1. [Acquired angioedema due to C1-inhibitor deficiency: CREAK recommendations for diagnosis and treatment]
- Author
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Gobert, D., Bouillet, L., Armengol, G., Coppo, P., Defendi, F., Du-Thanh, A., Hardy, G., Javaud, N., Jeandel, P.-Y., Launay, D., Panayotopoulos, V., Pelletier, F., Boccon-Gibod, I., Fain, O., Service de médecine interne [CHU Saint-Antoine], CHU Saint-Antoine [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Centre de référence des angioedèmes à kinines (CREAK), Université Joseph Fourier - Grenoble 1 (UJF)-CHU Grenoble, Centre Hospitalier Universitaire [Grenoble] (CHU), CHU Rouen, Normandie Université (NU), Service d'hématologie clinique et de thérapie cellulaire [CHU Saint-Antoine], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Saint-Antoine [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU), CHU Montpellier, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Pathogénèse et contrôle des infections chroniques (PCCI), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Montpellier (UM)-Centre Hospitalier Universitaire de Montpellier (CHU Montpellier ), Centre Hospitalier Universitaire de Nice (CHU Nice), Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 (INFINITE (Ex-Liric)), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), CHU Lille, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon (CHRU Besançon), Gestionnaire, Hal Sorbonne Université, Centre de référence national des angiœdèmes (CREAK), and CHU Grenoble-Université Grenoble Alpes (UGA)
- Subjects
Bradykinine ,[SDV]Life Sciences [q-bio] ,C1-inhibitor ,Comorbidity ,Angiœdème acquis ,Bradykinin ,Chemoprevention ,Diagnosis, Differential ,C1-inhibiteur ,Internal Medicine ,Humans ,Déficit acquis en C1-inhibiteur ,Angioedema ,Diagnostic Techniques and Procedures ,Societies, Medical ,Angiœdème bradykinique ,Acquired C1-inhibitor deficiency ,Angioedemas, Hereditary ,Middle Aged ,Reference Standards ,Hematologic Diseases ,[SDV] Life Sciences [q-bio] ,Tranexamic Acid ,France ,Rituximab ,Bradykininin angioedema - Abstract
Acquired angioedema with C1-inhibitor deficiency is a rare and peculiar entity belonging to the spectrum of bradykinin angioedemas. It usually occurs in subjects over 60 years old, and is mostly associated with a B-cell lymphoid hemopathy or a monoclonal gammopathy.The diagnosis relies on at least one angioedema episode, lasting more than 24 h, and on the decrease of functional C1-inhibitor. Low C1q is observed in 90% of patients, and an anti C1-inhibitor antibody is found in 50% of patients.The treatment of severe attacks relies on icatibant or C1-inhibitor perfusions. Long term prophylaxis in patients with frequent attacks requires treatment of the associated hemopathy if so. In case of idiopathic angioedema, tranexamic acid and danazol may be used, provided that there is-no thrombophilia; as well as rituximab as second-line treatment. Inhibitors of kallikrein still need to be evaluated in this therapeutic indication., Les angiœdèmes par déficit acquis en C1-inhibiteur représentent une entité rare au sein des angiœdèmes bradykiniques. Ils diffèrent des formes héréditaires essentiellement par le terrain, car ils surviennent chez des sujets âgés de 60 ans en moyenne, et sont, le plus souvent, associés à une hémopathie lymphoïde B de bas grade ou à une gammapathie monoclonale.Leur diagnostic repose sur la survenue d'au moins un épisode d'angiœdème durant plus de 24 heures et sur la diminution de C1-inhibiteur fonctionnel. Une baisse du C1q est présente dans 90 % des cas et un anticorps anti C1-inhibiteur chez 50 % des patients.Le traitement des crises sévères repose sur l'icatibant ou l'administration de C1-inhibiteur. Le traitement préventif, indiqué en cas de crises fréquentes, nécessite le traitement de l'hémopathie identifiée. En l'absence de pathologie associée, l'acide tranexamique ou le danazol sont des options à envisager en l'absence de facteur de risque de thrombose, et le rituximab peut être proposé en cas d'échec. La place des inhibiteurs de la kallicréine sera à définir dans cette indication.
- Published
- 2020
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