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Kawasaki disease (KD) is an acute vasculitis with a particular tropism for the coronary arteries. KD mainly affects male children between 6 months and 5 years of age. The diagnosis is clinical, based on the international American Heart Association criteria. It should be systematically considered in children with a fever, either of 5 days or more, or of 3 days if all other criteria are present. It is important to note that most children present with marked irritability and may have digestive signs. Although the biological inflammatory response is not specific, it is of great value for the diagnosis. Because of the difficulty of recognising incomplete or atypical forms of KD, and the need for urgent treatment, the child should be referred to a paediatric hospital as soon as the diagnosis is suspected. In the event of signs of heart failure (pallor, tachycardia, polypnea, sweating, hepatomegaly, unstable blood pressure), medical transfer to an intensive care unit (ICU) is essential. The standard treatment is an infusion of IVIG combined with aspirin (before 10 days of fever, and for a minimum of 6 weeks), which reduces the risk of coronary aneurysms. In case of coronary involvement, antiplatelet therapy can be maintained for life. In case of a giant aneurysm, anticoagulant treatment is added to the antiplatelet agent. The prognosis of KD is generally good and most children recover without sequelae. The prognosis in children with initial coronary involvement depends on the progression of the cardiac anomalies, which are monitored during careful specialised cardiological follow-up. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Background: Blau syndrome (BS) is a rare monogenic autoinflammatory disease caused by NOD2 mutations. BS classically presents in early childhood as a triad of granulomatous polyarthritis, uveitis and skin involvement. Joint and ocular involvement have been characterized by several cohort studies but only very little data are available on skin lesions. Objectives: We aimed to provide a detailed clinical and microscopic analysis of skin manifestations and to study whether they may contribute to an early diagnosis. Methods: We conducted a retrospective multicentre study in a French cohort of 21 patients diagnosed with genetically confirmed BS. Results: Skin involvement was the first clinical manifestation of BS in 15/16 patients with dermatological manifestations. The presence of skin lesions was associated with significant shorter age at diagnosis (P = 0.03) and diagnostic delay (P = 0.04). Dermatological assessment allowed an earlier diagnosis (P = 0.001) and reduces the diagnostic delay (P = 0.007). Early skin lesions had a homogeneous, stereotypical clinical presentation, namely non‐confluent erythematous or pigmented millimetric papules in 13/14(93%) patients. In contrast, skin lesions occurring during later disease stages had a more heterogeneous clinical presentation, including ichthyosiform dermatosis, panniculitis, livedoid lesions and vasculitis. Whatever their time of occurrence and the clinical aspect, all biopsied showed histologically presence of granuloma. Conclusion: Skin involvement in BS is the earliest clinical manifestation of the BS in the large majority of patients. The recognition of dermatological manifestations as granulomatous skin lesions and early dermatological expertise are the key to an early diagnosis of BS. In view of our results, it seems reasonable to propose a simplified view of skin lesions of BS in which the granuloma is the key structure. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP), ou purpura rhumatoïde, est la vascularite la plus fréquente chez l'enfant. La physiopathologie de l'apparition du HSP n'est pas entièrement comprise, mais plusieurs agents pathogènes bactériens et viraux ont été suggérés comme déclencheurs possibles. Nous avons profité de la dynamique sans précédent des pathogènes saisonniers à la suite d'interventions non pharmaceutiques dans le contexte de l'épidémie de SRAS-CoV-2 pour analyser leurs rôles respectifs dans l'épidémiologie de la vascularite hémorragique. Nous avons effectué une analyse de séries temporelles interrompues de dossiers de patients provenant d'un système national de surveillance hospitalière. Tous les enfants < 18 ans hospitalisés pour HSP en France entre janvier 2015 et mars 2023 ont été inclus. L'incidence mensuelle de la HSP pour 100 000 enfants au fil du temps a été analysée à l'aide d'un modèle de régression quasi-Poisson. La circulation de 14 pathogènes saisonniers communs sur la même période a été incluse dans le modèle pour analyser la fraction de PSH potentiellement attribuable à chaque pathogène. Nous avons inclus 9790 enfants atteints de HSP et 757 110 enfants atteints des maladies infectieuses sélectionnées. Nous avons constaté une diminution significative de l'incidence des PSH après la mise en œuvre des NPI (diminution de 53,6 % ; IC à 95 % −66,6 à −40,6 ; p < 0,001), et une augmentation après leur assouplissement (37,2 % ; IC à 95 % 28 à 46,3 % ; p < 0,001). La fraction de HSP potentiellement attribuable à Streptococcus pneumoniae était de 37,3 % (IC 95 %, 22,3 à 52,3 ; p < 0,001), à Streptococcus pyogenes de 25,6 % (IC 95 %, 16,7 à 34,4 ; p < 0,001) et à rhino/entérovirus de 17,1 % (IC 95 %, 3,8 à 30,4 ; p = 0,01). Trois analyses de sensibilité ont abouti à des résultats similaires. Cette étude de cohorte, basée sur les données d'une base de données nationale complète sur les hospitalisations, indique qu'environ 80 % des cas de PSH sont potentiellement attribuables aux infections saisonnières, les infections streptococciques jouant en particulier un rôle important. Cette étude apporte des preuves significatives de l'implication de déclencheurs infectieux dans la pathophysiologie de la HSP. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Background: Our suggested 'modern' concepts of 'neutrophilic dermatoses' (ND) and 'neutrophilic disease' were based on observations in adult patients and have not been studied in paediatric patients. Only a minority of ND occurs in children, and little is known about age‐specific characteristics. Objectives: To describe age‐specific characteristics of ND in children and to study whether our suggested 'modern' classification of ND may be applied to children. Methods: We conducted a retrospective multicentre study in a French cohort of 27 paediatric patients diagnosed with pyoderma gangrenosum (PG) or Sweet's syndrome (SS). Results: Demographics and distribution of typical/atypical forms were similar in patients diagnosed with PG and SS. Atypical ND were more frequent in infants (90%), when compared to young children (60%) and adolescents (33%). Neutrophilic disease was observed in 17/27 patients and was most frequent in infants. Neutrophilic disease of the upper respiratory tract, as well as cardiac neutrophilic disease, was only observed in infants, whereas other locations were similarly found in infants, young children and adolescents. In infants and young children, ND were associated with a large spectrum of general diseases, whereas in adolescents associations were limited to inflammatory bowel disease and Behçet's disease. Conclusions: Our study describes the concept of ND in paediatric patients and shows that they have some characteristics different from ND occurring in adults. ND occurring in infants can be associated with a large spectrum of general diseases. Occurrence of neutrophilic disease is frequent in children. Thus, ND occurring in young paediatric patients should incite clinicians to schedule complementary explorations in order to search for involvement of other organs and to rule out monogenetic autoinflammatory syndromes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'identification précoce des patients à haut risque est essentielle pour stratifier les algorithmes de traitement de la maladie de Kawasaki (KD) et pour sélectionner de manière appropriée les patients à risque de maladie compliquée qui bénéficieraient d'un traitement intensifié de première intention. Plusieurs scores ont été développés et validés dans les populations asiatiques, mais ont montré une faible sensibilité pour prédire la résistance aux immunoglobulines intraveineuses (IVIG) dans les populations non asiatiques. Nous avons recherché des méthodes permettant de prédire la nécessité d'un traitement secondaire après une première injection d'IVIG dans les populations non asiatiques. Nous avons mené une étude rétrospective et multicentrique incluant des patients consécutifs atteints de KD admis dans deux hôpitaux pédiatriques tertiaires en France et en Italie de 2005 à 2019. Nous avons évalué les performances du Kawanet-score et les avons comparées à celles des résultats initiaux de l'échocardiographie, ainsi qu'à celles d'un nouveau score proposé combinant le Kawanet-score et les résultats initiaux de l'échocardiographie. Pour chaque score, nous avons évalué l'AUC, la sensibilité et la spécificité pour prédire la nécessité d'un traitement de seconde ligne. Nous avons inclus 363 enfants atteints de KD, 186 de France et 177 d'Italie, dont 57 (16 %) ont eu besoin d'un traitement de seconde ligne après la première dose d'IVIG. Le score de Kawanet, la dilatation des artères coronaires ou l'anévrisme avec un Z-score maximal ≥ 2,0 à l'inclusion et une échocardiographie initiale anormale avaient une sensibilité de 43 %, 55 % et 65 % et une spécificité de 73 %, 78 % et 73 %, respectivement, pour prédire la nécessité d'un traitement de seconde ligne. Le score de Kawanet a été significativement amélioré en le combinant avec les résultats de l'échocardiographie initiale. La meilleure performance prédictive (sensibilité 76 %, spécificité 54 %) a été obtenue en combinant le Kawanet-score avec une échocardiographie initiale anormale, définie par la présence d'un Z-score maximal de l'artère coronaire ≥ 2,0, d'une péricardite, d'une myocardite et/ou d'une dysfonction ventriculaire. Ce score a permis de prédire la nécessité d'un traitement de seconde ligne dans les ethnies européennes, africaines/afro-caribéennes et asiatiques avec une sensibilité de 80 %, 65 % et 100 %, respectivement, et une spécificité de 56 %, 51 % et 61 %, respectivement. Notre étude propose un score que nous avons nommé le score Kawanet-echo, qui permet d'identifier précocement les enfants atteints de KD qui nécessitent un traitement de seconde ligne dans les populations multiethniques en Europe. Ce système de score pourrait être un outil utile pour identifier les patients à risque dans les populations multiethniques des pays européens qui pourraient bénéficier de stratégies de traitement intensif de première ligne. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The article discusses the rational of the use of anakinra, a homolog of the human interleukin-1 (IL-1) receptor antagonist, in a 10-year-old girl with Erdheim-Chester disease (ECD). It mentions that fever and bone pain resolved within 1 week, but changes in bone lesions or retroperitoneal infiltration were not observed even after 7 months of treatment initiation. The article concludes that IL-1–targeting drugs may benefit ECD patients, even though ECD may not be completely cured.

An abstract of the conference paper "Rationale and efficacy of interleukin-1 targeting in pediatric Erdheim-Chester disease," by T.A. Tran and colleagues is presented.