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Schunk K, Kern A, Oberholzer A, et al. Hydro-MRI in Crohn’s disease Appraisal of disease activity. Invest Radiol 2000;35431–437.

Zusammenfassung Hintergrund: Das Antiphospholipid-Antikörpersyndrom ist eine thrombophile Erkrankung, in deren Verlauf es zu arteriellen und venösen Thrombosen kommen kann. Wir berichten den seltenen Fall eines akuten Mesenterialarterienverschlusses bei primärem Antiphospholipid-Antikörpersyndrom. Fallbericht: Ein 46jähriger Patient wurde mit stärksten, anhaltenden, kolikartigen, rechtsseitigen Oberbauchschmerzen stationär aufgenommen. Unter dem klinischen Bild eines akuten Abdomens wurde laparotomiert. Es erfolgte bei einer Dünndarmgangrän im Jejunum eine segmentale Dünndarmresektion. Bei der pathologisch-anatomischen Untersuchung zeigte sich ein partieller, sekundär hämorrhagischer Dünndarminfarkt mit frischen und zum Teil bereits älteren thrombotisch verschlossenen Mesenterialarterienästen. Die Gerinnungsanalyse bei präoperativ verlängerter APTT erbrachte den Nachweis von Lupusantikoagulans und Anticardiolipinantikörpern. Therapie: Nach Diagnosestellung des primären Antiphospholipid-Antikörpersyndroms wurde der Patient mit 100 mg Acetylsalicylsäure und 2 500 IE niedermolekularem Heparin täglich behandelt. Im eineinhalbjährigen Verlauf ist der Patient rezidivfrei. Abstract Background: The antiphospholipid-antibody syndrome (APS) is a thrombophilic disorder, in which venous and arterial thrombosis can occur. We report the rare case of a patient with mesenteric infarction due to primary APS. Case Report: A 46-year-old male patient was admitted to the hospital because of severe abdominal pain. A laparotomy was performed and revealed infarction of a jejunal loop which was resected. At pathohistological examination mesenteric artery infarction was found. Preoperatively prolonged partial thromoplastin time led to coagulation analysis. Lupus anticoagulant and anticardiolipin antibodies were found. Treatment: The diagnosis of primary APS was made and the patient was treated with aspirin (100 mg/day) and low molecular weight heparin (2.500 IE/day) permanently. Eighteen months after mesenteric infarction the patient is free of further thromboembolic events.

Mit der 1980 eingeführten Darmreinigungslösung auf Polyäthylen-Basis (Golytely) wurde ein Konzept etabliert, das physiologische Mechanismen des intestinalen Elektrolyt- und Wassertransfers in der Weise berücksichtigt, daß diese Form der Darmreinigung in keiner Weise die systemische Homöostase von Elektrolyten und Wasser beeinflußt. Versuche, durch Modifikation der Elektrolytzusammensetzung (Einsatz von Phosphaten) oder durch Reduktion der Trinkmenge eine Verbesserung der Einahme und damit der Compliance des Patienten zu erreichen, können bei Risikopatienten zu ernsthaften Komplikationen führen. The introduction of polyethylene glycol 3350-based electrolyte solution (Golytely) in 1980 for cleansing of the colonic lumen prior to endoscopy or surgery was an improvement because this solution does not influence systemic electrolyte and water homeostasis. Trials to modify the elctrolyte composition (for example phosphate) or to reduce the intake of water in order to improve the compliance of the patient are a potential risk for serious complications.

Tuberculosis is a significant cause of morbidity and mortality in immunocompromising diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE). It often is difficult to distinguish between central nervous system (CNS) involvement and infectious complications in SLE. We report the case of a 30-year-old woman with active SLE and severe tuberculous meningoencephalitis. The diagnosis of tuberculous meningoencephalitis was confirmed by cerebrospinal fluid culture examination, which revealed mycobacterium tuberculosis and typical findings for tuberculous meningoencephalitis on magnetic resonance imaging. Despite treatment with isoniazid, rifampicin, ethambutol, streptomycin, and prednisone, the patient developed significant neurological deficits. This case is a reminder that febrile episodes in patients with SLE should always lead to aggressive evaluation for infection. The early clinical symptoms of tuberculous meningitis often are nonspecific. Because of the unfavorable prognosis in latetreated and untreated cases, even a suspicion should lead to a trial of antituberculous treatment.

