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Introduction Le carcinome en cuirasse est une forme rare de metastases cutanees. Il se caracterise par un aspect clinique sclerodermiforme. Survenant habituellement sur un terrain de cancer mammaire, cette forme peut exceptionnellement reveler un carcinome gastrique. Nous rapportons le cas d’une metastase en cuirasse associee a une linite plastique de l’estomac. Observations Une femme de 41 ans se presentait avec une plaque induree sous mammaire droite evoluant depuis un an. Dans ses antecedents, on notait l’histoire d’un carcinome gastrique a type de linite gastrique decouvert a l’occasion d’un amaigrissement et de douleurs abdominales. Elle avait recu 10 cures de chimiotherapie neo-adjuvante a base de cisplatine, 5-fluorouracile et d’epirucibine suivie d’une gastrectomie totale 6 mois auparavant. L’examen clinique mettait en evidence une plaque sclerodermiforme bien limitee de 10 centimetres de diametre siegeant au niveau du pli sous mammaire droit. La biopsie montrait un epiderme papillomateux hyperkeratosique et un derme infiltre par une proliferation carcinomateuse organisee en file indienne au sein d’un stroma fibreux. Les cellules tumorales etaient dotees d’un cytoplasme abondant refoulant le noyau en peripherie et leur conferant un aspect en bague a chaton. En reprenant l’interrogatoire, la patiente rapportait une amelioration partielle de la plaque au cours de la chimiotherapie. La mammographie et la tomodensitometrie thoraco-abdomino-pelvienne etaient sans anomalie. Le diagnostic d’une localisation cutanee d’une linite gastrique a ete retenu. La patiente etait adressee a son chirurgien pour une eventuelle exerese. Discussion Les metastases cutanees des tumeurs du tractus gastro-intestinal superieur sont rares et representent moins de 5 % des metastases cutanees. Leur survenue lors des cancers gastriques est exceptionnelle de l’ordre de 0,8 %. Survenant le plus souvent dans le cadre d’un cancer anterieurement diagnostique, elles peuvent etre exceptionnellement revelatrices de la neoplasie gastrique. Leur topographie est generalement abdominale. Neanmoins, d’autres localisations plus rares ont ete decrites telles que tete et cou, aisselles, membres et paroi thoracique. Il s’agit d’un processus de fibrose atteignant une grande partie de la paroi thoracique et ressemblant a une armure de cuirassier, decrit initialement par Velpeau comme une forme rare de metastases cutanees d’un carcinome mammaire primitif. Le mecanisme d’envahissement tumoral est souvent lymphatique. Conclusion Les metastases cutanees des linites gastriques sont tres rares. Nous rapportons ici le cas d’une metastase en cuirasse mimant une morphee.

Introduction Les glomangiomes (GL) sont des tumeurs vasculaires benignes qui associent une proliferation de cellules glomiques et des canaux veineux anormalement formes. Ces tumeurs representent 20 % des tumeurs glomiques. La glomangiomatose est definie par le developpement recurrent de multiples GL. Nous en rapportons une observation. Observation Il s’agit d’une femme âgee de 23 ans, sans antecedents, qui presentait depuis deux ans de multiples nodules bleuâtres, spontanement douloureuses, siegeant au niveau du tronc et des membres superieurs et augmentant progressivement de taille. L’examen cutane montrait des papulo-nodules angiomateux, fermes, sensibles, non battants a la palpation, localises au niveau du dos et des bras. Le reste de l’examen physique etait normal. L’echographie doppler objectivait des formations a centre hypoechogene non vascularisees. L’exerese chirurgicale de quelques nodules a ete pratiquee. L’analyse histologique montrait une composante vasculaire predominante faite de structures veineuses elargies et tortueuses, autour de laquelle se depose une ou plusieurs rangees de cellules cubiques a cytoplasme hyperchromatique et a noyau rond evoquant des cellules glomiques. Le diagnostic de glomangiomes multiples a ete retenu. L’enquete familiale ne trouvait pas de cas similaires. Discussion Les GL sont des tumeurs glomiques, le plus souvent solitaires. Ils se localisent principalement au niveau des extremites. Les GL sont rarement multiples, entrant dans le cadre d’une glomangiomatose. Il s’agit d’une affection rare touchant preferentiellement les sujets jeunes. Elle est le plus souvent sporadique. Les formes familiales sont liees a des anomalies genetiques recemment identifiees. Elles sont transmises selon un mode autosomique dominant avec une penetrance incomplete et une expression variable. Cette variabilite concerne le nombre, la taille et le siege des tumeurs. Des localisations extracutanees peuvent s’associer notamment tracheales, renales, hepatiques et osseuses. Le bilan d’extension, preconise par certains auteurs, consiste en une tomodensitometrie ou au mieux une IRM thoraco-abdominale. Le traitement de la glomangiomatose repose sur l’exerese chirurgicale des tumeurs. Un suivi prolonge des patients est indique car les recidives locales ou a distance sont frequentes. Recemment, un traitement par radiotherapie stereotaxique a ete essaye. Conclusion La glomangiomatose est une affection benigne mais qui peut s’accompagner de douleurs intenses ou se compliquer de saignement. Une enquete familiale est preconisee afin de depister une forme familiale. La radiotherapie stereotaxique pourrait etre une alternative therapeutique interessante.

