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El síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo (SHVI) es una cardiopatía congénita de baja prevalencia y alta letalidad. Objetivo: determinar la evolución perinatal y sobrevida al año y cinco años de fetos con diagnóstico prenatal de SHVI. Pacientes y Método: Estudio de cohorte prospectivo de todos los fetos con SHVI ingresados al Centro de Referencia Perinatal (CERPO) nacidos entre enero 2008 y diciembre 2017. Se obtuvieron datos demográficos y clínicos perinatales de la base de datos de CERPO. Al año y quinto año de edad, se realizó encuesta telefónica para conocer el tratamiento quirúrgico y sobrevida. Resultados: Se ingresaron 1.573 pacientes a CERPO, 899 con cardiopatías congénitas, confirmándose diagnóstico prenatal de SHVI en 7% (110/1.573). El promedio de edad gestacional al diagnóstico y la mediana al ingreso fue 26+3 y de 32+3 semanas respectivamente. 89% nacieron vivos, 90% a término y 57% por cesárea. La mediana de peso al nacer fue 3.128 gramos. 89% sobrevivió al periodo prenatal, 50% al periodo neonatal precoz, 33% al periodo neonatal tardío, 19% el primer año y 17% a los 5 años. Conclusiones: En este centro, la sobrevida al año y cinco años de fetos con diagnóstico prenatal de SHVI fue 19% y 17% respectivamente. Es importante que la consejería prenatal considere publicaciones basadas en casuísticas locales, con diagnóstico prenatal, postnatal y de aquellos que alcanzan la cirugía, para entregar información más precisa a los padres.