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Hyperferritinaemia is a frequent anomaly, which is admittedly not very specific, but is also of great diagnostic value if the clinician is able to observe a certain number of interpretation rules. Physiologically, ferritin is a protein synthesised mainly by the liver and designed to store iron in the liver, macrophages and erythrocytes. Despite this, pathophysiology tells us that the increase in ferritinemia goes far beyond iron overload to encompass other factors, in particular inflammation, cell lysis and distribution abnormalities. In the vast majority of cases, the cause of hyperferritinaemia can be identified using a global approach that incorporates the ferritinaemia value, the history and the patient’s clinical and biological context, without having to go through the transferrin saturation coefficient and in-depth liver investigations. Recourse to CST, MRI, genetic tests or even liver biopsy is only necessary in rare situations where the most obvious causes cannot be identified. Finally, recent years have seen the arrival of other entities, in particular SARS-COV2 infection, where ferritin has proved to be of great value both diagnostically and prognostically. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The eye is unique compared to all the other organs of the human body by its anatomical but also its immunological specificities. The goal is to guarantee a immune defense both efficient and well regulated in order to preserve the morphological and functional integrity of the eye. immunological privilege of the eye includes local and systemic anatomical, cellular, humoral, and cytokinic that contributes to reach this objective. This article offers a simplified look at the ocular immunological privilege as well as its practical correlations with the pathophysiology of uveitis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La survenue d'une thrombose au cours d'une hémopathie est une situation fréquente et un événement majeur, avec un impact pronostique souvent péjoratif. Les principales maladies hématologiques clonales pourvoyeuses de thrombose sont les myéloproliférations BCR-ABL négatives (SMP Phi-) et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN). Dans ce cadre, les thromboses splanchniques sont le plus souvent au premier rang, en termes de fréquence et de gravité. Le traitement est basé essentiellement sur les antiagrégants plaquettaires, l'anticoagulation et la cytoréduction dans les SMP Phi- et sur l'anticoagulation et l'éculizumab dans l'HPN. La présence d'une thrombopénie inférieure à 50 000/mm3 (50 × 109/L) complexifie la décision thérapeutique et doit conduire à une analyse bénéfice risque individuelle. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: L'association de drépanocytose et de grossesse est une situation fréquente qui requiert une prise en charge spécialisée et bien codifiée. L'approche multidisciplinaire est une nécessité absolue dans ce contexte, pour réduire la fréquence et la gravité des différentes complications possibles. La gestion du risque infectieux, la supplémentation folique et le bilan viscéral complet sont les préalables indispensables avant d'envisager une grossesse chez une patiente drépanocytaire. Durant les neuf mois de grossesse, les principaux défis sont l'anémie, le risque accru des crises algiques et la maladie thromboembolique veineuse. L'accouchement doit préférentiellement être programmé aux alentours de 38 semaines aménorrhées, à proximité d'une structure habilitée à gérer les possibles incidents du post-partum. Enfin, il est important d'insister sur la grande valeur du conseil génétique et l'intérêt potentiel du diagnostic anténatal et néonatal. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The article describes how high blood pressure (HTA) has always been a topic of debate and news, including the arrival, each year, new recommendations made by various learned societies and by government agencies each country. It notes that the recommendations are based on the latest data of science, integrate the data from the evidence based medicine and constitute a valuable tool for the clinician.

