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Resume Objectifs. – Preciser les differentes causes des syndromes inflammatoires febriles de l’enfant, et analyser la place des differents examens complementaires a realiser. Patients et methodes. – Nous avons mene une etude retrospective des hospitalisations, entre 1990 et 2000, pour syndrome inflammatoire febrile defini par une temperature superieure a 38 °C associee a une augmentation de la vitesse de sedimentation (VS) superieure a 20 mm/h et/ou de la proteine C reactive (CRP) superieure a 20 mg/L et ne relevant pas d’une cause infectieuse simple. Resultats. – Les dossiers de 62 enfants âges de deux mois a 15 ans (âge median de quatre ans) ont ete analyses. Les differents diagnostics se repartissaient en maladie inflammatoire systemique, hemopathie maligne et maladie sans diagnostic precis dans respectivement 79 % (49 enfants), 3,2 % (deux enfants) et 17,8 % (11 enfants) des cas. La maladie de Kawasaki etait la cause preponderante (22 enfants), surtout avant l’âge de deux ans. Une VS superieure a 100 mm/h et une CRP superieure a 100 mg/L ont ete observees dans 59 % des maladies de Kawasaki, 71 % des arthrites juveniles idiopathiques non compliquees de syndrome d’activation lympho-histiocytaire (SAL), 100 % des hemopathies malignes, et 7 % des diagnostics imprecis. Une VS inferieure a 50 mm/h et une CRP inferieure a 50 mg/L ont ete observees dans 75 % des SAL et 46 % des diagnostics imprecis. Le taux de polynucleaires neutrophiles, le bilan hepatique, la triglyceridemie, de la ferritine et de sa fraction glycosylee, l’echographie et le scanner abdominopelviens, l’echographie cardiaque, les analyses histologiques de lesions cliniques ou radiologiques ont ete egalement informatifs. En revanche, les examens scintigraphiques se sont averes peu utiles, en l’absence d’orientation clinique. Conclusion. – Le diagnostic de maladie de Kawasaki doit etre facilement evoque devant un syndrome febrile non infectieux chez le nourrisson. Les valeurs de la VS, de la CRP, du nombre de polynucleaires neutrophiles, des transaminases, des γGT et des triglycerides, les echographies abdominale et cardiaque permettent souvent d’orienter le diagnostic.

Objectifs Resultats des Sarcomes indifferencies du foie (SIF) selon la presence ou non d’une chimiotherapie neoadjuvante protocolaire (CNAP) ou d’une chirurgie d’emblee (CE). Etude mono centrique retrospective. Resultats 13 patients, âge 8 ans [11 mois -16 ans], 10 douleurs abdominales, 5 saignement intratumoral, 2 ruptures peritoneales. Toutes les lesions etaient uniques, non metastatiques, solides et kystiques, mesurant 14 [6–19] cm. Six ont eu une CE: 5 diagnostic errone (3 hamartomes mesenchymateux, 1 hematome, 1 lymphangiome kystique) 1croissance rapide de la tumeur. 7 ont eu une CNAP, diminution du diametre tumoral de 40% [0–60%] avec 90% a 100% de necrose tumorale(anapath). Chirurgie: 7 hepatectomies droites, 1 lobectomie droite ; 3 hepatectomies centrales, 2 hepatectomies gauches. 3 resections incompletes dans le groupe CE et aucune dans le groupe CNAP. Complications : 1 greffe hepatique suite a un Budd Chiari (CE), 1 plaie des voies biliaires (CNAP).1/7 patient avec CNAP a eu une radiotherapie pour rupture au diagnostic compare a 3/6 avec CE.1/6 avec CE a eu une recidive locale. Conclusion Le SIF est un diagnostic differentiel de l’hamartome mesenchimateux. Il faut eviter la chirurgie d’emblee afin d’eviter la recidive et la radiotherapie post operatoire.

