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AimTo measure resilience and identify associated demographic and clinical factors in individuals with spina bifida.MethodAn anonymous survey was distributed via Facebook advertising to individuals with congenital urological conditions. Respondents 18years or older with spina bifida were included in this study. Resilience was measured with the 10-item Connor-Davidson Resilience Scale. Mean resilience levels in the study population and a US general population sample were compared with Student's t-test. Multiple linear regression assessed demographic and clinical factors associated with resilience.ResultsThe mean resilience score for participants (n=195; 49 males, 146 females; mean age 40y 2mo [SD 12y 7mo] range 18-74y) was 27.2 (SD 7.5), which differed from a mean of 31.8 (SD 5.4) for a US general population sample (p

Aim To investigate neurodevelopmental outcome of children with open prenatal spina bifida aperta (SBA) repair. Method Prenatal SBA repair was performed in 130 fetuses at the Zurich Center between 2010 and 2019. Seventy‐seven children underwent 1 year assessment with the Griffiths Mental Developmental Scales (Griffiths) and 65 with the Bayley Scales of Infant and Toddler Development, Third Edition (Bayley‐III) at 2 years. Anatomical and functional level and ambulation status were assessed. Descriptive statistics and multiple linear regression analyses for risk factors were performed. Results The Bayley‐III cognition composite score in children with prenatal SBA repair was within normal limits but lower compared to population norms (mean=95.15, SD=14.683 vs norm=100, SD=15, p=0.01). Fine motor development (mean=9.58, SD=2.744, p=0.227) was typical while gross motor development was lower than the norm (mean=3.02, SD=2.758 vs norm=10, SD=3, p, What this paper adds Children with non‐trial open prenatal spina bifida repair show favourable cognitive outcome.Gross motor function remains impaired, while fine motor function is age appropriate.At 2 years of age, 50.8% of children were walking.Neurodevelopmental testing correlated between 1 (Griffiths Mental Developmental Scales) and 2 (Bayley Scales of Infant and Toddler Development, Third Edition) years. This original article is commented by Joyeux and Belfort on page 1243 of this issue.

Aim To assess changes over time in parents' expectations of adult milestone achievement (college attendance, full-time job attainment, independent living, marriage, parenthood) for young people with spina bifida, to examine how expectancies relate to actual milestone achievement, and to compare milestone achievement in emerging adults with spina bifida with that of peers with typical development. Method Sixty-eight families of children with spina bifida (mean age 8y 4mo, 37 males, 31 females) and 68 families of children with typical development (mean age 8y 6mo, 37 males, 31 females) participated at Time 1. At all subsequent timepoints, parents of young people with spina bifida were asked to rate their expectations of emerging adulthood milestone achievement. At Time 7, when participants were 22 to 23 years old, milestone achievement was assessed. Results Parents of young people with spina bifida lowered their expectations over time for most milestones; parents of children with higher cognitive ability reported decreases of lower magnitude. Parent expectancies were optimistic and unrelated to actual milestone achievement. Emerging adults with spina bifida were less likely than individuals with typical development to achieve all milestones. Interpretation Optimistic parental expectations may be adaptive for children with spina bifida and their families, although it is important for families to set realistic goals. Healthcare providers serve a key role in helping families of young people with spina bifida prepare for emerging adulthood.

AIM: To examine associations between camp-based intervention dosage and changes in independence-related skills for young people with spina bifida. METHOD: Participants were 110 individuals (mean age [SD] 14y 7mo [6y 1mo], range 6–32y; 66 females, 54 males) who attended a summer camp for individuals with spina bifida between 2 to 6 times (mean 2.40; operationalized as ‘dosage’). Parents of young campers (e.g. those

