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Resume Nous rapportons le cas d’un enfant de 4 ans et 10 mois atteint de fievre mediterraneenne familiale (FMF) revelee par une atteinte cutanee polymorphe. La FMF est une maladie autosomique recessive caracterisee par des acces febriles recurrents associes a des epanchements sereux tels que peritonite, pleuresie et arthrite. L’atteinte cutanee est rare. Dans notre observation, l’enfant avait presente successivement une eruption pseudo-erysipeloide, des œdemes des mains et des pieds puis des lesions purpuriques. Devant ces lesions, plusieurs diagnostics avaient ete evoques : dermohypodermite infectieuse, maladie de Kawasaki, purpura rhumatoide, FMF. Seul ce dernier diagnostic avait ete retenu puis confirme par l’analyse genetique ayant mis en evidence une mutation M694V a l’etat homozygote. L’eruption pseudo-erysipeloide est l’atteinte cutanee la plus frequente d’apres la litterature et la seule a etre en lien avec le genotype M694V homozygote. L’originalite de notre observation repose sur le polymorphisme des lesions cutanees qui ont revele la maladie.