Introduction La tuberculose cutanee (TC) englobe l’ensemble des manifestations cutanees dues au Mycobacterium tuberculosis. Elle constitue une localisation rare de la maladie. Les scrofulodermes representent une des formes anatomocliniques predominantes en Tunisie. L’objectif de ce travail etait de preciser les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, paracliniques, therapeutiques et evolutives des scrofulodermes. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, descriptive portant sur les cas de scrofulodermes colliges au service de dermatologie de l’hopital la Rabta de Tunis sur une periode de 25 ans allant de 1993 a 2017. Resultats Nous avons collige 23 cas de scrofulodermes. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 54,22 ans [12–90]. Un antecedent de tuberculose ganglionnaire etait note dans deux cas et de tuberculose pulmonaire dans un cas. La duree d’evolution de la maladie etait en moyenne de 18,9 mois [1–120 mois]. Il s’agissait de nodules sous-cutanees froids fistulises a la peau, laissant place a une cicatrice retractile avec des brides et des ponts dont la taille variait entre un et sept cm de grand axe. Des ulcerations etaient decrites dans huit cas et des fistules dans 12 cas. La lesion etait unique dans dix cas et multiples dans 13 cas. Le nombre moyen des lesions etait de 2,35 [1–7 lesions/patient]. Le cou etait le siege le plus frequent (17 cas), suivi du tronc (sept cas), des creux axillaires (sept cas) et des membres superieurs (trois cas). Le foyer sous-jacent etait ganglionnaire dans 17 cas, osseux dans deux cas et a la fois osseux et ganglionnaire dans un cas. Dans trois cas un foyer sous-jacent n’a pas ete mis en evidence. Des signes generaux etaient retrouves chez 16 patients. Des signes ORL et respiratoires etaient decrits dans quatre cas. L’intradermoreaction etait positive dans 18 cas. L’etude bacteriologique etait contributive dans seulement trois prelevements de pus et deux fragments cutanes. La biopsie cutanee, realisee chez tous les malades, etait contributive dans 17 cas. Une acceleration de la vitesse de sedimentation etait notee dans neuf cas et une lymphopenie dans six cas. Le traitement antituberculeux a permis une cicatrisation des lesions cutanees chez 20 patients. Trois patients avaient garde des cicatrices atrophiques. Une seule patiente avait fait une recidive de la tuberculose ganglionnaire avec des scrofulodermes en regard. Discussion Les scrofulodermes constituent la forme clinique la plus frequente de TC (36,4 a 70,8 % des TC selon les series). Ils surviennent habituellement chez l’adulte jeune mais les enfants et les sujets âges peuvent etre touches, comme dans notre serie. La localisation la plus frequente est la region cervicale. Dans notre etude, le foyer tuberculeux sous-jacent etait ganglionnaire dans la majorite des cas. Ceci peut etre explique par le fait que la tuberculose ganglionnaire constitue la localisation la plus frequente de tuberculose extrapulmonaire en Tunisie. Conclusion Les scrofulodermes sont particulierement importants a diagnostiquer car ils sont revelateurs d’une localisation viscerale dans un nombre non negligeable de cas.

