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Background: In fructose 1,6 bisphosphatase (FBPase) deficiency, management aims to prevent hypoglycaemia and lactic acidosis by avoiding prolonged fasting, particularly during febrile illness. Although the need for an emergency regimen to avoid metabolic decompensation is well established at times of illness, there is uncertainty about the need for other dietary management strategies such as sucrose or fructose restriction. We assessed international differences in the dietary management of FBPase deficiency. Methods: A cross-sectional questionnaire (13 questions) was emailed to all members of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism (SSIEM) and a wide database of inherited metabolic disorder dietitians. Results: Thirty-six centres reported the dietary prescriptions of 126 patients with FBPase deficiency. Patients’ age at questionnaire completion was: 1-10y, 46% (n = 58), 11-16y, 21% (n = 27), and >16y, 33% (n = 41). Diagnostic age was: 16y, 2% (n = 2). Seventy-five per cent of centres advocated dietary restrictions. This included restriction of: high sucrose foods only (n = 7 centres, 19%); fruit and sugary foods (n = 4, 11%); fruit, vegetables and sugary foods (n = 13, 36%). Twenty-five per cent of centres (n = 9), advised no dietary restrictions when patients were well. A higher percentage of patients aged >16y rather than 16y, 85% (n = 35/41). Patients classified as having a normal fasting tolerance increased with age from 30% in 1-10y, to 36% in 11-16y, and 58% in >16y, but it was unclear if fasting tolerance was biochemically proven. Twenty centres (56%) routinely prescribed uncooked cornstarch (UCCS) to limit overnight fasting in 47 patients regardless of their actual fasting tolerance (37%). All centres advocated an emergency regimen mainly based on glucose polymer for illness management. Conclusions: Although all patients were prescribed an emergency regimen for illness, use of sucrose and fructose restricted diets with UCCS supplementation varied widely. Restrictions did not relax with age. International guidelines are necessary to help direct future dietary management of FBPase deficiency.

A Embrapa Gado de Corte dispõe de coleção de germoplasma de Panicum maximum. Este germoplasma foi introduzido no Brasil em 1982 e foi composto por 426 acessos apomíticos e 417 plantas sexuais, sendo considerado representativo da variabilidade natural da espécie (JANK et al., 2011). A cultivar Tanzânia-1 foi lançada em 1990 e a Mombaça em 1993. Atualmente, a Embrapa Gado de Corte lidera projeto em melhoramento genético de P. maximum do qual a equipe da Embrapa Recursos Genéticos e Biotecnologia participa visando estabelecer técnicas de biotecnologia vegetal para futuramente serem aplicadas em experimentos de transformação genética (COSTA et al., 2009). P. maximum é uma espécie de grande interesse agronômico e possui plantas de reprodução apomítica e plantas de reprodução sexual. O melhoramento genético desta espécie com posterior avaliação e seleção de materiais genotípicos é essencial para se lançar e recomendar cultivares adaptadas às diversas regiões brasileiras. Os sistemas de cultura de tecidos e transformação genética descritos na literatura para o gênero Panicum não são eficientes e são limitados a uma única cultivar, P. virgatum cv. Álamo. Existem atualmente três sistemas de cultura de tecidos publicados para P. virgatum cv. Álamo que são via: calos embriogênicos, calos derivados de sementes maduras e de inflorescência imatura. Algumas das limitações desses sistemas incluem a baixa longevidade da viabilidade dos calos embriogênicos obtidos, tipicamente menos do que dois meses, e a alta variabilidade genética na resposta morfogênica do sistema derivado de sementes (BURRIS et al., 2009). Dessa forma, é muito importante o desenvolvimento de um sistema de regeneração usando variedades brasileiras amplamente cultivadas no Brasil. O objetivo deste trabalho é estabelecer metodologia de regeneração in vitro de plantas de P. maximum cv. Mombaça e Tanzânia.

Made available in DSpace on 2016-08-29T15:36:25Z (GMT). No. of bitstreams: 1 tese_3391_Rone Batista de Oliveira.pdf: 3562478 bytes, checksum: 40c01a146462dac28cb65b965d5dd137 (MD5) Previous issue date: 2007-02-07 O presente trabalho insere-se dentro de duas linhas de pesquisa extremamente importantes, a agricultura de precisão e a cultura do café conilon (Coffea Canephora Pierre ex Froenher) no Estado do Espírito Santo. Existem várias tecnologias de produção para o café conilon. No entanto, pouco ou nada se sabe sobre a variabilidade espacial de alguns fatores de produção, tais como: fertilidade do solo, estado nutricional das plantas, número de hastes por plantas e produtividade. O objetivo geral do presente trabalho foi aplicar métodos e conceitos de agricultura de precisão, utilizando técnicas de estatística clássica, geoestatística e geoprocessamento no mapeamento da variabilidade espacial da produtividade de café conilon, e correlacioná-la com os atributos de solo, estado nutricional e número de hastes por plantas sob monitoramento da lavoura por um período de dois anos. O trabalho foi conduzido na Fazenda Experimental Bananal do Norte, pertencente ao Instituto Capixaba de Pesquisa, Assistência Técnica e Extensão Rural (INCAPER), localizada no município de Cachoeiro de Itapemirim, distrito de Pacotuba, sul do Estado do Espírito Santo. Inicialmente, foram demarcados 109 pontos de amostragens, definidos como células, situados dentro de uma grade irregular de aproximadamente 10.000 m2. Cada célula amostral foi composta de cinco pés (plantas) de café compondo uma área de 13,05 m2. Para avaliar os atributos do solo foram retiradas amostras nas camadas de 0- 20 cm e 20-40 cm de profundidade. O estado nutricional do cafeeiro foi determinado através da análise do tecido foliar para os macro e micronutrientes. A produtividade (kg ha-1) foi avaliada através de uma colheita por derriça manual. Os resultados mostram que a análise dos dados através dos mapas possibilita a distinção de regiões com menor e maior variabilidade dos atributos avaliados, o que permite manejar de forma diferenciada e localizada, implicando em maior eficiência de aplicação de insumos. A variabilidade espacial dos teores de nutrientes nas folhas do cafeeiro indica que o Ca, o K e o B foram os mais limitantes à produção do cafeeiro no ano de 2006, comprovando que esta análise é uma etapa inicial fundamental para subsidiar o planejamento e o manejo da adubação da lavoura. Em geral, maiores produtividades no ano de 2005 apresentam-se em regiões de menores altitudes e maior número de hastes por plantas. No ano de 2006 maiores produtividades apresentam-se em regiões de maiores altitudes, teores de cálcio, potássio e boro nas folhas do cafeeiro e magnésio no solo. É de se esperar que os benefícios da correção da acidez do solo e adubação de N, P e K para o cafeeiro sejam maiores se a variabilidade espacial dos atributos for considerada no cálculo da necessidade de calagem e adubação do solo. Há necessidade de uma avaliação econômica e ambiental dessa nova abordagem na cafeicultura em relação aos procedimentos usuais de amostragem do solo e recomendação de corretivos e adubação.