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie lymphoproliférative caractérisée par l'accumulation et le passage systémique de petits lymphocytes tumoraux matures. Son diagnostic est basé sur l'immunophénotypage lymphocytaire périphérique et l'étude médullaire – la biopsie ganglionnaire étant réservée aux situations où persiste un doute diagnostique ou une suspicion de transformation en syndrome de Richter. Les principales complications de la LLC sont les infections, les cytopénies, le syndrome de Richter et les cancers solides. La mise en évidence de nouveaux paramètres pronostiques a permis, ces dernières années, de mieux approcher le traitement de la maladie. Ce dernier tient ainsi compte essentiellement du terrain et de l'existence ou non de la délétion 17p et/ou de la mutation/délétion de la protéine p53. La fludarabine, les alkylants, les anti-CD20, les anti-BCR et les anti-BCL2 sont les principales familles thérapeutiques utilisées avec des schémas, des doses et des durées qui diffèrent selon les indications. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Des progrès importants ont été réalisés dans la compréhension physiopathologique et la prise en charge diagnostique et thérapeutique du myélome multiple. Les indications thérapeutiques sont devenues de plus en plus fines, tenant compte d'un ensemble de paramètres cliniques et paracliniques considérés actuellement comme étant les plus étroitement corrélés au pronostic de la maladie. Sur le plan du traitement proprement dit, l'approche triphasique basée sur l'induction, la consolidation et l'entretien, est le gold standard , quel que soit le terrain. L'autogreffe est également une constante du traitement chez les patients qui y sont éligibles, malgré l'arrivée de nouvelles molécules hautement efficaces. Enfin, la maladie résiduelle se positionne de plus en plus comme l'un des éléments prédictifs les plus puissants de l'évolution après traitement, et constituera très probablement, dans un avenir proche, un objectif thérapeutique à part entière. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: L'identification récente de nouvelles entités totalement distinctes sur les plans clinique, thérapeutique et pronostique a rendu le spectre des myopathies inflammatoires très riche et hétérogène. L'exemple illustrant le mieux cette dynamique est la myosite nécrosante auto-immune, qui fait désormais partie intégrante du cadre nosologique des myopathies inflammatoires, lequel se composait essentiellement jusque-là de la polymyosite, de la dermatomyosite et de la myosite à inclusions. Par ailleurs, les myopathies inflammatoires ont bénéficié, ces dernières années, de progrès considérables en matière d'identification des autoanticorps, dont certains se sont avérés hautement sensibles et spécifiques. Sur le plan thérapeutique, les principaux outils sont la rééducation, les corticoïdes, les immunoglobulines intraveineuses, les immunosuppresseurs et les biothérapies, avec des degrés d'efficacité et une hiérarchie différents selon l'entité retenue. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les syndromes paranéoplasiques (SPN) sont des affections liées à la présence de tumeurs, le plus souvent malignes, sans être la traduction directe d'une extension locorégionale ou métastatique. Ils concernent 10 à 15 % des patients cancéreux, peuvent apparaître avant, au moment, ou après le diagnostic du cancer et touchent prioritairement le système nerveux, les glandes endocrines et la peau. Les principales tumeurs pourvoyeuses de SPN sont le cancer bronchique, les tumeurs gynécologiques et les lymphomes. L'approche diagnostique et thérapeutique est très hétérogène en raison des spécificités physiopathologiques propres à chaque type de SPN. Les principaux progrès réalisés au cours des dernières années ont porté essentiellement sur les outils diagnostiques qui sont devenus plus performants dans le diagnostic des SPN et celui des cancers sous-jacents. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La neuropathie périphérique est une complication fréquente des gammapathies monoclonales. Sur le plan diagnostique, il faut se garder de méconnaître une association pathologique qui peut être impliquée, voire seule responsable de l'atteinte neurologique, souvent multifactorielle. Le traitement passe tout d'abord par une bonne conduite étiologique, permettant de distinguer les gammapathies relatives à d'authentiques hémopathies malignes de celles en lien avec une gammapathie à signification indéterminée. La nature de la paraprotéine – immunoglobuline M ou non – est également importante à prendre en considération dans la discussion diagnostique et thérapeutique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The management of polycythemia follows a number of steps that should be considered in a practical and methodical approach. After confirmation elimination of false polycythemia, the first reflex is to check the presence of an obvious condition that may correspond to secondary polycythemia. Subsequently, the search for JAK2V617F mutation is necessary and allows to retain quickly the diagnosis of Vaquez disease. The place of the bone marrow biopsy is more and more important especially when the mutations JAK2V617F and JAK2exon12 are absent. The treatment is based on systematic aspirin and cytoreduction with the aim of a hematocrit level less than 45%. In order of priority, will be used successively phlebotomy, hydroxyurea, ruxolitinib but also interferon, especially in pregnant women. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L'hypogammaglobulinémie est une situation fréquente, souvent grave par ses conséquences infectieuses et la gravité potentielle de ses étiologies. Le challenge du clinicien face à une hypogammaglobulinémie est triple : 1) savoir la confirmer tout en évitant les pièges relatifs aux fausses hypogammaglobulinémies ; 2) mener une conduite étiologique méthodique afin de distinguer dans un premier temps le mécanisme physiopathologique et déterminer dans un deuxième temps la cause exacte ; 3) identifier les situations où il faudrait envisager un traitement substitutif, notamment dans les hypogammaglobulinémies secondaires où le traitement étiologique demeure la pierre angulaire de la prise en charge. À travers cette présentation et en nous basant sur une synthèse des données de la littérature, nous essaierons d'apporter des réponses précises et pratiques à ces différentes questions. