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Objetivo. Describir las características clínicas, electrofisiológicas y terapéuticas en una población pediátrica con taquicardia supraventricular, sometida a ablación por radiofrecuencia. Materiales y métodos. Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, de niños admitidos para el tratamiento de taquicardia supraventricular en el Instituto Nacional de Salud del Niño durante 2018 a 2021. Resultados. Se recolectaron datos de 62 procedimientos, que correspondían a 59 pacientes (media de edad: 9,91 años, 61% varones), el 23% de procedimientos se realizaron en pacientes menores de 15 kg, y dos fueron en menores de 5 kg. El 63% de pacientes tenían un corazón estructuralmente normal, mientras que el 37% presentaban algún tipo de cardiopatía congénita, la más frecuente fue la anomalía de Ebstein. El grupo de medicamentos más usado fueron los betabloqueadores, principalmente el propranolol. Entre las arritmias tratadas, 21,7% tuvieron síndrome de preexcitación, 33,3% portaban al menos una vía accesoria oculta, 5% correspondían a taquicardia reciprocante permanente de la unión, 5% a taquicardia intranodal, 11,7% taquicardia atrial, 10% flutter atrial, 5% tuvieron otros tipos de taquicardia y en cinco casos no se indujo taquicardia. De la totalidad de procedimientos, 76% correspondían a estudio electrofisiológico y ablación, cuatro pacientes recurrieron. Conclusiones. El sustrato de taquicardia supraventricular más frecuente en pacientes pediátricos fue la presencia de alguna vía accesoria. La ablación con catéter de radiofrecuencia pudo ser aplicado en estos pacientes con una alta tasa de éxito y una baja tasa de complicaciones.

El síndrome QT largo (SQTL) congénito representa un grupo de enfermedades cardiacas de origen genético, caracterizado por la prolongación del intervalo QT y una onda T anormal en el electrocardiograma (ECG). Pueden tener una expresión dominante o recesiva, esta última asociada con sordera neurosensorial. En ambos casos su presentación clínica está asociada con síncopes recurrentes y muerte súbita como consecuencia de una taquicardia ventricular, específicamente a torsades de pointes. Actualmente se clasifican en función del defecto genético específico, pudiendo comprometer alrededor de 16 genes y casi 2000 mutaciones. Debe ser sospechada en individuos con la clínica relacionada, hallazgos electrocardiográficos y antecedentes familiares. El manejo está basado en la disminución o eliminación de los síntomas y, concomitantemente, la prevención de la muerte súbita (MS), en aquellos niños con sordera congénita el manejo requiere la aplicación de medidas propias del otorrinolaringólogo. Desde el punto de vista cardiovascular, el manejo implica la modificación de estilos de vida, principalmente la prohibición de deportes competitivos, entre ellos la natación, evitar la exposición a sonidos intensos o factores desencadenantes. La medicación usada abarca a los betabloqueadores y, más raramente, flecainida, ranozalina y verapamilo; el manejo invasivo consiste el implante de un cardiodesfibrilador o, incluso, la denervación simpática izquierda, cada una de ellas con sus propios riesgos y beneficios. En cualquiera de los casos debemos evitar las circunstancias que incrementen el intervalo QT, así como realizar el adecuado análisis de los beneficios y riesgos de cada posible medida invasiva.