005 et le 31 décembre 2009. Le diagnostic de néphroblastome a été retenu sur l’examen anatomopthologique de la pièce opératoire. Le protocole thérapeutique utili sé est celui du groupe franco-africain d’oncologie pédiatrique. Résultats: Il existe une prédominance féminine (sex ratio : 0,36). L’âge moyen de nos patients est de 3 ans et demi. Le bilan d’extension a objectivé des métastases chez 6 patients. Il existait dans notre série une prédominance des stades I (63 %). L’histologie était intermédiaire dans 80 % des cas, à haut risque dans 20 % des cas. Après un recul moyen de 15mois, l’évolution a été favorable dans 80 % des cas. Les rechutes sont survenues dans 3 cas. On a recensé dans cette série 6 décès (20 %). Conclusion: Notre série se distingue par la prédominance des stades I, le pourcentage assez important d’histologie à haut risque et un faible nombre des perdus de vue. Nous soulignons la faisabilité des protocoles Européens dans notre unité. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The article presents a case of a primary vaginal adenocarcinoma of intestinal type arising from an adenoma. Vaginal adenocarcinoma is uncommon, representing less than 10 percent of vaginal cancers. Most of the reported cases are of clear cell histology. Vaginal adenocarcinoma of intestinal type, in the absence of diethylstilboestrol exposure, is an extremely rare neoplasm with few cases reported in the literature.

Introduction L’évolution du lupus érythémateux systémique (LES) peut être marquée par la survenue d’une poussée grave et/ou de complications nécessitant l’admission en réanimation. Le but de notre étude était de déterminer les caractéristiques cliniques et évolutives des patients atteints de LES hospitalisés en réanimation. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective consistant en une revue systématique de tous les dossiers des patients ayant un LES, admis en réanimation, entre janvier 1997 et septembre 2013. Ont été relevés, les données démographiques, les données cliniques, les scores IGS 2, APACHE II et SOFA, les données biologiques, thérapeutiques et évolutives. Ces données ont fait l’objet d’une analyse statistique afin de déterminer les facteurs prédictifs de mortalité en réanimation en analyse univariée. Résultats Au cours de la période de l’étude, 25 patients ont été colligés. La médiane d’âge était de 32 ans et le sex-ratio de 0,31 (19 femmes). Le LES était inaugural chez 6 patients (24 %). Le LES isolé était retenu chez 68 % des patients. Les médianes de l’IGS 2, l’APACHE II et du SOFA étaient respectivement de 26, 18 et 5. Le diagnostic retenu était dominé par la complication infectieuse chez 9 patients (36 %), suivi de la poussée du LES chez 7 patients (28 %). Le recours à la ventilation mécanique a été nécessaire chez 11 malades (44 %). Un choc septique était présent à l’admission chez 5 patients (20 %). Au cours de leurs séjours, 12 patients (48 %) avaient présenté au moins une complication, dominée par l’infection nosocomiale (10 patients). La médiane de la durée de séjours était de 7 jours avec des extrêmes allants de 1 à 71 jours. Le taux de mortalité en réanimation était de 40 % (10 patients). Après analyse univariée, les facteurs prédictifs de mortalité en réanimation étaient : la présence d’un choc septique à l’admission, le recours à la ventilation mécanique à l’admission, les scores de gravité (IGS 2 et APACHE II), et la survenue d’une complication au cours du séjour. Conclusion La fréquence d’hospitalisation en réanimation des patients atteints de LES est faible. La mortalité en réanimation de ces patients reste élevée. Les facteurs pronostiques sont dominés essentiellement par la gravité du tableau clinique à l’admission. [ABSTRACT FROM AUTHOR]