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les progrès physiopathologiques réalisés dans la compréhension des vascularites des gros vaisseaux ont permis d'avancer dans la prise en charge thérapeutique mais aussi dans l'évaluation diagnostique des patients. Toutefois, la place de certains nouveaux outils d'évaluation de l'activité de ces vascularites, tels que la tomographie par émission de positons (PET-scan), les nouveaux biomarqueurs et les scores cliniques récents reste floue et demande à être évaluée au regard de la littérature parue à ce jour en la matière. Dans cet article, nous nous efforc,ons d'évaluer la valeur ajoutée apportée par les nouveaux outils diagnostiques dans l'appréciation du degré d'activité des artérites des gros troncs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La littérature médicale, qui s'était longtemps intéressée à l'épidémiologie générale de l'hypertension artérielle et à son impact sur la morbimortalité cardiovasculaire, s'oriente actuellement de plus en plus vers un affinement des connaissances quant à la prise en charge des terrains particuliers. L'âge avancé, la race noire, le diabète, les cardiopathies, les néphropathies et la grossesse sont des conditions très fréquemment associées à l'HTA, en même temps qu'elles ont un impact capital sur la prise en charge des patients. Dans cet article, nous rappellerons dans un premier temps l'approche globale initiale de toute HTA de découverte récente, avant d'aborder les spécificités physiopathologiques, diagnostiques et pronostiques propres à chaque situation et leur incidence sur la conduite thérapeutique et sur le choix des molécules antihypertensives de première intention. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: L'approche thérapeutique devant une thrombose veineuse profonde distale isolée demeure empirique, du fait du manque de données concrètes sur l'histoire naturelle de la maladie et le bénéfice incertain du traitement anticoagulant. Un certain nombre d'articles portant spécifiquement sur cette thématique ont été publiés ces dernières années, qui ont notamment permis de mettre en lumière les populations de patients nécessitant l'instauration d'une anticoagulation, suivant un schéma pratiquement superposable à celui de la maladie thromboembolique proximale, en raison d'un risque accru d'évolution vers la propagation, l'embolie pulmonaire, la récidive et/ou le syndrome post-thrombotique. Therapeutic approach of distal deep vein thrombosis remains empirical due to the lack of evidence based medicine regarding natural history and benefit of antiticoagulation. Recently, many papers have been published especially about specific subgroups who need curative treatment with the same modalities of proximal thrombosis due to a frequent relapsing, pulmonary embolism and post-thrombotic syndrome during follow-up. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La littérature sur les dyslipidémies est extrêmement riche ; aussi est-il nécessaire de réaliser régulièrement une synthèse pratique des différentes recommandations afin que celles-ci deviennent faciles à assimiler et à appliquer dans la pratique quotidienne. Cet article propose dans un premier temps une mise au point sur les chiffres épidémiologiques clés des dyslipidémies et leur impact sur le risque cardiovasculaire, puis établit une feuille de route donnant les principales étapes à franchir pour une prise en charge à la fois simple, complète et efficiente des différents types de dyslipidémie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Anemia is an important healthcare concern among the elderly. In these patients, the anemia is often mild, with a hemoglobin level >10 g/dL. It is usually well tolerated, but might be responsible for several proteiform and/or atypical presenting complaints. In the elderly, anemia is usually of multifactorial origin, including chronic inflammation, chronic kidney disease, nutrient deficiencies and iron deficiency (approximately two-thirds of all cases). The remaining cases are unexplained (unknown etiology). In the elderly, the classic diagnosis of anemia, which is based on the mean corpuscular volume associated with a low hemoglobin level, might not be accurate. A predefined standardized diagnostic procedure should be followed. In the common case of frail elderly patients, all investigations should be carefully considered and invasive examinations undertaken where justified (risk-benefit balance). Nevertheless, most cases of anemia require further investigation and the underlying cause should be identified and treated whenever possible. Geriatr Gerontol Int 2013; 13: 519-527. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Pernicious anemia (also known as Biermer's disease) is an autoimmune atrophic gastritis, predominantly of the fundus, and is responsible for a deficiency in vitamin B12 (cobalamin) due to its malabsorption. Its prevalence is 0.1% in the general population and 1.9% in subjects over the age of 60 years. Pernicious anemia represents 20%-50% of the causes of vitamin B12 deficiency in adults. Given its polymorphism and broad spectrum of clinical manifestations, pernicious anemia is a great pretender. Its diagnosis must therefore be evoked and considered in the presence of neurological and hematological manifestations of undetermined origin. Biologically, it is characterized by the presence of anti-intrinsic factor antibodies. Treatment is based on the administration of parenteral vitamin B12, although other routes of administration (eg, oral) are currently under study. In the present update, these various aspects are discussed with special emphasis on data of interest to the clinician. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The article presents the author's views on Tocilizumab drug for the treatment of Horton's disease or temporal arteritis. It discusses current treatment regimes in France which are based on the corticotherapy. The recommendations of the European League Against Rheumatism (Eular) concerning temporal arteritis retain the dose of prednisone.

