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IgG4 related disease is a systemic fibro-inflammatory disorder characterized by multiple organ and multiple tissue lesions. The real pathogenesis is currentlyactually unknown. For these reasons many authors compare IgG4 related disease to sarcoidosis. Lesions are often localized in the pancreas, salivary and lacrimal glands, biliary ducts, retroperitoneum and in many other organs. The diagnosisis difficult because of mild symptoms and the possibility of mimicking other severe diseases. Therefore, histopathology together with clinical and radiological typical findings are mandatory tools for diagnosis. Steroidtherapy usually enables disappearance of tumor like lesions and complete recovery. Kidney has an extensive organ involvement in the contextof IgG4-related disease. Historically, tubule - interstitial nephritis(TIN) is considered the main renal feature of renal lesions, however recent studies extend the spectrum of renal lesions also to glomerular tuft. These findings allow to introduce in the nosography the term of IgG4related kidney disease (IgG4 RKD). This review focuses on renal involvement in IgG4related disease, in order to help nephrologists to improve their clinical, diagnostic and therapeutic approach to this emerging pleiotropic clinical pattern.

No abstract, In pazienti che necessitino sia di plasmaferesi (PLF) che di emodialisi (ED), l'applicazione simultanea delle due metodiche, nota come tandem PLF-ED (TPE) può costituire una soluzione vantaggiosa. Tuttavia esiste scarsa esperienza circa il suo utilizzo, in particolare in età pediatrica. Abbiamo esaminato in modo retrospettivo le sedute di TPE eseguite negli ultimi 5 anni nel nostro Centro. I trattamenti di TPE sono stati 67 in 7 pazienti, di età mediana 16.2 anni (5–34) e peso mediano di 37 kg (17.0– 59.0). Le indicazioni per TPH erano: sindrome emolitica uremica atipica da deficit di fattore H, fattore I o da mutazioni non definite, nella maggior parte delle sedute (64/67 sedute), vasculite, glomerulosclerosi focale (prima del trapianto) e iperimmunizzazione in pazienti in lista per trapianto di rene. In 66/67 trattamenti la procedura è stata completata con successo, raggiungendo i volumi di sostituzione e ultrafiltrazione desiderati. La durata della PLF è stata inferiore a quella di ED, e non ha quindi comportato un prolungamento della seduta dialitica. Un unico trattamento è stato interrotto a causa di un episodio ipotensivo, in una paziente nota per ipotensioni ricorrenti. In conclusione la TPE è una procedura sicura e ben tollerata, anche in bambini e adolescenti stabili dal punto di vista emodinamico.

Chronic hemodialysis requires an efficient vascular access which is fundamental for a good dialytic efficiency. The native arteriovenous fistula is preferred for its longer survival and lower infection rates. In case of patients with inadequate vessels, synthetic grafts may be created. Periodic monitoring of vascular access with duplex ultrasound has been demonstrated to be able to identify early access dysfunction, thus anticipating surgical intervention and improving its long-term survival. Nevertheless, the need for a systematic monitoring of vascular access with ultrasonography is still debated., Presupposto fondamentale per una buona efficienza dialitica è la presenza di un accesso vascolare ben funzionante. La fistola arterovenosa con vasi nativi rappresenta l'accesso vascolare di prima scelta, sia per il basso rischio infettivo sia per la lunga sopravvivenza. Nel caso di grave depauperamento del patrimonio vascolare dell'avambraccio, la protesi in politetrafluoroetilene costituisce una valida alternativa. Il monitoraggio periodico con eco-color Doppler si è dimostrato in grado di individuare disfunzioni precoci sia della fistola arterovenosa che della protesi, anticipandone l'eventuale procedura interventistica e migliorandone la sopravvivenza a lungo termine. Tuttavia, è ancora controversa l'opportunità di un programma di monitoraggio ecografico sistematico dell'accesso vascolare.

No abstract, In pazienti che necessitino sia di plasmaferesi (PLF) che di emodialisi (ED), l'applicazione simultanea delle due metodiche, nota come tandem PLF-ED (TPE) può costituire una soluzione vantaggiosa. Tuttavia esiste scarsa esperienza circa il suo utilizzo, in particolare in età pediatrica. Abbiamo esaminato in modo retrospettivo le sedute di TPE eseguite negli ultimi 5 anni nel nostro Centro. I trattamenti di TPE sono stati 67 in 7 pazienti, di età mediana 16.2 anni (5–34) e peso mediano di 37 kg (17.0– 59.0). Le indicazioni per TPH erano: sindrome emolitica uremica atipica da deficit di fattore H, fattore I o da mutazioni non definite, nella maggior parte delle sedute (64/67 sedute), vasculite, glomerulosclerosi focale (prima del trapianto) e iperimmunizzazione in pazienti in lista per trapianto di rene. In 66/67 trattamenti la procedura è stata completata con successo, raggiungendo i volumi di sostituzione e ultrafiltrazione desiderati. La durata della PLF è stata inferiore a quella di ED, e non ha quindi comportato un prolungamento della seduta dialitica. Un unico trattamento è stato interrotto a causa di un episodio ipotensivo, in una paziente nota per ipotensioni ricorrenti. In conclusione la TPE è una procedura sicura e ben tollerata, anche in bambini e adolescenti stabili dal punto di vista emodinamico.