Introduction Les manifestations cutanees de la sarcoidose sont frequentes et souvent revelatrices de la maladie. Parmi elles l’alopecie cicatricielle du cuir chevelu reste exceptionnelle. Nous en presentons une observation. Observation Une patiente âgee de 37 ans, de phototype 4, se presentait pour une plaque alopecique du cuir chevelu evoluant depuis 8 ans. La patiente ne rapportait aucun antecedent medico-chirurgical hormis une toux productive evoluant depuis 1 an. L’examen dermatologique montrait une plaque annulaire erythemato-squameuse a centre alopecique de la region occipitale du cuir chevelu faisant 7 cm de grand axe, une plaque alopecique atrophique faisant 6 cm de grand axe au niveau du vertex ainsi que des nodules fermes situes en regard d’une ancienne cicatrice du dos. Le reste de l’examen etait sans particularites. L’examen histologique d’une biopsie cutanee a revele un infiltrat dermique fait de cellules epithelioides et geantes sans necrose. Les colorations speciales etaient negatives. Le diagnostic de sarcoidose avait ete evoque. Un bilan a la recherche de manifestations systemiques a ete pratique montrant une lymphopenie (900/mm3), une elevation de l’enzyme de conversion (1,5 fois la normale) ainsi que des localisations pulmonaires et hepatiques de la maladie. La patiente a ete mise sous corticotherapie generale a la dose de 1 mg/kg/j avec une desinfiltration nette des lesions des les premieres semaines de traitement. Lors de la degression une recidive des lesions a ete notee imposant une reascension des doses de corticoides. Conclusions L’atteinte specifique du cuir chevelu au cours de la sarcoidose est possible mais exceptionnellement responsable d’alopecie cicatricielle. La symptomatologie debute par des nodules et des plaques erythemato-squameuses avec coalescence progressive des lesions. Il persiste souvent une bordure active comme celle observee chez notre patiente. Les diagnostics differentiels sont : le lupus cutane chronique, le lichen plan ou la sclerodermie localisee. L’histologie ainsi que le contexte clinique permettent souvent un diagnostic facile. La dermoscopie peut aider au diagnostic en montrant des spots jaune-orange entourant les orifices pilaires associes a des cheveux dystrophiques. L’atteinte du scalp est rarement isolee, souvent associee a des manifestations systemiques. Le diagnostic souvent tardif explique en partie les echecs constates avec les traitements classiquement utilises dans la sarcoidose cutanee (antipaludeens de synthese, corticotherapie locale et generale). Cette forme clinique doit donc etre connue afin de poser le diagnostic et permettre un traitement precoce avant l’extension des plaques et l’installation d’une alopecie irreversible.

Introduction Le ENKTL se presente dans 60 a 90 % des cas comme une masse destructrice medio-faciale. Ailleurs, il peut toucher de facon primitive ou secondaire d’autres sites, en premier lieu la peau. Nous rapportons un cas d’ENKTL extra-nasal. Observation Un homme de 43 ans presentait en novembre 2015 une amygdalite necrotique non bacterienne trainante. La biopsie amygdalienne a montre une amygdalite cryptique sans signe de malignite, le scanner du larynx et cavum a montre une masse tissulaire intra-valleculaire droite de 16 mm richement vascularise, pas d’adenopathie secondaire, pas de proliferation tumoral au niveau du cavum. Apres 11 mois, l’evolution etait marquee par l’installation d’une fievre et sueurs nocturnes, une alteration profonde de l’etat general et l’apparition de plusieurs nodules cutanes erythemato-violaces rapidement necrotiques. Il n’y avait pas d’adenopathie superficielles mais il