UMMARY It has been shown that, in the absence of treatment, most infants born with myelomeningocele die early in infancy, and it is inferred that almost all the more severe cases do so. Massive efforts in treatment have led to a considerably increased survival rate, but the large majority of survivors have major physical defects and are often mentally retarded. Two unselected series of cases are analysed here from a personal experience of more than 1200 cases treated: the first a series of 323 infants treated between 1959 and 1963; the second a series of 201 infants treated during 1967-68. In all cases, treatment was started on the first day of life. In the first series, 50 per cent survived to 2 years, compared with 64 per cent in the second series. The proportions with serious intellectual or physical handicaps did not decrease in the second series. The importance of many other factors is analysed, particularly those of the associated hydrocephalus and its severity, as well as the degree of muscle paralysis. The infants who fared particularly badly were those with extensive paralysis at birth, those with a head circumference exceeding the 90th percentile by 2 cm or more, and those born with a gross kyphosis or with major associated congenital defects. Objective data are presented to suggest that selection for treatment can be made on a humanitarian basis. RESUME Resultats du traitement de myelomeningocele Il a ete demontre qu'en l'absence de traitement la plupart des enfants nes avec myelomeningocele meurent tot dans l'enfance et on en deduit que presque tous les cas severes evoluent ainsi. Des efforts massifs de traitement ont permis une elevation considerable du taux de survie, mais la grande majorite des survivants presentent des handicaps physiques majeurs et sont souvent des retardes mentaux. Deux series non selectionnees de cas sont analyses ici a partir d'une experience personnels de plus de 1200 cas traites: la premiere serie concerne 323 enfants traites entre 1959 et 1963; la seconde serie 201 enfants traites en 1967–1968. Dans tons les cas le traitement a debute au premier jour de la vie. II y a 50 pour cent de survie a deux ans dans la premiere serie et 64 pour cent dans la seconde. La proportion de handicaps severes, intellectuels ou physiques, n'est pas plus faible dans la seconde serie. L'importance de nombreux autres facteurs a ete analysee particulierement l'association d'une hydrocephalic et sa gravite, et le degre de paralysie musculaire. Les enfants ayant evolue le plus mal sont ceux qui presentaient une paralysie tres etendue a la naissance, ceux dont le tour de tete excedait le quatrieme percentile de 2 centimetres ou plus et ceux nes avec une cyphose importante ou avec des alterations congenitales associees graves. L'auteur presente des donnees objectives suggerant une selection pour le traitement, etablie sur une base humanitaire. ZUSAMMENFASSUNG Ergebnisse in der Behandlung der Myeolomeningocele Es ist gezeigt worden, das ohne Behandlung fast alle Kinder mit angeborener Myelo-meningocele fruh sterben, und es wird geschlossen, das fast alle schweren Falle so verlaufen. Grose Anstrengungen in der Behandlung haben zu einerbe betrachtlich hoheren Uberlebensrate gefuhrt, aber die grose Mehrzahl der Uberlebenden leidet unter ernsten physischen Defekten und ist oft geistig zuruckgeblieben. Zwei unausgewahlte Reihen von Fallen wurden hier aus einer personlichen Erfahrung von mehr als 1200 behandelten Fallen analysiert: die erste Serie von 323 Kindern, behandelt zwischen 1959 und 1963; die zweite Serie von 201 Kindern behandelt 1967 und 1968. In alien Fallen wurde die Behandlung am ersten Lebenstage begonnen. In der ersten Serie uberlebten 50 prozent bis zu zwei Jahren, verglichen mit 64 prozent in der zweiten Serie. Der Anteil schwerer intellektueller und physischer Storungen nahm in der zweiten Serie nicht ab. Die Bedeutung vieler anderer Faktoren wird untersucht, vor allem die eines gleichzeitig bestehenden Hydrocephalus und dessen Schweregrades, sowie auch das Ausmass der Muskelparalyse. Die Kinder, denen es besonders schlecht ging, hatten bei der Geburt ausgepragte Lahmungen, einen Schadelumfang von 2 cm oder mehr uber 90 prozent, oder eine schwere Kyphose oder andere schwere angeborene Defekte. Objektive Ergebnisse werden dargelegt, die eine Auswahl zur Behandlung auf humanitarer Basis nahelegen. RESUMEN Resultados en el tratamiento del mielomeningocele Se ha puesto en evidencia que en ausencia del tratamiento, la mayoria de los ninos nacidos con mielomeningocele mueren precozmente en el periodo de lactancia, infiriendose que asi lo hacen la mayoria de los casos graves. Los esfuerzos masivos en el tratamiento han conducido a un aumento considerable del porcentaje de sobrevivencias, pero la gran mayoria de los supervivientes tienen mayores defectos fisicos y con frecuencia son retrasados mentales. Se analizan 2 series no seleccionadas de casos a partir de una experiencia personal de mas de 1.200 casos tratados: la primera serie consta de 323 lactantes tratados entre 1959 y 1963 y la segunda de 201 ninos tratados durante 1967-68. En todos los casos el tratamiento se comenzo en el primer dia de la vida. El primer grupo el 50 por ciento sobrevivio hasta los 2 anos, en comparacion con el 64 por ciento del segundo grupo. La proportion de casos con defectos intelectuales o fisicos graves no disminuyo en el segundo grupo. Se analiza la importancia de muchos otros factores, particularmente la hidrocefalia asociada y su gravedad, asi como el grado de paralisis muscular. Los ninos que siguieron un curso especialmente malo eran los que presentaban extensa parailisis a1 nacer, los que tenian un perimetro cefalico superior a1 percentil 90 en 2 cm o mas, y los nacidos con una grave cifosis o con otros defectos congenitos graves. Se presentan datos objetivos para sugerir que la seleccion para el tratamiento pueda realizarse sobre una base humanitaria

