Search

Atipični teratoidni/rabdoidni tumor (ATRT) rijetki je, ali agresivni maligni tumor središnjeg živčanog sustava (SŽS), koji se uglavnom javlja kod djece mlađe od tri godine. Unatoč niskoj učestalosti, ATRT čini značajan udio embriogenih tumora SŽS-a, posebno u prvoj godini života. Prognoza za pacijente s ATRT-om općenito je loša, s značajnim padom stopa preživljavanja kada se otkrije metastaza pri dijagnozi. Liječenje uključuje multimodalni pristup koji obuhvaća kirurgiju, radioterapiju i kemoterapiju, iako su rezultati i dalje suboptimalni, posebno u slučajevima s mlađom dobi pri dijagnozi i metastazama. ATRT pokazuje specifične radiološke i histopatološke karakteristike, što predstavlja izazove u dijagnostici i planiranju liječenja. Dodatno, ekstraneuralno metastatsko širenje ATRT-a, iako rijetko, može se dogoditi, pri čemu su ventrikuloperitonealni (VP) šuntovi identificirani kao potencijalne rute širenja. Predstavljamo izuzetno rijedak slučaj ekstraneuralnog širenja u trbušnu šupljinu duž ventrikuloperitonealnog šanta kod dječaka u dobi od 4 godine. Ovo je vrsta ekstraneuralnog širenja kod djece koja je objavljena samo jednom, a mi smo prvi koji je predstavljamo u Hrvatskoj. Ovaj prikaz slučaja ističe dijagnostičke i terapijske kompleksnosti povezane s ATRT-om, naglašavajući važnost staginga, genetske evaluacije i redovnih kontrola zbog potencijalnog metastatskog širenja putem VP šanta. Nadalje, ističemo potrebu za daljnjim istraživanjem radi poboljšanja ishoda liječenja i identifikacije prognostičkih čimbenika za stratifikaciju rizika kod pedijatrijskih pacijenata s ATRT-om., Atypical teratoid/rhabdoid tumor (ATRT) is a rare but aggressive malignancy of the pediatric central nervous system (CNS), predominantly affecting children under the age of three. Despite its low frequency, ATRT constitutes a notable proportion of embryonal CNS tumors, particularly within the first year of life. The prognosis for ATRT patients is generally poor, with a significant decline in survival rates when metastasis is detected at diagnosis. Treatment typically involves a multimodal approach including surgery, radiation therapy, and chemotherapy, although outcomes remain suboptimal, especially in cases with younger age at diagnosis and metastases. ATRT exhibits distinct radiological and histopathological characteristics, presenting challenges in diagnosis and treatment planning. Additionally, extraneural metastatic spread of ATRT, although rare, can occur, with ventriculoperitoneal (VP) shunts identified as potential routes for dissemination. We present an extremely rare case of extraneural dissemination into the abdominal cavity along ventriculoperitoneal shunt in a 4-year-old boy. This is a type of extraneural dissemination in children that has only been published once and we are the first to present in Croatia.This case report highlights the diagnostic and therapeutic complexities associated with ATRT, emphasizing the importance of comprehensive staging, genetic evaluation, and vigilant surveillance for potential metastatic spreading via VP shunt. Furthermore, it emphasizes the need for further research to improve treatment outcomes and identify prognostic factors for risk stratification in pediatric patients with ATRT.