existait une hepatosplenomegalie. La radiographie thoracique etait sans anomalie. Le bilan montrait un syndrome inflammatoire, une insuffisance renale fonctionnelle, une cytolyse hepatique, une hypertriglyceridemie et hypercholesterolemie, une pancytopenie. Un syndrome d’activation macrophagique (SAM) a ete retenu devant des images d’hemophagocytose au niveau la moelle osseuse. La biopsie cutanee a montre: un infiltrat lymphocytaire au niveau de l’epiderme, en perivasculaire dans tout le derme (pas d’alteration des vaisseaux) et au niveau de l’hypoderme. L’epiderme etait decolle necrotique avec images d’epidermotropisme. Les lymphocytes sont de taille moyenne, atypiques, irreguliers et assez chromatiques de phenotype T CD3+, CD8+, CD30+, CD2+, CD4−, CD5−, CD56+, Granzyme B+, Tia1+, BetaF1+ et EBV+ concluant a un ENKTL extra-nasal. Le diagnostic retenu est un ENKTL extra-nasal complique d’un SAM. Une corticotherapie generale a ete entamee en urgence mais le malade est decede dans un tableau de detresse respiratoire. Conclusion L’ENKTL extra-nasal est rare. Cliniquement, il s’agit souvent de nodules erythemato-violace parfois ulceree. Le diagnostic est histologique avec phenotype natural killer (NK) avec une negativite des marqueurs T et une positivite des marqueurs Epstein-Bar virus. La recherche d’une localisation aux voies respiratoires superieures est systematique. Dans notre cas, une origine cutanee est le plus probable. Puisque l’examen au moment de lesions cutanees ne montrait pas un envahissement tumoral de la sphere ORL. Le traitement repose sur la radiotherapie et la chimiotherapie. Le pronostic reste pejoratif meme si le traitement est instaure rapidement. La forme extra-nasale a un plus mauvais pronostic.

Resume Introduction L’osteosarcome est une tumeur maligne d’origine mesenchymateuse qui touche essentiellement les metaphyses des os longs. La forme extrasquelettique est rare et plus encore la localisation cutanee, qu’elle soit metastatique ou primitive. Nous rapportons un nouveau cas d’osteosarcome cutane primitif. Observation Une femme de 54 ans presentait sur le bras gauche une tumeur nodulaire sous-cutanee de consistance dure, evoluant depuis un an. Le diagnostic d’osteosarcome cutane etait retenu grâce a l’examen histologique de la lesion, montrant une proliferation sarcomateuse dermo-hypodermique secretant de l’osteoide. Le bilan d’extension clinique et radiologique permettait d’eliminer une eventuelle atteinte extracutanee, en particulier osseuse, confirmant ainsi le caractere cutane primitif de l’osteosarcome. Discussion L’osteosarcome cutane primitif est une tumeur rare dont le diagnostic est en general porte histologiquement.

Une femme âgee de 68ans etait suivie en stomatologiedepuisplusde35anspourlesionsgingivaleschroniques.Plu-sieurs extractions dentaires avaient ete alors pratiquees.L’anamnese retrouvait la notion de lesions gingivales blan-châtres lentement extensives, occasionnant une gene al’alimentation, pour lesquelles elle avait rec¸u des trai-tements symptomatiques sans aucune amelioration. Lapatiente ne presentait pas d’antecedents pathologiquesnotables, en particulier il n’y avait pas de notion de taba-gisme.L’examen de la cavite buccale relevait des lesionsblanchâtresverruqueuses,confluantenplaquesabordsirre-guliers, atteignant de fac¸on diffuse la region anterieure dela gencive inferieure et la face interne de la levre inferieurejusqu’aux premolaires (Fig. 1). Il n’y avait pas d’infiltration.La langue et le palais etaient indemnes de toute lesion. Lereste de l’examen cutaneo-muqueux etait normal, en parti-culier il n’y avait pas d’adenopathies cervicales.

