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Resume Introduction Le dermatomyofibrome (DMF) est une tumeur benigne rare et peu connue des dermatologues. Il possede pourtant certaines caracteristiques cliniques, histologiques et immunohistochimiques qui permettent de le differencier des autres tumeurs fibreuses. Materiel et methodes Nous decrivons les aspects cliniques, histologiques et immunohistochimiques de huit cas de DMF identifies entre 2008 et 2019 au laboratoire de dermatopathologie de Strasbourg. Resultats Il y avait 5 femmes et 3 hommes, d’âge moyen au diagnostic de 21 ans et 9 mois (9 a 54 ans). La taille variait de 1 a 11 cm. La localisation preferentielle etait le haut du corps (6 cas), un cas etait sur l’abdomen et un cas etait sur le flanc. Il s’agissait d’un nodule ou d’une plaque unique lisse d’evolution lentement progressive, de couleur erythemateuse ou chamois. La plaque de grande taille etait dure et entrainait une gene fonctionnelle pour les mouvements du cou. On avait dans tous les cas une proliferation dermique de cellules fusiformes monomorphes paralleles a l’epiderme, sans atypie ni mitose. L’hypoderme etait envahi dans cinq cas. La calponine etait toujours exprimee sauf dans un cas. La caldesmone, la PS100 et la desmine n’etaient jamais exprimees. L’actine muscle lisse etait exprimee dans deux cas et on observait egalement dans ces deux cas une expression de la stromelysine 3. Le CD34 etait exprime dans deux cas. Discussion Le DMF est une tumeur evolutive qui peut atteindre de grands diametres et doit faire l’objet d’une exerese totale pour en eviter l’extension. Les diagnostics differentiels sont le dermatofibrosarcome de Darier–Ferrand, l’histiocytofibrome, les hamartomes conjonctifs, la myofibromatose et les cheloides. Un faisceau d’arguments cliniques (jeune âge, lesion extensive), histologiques (proliferation dermique horizontale) et immunohistochimiques (expression de calponine) permettent de l’identifier.