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O dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP) é um raro tumor cutâneo fibrohistiocítico de origem dérmica com baixo grau de malignidade e que se caracteriza pelo crescimento lento. Acomete preferencialmente adultos, estima-se que a incidência desse tumor varie de 0,8 a 5 casos por milhão a cada ano. Clinicamente, pode mimetizar dermatofibroma e lesões queloideanas. Os autores descreveram um caso atípico de DFSP em uma criança de três anos, ressaltando-se a importância do diagnóstico correto e precoce, devido à alta taxa de recorrência deste tumor correlacionada a uma conduta cirúrgica inadequada, muitas vezes, pela semelhança com dermatofibroma ou com queloide.

A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é caracterizada pela proliferação e acúmulo progressivo de linfócitos relativamente maduros, funcionalmente incompetentes e monoclonais na corrente sanguínea, medula óssea e tecidos linfáticos. Na maioria dos casos, um único clone de linfócitos B passa por transformação maligna, mas uma pequena porcentagem dos casos envolve linfócitos T monoclonais. É doença predominantemente do idoso, com idade mediana ao diagnóstico de 70 anos. Apresentamos paciente de 78 anos, que procurou atendimento com queixa de astenia e linfadenomegalias em cadeias cervicais e epitrocleares, apresentando úlcera e aumento volumétrico de lábio inferior à esquerda, de surgimento recente. Hemograma e imunofenotipagem de sangue periférico confirmaram o diagnóstico de LLC e exame histopatológico e imunohistoquímica da lesão em lábio evidenciaram infiltração leucêmica. Tratamento específico da LLC levou à regressão completa da úlcera. Na LLC, até 25% dos pacientes são assintomáticos na ocasião do diagnóstico, mas apresentam linfocitose em sangue periférico, linfonodomegalias ou esplenomegalia nos exames de rotina. Outros sintomas, como mal estar, linfadenopatia cervical dolorosa, hepatomegalia, dor esternal, infiltração amigdaliana, nódulos retroperitoneais e, raramente, infiltração cutânea, equimoses ou sangramentos também podem ser a manifestação inicial, como no caso descrito.

O lúpus bolhoso é uma dermatose sistêmica rara, decorrente da presença de anticorpos contra o colágeno tipo VII da junção dermo-epidérmica. A doença de Kikuchi-Fujimoto pode se associar, embora raramente, ao lúpus e caracteriza-se por uma linfangite histiocitária necrotizante. Paciente masculino, 22 anos, com lesões vésico-bolhosas orais, no abdome, nádegas e axilas, além de adenomegalias dolorosas, bicitopenia, proteinúria, FAN fortemente positivo e serosites. O anatomopatológico sugeriu dermatite herpetiforme, mas a imunofluorescência direta revelou depósito linear de IgG e IgA na zona de membrana basal. A biópsia de linfonodo mostrou infiltrado linfohistiocitário CD8+ e CD68+ com necrose coagulativa. Os achados permitiram o diagnóstico de lúpus bolhoso associado à doença de Kikuchi-Fujimoto e o paciente respondeu satisfatoriamente ao tratamento empregado.

Abstract Background It has been suggested that distal gastric carcinoma (GC) in younger patients has a more aggressive outcome than in older patients, however this is a controversial issue. The aim of this study was to compare clinicopathological features between younger and older patients with GC in Northeastern Brazil. Methods A total of 207 patients with distal GC (41 patients ≤45 years, considered younger group, and 166 > 45 years, considered older group) were evaluated prospectively during a 6 year period. Results The mean patient age in the young group was 37.41 years old and 64.43 years in the older group. No significant difference was found regarding gender, area of residence, history of alcohol consumption, chronic tobacco smoking. Prevalence of first-degree GC history was 12.5% (7.3% in younger group vs. 13.9% in older; p

Síndrome de Bloom é uma doença autossômica recessiva caracterizada por eritema telangiectásico em face, fotossensibilidade e retardo de crescimento pré e pós-natal. A mutação do gene BLM, traz uma instabilidade cromossômica importante, responsável pelas manifestações da síndrome e pela maior susceptibilidade a neoplasias. Há um registro mundial de pacientes com um total de 255 casos, sendo 16 do Brasil. Diante da raridade da síndrome, apresentamos o caso de duas irmãs, filhas de pais consanguíneos, ambas com baixa estatura, apresentando máculas eritematosas com telangiectasias em nariz e região perioral, micrognatismo, dolicocefalia, hipoplasia malar, face triangular, nariz proeminente, máculas hipocrômicas e manchas café com leite em tronco e membros inferiores. O diagnóstico é clínico e pode ser confirmado por citogenética. Os portadores apresentam fenótipo típico com telangiectasias em áreas fotoexpostas. Ainda não há tratamento específico, porém, deve-se oferecer suporte clínico e melhoria da qualidade de vida e diminuição de estigmas.