Introduction Le carcinome trichoblastique (CT) est une tumeur maligne d’origine pilaire rare, aussi appelee trichoblastome malin. Il y a assez peu de donnees sur ces tumeurs car leur individualisation nosologique est assez recente. Nous nous proposons de decrire les particularites anatomocliniques des CT. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective de 8 cas de CT sur une periode de 10 ans (2006–2015) colliges dans les services de dermatologie et d’anatomie pathologique de l’hopital la Rabta de Tunis. Resultats L’âge moyen des patients etait de 71 ans avec 5 hommes et 3 femmes. Les localisations etaient le visage (4 cas), le cuir chevelu (3 cas) et le dos (1 cas). La taille moyenne des tumeurs etait de 4 cm. Cliniquement, il s’agissait de lesions nodulaires ou polylobes, ulcerees ou crouteuses. Des biopsies etaient realisees dans 5 cas concluant a un CT dans 4 cas et a un carcinome basocellulaire dans 1 cas. L’histologie montrait une proliferation non connectee a l’epiderme faite de cellules basaloides organisees en massifs ou en structures cribriformes. Le stroma etait fibreux ou myxoide riche en fibroblaste. Dans un cas, une composante sarcomatoide evaluee a 10 % etait retrouvee. La tumeur etait tres infiltrante dans un cas. Le traitement etait chirurgical. Discussion Dans la litterature, peu d’etudes ont rapporte des CT. Le CT est une tumeur annexielle rare. Habituellement, ils surviennent de novo. La transformation d’un trichoblastome preexistant est toutefois possible. Les CT peuvent sieger dans le dos, la partie anterieure du tronc et les membres superieurs et inferieurs. Ils sont parfois extremement volumineux ou multiples. Les elements qui orientent vers une histogenese folliculaire sont la presence de mucine dans le stroma, les aspects rubanes, cribriformes ou arborescents et les invaginations rappelant la papille pilaire. Une composante sarcomatoide peut etre vue temoignant d’une transition epithelio-mesenchymateuse. Cette composante se voit surtout dans les tumeurs de grande taille. Le CT a souvent ete assimile au carcinome basocellulaire. Cependant, dans le CT il n’y a pas d’image de retraction ni de palissade. Le pronostic du CT est plus mauvais et le risque de recidive est eleve. La chirurgie est consideree comme un standard. En cas de criteres cliniques d’agressivite locale, un traitement adjuvant par radiotherapie est souhaitable. Conclusion Le CT est une entite rare. Le diagnostic se fait sur l’histologie montant des elements orientant vers une histogenese folliculaire. Le principal diagnostic differentiel se pose avec le carcinome basocellulaire. Cette distinction est importante a faire vue l’evolution agressive du CT. Le traitement et essentiellement chirurgical avec une radiotherapie adjuvante en cas de criteres d’agressivite.

Osteosarcoma is a malignant tumor of mesenchymatous origin that chiefly affects the metaphysis of long bones. The extraskeletal form of the disease is rare, and even rarer is a cutaneous site, whether metastatic or primary. Herein, we report a new case of primary cutaneous osteosarcoma.A 54-year-old woman presented a hard subcutaneous nodular tumor on her left arm noted 1 year earlier. The diagnosis of cutaneous osteosarcoma was made on the basis of histological analysis of the lesion, which showed a sarcomatous dermal-hypodermal proliferation secreting osteoid. Clinical and radiological staging ruled out any extra-cutaneous spread, particularly to bone, thus confirming the primary cutaneous nature of the osteosarcoma.Primary cutaneous osteosarcoma is a rare tumor, diagnosis of which is normally based on histopathological features.