SUMMARY Five hundred and twenty-six infants born between 1955 and 1962 with an open myelomeningocele (myelocele, rachischisis) were followed up to 1966. The spinal lesion had been treated by operation within the first four days of life in 274 and by initial conservative management in 252 infants. Various treatment groups are defined and comparability between groups established. Mortality and lower limb paralysis are shown to be greater in children whose spinal lesion had been treated conservatively whatever the level and size of the spinal lesion. The proportion of hydrocephalus was the same in both treatment groups but the mortality of those with hydrocephalus in whom the spinal lesion had been treated conservatively was significantly greater. The best results were obtained in infants in whom the spinal lesion was closed operatively within the first twenty-four hours of life. Resume Survie et paralysie dans les cas de myelomeningocele ouvert avec reference speciale a l'epoque de la reparation de la lesion spinale Cinq-cent vingt-six enfants nes entre 1955 et 1962 avec un myelomeningocele ouvert (myelocele, rachischisis) ont ete observes jusqu'en 1966. La lesion spinale a ete traitee par operation pendant les quatre premiers jours apres la naissance chez 274 enfants et par traitement conservatif initial chez 252. On a forme des groupes selon Ie traitement et on les a comparees. Mortalite et paralysie des membres inferieurs etaient plus grandes chez les enfants dont la lesion spinale avait ete traitee en la conservant, quelque soit le niveau et letenduede la lesion spinale. La proportion d'hydrocephalie etait la meme dans les deux groupes de traitement mais la mortaliteetait plus elevee de facon significative chez les hydrocephaliques dont la lesion spinale n'avait pas ete operee assez tot. Les meilleurs resultats ont ete obtenus chez les enfants dont la lesion spinale a ete fermEe par operation au cours des premiEres 24 heures. RESUMEN Supervivencia y paralisis en los myelomeningoceles abiertos, con referenda especial al tiempo de reparacion de la lesion espinal Se estudiaron los progresos hasta 1966 de quinientos veintiseis ninos nacidos entre 1955 y 1962 afectos de un mielomeningocele abierto (mielocele, raquisquisis.) En 274 casos se Habia intervenido la lesion espinal durante los cuatro primeras dias de la vida, y en 252 casos Habia un tratamiento de conservacion inicial. Se delinean varios grupos segun el tratamiento, y se comparan los grupos. Se muestra que hay una mortalidad mayor y mas paralisis de las piernas en ninos cuya lesion se trato por conservacion, cualesquiera que fueran el nivel y el tamano de la lesion espinal. En los dos grupos, Habia una proportion igual de hidrocefalos, pero la mortalidad de los hidro-cEfalos cuya lesion se trato por conservacion era claramente mayor. Los mejores resultados se obtuvieron en los casos de lactantes cuya lesion espinal se intervino durante las primeras veinticuatro horas de la vida. ZUSAMMENFASSUNG Uberleben und Paralyse bei offener Myelomeningozele mil besonderer Referenz auf die Zeit der spinalen Lasions-Reparatur 526 Kleinkinder, die zwischen 1955 und 1962 mit offener Myelomingozele (Myelozele rachischisis) zur Welt kamen, wurden bis 1966 unter Beobachtung gehalten. Die spinale Lasion wurde bei 274 Kleinkindern innerhalb der ersten vier Lebenstage auf operative und bei 252 Kleinkindern zuerst auf konservative Art behandelt. Verschiedene Behandlungsgruppen werden definiert und Vergleiche zwischen Grup-pen gezogen. Mortalitat und untere Glied-Paralyse erweisen sich hoher bei Kindern, deren spinale Lasion konservativ behandelt wurde, unabhangig vom Stand undder Grosse der spinalen Lasion. Die Proportion des Hydrozephalus war dieselbe in beiden Behandlungsgruppen, aber die Mortalitat bei denen, die konservativ behandelt wurden, war bedeutsam hoher. Die besten Resultate wurden bei Sauglingen erzielt, deren spinale Lasion innerhalb der ersten 24 Lebensstunden durch Operation geschlossen wurde.

