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□ Die arrhythmogene rechtsventrikulare Kardiomyopathie (ARVC) ist charakterisiert durch regional betonte Degeneration und Atrophie des rechtsventrikularen Myokards mit nachfolgendem Ersatz durch Fett- und Bindewebe. Die Erkrankung manifestiert sich im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter, Manner sind haufiger betroffen. Leitsymptome der ARVC sind ventrikulare Tachyarrhythmien mit linksschenkelblockartiger Konfiguration. Auch plotzliche Herztodesfalle konnen die primare Manifestation der ARVC darstellen.