Introduction La fasciite a eosinophiles (FE) de Shulman est un syndrome sclerodermiforme rare, de cause inconnue, dont le cadre nosologique n’est pas clairement defini. Le but de notre travail est de presenter les particularites cliniques et anatomopathologiques des FE. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur 15 cas de FE colliges sur une periode de 23 ans (1991 a 2014) dans le service d’anatomie-pathologique de l’hopital la Rabta de Tunis. Pour chaque cas, les renseignements suivants ont ete collectes : l’âge, le sexe du patient, les signes cliniques et l’aspect histologique. Resultats Notre serie etait composee de 8 femmes et 7 hommes. L’âge moyen etait de 55 ans (entre 20 et 75 ans). La presentation clinique etait faite de douleurs, de tumefactions et d’induration des plans sous-cutanes avec un aspect en peau d’orange dans tous les cas. Cette induration siegeait au niveau des 4 membres (12 cas) ou atteignait le tronc (3 cas). Tous les patients presentaient des polyarthralgies peripheriques au moment du diagnostic. Aucun patient ne decrivait de syndrome de Raynaud. Aucune atteinte viscerale n’etait rapportee dans notre serie. La biologie montrait une hypereosinophilie depassant 500 elements/mm 3 chez tous nos patients. Une biopsie cutaneo-musculaire (BCM) etait realisee dans tous les cas. Elle montrait un epaississement, un œdeme ainsi qu’une congestion du fascia musculaire. Il s’y associait un infiltrat inflammatoire abondant avec essentiellement des polynucleaires eosinophiles et quelques lymphocytes. En surface, l’epiderme etait atrophique dans un cas et normal dans 14 cas. Discussion La FE est une maladie caracterisee par un epaississement progressif de la peau et du tissu sous-cutane aboutissant a un aspect de« peau d’orange » et a une induration des tissus. Les femmes semblent etre plus affectees, souvent entre la quatrieme et la sixieme decade. Une hypereosinophilie peripherique est presente dans 63 a 93 % des patients. Le diagnostic est fortement suggere quand les manifestations cutanees et l’hypereosinophilie sont presentes mais seule l’histologie permet d’obtenir un diagnostic formel. Les biopsies doivent etre profondes et comporter de la peau et du muscle. Elles montrent typiquement des depots de collagene dans le derme associes a un infiltrat inflammatoire compose de lymphocytes et d’eosinophiles, interessant le tissu sous-cutane et les fascias. Cet aspect peut preter a confusion avec une sclerodermie. Le bilan immunologique (recherche d’anticorps antinucleaires) est negatif dans la FE. A un stade avance, le muscle peut etre affecte avec de nombreux foyers de necrose. Conclusion Plus de 40 ans apres sa description, le syndrome de Shulman demeure une pathologie rare, de bon pronostic et dont l’etiologie reste a etablir. Son diagnostic repose essentiellement sur l’analyse histologique des biopsies cutaneo-musculaires profondes.

Resume Introduction La tumeur a cellules plasmacytoides dendritiques blastiques (TCPDB) est une proliferation tumorale cutanee rare, agressive et de mauvais pronostic, se comportant a plus ou moins court terme comme une leucemie aigue. L’atteinte cutanee est presque toujours le premier signe de la maladie, d’ou l’importance de la connaissance de cette hemopathie par le dermatologue. Observations Un homme de 57 ans, consultait pour de multiples plaques maculeuses et nodules d’abord erythemateux puis purpuriques et ecchymotiques du scalp, dos et jambe gauche evoluant depuis 3 mois. Les biopsies cutanees avec typage lymphocytaire permettaient de poser le diagnostic de TCPDB. L’examen histopathologique, montrait un infiltrat fait de cellules de taille moyenne a grande. L’examen immuno-histochimique etait remarquable par l’absence d’expression des marqueurs des lignees lymphocytaires T et B. En revanche, les cellules tumorales exprimaient CD4, CD56. L’evolution etait marquee par l’extension des lesions cutanees et l’apparition d’une adenopathie inguinale. Une chimiotherapie (CHOP) a ete entamee. Le patient est decede au bout de 6 mois dans un tableau d’aplasie medullaire. Discussion La TCPDB est une hemopathie maligne rare, survenant autour de la soixantaine, caracterisee par son tropisme cutane. Cette atteinte cutanee est souvent inaugurale, les manifestations systemiques ne survenant que bien plus tard. L’aspect en nodules et plaques ecchymotiques uniques ou multiples doit faire evoquer la TCPDB. L’examen histopathologique avec immunomarquage permet d’etablir le diagnostic. Sur le plan phenotypique, la population tumorale est tres caracteristique. Les cellules n’expriment pas les antigenes des lignees lymphocytaires T et B. En revanche, elles expriment CD4, CD56 et TCL1, qui sont les marqueurs des cellules dendritiques plasmacytoides. Les traitements proposes en premiere intention sont des chimiotherapies utilisees dans les lymphomes agressifs ou les leucemies aigues. La survie est en moyenne de 12 a 14 mois en cas de chimiotherapie seule.