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Introducción: Las cardiopatías congénitas son unas malformaciones de la estructura del corazón que se producen en el desarrollo de la gestación. Durante el primer mes de vida es la principal causa de mortalidad y cada vez se detectan mayor número de recién nacidos con esta patología. Objetivos: Conocer y analizar el proceso enfermero específico para pacientes recién nacidos que presentan defectos cardiacos congénitos. Material y método: Se realizó una búsqueda bibliográfica entre mayo de 2017 y junio de 2017 en las bases de datos: PubMed, Dialnet, Cuiden, Scielo y LILACS utilizando los términos “cardiopatías congénitas”, “enfermería”, “congenital heart disease” y “nursing”. La selección final fue de 22 artículos. Resultados: Los niños con cardiopatías congénitas presentan como diagnóstico principal “patrón respiratorio ineficaz” siendo necesario controlar de forma exhaustiva su estado hemodinámico. Son pacientes que presentan desnutrición, retraso en el crecimiento y en el desarrollo neurológico debido en gran medida, a los problemas de hipoxia en tejidos que suele producir la enfermedad. Para la familia, tener un niño con una situación tan delicada, hace que sea un momento de gran estrés, especialmente en la separación de sus hijos por las estancias hospitalarias tan prolongadas. Discusión: Conocer los eventos de salud que suelen ocurrir alrededor de estos niños, hace que la enfermera pueda detectar antes los signos de descompensación y desnutrición asociados con la patología. También debe involucrar a la familia en todo el proceso de cuidado infantil para mejorar el estrés producido por esta situación. Conclusiones: Es necesario que la enfermera sepa reconocer, analizar y actuar frente a las situaciones específicas que presentan este tipo de pacientes y sus familias. La creación de protocolos estandarizados ayudará a avanzar en este conocimiento., Summary Introduction: Congenital heart disease is a malformation of the heart structure that happens during the gestation development. During the life´ first month is the main cause of mortality in newborns and more babies are detected with this pathology. Tasks: Know and analyze the specific nursing process for newborns with congenital heart defects. Material and method: The searching process was made between May 2017 and June 2017 in the databases PubMed, Dialnet, Cuiden, Scielo and LILACS using the terms "congenital heart disease", "nursing", "congenital heart disease" and "Nursing". The final selection was 22 articles. Results: Children with congenital heart diseases have as main diagnosis an "ineffective respiratory pattern" and their hemodynamic status must be monitored exhaustively. They are patients who present malnutrition, growth retardation and neurological development mainly due to the hypoxia problems in tissues that the disease usually causes. For the family, having a child with such a delicate situation, makes it a time of great stress, especially in the separation of their children by such long hospital stays. Discussion: Knowing the health events that usually happen around these children, makes the nurse can detect before the signs of decompensation and malnutrition associated with the pathology. It should also involve the family throughout the child care process to improve the stress produced by this situation. Conclusions: It is necessary that nurse learn how to recognize, analyze and act focussed on the specific situations presented by this type of patients and their families. The creation of standardized protocols will help advance this knowledge., Grado en Enfermería

Resumen del póster presentado al XXXVI Congreso de la Sociedad Española de Bioquímica y Biología Molecular celebrado en Madrid del 3 al 6 de septiembre de 2013.-- et al., Regulation of the tetralin biodegradation genes (thn) in Sphingomonas macrogolitabida strain TFA is complex and requires the action of two regulatory proteins, named ThnR and ThnY. ThnR is a LysR-type transcriptional regulator, while ThnY exhibits similarity to NAD(P)H-dependent ferredoxin reductases of the dioxygenase systems involved in the degradation of aromatic compounds. In spite of its amino acid sequence, ThnY has a regulatory role controlling the activity of ThnR. ThnA3, is a Rieske-type ferredoxin that in addition to delivering electrons to the tetralin dioxygenase prevents gratuitous induction of the thn genes by inducer molecules that are not substrates of the catabolic pathway. How the discriminatory function of ThnA3 is transmitted to the regulatory system, ThnR-ThnY, is of critical importance. We have generated some amino acid substitutions within ThnY that provoke a complete loss of the discrimination capacity of the thn system, which provide genetic evidences that ThnA3 exerts its negative modulation via the regulator ThnY. This conclusion is further supported by the in vitro analysis showed here: (i) isothermal titration calorimetry and (ii) stopped-flow assays, which demonstrate that ThnA3 and ThnY form a binary complex in solution and that ThnA3 is able to reduce ThnY. The proposed mechanism for thn regulation implies that in the absence of a suitable substrate of the dioxygenase enzyme, ThnA3 accumulated in its reduced form interacts with and reduces ThnY, thus preventing transcriptional activation in response to a potential inducer that is not a substrate of the catabolic pathway.

Memoria presentada por Laura Ledesma García para optar al grado de Doctora.-- Excepto si se señala otra cosa, la licencia del ítem se describe como Licencia Creative Commons Reconocimiento-No comercial-Sin obra derivada 3.0 España., La tetralina es un compuesto aromático producido por la actividad industrial, y Sphingomonas macrogolitabida estirpe TFA es una bacteria Gram- que posee la capacidad de utilizar este solvente orgánico como fuente de carbono y energía durante su crecimiento aeróbico. En nuestro grupo se identificaron los genes y productos proteicos implicados en esta ruta de biodegradación. Los datos obtenidos permitieron establecer la complejidad de la regulación de los genes thn, que responde a: (i) presencia de una molécula inductora; (ii) presencia de un sustrato degradable por la dioxigenasa inicial; (iii) presencia de otra fuente de carbono alternativa preferente. En la activación de la transcripción está implicado el activador transcripcional ThnR, y ThnY, una ferredoxina reductasa de función desconocida que es esencial para la expresión de los operones thn. Además, se ha identificado a ThnA3, la ferredoxina que transfiere electrones a la dioxigenasa inicial, pero que también modula el sistema regulador. El objetivo de este trabajo de tesis consiste principalmente en estudiar la función de ThnY como regulador de la expresión de los genes thn, y elucidar cómo este co-activador anómalo ejerce su función. Por otro lado se pretende establecer el mecanismo por el cual la ferredoxina ThnA3 modula negativamente la expresión de los genes thn. Los resultados de este trabajo han permitido confirmar que a ferredoxina reductasa ThnY es imprescindible para la activación de la transcripción de los genes de degradación de la tetralina y ejerce su función mediante interacción proteína-proteína con el regulador ThnR. Además ThnY es el encargado dentro del módulo activador de recibir la información acerca de si un sustrato es metabolizable o no por esta ruta de biodegradación, señal que procede directamente de la ruta metabólica, más concretamente de la ferredoxina ThnA3. Con este complejo modelo de regulación se evita la inducción gratuita del sistema integrándose información acerca de la metabolización del sustrato a nivel de regulación específica.