Chronic hemodialysis requires an efficient vascular access which is fundamental for a good dialytic efficiency. The native arteriovenous fistula is preferred for its longer survival and lower infection rates. In case of patients with inadequate vessels, synthetic grafts may be created. Periodic monitoring of vascular access with duplex ultrasound has been demonstrated to be able to identify early access dysfunction, thus anticipating surgical intervention and improving its long-term survival. Nevertheless, the need for a systematic monitoring of vascular access with ultrasonography is still debated., Presupposto fondamentale per una buona efficienza dialitica è la presenza di un accesso vascolare ben funzionante. La fistola arterovenosa con vasi nativi rappresenta l'accesso vascolare di prima scelta, sia per il basso rischio infettivo sia per la lunga sopravvivenza. Nel caso di grave depauperamento del patrimonio vascolare dell'avambraccio, la protesi in politetrafluoroetilene costituisce una valida alternativa. Il monitoraggio periodico con eco-color Doppler si è dimostrato in grado di individuare disfunzioni precoci sia della fistola arterovenosa che della protesi, anticipandone l'eventuale procedura interventistica e migliorandone la sopravvivenza a lungo termine. Tuttavia, è ancora controversa l'opportunità di un programma di monitoraggio ecografico sistematico dell'accesso vascolare.

Chronic hemodialysis requires an efficient vascular access which is fundamental for a good dialytic efficiency. The native arteriovenous fistula is preferred for its longer survival and lower infection rates. In case of patients with inadequate vessels, synthetic grafts may be created. Periodic monitoring of vascular access with duplex ultrasound has been demonstrated to be able to identify early access dysfunction, thus anticipating surgical intervention and improving its long-term survival. Nevertheless, the need for a systematic monitoring of vascular access with ultrasonography is still debated., Presupposto fondamentale per una buona efficienza dialitica è la presenza di un accesso vascolare ben funzionante. La fistola arterovenosa con vasi nativi rappresenta l'accesso vascolare di prima scelta, sia per il basso rischio infettivo sia per la lunga sopravvivenza. Nel caso di grave depauperamento del patrimonio vascolare dell'avambraccio, la protesi in politetrafluoroetilene costituisce una valida alternativa. Il monitoraggio periodico con eco-color Doppler si è dimostrato in grado di individuare disfunzioni precoci sia della fistola arterovenosa che della protesi, anticipandone l'eventuale procedura interventistica e migliorandone la sopravvivenza a lungo termine. Tuttavia, è ancora controversa l'opportunità di un programma di monitoraggio ecografico sistematico dell'accesso vascolare.

No abstract, In pazienti che necessitino sia di plasmaferesi (PLF) che di emodialisi (ED), l'applicazione simultanea delle due metodiche, nota come tandem PLF-ED (TPE) può costituire una soluzione vantaggiosa. Tuttavia esiste scarsa esperienza circa il suo utilizzo, in particolare in età pediatrica. Abbiamo esaminato in modo retrospettivo le sedute di TPE eseguite negli ultimi 5 anni nel nostro Centro. I trattamenti di TPE sono stati 67 in 7 pazienti, di età mediana 16.2 anni (5–34) e peso mediano di 37 kg (17.0– 59.0). Le indicazioni per TPH erano: sindrome emolitica uremica atipica da deficit di fattore H, fattore I o da mutazioni non definite, nella maggior parte delle sedute (64/67 sedute), vasculite, glomerulosclerosi focale (prima del trapianto) e iperimmunizzazione in pazienti in lista per trapianto di rene. In 66/67 trattamenti la procedura è stata completata con successo, raggiungendo i volumi di sostituzione e ultrafiltrazione desiderati. La durata della PLF è stata inferiore a quella di ED, e non ha quindi comportato un prolungamento della seduta dialitica. Un unico trattamento è stato interrotto a causa di un episodio ipotensivo, in una paziente nota per ipotensioni ricorrenti. In conclusione la TPE è una procedura sicura e ben tollerata, anche in bambini e adolescenti stabili dal punto di vista emodinamico.

Thèse de doctorat -- UCL, 1972