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Infantile hydrocephalus has various etiologies that may influence children's cognitive development and onset of neurological comorbidities such as epilepsy. However, few studies specifically analyzed etiologies encountered in this population. Here we report a 9-year retrospective analysis of the etiologies and short-term outcome of surgically treated patients in a major pediatric neurosurgical center in a high-income country.

Medulloblastoma is a frequent high-grade neoplasm among pediatric brain tumours. Its classical imaging features are a midline tumour growing into the fourth ventricle, hyperdense on CT-scan, displaying a hypersignal when using diffusion-weighted imaging, with a variable contrast enhancement. Nevertheless, atypical imaging features have been widely reported, varying according to the age of the patient, and histopathological subtype. In this study, we review the classical and atypical imaging features of medulloblastomas, with emphasis on advanced MRI techniques, histopathological and molecular subtypes and characteristics, and follow-up modalities.

Les analyses épigénétiques récentes ont révélé l’existence d’une nouvelle classe de méthylation de l’ADN (CM), le gliome hémisphérique de type infantile (IHG). Ces IHG sont, comme les gangliogliomes/astrocytomes infantiles desmoplasiques (DIG/DIA) supratentoriels et affectent les nourrissons. Ils se distinguent néanmoins par leurs altérations génétiques (altérations BRAFou RAF1 pour les DIG/DIA vs fusions ALK, ROS1, NTRK1/2/3, METpour les IHG). Très peu de données histopathologiques et neuroradiologiques sont néanmoins disponibles dans la littérature pour les distinguer.

L’hydrocéphalie est un facteur pronostic indépendant et modifiable de mauvais devenir neurologique après une hémorragie intracérébrale (HIC). Chez l’enfant, les malformations artério-veneuses cérébrales (MAVc) sont la cause plus fréquente d’HIC. Dans une large cohorte prospective d’enfants avec des MAVc rompues, nous avons analysé les facteurs prédictifs d’hydrocéphalie nécessitante une dérivation ventriculaire externe (DVE) dans la phase aiguë ou une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP).

Les chordomes sont des tumeurs malignes rares d’origine notochordale, affectant exceptionnellement les enfants (moins de 5 % de l’ensemble des chordomes) et dont le potentiel évolutif est marqué par un risque important de récidives locales. Nous avons établi un grading mixte immunohistopronostique dans une série de 287 chordomes de l’adulte. Celui-ci intègre des données morphologiques (présence d’un contingent peu différencié, nécrose, nucléoles proéminents, apoptose et mitoses≥3/10 HPF) et immunohistochimiques (Ki67≥6 % et p53≥25 %). Ces critères sont également pronostiques sur une série de 33 chordomes pédiatriques, associés au statut BAF47 (SMARCB1).

À l’instar de la barrière hémato-encéphalique (BHE), il existe une barrière hémato-médullaire (BHM) ne laissant passer que de petites molécules lipophiles. Il est maintenant établi que la BHE peut être ouverte transitoirement et sans danger à l’aide d’ultrasons pulsés de faible intensité (A. Carpentier et al. Science Trans Med, 2016). L’objectif de cette étude préliminaire était de réaliser des ouvertures de la BHM et des analyses de tolérance.

Les tumeurs pinéales sont un groupe de tumeurs rares dont la prise en charge diffère en fonction du sous-groupe histologique. Des protocoles de traitement standardisés sont nécessaires afin d’améliorer le pronostic de ces tumeurs le plus souvent malignes.

Les kystes supra-sellaires représentent selon les séries entre 9 et 21 % des kystes arachnoïdiens chez l’enfant. Ils sont considérés comme rares, mais leur incidence semble augmenter, notamment du fait de l’amélioration des techniques d’imagerie par résonance magnétique et l’augmentation des diagnostics pré-nataux.

Les gangliogliomes de la fosse postérieure de l’enfant sont rares, par conséquent les facteurs pronostiques et leur prise en charge optimale sont mal définis.

La barrière hémato-encéphalique (BHE) constitue une des limites de l’efficacité des chimiothérapies cérébrales. Depuis peu, nous savons que les ultrasons focalisés, associés à un agent de contraste ultrasonore, peuvent ouvrir la BHE de façon réversible. Afin de s’affranchir de l’absorption et de la diffraction des ondes par le crâne, nous avons développé un dispositif ultrasonore implantable au sein d’un trou de trépan habituel de 12mm et IRM compatible. Nos précédents résultats montrent que la BHE peut être ainsi ouverte avec une augmentation de 200 % de la biodisponibilité intracérébrale de chimiothérapies (RAP 2011 et 2012). Nous rapportons ici les résultats de sécurité à long terme chez le primate ainsi que les premiers résultats de l’essai clinique SonoCloud de phase 1/2a.