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Resume La spherocytose hereditaire (SH) est la maladie constitutionnelle du globule rouge (GR) la plus frequente en Europe du Nord et en Amerique du Nord. Elle se manifeste par une anemie regenerative de gravite tres variable selon les individus. Sa transmission est dominante dans 75 % des cas. Son diagnostic est aise lorsqu’il existe des antecedents familiaux associes a une anemie regenerative hemolytique avec presence de spherocytes et un exces de cellules hyperdenses. Un test specifique de confirmation du diagnostic est necessaire en cas : (1) d’antecedent familial de SH si le decompte des cellules hyperdenses n’est pas realisable ; (2) en l’absence d’histoire familiale, devant toute atypie du frottis ; (3) chez le nouveau-ne et avant splenectomie, notamment pour eliminer le diagnostic de stomatocytose hereditaire, contre-indiquant formellement la splenectomie. L’indication de la splenectomie depend de l’importance de l’anemie et de sa tolerance clinique.

Hereditary spherocytosis (HS) is the commonest inherited disorder of the erythrocyte membrane in Northern Europe and North America. It is marked by a regenerative anemia which varies widely from asymptomatic patients to severe hemolysis. In 75% of HS patients, inheritance is autosomal dominant. The diagnosis of HS is easily made when there are a family history, hemolytic anemia, reticulocytosis, spherocytes and increased hyperdense cells. Specialized testing to clarify the nature of membrane disorder is required when the film appearance is atypical without a positive family history, in the absence of a family history, in the newborn and before the splenectomy, to rule out the stomatocytosis which is contraindicated. The indication for splenectomy is dependent on the degree of anemia and its clinical manifestation.

Resume Les auteurs rapportent leur experience personnelle de la spherocytose hereditaire (SH) a partir d'une serie de 88 patients (dont 74 enfants) sulvis entre les annees 1980 et 1994. Patients and methodes. — La gravite clinique est tres variable, allant des formes asymptomatiques aux formes severes necessitant des transfusion iteratives. Un retentissement sur la croissance est observe dans quatre cas et une fatigue chronique dans 30 cas. Quatre-vingt-dix-hult pour cent des enfants etudies ont un pourcentage anormalement eleve (>4%) de globules rouges (GR) hyperdenses (CCMH s 41 g/dL). L'etude en ektacytometrie revel, une courbe typique de SH avec une diminution constante de l'index de deformabilite maximale en isotomie, liee a la diminution de surface globulaire. La frequence des lithiases biliaires recherchee systematiquement en echographie est de 24%. Resultats. — Vingt-quatre des 30 patients splenectomises ont co une splenectomie subtotale, ne laissant en place qu'environ 25% du volume splenique normal pour l'age. L'amelioratiion postoperatoire a ete constante. marquee per une diminution franche de l'hemolyse avec allongement de la duree de vie des GR et augmentation significative de l'hemoglobine. Les fonctions phagocytaires de la rate restame paraissent conservees a en juger par le taux des pitted erythrocytes et la bonne captation du technetium 99m par le moignon splenique en scintigraphie. Cependant, un certain degre d'hemolyse persistait apres l'intervention et deux cas ont necessite secondairement une splenectomie totale; le risque de developper une lithiase billaire n a pas ete completement prevenu (trois cas). Conclusion. — La splenectommie subtotale nous parait representer une alternative interessante a la splenectomie totale. Elle permet d'obtenir des resultats hematologiques satisfaisants tout en protegeant a la fois des risques potentiels transfusionnels et des risques infectieux qui persistent toute leur vie chez les sujets ayant eu une splenectomie totale.