Objectifs Rapporter deux cas de duplication rectale tubulaire communicante endo et exo pelvienne de diagnostic antenatal et discuter les diagnostics differentiels Sujet Exploration par echographie et l’IRM antenatales et postnatales et opacification rectale postnatale. Resultats Sur les explorations antenatales la masse endo et exopelvienne etait uniloculaire et de signal liquidien. A la naissance, l’imagerie met en evidence l’apparition d’air et de meconium dans la masse exopelvienne, et le lavement opaque confirme la communication avec le rectum. La prise charge initiale a ete une colostomie de decharge. Conclusion La duplication rectale communicante et exopelvienne est exceptionnelle, mais doit etre rajouter au diagnostic differentiel antenatal du teratome sacrococcygien.

Objectif La QCT, peu utilisee en pediatrie, donne acces a la densite minerale de l’os trabeculaire, 8 fois plus sensible aux variations metaboliques que l’os cortical. L’objectif est d’evaluer la QCT chez l’enfant a haut risque de demineralisation. Methodes Etude retrospective (2012-2014) de toutes les QCT effectuees sur L1-L3 chez des moins de 18 ans (n = 111) suivis pour des pathologies chroniques. 7 patients ont ete exclus pour raisons techniques. Resultats compares aux valeurs de reference publiees pour les enfants >5ans (V.Gilsanz, Radiology 2009). Etude des conditions de realisation et doses d’irradiation. Resultats Sur 104 patients (7,2 +/- 4,8 ans), la QCT a toujours ete faite sans sedation (48 enfants En l’absence de reference disponible avant 5ans, seul un suivi longitudinal est possible. Pour les plus de 5 ans, 82% etaient inferieurs aux valeurs de reference -2 ecart-types. Les doses d’irradiation moyennes etaient de 80,5 +/- 40,9 μSv (irradiation naturelle : 1-5mSv/an). Conclusion La QCT permet d’evaluer facilement la mineralisation osseuse chez des enfants meme tres jeunes pour lesquels la DEXA, methode de reference, n’est pas realisable sans sedation. Il faut cependant re-etablir des normes pour l’os cortical et trabeculaire.

Objectif Les diagnostics differentiels des kystes intra hepatiques de diagnostic antenatal sont les kystes extra parenchymateux (dilatation kystique congenitale des voies biliaires et l’atresie des voies biliaires de forme kystique). Les kystes intra hepatiques de diagnostic antenatal sont rares : il faut evoquer entre autre l’Hamartome mesenchymateux, le kyste simple du foie et le kyste cilie de l’intestin anterieur (KCIA) qui est une lesion kystique hepatique dont le revetement est un epithelium cylindrique cilie pseudo stratifie de type respiratoire. La majorite des KCIA sont asymptomatiques mais ils peuvent comprimer les vaisseaux ou les voies biliaires, et degenerer en carcinome a cellules squameuses. C’est pourquoi il est important de les reconnaitre. Materiels et methodes Nous rapportons deux cas de KCIA de diagnostic antenatal. Resultats Dans les deux cas l’echographie antenatale a 22 semaines d’amenorrhee montrait une image kystique centro-hepatique. L’echographie post natale de la lesion montrait des cloisons et des calcifications dans la paroi ainsi que des sediments. Dans le cas n°1 la lesion mesurait 6 cm × 4cm × 7cm, situee dans les segments IV, V, VIII du foie. La lesion a augmente de taille a 8 × 6 × 8 cm. Le bilan hepatique montrait une elevation isolee des γGT a 184UI/l. Dans le Cas n° 2 : la lesion mesurait 5cm×5cm, situee dans le segment IV du foie. La lesion etait stable. Le bilan hepatique etait normal. Les deux enfants ont ete operes a 12 mois (Cas1) et 14 mois (Cas2) : dans les deux cas nous avons realise une hepatectomie centrale et une double derivation bilio-digestive sur anse en Y car la lesion etait au contact des voies biliaires intra hepatiques et la resection emportait la convergence. L’anatomopathologie du kyste a confirme le diagnostic de KCIA Conclusion Seulement 4 cas pediatriques de KCIA ont ete rapportes dans la litterature, dont deux de diagnostic antenatal. Du fait de leur evolution defavorable, lorsque l’imagerie montre une lesion kystique centro hepatique cloisonnee, avec des sediments et des calcifications, il faut la resequer au prix d’une hepatectomie difficile avec reconstruction biliaire.