Magnetnorezonantna urografija (MRU) i funkcionalna magnetnorezonantna urografija (fMRU) slikovne su dijagnostičke metode koje nam omogućuju cjelovitu morfološku i funkcijsku dijagnostiku mokraćnog sustava u dječjoj dobi. MRU koristimo u evaluaciji morfologije bubrega i mokraćnih puteva, dok nam fMRU kroz niz funkcionalnih parametara omogućuje kvantitativnu analizu parametara bubrežne funkcije i ekskrecije. Ove su metode od posebnog značaja za pacijente dječje dobi pri dijagnostici relativno čestih urođenih anamalija urogenitalnog sustava, dijagnostici uzroka i razine opstrukcije urinarnog sustava. Prednost magnetske rezonancije pred drugim slikovnim metodama, kao što su ultrazvuk, scintigrafija bubrega i mikcijska cistoureterografija (MCUG), jest u mogućnosti cjelovite i objedinjene morfološke i funkcijske evaluacije mokraćnog sustava, kao i neinvazivnosti u smislu poštede od ionizirajućeg zračenja. S obzirom na navedene karakteristike, MRU i fMRU značajno pomažu u donošenju ispravnih kliničkih odluka za nekirurško i kirurško liječenje, pri procjeni stanja uslijed komplikacija kirurških zahvata te u slučajevima kada ostale slikovne metode ne daju dostatne dijagnostičke informacije. Najčešće su kliničke indikacije za primjenu MRU-a i fMRU-a sumnja na opstrukciju urinarnog trakta, planiranje operativnog zahvata, postoperativne komplikacije, detaljna procjena anatomije urogenitalnog sustava i bubrega te kvantitativna procjena bubrežne funkcije i ekskrecije. Stoga su MRU i fMRU u dječjoj dobi izuzetno korisne i informativne dijagnostičke metode koje nam omogućuju cjelovitu procjenu bubrega i mokraćnog sustava, pružajući jedinstvene informacije, te zamjenjuju niz drugih slikovnih pretraga. Relativni nedostatci su potreba anestezije ili sedacije pri izvođenju pretrage u djece mlađe od pet godina te složenost programa kojim se funkcijski podatci analiziraju, što iziskuje visokospecijalizirani kadar, ali i vrijeme koje je potrebno za obradu i interpretaciju podataka. S obzi, Magnetic resonance urography (MRU) and functional magnetic resonance urography (fMRU) are imaging diagnostic methods that allow us to perform complete morphological and functional diagnostics of the urinary system in children. We use MRU in the evaluation of kidney and urinary tract morphology, while fMRU enables quantitative analysis of kidney function and excretion parameters through a series of functional parameters. These methods are of special importance for children patients in the diagnosis of relatively common congenital anomalies of the urogenital system, diagnosis of the cause and the level of obstruction of the urinary system. The advantage of magnetic resonance over other imaging methods, such as ultrasound, renal scintigraphy and micturition cystoureterography (MCUG), is the possibility of complete and unified morphological and functional evaluation of the urinary system, as well as non-invasiveness in the sense of avoiding ionizing radiation. Considering the mentioned characteristics, MRU and fMRU significantly help in making correct clinical decisions for non-surgical and surgical treatment, when assessing the condition due to complications of surgical procedures, and in cases where other imaging methods do not provide sufficient diagnostic information. The most common clinical indications for the use of MRU and fMRU are suspicion of urinary tract obstruction, surgical planning, postoperative complications, detailed assessment of urogenital kidney anatomy, and quantitative assessment of renal function and excretion. MRU and fMRU are therefore extremely useful and informative diagnostic methods in children’s age that allow us to fully evaluate the kidneys and urinary system, providing unique information, and replace a number of other imaging tests. A relative disadvantage is the need for anesthesia or sedation when performing the test in children under five years of age, and the complexity of the program used to analyze functional data, which requires

Moždani udar (MU) je teško neurološko oštećenje, udruženo sa značajnim morbiditetom i mortalitetom. Spada među prvih deset uzroka smrti u djece i stoga zahtijeva hitnu dijagnozu, slikovne pretrage mozga i brzo liječenje u zadanom vremenskom okviru. Postavljanje dijagnoze IMU u djece je teško i izazovno, zbog zbog raznolike i nepatognomonične prezentacije. Zahvaljujući provođenju protokola za IMU u djece, smjernica za dijagnosticiranje moždanog udara (prvenstveno magnetske rezonancije), uspostavi pedijatrijskih centara za moždani udar i specifičnoj terapiji za visokorizične bolesnike, ukupna smrtnost od IMU u djece se smanjuje, unatoč porastu incidencije zadnjih desetljeća. Dakle, glavni cilj je rano prepoznavanje IMU, standardizirani pristup i rana terapija (individualni pristup od slučaja do slučaja) u visokorizičnih pacijenata. Novija saznanja o neaterosklerotskim arteriopatijama, koje su u djetinjstvu najčešći uzrok IMU i koje predstavljanju najvažniji prediktor rekurentnog IMU u djece, zahtijevaju nove longitudinalne i multicentrične studije koje će vjerojatno pridonijeti boljem razumijevanju infektivnih, parainfektivnih i upalnih mehanizama IMU u djetinjstvu i razvoju prediktivnih biomarkera progresije bolesti., Acute ischemic stroke in childhood (AIS) is a severe neurological damage associated with significant morbidity and mortality. It is among the top ten causes of death in children and therefore requires immediate diagnosis, brain imaging and rapid treatment within a given time frame. Diagnosing AIS in children is difficult and challenging, due to the diverse and non-pathognomonic presentation. Thanks to the implementation of protocols for IMU in children, guidelines for diagnosing stroke (primarily magnetic resonance imaging), the establishment of pediatric stroke centers and specific therapy for high-risk patients, the overall mortality from IMU in children is decreasing, despite the increase in incidence in recent decades. Therefore, the main goal is early recognition of AIS in childhood, standardized approach and early threatment (individual approach on a case-by-case basis) in high- risk patients. Newer knowledge about non-atherosclerotic arteriopathy, which is the most common cause of AIS in childhood and which represents the most important predictor of recurrent AIS, requires new longitudinal and multicenter studies that will likely contribute to a better understanding of the infectious, parainfectious and inflammatory mechanisms of AIS in childhood and the development of predictive biomarkers of disease progression.