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Cardiac amyloidosis (CA), mainly comprised of light chain (AL), hereditary transthyretin (ATTRv) and wild-type transthyretin (ATTRwt) amyloidosis, is a severe and fatal systemic disease, characterized by accumulation of amyloid fibrils in various tissues/organs, including nerves, kidneys, gastrointestinal tract, and heart. Amyloid deposits in the heart eventually lead to heart failure (HF). Iron deficiency (ID) is common in patient with chronic HF and has been investigated. In contrast, data concerning ID in patients with CA is limited. We performed this study to determine the prevalence and determinants of ID among the three main subtypes of CA. ID status was analysed in 816 CA patients enrolled at the French Referral Center for Cardiac Amyloidosis: 271 (33%) had AL, 164 (20%) ATTRv and 381 (47%) ATTRwt. ID affected 49% of CA patients. We identified ATTR status, diabetes, aspirin treatment, haemoglobin levels, and altered global longitudinal strain as independent ID determinants. ID is quite common in patients with CA whatever the subtype. Patients seem more likely to have ID if diagnosed with ATTR, diabetic, and/or treated with aspirin. Further studies are needed to assess the benefit of ID treatment by intravenous iron therapy in CA. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La prophylaxie pré-exposition (PrEP) diminue le risque de contamination par le VIH dans les populations à risque. Elle est utilisée, soit en continu, soit à la demande. Une diminution modérée de la clairance de créatinine a été constatée dans les essais cliniques internationaux (Salomon, AIDS 2014 ; Ghandi, Lancet-HIV 2016), incitant à surveiller la fonction rénale de ces patients. Dans notre centre, à partir de juillet 2016, une surveillance rénale trimestrielle est effectuée chez les patients traités par TDF-Emtricitabine dans le cadre de la PrEP. Nous présentons ici les résultats de ce suivi. Patients/matériels et méthodes Le suivi rénal trimestriel comportait l’estimation du DFG à partir de la créatinine et de la cystatine C (formules CKD-EPIcréat et CKD-EPIcys), le dépistage de signes de tubulopathie proximale (uricémie et excrétion fractionnelle d’acide urique, phosphatémie et TmPi/DFG, cystatinurie), ainsi qu’un dosage de protéinurie et de microalbuminurie. Résultats Cinquante-six patients (55 hommes, 1 femme), âgés de 37,3 ± 10,6 ans ont été traités depuis juillet 2016, (suivi médian de 6 mois). Vingt-huit patients on pris le traitement en continu, et 28 à la demande. Dans le groupe traité en continu, CKD-EPIcréat a diminué de 102,9 ± 15,1 à 97,8 ± 13,6 mL/min/1,73 m2 (Δ DFG 5 %) p = 0,03, puis est resté stable ensuite. CKD-EPIcys était en revanche inchangé (103,7 ± 14,7 puis 101,8 ± 15,2 mL/min/1,73 m2 à 3 mois, p = 0,4). Dans le groupe traité à la demande, le DFG estimé était stable pour les 2 marqueurs. Dans les 2 groupes il n’y avait pas de modification des paramètres tubulaires, ni de modification de protéinurie et de microalbuminurie. Aucun patient n’a arrêté le traitement en raison d’une toxicité rénale. Conclusion Chez les patients traités en continu, la diminution du DFG estimé à partir de la créatinine, alors que l’estimation à partir de la cystatine C est stable, pose question. La cystatine C, produite par l’ensemble des cellules nucléées de l’organisme et éliminée par filtration glomérulaire. L’excrétion rénale de créatinine se fait par filtration glomérulaire, mais aussi (20 % en moyenne) par sécrétion tubulaire. Chez les patients sous PrEP en continu, l’élévation de la créatinine alors que la cystatine C reste stable, suggère que le TDF/Emtricitabine soit responsable d’un blocage partiel de la sécrétion tubulaire de créatinine. Il pourrait s’agir soit du blocage d’un transporteur, soit d’un effet lésionnel direct sur la cellule tubulaire. Le suivi à long terme de ces patients est nécessaire pour déterminer si cette anomalie prédispose à une authentique toxicité rénale. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Même si dans les modèles expérimentaux, les lésions rénales d’ischémie-reperfusion (I/R) sont plus importantes chez les souris drépanocytaires comparativement aux souris contrôle, la survenue de lésions rénales liées à des épisodes d’I/R au cours des CVO n’a jamais été démontrée chez les patients. Nous avons cherché à déterminer si les taux de NGAL urinaires et la micro-albuminurie étaient différents chez un même patient entre un épisode de CVO et l’état basal. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude prospective monocentrique portant sur 25 patients adultes drépanocytaires homozygotes. Les données cliniques et biologiques incluant en plus des paramètres habituels la mesure des taux de NGAL urinaire (ELISA) et l’évaluation du ratio albuminurie/créatininurie ont été recueillis à l’inclusion (j0 d’une CVO) et à 1 mois après l’épisode aigu. Résultats Vingt-cinq patients (12 hommes, 13 femmes) d’un âge moyen de 34,6 ± 6 ans ont été inclus. Les taux de CRP et de leucocytes étaient significativement plus élevés pendant la CVO comparativement à l’état basal alors que l’hémoglobine était plus basse pendant la crise. Aucun des patients n’a présenté durant les 72 premières heures d’insuffisance rénale aiguë (IRA) selon les critères AKIN. À l’état basal 15 (60 %) patients n’avaient pas d’albuminurie significative, 7 (28 %) et 3 (12 %) patients présentaient respectivement une micro ou macro-albuminurie. Nous n’avons pas observé de différence dans les taux d’albuminurie entre l’état basal et l’épisode de CVO. À l’inverse, les taux de NGAL urinaires étaient significativement plus élevés (76,7 ± 76,7 ng/mL) pendant la CVO comparativement à l’état basal (28,7 ± 25,7 ng/mL) ( p = 0,007). Cette différence persistait après normalisation à la créatininurie ( p = 0,004). Discussion et conclusion Nous démontrons pour la première fois que les CVO drépanocytaires sont associées à une souffrance tubulaire aiguë sur la base de l’augmentation des taux de NGAL urinaires sans traduction clinique du fait de l’absence d’IRA chez ces patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]