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Introduction Les résultats de séries de cas suggèrent un taux de succès élevé de la transplantation rénale au cours de l’insuffisance rénale chronique terminale liée aux vascularites associées aux ANCA (VAA), sous réserve d’une durée de suivi des greffes limitée à 5 ans. Le risque de récidive de VAA sur greffon est faible, mais les facteurs de risque de récidive ne sont pas bien connus. L’objectif de cette étude était de décrire le devenir de patients atteints de VAA après transplantation rénale et de rechercher les facteurs prédictifs d’une récidive de VAA sur greffon. Patients et méthodes L’étude a porté sur les patients transplantés pour une néphropathie de VAA dans 7 centres spécialisés de la région parisienne entre 1994 et 2013. Les dossiers médicaux ont été analysés pour colliger les données démographiques, les traitements immunosuppresseurs reçus en pré- et post-transplantation, les récidives de VAA, les rejets, et la survie des greffons. La récidive de VAA sur greffon et le rejet de greffon ont été définis sur des critères histologiques par relecture des biopsies rénales par un seul anatomopathologiste. La survie et le taux d’incidence cumulative ont été calculés par la méthode de Kaplan-Meier. L’effet de facteurs sélectionnés (âge, phénotype de VAA, spécificité des ANCA, traitement préalable de la VAA par cyclophosphamide) sur le risque de récidive rénale de VAA a été analysé par des tests du log-rank. Résultats L’étude a inclus 46 patients (24 hommes [52 %]), comprenant 9 (20 %) granulomatoses avec polyangéite (GPA), 13 (28 %) polyangéites microscopiques (MPA) et 24 (52 %) VAA limitées aux reins (VLR). Les ANCA étaient de type anti-protéinase 3 (PR3) chez 12 (26 %) cas, anti-myéloperoxydase (MPO) chez 26 (63 %) cas et de spécificité indéterminée chez 5 (11 %) cas. L’âge moyen lors de la transplantation était de 40,7 ans (écart-type [ET] : 19,7) et 10 (22 %) patients ont été transplantés durant l’enfance (âge < 18 ans). L’intervalle moyen entre le diagnostic de VAA et l’initiation de la dialyse était de 3,6 ans (ET : 4,7) et 42 (91 %) ont reçu au préalable un traitement par cyclophosphamide. Au cours d’un suivi post-transplantation moyen de 7,5 ans (ET : 5,2), l’incidence cumulative à 10 ans du rejet aigu était de 38 % ; 9 (20 %) patients sont retournés en dialyse et 3 (7 %) ont reçu une seconde transplantation. Six (13 %) patients ont présenté une récidive rénale de VAA (incidence cumulative à 10 ans : 16 %). Aucune rechute extra-rénale n’a été observée et 1 (2 %) patient est décédé suite à un syndrome lympho-prolifératif post-transplantation (survie globale à 10 ans : 97 %). Le risque de récidive de VAA était augmenté chez les patients pédiatriques ( hazard ratio [HR] : 5,7, p = 0,01), lorsque les ANCA étaient détectables au moment de la transplantation (HR : 4,4, p = 0,008) et chez les patients naïfs de cyclophosphamide (HR : 11,6 ; p = 0,0002), mais n’était pas lié au phénotype de VAA (GPA/MPA versus VLR : HR : 1,7 ; p = 0,36) ou à la spécificité des ANCA (MPO vs PR3 : HR : 2,2 ; p = 0,46). Conclusion Dans l’ère des traitements anti-rejet modernes, l’évolution des transplantations au cours des VAA est favorable et le taux de récidive de VAA faible. L’absence de traitement préalable par cyclophosphamide et des [ABSTRACT FROM AUTHOR]