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Relatamos caso de rara anomalia de artéria coronária direita saindo do terço médio da artéria descendente anterior com lesão obstrutiva ateromatosa proximal, imediatamente antes da emergência da coronária direita. O paciente foi submetido a angioplastia com implante de Stent na descendente anterior com sucesso. Há relatos de apenas 7 casos desta anomalia de distribuição na literatura, porém nenhum com tratamento de revascularização percutânea.We report the case of a rare anomaly of the right coronary artery originated from the middle third of the left anterior descending (LAD) coronary artery with a proximal atheromatous obstructive lesion immediately before the emergence of the right coronary artery (RCA). The patient underwent successful angioplasty with stent implantation in the left anterior descending coronary artery. Only 7 cases of this anomaly of distribution have been reported in the literature, but none of them was treated with percutaneous revascularization.