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Resume Introduction Les fibromatoses agressives sont des tumeurs benignes ; mais elles sont responsables d’une grande morbidite dans les localisations cervicofaciales. Elles sont caracterisees par une capacite infiltrante tres invasive et un taux de recidives locales tres eleve. Leur prise en charge constitue un veritable defi. Cas clinique Nous rapportons le cas d’un enfant âge de dix ans presentant une fibromatose agressive de la levre superieure. Chez ce patient, le traitement medical a ete decide pour eviter une chirurgie mutilante. Il a eu une excellente reponse a la chimiotherapie a base de methotrexate et vinblastine. Discussion La principale arme therapeutique efficace contre les fibromatoses agressives de l’extremite cervicofaciale reste la resection chirurgicale complete. Mais, dans le cas particulier de l’enfant, le traitement ne se discute pas de la meme facon, en effet le pronostic esthetique et fonctionnel, dans ce cas, est primordial. La chimiotherapie a base de methotrexate et vinblastine constitue une bonne alternative.