Zusammenfassung: Die spontane Hemmkörperhämophilie ist eine extrem seltene, aber durch schwere Blutungskomplikationen häufig lebensbedrohliche Erkrankung. Ursächlich sind Autoantikörper gegen den Faktor VIII:C, die zu einer partiellen oder kompletten Inhibierung der Gerinnungsfunktion führen. Bei ungefähr der Hälfte der betroffenen Patienten ist das Auftreten der Autoantikörper mit anderen Erkrankungen assoziiert, bei älteren Patienten sind es häufig Autoimmunerkrankungen oder Malignome. Wir berichten über einen 75jährigen Patienten mit spontaner Hemmkörperhämophilie, der Assoziation mit einem Adenokarzinom der Prostata und der erfolgreichen Therapie einer lebensbedrohlichen Blutungskomplikation mit porzinem Faktor VIII:C (Hyate:C≿). Ein 75 Jahre alter Patient wurde wegen eines Hämatoms der rechten Wange sowie einer isolierten PTT-Verlängerung stationär aufgenommen. Als Ursache fand sich die Hemmkörperhämophilie gegen den Faktor VIII:C. Zunächst wurde eine immunsuppressive Therapie mit Prednisolon und Cyclophosphamid eingeleitet. Im weiteren Verlaufkam es zu lebensbedrohlichen Weichteilblutungen, die schließlich erfolgreich mit porzinem Faktor VIII:C (Hyate:C≿) zum Stillstand gebracht werden konnten. Der initial hohe Inhibitortiter von 32 Bethesda-Einheiten sank auf Null. Als Ursache der Hemmkörperhämophilie ist ein neu diagnostiziertes Adenokarzinom der Prostata anzunehmen. Nach kompletter Remission der Hemmkörperhämophilie wurde eine Strahlentherapie durchgeführt. Ein halbes Jahr nach der schweren Blutungskomplikation ist der Patient weiter gerinnungsstabil und das PSA wieder normwertig. Dieser Fall verdeutlicht die Notwendigkeit einer schnellen Diagnose der Koagulopathie und die Bedeutung der individuelle Auswahl der medikamentösen Therapiestrategie in Abhängigkeit vom Vorliegen oder Fehlen einer aktiven Blutung. Bei fehlender Blutung ist eine immunsuppressive Therapie mit Corticosteroiden angezeigt, bei einer akuten, schweren Blutung mit einem Hemmkörpertiter von ≧5 BU eine initiale Therapie mit porzinem Faktor VIII.

Zusammenfassung: Enteropathische Spondarthritiden stellen die häufigste extraintestinale Manifestation der chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED), Morbus Crohn (MC) und Colitis ulcerosa (CU), dar. Ziel der vorliegenden Studie war es daher, ein großes Patientengut mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen auf die Prävalenz und das Befallsmuster von Spondarthritiden (SpA) sowie auf eine Assoziation der Spondarthritiden mit der Ausdehnung der Darmerkrankung und dem HLA-Typ des Patienten hin zu untersuchen. 521 Patienten (409 mit Morbus Crohn, 112 mit Colitis, ulcerosa) wurden prospektiv über den Zeitraum eines Jahres untersucht. Bei der Diagnose einer Spondarthritis wurden anamnestische, klinische, radiologische und immunserologische Parameter berücksichtigt. Bei 10,7% der Patienten mit Colitis ulcerosa und bei 14,4% der Patienten mit Morbus Crohn fand sich eine enteropathische Spondarthritis. Bei 14,4% gleichzeitig mit der chronisch entzündlichen Darmerkrankung symptomatisch. Eine isolierte periphere Arthritis fand sich bei 28,1% der Patienten, ein isolierter Achsenskelettbefall bei 26,8% bei 45,1% fanden sich, ein peripherer und ein Achsenskelettbefall. Bei Patienten mit Colitis ulcerosa und Spondarthritis bestand in 2/12 Fällen eine Rektosigmoisitis, in 5/12 eine partielle und in 5/12 eine Pankolitis. Bei Patienten mit Morbus Crohn und Spondarthritis bestand eine reine Kolitis in 8/59, eine Ileokolitis in 31/59 und ein reiner Dünndarmbefall in 20/59 Fällen. Eine HLA-Assoziation fand sich nur für das HLA-B27 (p < 0,01). Enteropathische Spondarthritiden sind wichtige extraintestinale Manifestationen bei Patienten mit chronisch entzündlicher Darmerkrankung, die bei allen Befallsmustern der Darmerkrankung auftreten und häufig bereits vor der Darmerkrankung symptomatisch werden. Unter Einbeziehung neuer Daten, die gehäuft entzündliche Darmveränderungen bei Patienten mit unklaren Spondarthritiden beschreiben, muß man einen pathogenetischen Zusammenhang der beiden Erkrankungen vermuten.

The effect of prostaglandin D2(PGD2) on ion transport across the mucosa of the descending colon was studied in rats. PGD2dose-dependently decreased baseline short-circuit current of mucosa-submucosal preparations mounted either in the Ussing chamber or mounted as an everted sac. However, with the everted sac technique, the tissue was about 1000 times more sensitive to PGD2. Concomitant with the decrease in short-circuit current, PGD2increased the mucosal-to-serosal fluxes of sodium and chloride and decreased the serosal-tomucosal flux of chloride. PGD2inhibited the secretory action of the PGI2analogue iloprost, PGD2α, and neurotensin. The action of these secretagogues was dependent on the presence of the submucosal plexus. In contrast, PGD2had no effect on the increase in short-circuit current caused by PGD2, substance P, or serotonin, the actions of which were not dependent on the presence of the submucosal plexus. The results indicate that the action site of the antisecretory mechanism of PGD2is localized in the secretomotor neurons.