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目的 分析原发性血小板增多症（ET）患者基因突变谱及临床特征。 方法 对2009年2月1日至2018年11月1日收治的178例初诊ET患者进行回顾性分析。 结果 全部178例患者中，男89例，女89例，中位初诊年龄为49.5（3~86）岁。JAK2V617F基因突变频率为16.45%（1.67%~43.90%），CALR基因突变频率为40.00%（10.00%~49.15%），MPL基因突变频率为25.10%（25.00%~40.00%）。与CALR基因突变的患者相比，JAK2V617F基因突变患者具有较高的发病年龄（P=0.035）、初诊白细胞计数（P=0.040）、初诊血红蛋白浓度（P=0.001）和较低的初诊血小板计数（P=0.002）。47例（27.01%）患者诊断ET前发生血栓事件，3例（1.72%）诊断ET后发生血栓事件。多因素分析结果显示，年龄>60岁（P=0.013，OR=4.595，95%CI1.382~15.282）、心血管危险因素（P60岁（P=0.042，OR=4.045，95%CI1.053~15.534）是影响ET患者总生存时间的危险因素。年龄≤60岁、年龄>60岁患者的OS时间分别为（115.231±1.899）、（83.291±4.991）个月（χ2=6.406，P=0.011）。 结论 心血管危险因素、年龄>60岁为ET患者血栓事件的危险因素，CALR基因突变为血栓事件的保护性因素。年龄>60岁是影响ET患者总生存的危险因素。

目的 分析并探讨真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（ET）患者发生再次血栓事件（再栓）的临床特点及危险因素。 方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2001年2月至2016年11月诊治的38例发生再栓事件的ET和PV患者的临床资料，采用Logistic回归分析再栓事件危险因素。 结果 共计104例首次血栓事件的ET和PV患者中，38例（36.5%）患者发生再栓，年发生率为9.8%/人，ET组、PV组再栓年发生率分别为12.3%/人、5.7%/人。再栓事件共56次，42.1%发生在首次血栓形成后1年内；动脉血栓症占97.4%（以急性冠脉综合征最为多见），静脉血栓症占2.6%。ET组再栓以急性冠脉综合征最多见（18例，64.3%），PV组以脑梗死最常见（7例，70.0%）。2次及以上再栓患者中，PV（9例，90.0%）明显多于ET（7例，25.0%）。再栓组初诊WBC>12.5×109/L（52.6%对31.8%，P=0.036）、红细胞比容（Hct）>45%（50.0%对30.0%，P=0.046）、既往血栓史（86.8%对13.6%，P