Abstract: Anemia, defined as a hemoglobin level < 13g/dL in men and < 12g/dL in women, is an important healthcare concern among the elderly. Nutrient-deficiency anemia represents one third of all anemias in elderly patients. About two thirds of nutrient-deficiency anemia is associated with iron deficiency and most of those cases are the result of chronic blood loss from gastrointestinal lesions. The remaining cases of nutrient-deficiency anemia are usually associated with vitamin B12, most frequently related to food-cobalamin malabsorption, and/or folate deficiency and are easily treated (nutrient-deficiency replacement). [Copyright &y& Elsevier]

The article offers information on the wishes for the new year 2024 from the editorial committee of the journal Cahiers Santé/Médecine Thérapeutique (Cs/Mt) to its readers, emphasizing health, happiness, and success. Topics include the importance of reader participation in contributing original articles, literature reviews, case studies, and other relevant contributions to the journal.

Background. Biobanks are highly organized infrastructures that allow the storage of human biological specimens associated with donors' personal and clinical data. These infrastructures play a key role in the development of translational medical research. In this context, we launched, in November 2015, the first biobank in Morocco (BRO Biobank) in order to promote biomedical research and provide opportunities to include Moroccan and North African ethnic groups in international biomedical studies. Here, we present the setup and the sample characteristics of BRO Biobank. Methods. Patients were recruited at several departments of two major health-care centers in the city of Oujda. Healthy donors were enrolled during blood donation campaigns all over Eastern Morocco. From each participant, personal, clinical, and biomedical data were collected, and several biospecimens were stored. Standard operating procedures have been established in accordance with international guidelines on human biobanks. Results. Between November 2015 and July 2020, 2446 participants were recruited into the BRO Biobank, of whom 2013 were healthy donors, and 433 were patients. For healthy donors, the median age was 35 years with a range between 18 and 65 years and the consanguinity rate was 28.96%. For patients, the median age was 11 years with a range between 1 day and 83 years. Among these patients, 55% had rare diseases (hemoglobinopathies, intellectual disabilities, disorders of sex differentiation, myopathies, etc.), 13% had lung cancer, 4% suffered from hematological neoplasms, 3% were from the kidney transplantation project, and 25% had unknown diagnoses. The BRO Biobank has collected 5092 biospecimens, including blood, white blood cells, plasma, serum, urine, frozen tissue, FFPE tissue, and nucleic acids. A sample quality control has been implemented and suggested that samples of the BRO Biobank are of high quality and therefore suitable for high-throughput nucleic acid analysis. Conclusions. The BRO Biobank is the largest sample collection in Morocco, and it is ready to provide samples to national and international research projects. Therefore, the BRO Biobank is a valuable resource for advancing translational medical research. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Primary hyperparathyroidism (PHP) is the most common cause of hypercalcemia. Patients with systemic lupus erythematosus (SLE) can develop hypercalcemia but it is exceptionally due to PHP. There are only few cases of concurrent SLE and primary hyperparathyroidism (PHP) described in the literature. We report a case of a 31-year-old patient having SLE with lupus nephritis class III and anti-phospholipid syndrome, complicated by pulmonary embolism associated to primary hyperparathyroidism causing severe hypercalcemia and osteoporosis. Even if there is no evidence for potential pathogenic association between PHP and SLE, the recognition of this association is very important because of therapeutic and prognostic impact. Early detection of PHP leads to avoid severe complications and significant morbidity. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les fistules carotidocaverneuses sont une pathologie peu fréquente, le plus souvent dues à un violent traumatisme de l'étage antérieur de la base du crâne. Ces fistules post-traumatiques se traduisent par une symptomatologie bruyante faite d'une exophtalmie pulsatile avec un chémosis hémorragique associé à des signes neurologiques non spécifiques (céphalées, acouphène, etc.) – et ce contrairement aux fistules spontanées, dont le tableau clinique reste plus discret. Le diagnostic positif est d'abord orienté par le scanner orbitaire, éliminant les autres causes d'orbitopathies inflammatoires (Basedow), puis confirmé par l'artériographie qui permet de classer la fistule, selon la classification de Barrow, en fistules directe/indirecte (branches méningées de la carotide interne et/ou carotide externe), haut débit/bas débit. Le traitement actuel des fistules repose sur l'embolisation par ballonnet par voie artérielle ou coils par voie veineuse. L'abstention thérapeutique est parfois préférée pour les fistules à bas débit, qui peuvent se thromboser spontanément, contrairement aux fistules à haut débit qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital et fonctionnel en l'absence de traitement. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les lymphomes mammaires peuvent être primitifs ou secondaires. L'atteinte est unilatérale dans la majorité des cas. Les types histologiques les plus fréquents sont les lymphomes diffus à grandes cellules B ; les lymphomes folliculaire et de la zone marginale sont beaucoup plus rares. Le traitement repose essentiellement sur la chimiothérapie, l'immunothérapie et la prophylaxie des localisations neurologiques dans les lymphomes à grandes cellules B. Trois nouveaux sont rapportés dans cet article avec une revue de la littérature. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les ptosis myopathiques sont dominés par les mitochondriopathies, la dystrophie de Steiner et les myopathies oculopharyngées. Ils sont caractérisés par un ptosis bilatéral d'installation très progressive et souvent associé à des troubles oculomoteurs, sans diplopie. Les atteintes extraoculaires sont fréquentes. Le traitement des ptosis myopathiques est chirurgical et la technique de choix est la suspension au muscle frontal. Cette chirurgie doit être prudente et la sous-correction la règle, afin d'éviter la lagophtalmie qui en est la principale complication. La prise en charge de ces patients est multidisciplinaire, avec gestion des autres troubles musculaires et systémiques pouvant engager le pronostic vital. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune multifactorielle, très polymorphe cliniquement. Si le tableau clinique est essentiellement digestif pendant l'enfance, la fréquence du mode de révélation extradigestif s'accroît au fil des années, si bien qu'un nombre non négligeable de patients adultes sont diagnostiqués avec des formes systémiques pures et sans le moindre signe digestif clinique ou biologique apparent. Nous rapportons l'observation d'une patiente chez qui le diagnostic de la maladie cœliaque a été retenu dans le cadre du bilan étiologique de fausses couches à répétition avec une bonne évolution sous régime sans gluten. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Nous rapportons un cas de thrombose porte révélatrice d'une maladie coeliaque confirmée histologiquement et sérologiquement, et qui illustre encore une fois le spectre clinique très large de la maladie coeliaque et donc la nécessité de la rechercher devant toute manifestation clinique inhabituelle et inexpliquée. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La leucémie à plasmocytes est un désordre lymphoprolifératif rare caractérisé par la prolifération maligne de plasmocytes dans la moelle osseuse et le sang périphérique. Elle est définie par la présence de plus de 20 % de plasmocytes ou un nombre de plasmocytes circulants supérieur à 2 G/L dans le sang périphérique. C’est une forme très grave du myélome multiple dont nous rapportons cinq observations étalées sur seulement quatre ans, soulignant ainsi le caractère fréquent de cette forme clinique mais aussi son évolution rapide et son pronostic sombre, malgré le traitement quoi se doit d’être instantané et d’emblée agressif. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La thrombocytémie essentielle (TE) est une affection hématologique, classée parmi les syndromes myéloprolifératifs les plus pourvoyeurs de thromboses veineuses et/ou artérielles. Ces thromboses conditionnent la morbimortalité de cette maladie à court et à long terme. Le mécanisme de ces thromboses est complexe et volontiers multifactoriel. Nous rapportons l'observation d'une patiente jeune chez qui le diagnostic de TE a été révélé par une ischémie artérielle du membre inférieur droit, compliquée d'une thrombose artérielle cérébrale malgré un traitement cytoréducteur et la poursuite du traitement anticoagulant au-delà de la phase aiguë. