Ajili, R., Arfa, S., Fraj, A., Ben Mna, R., Bouguila, H., Machraoui, R., Younes, S., Jerbi, S., Berriche, O., and Sfar, M.H.
L'atteinte du système nerveux central (SNC) au cours des maladies systémiques constitue un défi diagnostique et thérapeutique. Elle est grave, pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou être responsable de séquelles neurologiques définitives. Malgré les progrès de la neuro-imagerie, elle reste difficile à diagnostiquer et à distinguer des autres origines, notamment infectieuses et néoplasiques. L'objectif de ce travail est d'étudier les différents aspects cliniques et paracliniques de l'atteinte du SNC au cours de maladies systémiques. Il s'agissait d'une étude rétrospective incluant 18 patients présentant une atteinte du SNC au cours des maladies de système, hospitalisés au service de médecine interne sur une période de 2 ans. On a colligé 14 femmes et 4 hommes. L'âge moyen au moment du diagnostic de l'atteinte du SNC est de 48,5 ± 14,9 ans. L'atteinte du SNC était inaugurale de la maladie de système dans 27,8 % alors qu'elle apparaissait au cours du suivi dans 72,3 % des cas avec un délai moyen de 6 ± 7,8 ans. Parmi les 18 patients, les circonstances de découverte de l'atteinte centrale étaient les céphalées dans 12 cas (66,7 %) dont un cas de céphalées fébriles. Un déficit moteur était constaté dans 3 cas (16,7 %) incluant un cas de paraplégie (5,6 %) et deux cas d'hémiplégie (11 %). L'atteinte des nerfs crâniens était révélatrice dans 3 cas (16,6 %) dont 2 cas de diplopie et 1 cas de névralgie de trijumeau. L'imagerie par résonance magnétique cérébro-médullaire a montré des hyper-signaux T2 et Flair au niveau de la substance blanche chez 15 patients (83,3 %) dont deux présentant un aspect pseudo-nodulaire, et des hyper-signaux T2 au niveau médullaire chez un patient (5,6 %). Les diagnostics retenus étaient les vascularites cérébrales dans 14 cas (77,7 %), un accident vasculaire cérébral ischémique dans un cas (5,6 %), une thrombose veineuse cérébrale dans un cas (5,6 %), une myélite dans un cas (5,6 %) et une méningite dans un cas (5,6 %). Les maladies de systèmes associées étaient le syndrome de Gougerot-Sjögren dans un tiers des cas, un lupus érythémateux systémique dans 5 cas (27,8 %), une maladie de Behçet dans 5 cas (27,8 %), un cas de sclérodermie (5,6 %) et un cas de syndrome des antiphospholipides (5,6 %). Tous les patients étaient traités par une corticothérapie. Les immunosuppresseurs étaient associés dans 14 cas (77 %). La cyclophosphamide était prescrite dans 11 cas (61,1 %) alors que l'azathioprine était prescrite dans 3 cas (16,7 %). L'évolution était marquée par la guérison dans un cas (5,6 %), l'amélioration dans 13 cas (72 %), la stabilité dans 3 cas (16,7 %) et une rechute dans un cas (5,6 %). L'atteinte du SNC peut inaugurer ou compliquer la maladie de système. Elle est de diagnostic difficile, exigeant l'élimination des autres causes d'atteinte du SNC. Elle peut être de localisation cérébrale ou plus rarement médullaire. Le tableau clinique est caractérisé par des signes non spécifiques, dominés par les céphalées dans plus de deux tiers des cas. La vascularite cérébrale est la plus fréquente des manifestations neurologiques centrales (77,7 %). Les maladies de systèmes les plus pourvoyeuses d'atteinte du SNC, selon notre étude, sont le syndrome de Gougerot-Sjögren, le lupus érythémateux systémique et la maladie de Behçet. [ABSTRACT FROM AUTHOR]