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Background Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is often associated with glucocorticoid-dependent asthma and/or ear, nose and throat (ENT) manifestations. When immunosuppressants and/or mepolizumab are ineffective, dupilumab could be an option. We describe the safety and efficacy of off-label use of dupilumab in relapsing and/or refractory EGPA. Patients and methods We conducted an observational multicentre study of EGPA patients treated with dupilumab. Complete response was defined by Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS)=0 and prednisone dose ≤4 mg/day, and partial response by BVAS=0 and prednisone dose >4 mg/day. Eosinophilia was defined as an eosinophil count >500/mm3. Results Fifty-one patients were included. The primary indication for dupilumab was disabling ENT symptoms in 92%. After a median follow-up of 13.1 months, 18 patients (35%) reported adverse events (AEs), including two serious AEs. Eosinophilia was reported in 34 patients (67%), with a peak of 2195/mm3 (IQR 1268–4501) occurring at 13 weeks (IQR 4–36) and was associated with relapse in 41%. Twenty-one patients (41%) achieved a complete response and 12 (24%) a partial response. Sixteen (31%) patients experienced an EGPA relapse while on dupilumab, which was associated with blood eosinophilia in 14/16 (88%) patients. The median eosinophil count at the start of dupilumab was significantly lower in relapsers than in non-relapsers, as was the median time between stopping anti-IL-5/IL-5R and switching to dupilumab. Conclusion These results suggest that dupilumab may be effective in treating patients with EGPA-related ENT manifestations. However, EGPA flares occurred in one-third of patients and were preceded by eosinophilia in 88%, suggesting that caution is required.

Polyarteritis nodosa (PAN), also known as panarteritis nodosa, represents a form of necrotizing vasculitis that predominantly affects medium-sized vessels, although it is not restricted to them and can also involve smaller vessels. The clinical presentation is heterogeneous and characterized by a significant number of patients exhibiting general symptoms, including asthenia, fever, and unintended weight loss. Although PAN can involve virtually any organ, it preferentially affects the skin, nervous system, and the gastrointestinal tract. Orchitis is a rare but specific manifestation of PAN. The absence of granulomas, glomerulonephritis, and anti-neutrophil cytoplasmic antibodies serves to distinguish PAN from other types of vasculitis. Major complications consist of hemorrhagic and thrombotic events occurring in mesenteric, cardiac, cerebral, and renal systems. Historically, PAN was frequently linked to hepatitis B virus (HBV) infection, but this association has dramatically changed in recent years due to declining HBV prevalence. Current epidemiological research often identifies a connection between PAN and genetic syndromes as well as neoplasia. This article provides a comprehensive review of PAN, specifically focusing on the progression of its clinical manifestations over time., SCOPUS: re.j, info:eu-repo/semantics/published

L’orbitopathie dysthyroïdienne (OD) est une pathologie inflammatoire de l’orbite touchant environ 20% des patients atteints de maladie de Basedow (MB). La corticothérapie systémique à haute dose représente le traitement de première ligne des cas modérés à sévères. Pour les formes récidivantes ou réfractaires, plusieurs traitements immunosuppresseurs de deuxième ligne ont été étudiés. En particulier, le tocilizumab (TCZ) a fait preuve d’efficacité dans une étude publiée en 2018, montrant une amélioration du Score d’Activité Clinique (CAS) significativement plus importante dans le groupe traité avec TCZ par rapport au groupe placebo. Nous avons conduit une étude observationnelle rétrospective sur dix patients consécutifs avec OD réfractaire aux corticostéroïdes, traités avec TCZ entre 2016 et 2019 dans le service d’Immunologie du CHUV. Le suivi médian (IQR) a été de 24 (12-36) mois. Nous avons pu confirmer l’efficacité du traitement: l'inflammation (CAS) et l'exophtalmie se sont considérablement améliorées chez tous les patients dans les 6 mois après le début du TCZ. Une résolution de la diplopie a été observée chez sept patients. Nous avons ainsi remarqué sous TCZ une diminution des anticorps anti-récepteurs de la TSH (anti-TSHR) plus rapide par rapport à celle qui est habituellement observée dans l’histoire naturelle de la MB. Chez six patients nous avons effectué un dosage des cytokines avant d’instaurer le TCZ : les taux sériques pré-traitement de l'IL-6, revenus tous dans les normes, n'ont pas été prédicteurs de la réponse clinique à l’anti-IL6-recepteur, qui a été efficace chez tous les patients étudiés. Durant le follow-up, des effets indésirables légers à modérés, tels que neutropénie, hypercholestérolémie et infections ont été documentés chez quatre patients. Presque un tiers des patients (trois sur dix) a développé un cancer durant le follow-up : deux patientes ont présenté un cancer du sein et une, un cancer urothélial, d’emblée métastatique. Concernant cet