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le cas rapporté dans cet article est une forme clinique totalement déroutante de la maladie de Hodgkin, qui simule point par point un myélome multiple. Ce cas rappelle l'importance de se rappeler qu'il n'existe pas de syndrome tumoral dans un myélome multiple et qu'une plasmocytose avec une gammapathie monoclonale doit faire rechercher toute une panoplie d'étiologies qui dépasse le cadre restreint des syndromes lymphoprolifératifs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Background: Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is often diagnosed in the elderly, but no specific guidelines exist for such patients. We describe our experience with ITP management in elderly patients and analyze the therapeutic response. Methods: We retrospectively reviewed a cohort of 47 consecutive elderly ITP patients (≥60 years old) followed in a single reference center. We specifically analyzed the clinical characteristics, therapies used, patient response rates, and side effects. Results: The mean age of the 47 patients was 66 (range 60–82) years; 31 patients were female. Their initial presentation included bleeding limited to the skin (n =10, 21%) and bleeding at one or more other sites (n =26, 56%); 11 patients (23%) were asymptomatic. The mean platelet count was 52×109/L (range 1–120×109/L). After 1 and 6 months, the overall response rate was: 61% and 33% with corticosteroids (n =43), 80% and 50% with splenectomy (n =10), and 14% and 60% with danazol (n =15), respectively. Side effects of these therapies were reported in 100% of these elderly ITP patients, 60% and 50% with these drugs, respectively. No response was reported using IVIg. One case of fatal sepsis was noted after splenectomy. Conclusions: The results confirm (1) that age influences the hemorrhagic pattern of ITP expression, response, and adverse effects of conventional ITP therapies, and (2) that danazol has the potential to be an effective therapeutic alternative to splenectomy in elderly ITP patients. [Copyright &y& Elsevier]

La maladie de Behçet est une vascularite systémique, évoluant par poussées. Son diagnostic est clinique: les manifestations les plus fréquentes sont l'aphtose buccale et génitale et l'uvéite. On peut également observer des atteintes neurologiques, digestives, vasculaires, articulaires ou cutanées. Nous rapportons une observation de maladie de Behçet révélée par une thrombose veineuse cérébrale. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: Idiosyncratic drug-induced neutropenia and agranulocytosis is seldom discussed in the literature, especially for new drugs such as biotherapies outside the context of oncology. In the present paper, we report and discuss the clinical data and management of this relatively rare disorder, with a focus on biotherapies used in autoimmune and auto-inflammatory diseases. Materials and methods: A review of the literature was carried out using the PubMed database of the US National Library of Medicine. We searched for articles published between January 2010 and May 2019 using the following key words or associations: "drug-induced neutropenia", "drug-induced agranulocytosis", and "idiosyncratic agranulocytosis". We included specific searches on several biotherapies used outside the context of oncology, including: tumor necrosis factor (TNF)-alpha inhibitors, anti-CD20 agents, anti-C52 agents, interleukin (IL) 6 inhibitors, IL 1 inhibitors, and B-cell activating factor inhibitor. Results: Idiosyncratic neutropenia remains a potentially serious adverse event due to the frequency of severe sepsis with severe deep tissue infections (e.g., pneumonia), septicemia, and septic shock in approximately two-thirds of all hospitalized patients with grade 3 or 4 neutropenia (neutrophil count (NC) ≤ 0.5 × 109/L and ≤ 0.1 × 109/L, respectively). Over the last 20 years, several drugs have been strongly associated with the occurrence of idiosyncratic neutropenia, including antithyroid drugs, ticlopidine, clozapine, sulfasalazine, antibiotics such as trimethoprim-sulfamethoxazole, and deferiprone. Transient grade 1–2 neutropenia (absolute blood NC between 1.5 and 0.5 × 109/L) related to biotherapy is relatively common with these drugs. An approximate 10% prevalence of such neutropenia has been reported with several of these biotherapies (e.g., TNF-alpha inhibitors, IL6 inhibitors, and anti-CD52 agents). Grade 3–4 neutropenia or agranulocytosis and clinical manifestations related to sepsis are less common, with only a few case reports to date for most biotherapies. Special mention should be made of late onset and potentially severe neutropenia, especially following anti-CD52 agent therapy. During drug therapy, several prognostic factors have been identified that may be helpful when identifying 'susceptible' patients. Older age (>65 years), septicemia or shock, renal failure, and a neutrophil count ≤0.1 × 109/L have been identified as poor prognostic factors. Idiosyncratic neutropenia should be managed depending on clinical severity, with permanent/transient discontinuation or a lower dose of the drug, switching from one drug to another of the same or another class, broad-spectrum antibiotics in cases of sepsis, and hematopoietic growth factors (particularly G-CSF). Conclusion: Significant progress has been made in recent years in the field of idiosyncratic drug-induced neutropenia, leading to an improvement in their prognosis (currently, mortality rate between 5 and 10%). Clinicians must continue their efforts to improve their knowledge of these adverse events with new drugs as biotherapies. [ABSTRACT FROM AUTHOR]