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Le synovialosarcome est une tumeur maligne rare, soit 10% des sarcomes des tissus mous. Il se développe habituellement au niveau des membres et sa localisation pulmonaire est exceptionnelle. Nous rapportons un cas clinique de synovialosarcome du poumon chez un homme de 54 ans découvert à un stade localisé. Cette tumeur, extrêmement rare, présente un phénotype immunohistochimique particulier, qui contribue fortement au diagnostic. L´étude cytogénétique confirme le diagnostic en montrant la présence de la translocation spécifique t (X; 18), qui caractérise le synovialosarcome quelle que soit sa localisation anatomique. À travers cette observation, nous insistons sur les caractéristiques anatomo-cliniques, thérapeutiques et pronostiques de cette tumeur rare souvent méconnue par les cliniciens.

Le sarcome fibromyxoïde de bas grade est une tumeur rare des tissus mous. Nous rapportons l'observation d'un patient de 54 ans consultant pour une tumeur du dos du pied droit évoluant depuis 2 ans. L'examen dermatologique notait la présence d'une tumeur bourgeonnante sous cutanée prenant la quasi-totalité du dos du pied droit, d'environ 10 cm de grand axe, douloureuse à la palpation et saignant au moindre contact. Le reste de l'examen clinique était sans particularités. L'étude histologique et immuno-histochimique d'une biopsie cutanée objectivait un processus tumoral d'allure sarcomateuse à cellules fusiformes en faveur d'un sarcome fibromyxoïde de bas grade anti-Vimentine+ anti CD34+ anti PS100- anti EMA- anti-Bcl2-. Le patient a été adressé en chirurgie et a bénéficié d'une amputation de l'avant pied de type Charcot. Le sarcome fibromyxoïde de bas grade a été décrit pour la première fois en 1987 par Evans. Moins de 150 cas sont décrits dans la littérature. Il s'agit d'une tumeur sous-diagnostiquée, souvent confondue avec d'autres entités, principalement localisée dans les tissus mous profonds des régions proximales des membres et du tronc. Histologiquement, cette variété se caractérise par l'alternance de zones myxoïdes et fibreuses constituées de cellules fusiformes. L'immunohistichimie est primordiale pour confirmer le diagnostic. Cette tumeur a un potentiel de récidive locale et de métastases même après plusieurs années, d'où l'intérêt d'un suivi à long terme. Notre observation clinique est particulière par la rareté du sarcome fibromyxoïde de bas grade ainsi que par sa localisation inhabituelle distale au niveau du pied.

La tumeur Fibreuse solitaire (TFS) est une proliferation fusocellulaire rare, souvent de localisation intrathoracique. Nous rapportons le cas d�une localisation exceptionnelle au niveau du 3eme doigt de la main droite. En l�absence de marqueur specifique l�interpretation de l�immunomarquage depend du contexte histomorphologique. La similitude avec les differents neoplasmes a cellules fusiformes des tissus mous rend le diagnostic de ces tumeurs mesenchymateuses difficile et tardif. Dans 20a 30 % des cas le comportement de la TFS est celui d�une tumeur maligne localement agressive et recidivante, avec des metastases rares et tardives. Ce comportement impose une surveillance prolongee apres exerese chirurgicale.