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Objectifs Decrire les caracteristiques cliniques, pathologiques et pronostiques des patients traites en France pour TNE renale. Materiel et methodes Nous avons collecte les donnees cliniques et pathologiques des patients traites pour une TNE renale histologiquement prouvee dans les centres de reference entre 1995 et 2019. Resultats 27 patients ont ete inclus, l’âge median etait de 52 ans. Les TNEs etaient toutes sporadiques, se developpaient sur malformation renale en fer a cheval dans 22 %, etaient kystiques dans 26 %. Aucune n’etait fonctionnelle, 58 % ont ete diagnostiquees fortuitement. La taille tumorale mediane etait de 60 mm, une extension metastatique a ete observee dans 29 %. Les TNEs etaient de grade 1 et 2 dans 50 % et 50 %. Apres un suivi median de 74,5 mois, 9 (33 %) recidives ont ete reportees. 9 (33 %) deces ont ete notes. Les survies sans rechute et survie globales medianes etaient de 102 et 109 mois. La rechute etait significativement associee avec des tumeurs plus volumineuses. Une moins bonne survie etait associee a des tumeurs symptomatiques et la presence de metastase au diagnostic. En cas de maladie avancee, une reponse partielle a ete observee chez 3 des 4 patients traites par radiotherapie interne vectorisee et 2 des 9 patients traites par chimiotherapie. Conclusions Il s’agit de la plus grande serie de TNEs renales. Ces tumeurs semblent etre sporadiques, non fonctionnelles, et G1 ou G2. Le pronostic reste correct avec une survie mediane proche de 10 ans. La taille tumorale et la presence de metastase semblent pronostiques.

Objectif Les PPGM sont des tumeurs tres rares ( Patients et methodes Patients ayant un PPGM en progression selon RECIST, randomises 1/1 entre Sunitinib 37,5 mg/j et placebo, stratifies sur le statut SDH B et la ligne de traitement. Le critere de jugement principal etait la survie sans progression (PFS) a 12 mois (RECIST1.1, relecture centralisee). Avec une puissance de 90 % et un risque alpha a 10 %, l’inclusion de 74 patients etait necessaire pour detecter une amelioration de la PFS de 20 (groupe placebo) a 40 %. Resultats 78 patients ont ete recrutes (âge median, 53 ans ; 59 % d’hommes). Principales caracteristiques : primitifs surrenaliens/PGL, 50 % chacune ; 32 % de SDHx mute, 71 % secretant, 60 % de traitement anterieur. 39 patients ont ete randomises dans chaque bras. Le critere d’evaluation principal a ete atteint : la PFS a 12 mois etait de 35,9 % (sunitinib) contre 18,9 % (placebo ; La PFS mediane etait de 8,9 (95CI : 5,5-12,7) contre 3,6 mois (3,1-6,1). Les raisons de l’arret du medicament etaient effets indesriables/progression tumorale chez 14 %/64 % (sunitinib) et 0 %/86 % (placebo). Discussion Cette premiere etude randomisee dans le domaine des PPGM fournit le niveau de preuve le plus eleve jamais atteint dans ce cancer tres rare. Le sunitinib devient l’option de premiere intention chez les patients atteints de PPGM en progression.

La stratification pronostique des pheochromocytomes et paragangliomes malins (PPM) n’est pas etablie. L’objectif principal de cette etude retrospective multicentrique des PPMs caracterises au moment du premier TDM ou IRM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne dans les reseaux francais COMETE et europeen ENS@T entre 1998 et 2010, etait d’identifier des facteurs pronostiques de survie globale. Nous avons inclus 169 patients issus de 18 centres europeens dont les caracteristiques ont etes decrites lors de la SFE 2016. Le suivi median etait de 64 mois et la survie mediane de 6,7 ans. En analyse univariee, les parametres associes a une moins bonne survie etaient une localisation surrenalienne (n = 90) : survie mediane de 5,63 ans (versus NR et 7,6 pour les paragangliomes du cou et abdominaux respectivement), un âge > 40 ans : 5,8 et 5,2 ans pour les 40–60 ans et > 60 ans respectivement (versus 10,7 pour 5 N : 5,2 ans (versus 13,6 et 10,7 pour 2/10GC et ou Ki67 > 3 % : 4,7 ans (versus 10,7). En analyse multivariee, seules une maladie sporadique (p = 0,002) et des metanephrines elevees (p = 0,006) etaient des facteurs de mauvais pronostic. L’etude de la plus large cohorte de PPM ne confirme pas la mutation SDHB comme facteur de mauvais pronostic de survie. La reduction des metanephrines, marqueurs du volume secretant, devient un objectif therapeutique.

Introduction Une meilleure caracterisation des pheochromocytomes et paragangliomes malins (PPM) issus de larges series constitue la premiere etape du progres therapeutique. Methode Etude retrospective multicentrique des PPMs caracterises par une TDM ou IRM cervico-thoraco-abdominopelvienne au diagnostic de metastases au sein des reseaux francais comete et europeen ENS@T entre 1998 et 2010. Resultats Nous avons inclus 177 patients issus de 18 centres europeens (97 hommes, 80 femmes, âge moyen : 47 ± 16 ans). Un bilan complet a ete pratique comprenant : une evaluation symptomatique secretoire ou tumorale (174 et 172 patients), le dosage d’au moins un biomarqueur (153 patients, metanephrines pour 134 et chromogranine A pour 79), une recherche de mutation SDHx (151 patients), et une scintigraphie TEP-FDG (102 patients). Les principales caracteristiques retrouvees sont : un primitif type pheochromocytome ou paragangliome dans 51 ou 49 % des cas, des symptomes tumoraux ou secretoires dans 55 % et 60 % des cas, des biomarqueurs hormonaux positifs dans 78 % des cas, une mutation SDHB, SDHD, un VHL ou une NF1 dans 42 %, 4 %, 3 % et 2 % des cas, une TEP-FDG positive dans 95 % des cas, une tumeur primitive superieure a 5 cm dans 75 % des cas, des metastases le plus souvent osseuses (51 %), ganglionnaires (43 %), pulmonaires (26 %) et hepatiques (24 %), metachrones dans 65 % des cas (delai moyen d’apparition 78 mois). Conclusion Ces donnees caracterisent la plus grande cohorte europeenne de PPMs a ce jour. L’impact pronostique des parametres identifies est en cours d’analyse.