UMMARY Seven children with myelomeningocele, neuropathic bladder and neuropathic bowel, none of whom had spontaneous bowel movements, were treated by internal electrical stimulation of the rectum. All seven achieved remarkable improvement in bowel function. It is not possible to make a final assessment of this method of treatment, but the preliminary trials suggest that it may be of great benefit in the achievement of bowel function by children with paraplegia. ZUSAMMENFASSUNG Sieben Kinder mit Myelomeningocele, neuropathischer Blase und neuropathischem Darm wurden mit Elektrostimulation des Rektums behandelt. Keines der Kinder hattevorher spontane Darmbewegungen gehabt. Alle erreichten eine bemerkenswerte Besserung der Darmfunktion. Eine endgultige Bewertung dieser Behandlungsmethode ist noch nicht moglich, doch lassen die bisherigen Versuche vermuten, daβ sie von groβem Wert sein konnte, bei Kindern mit Paraplegie eine Darmfunktion zu erreichen. RESUMEN Siete ninos con mielomeningocele, vejiga neuropatica e intestino neuropatico, ninguno de los cuales tenia movimientos intestinales espontaneos, fueron tratados con estimulacion electrica del recto. Los siete consiguieron una notable mejoria en la funcion intestinal. No puede darse una valoracion final de este metodo, pero los ensayos previos sugieren que puede ser de gran provecho para la funcion intestinal en ninos con paraplegia.

SUMMARY The study of litters from 140 Wistar-derived rats injected with trypan blue during gestation leads to the conclusion that a myelocele can result from faulty closure of the neural plate and that this is accompanied in many cases by blebs in the paraxial mesoderm. Haematomata usually underlie the open neural plate at an early stage and they form by extravasation of blood from the dorsal aortae into the blebs. Local ventral deflection of the notochord beneath a myelocele probably results from delayed separation of the notochord from the hindgut. Complete failure of separation and abnormality induced in the tail-bud could result in sacral agenesis and/or a short tail. All these malformations may result from the varying severity of the action of the trypan blue at different developmental stages. RESUME Embryogenese du spina bifida induit au bleu de trypan et courte taille chez le rat L'etude des portees provenant de 140 rattes de race Wistar ayant recu des injections de bleu de trypan durant la gestation conduit a la conclusion qu'un myelocele peut resulter de la fermeture defectueuse de la plaque neurale et qu'il est accompagne dans de nombreux cas par des cavites dans le mesoderme para-axial. Des hematomes sont generalement observes sous la plaque neurale au stade precoce; ils se forment par exsudation de sang de l'aorte dorsale dans les cavites. La deflection ventrale locale de la notochorde au dessous du myelocele provient probablement d'une sepraration retardee de la notochorde et de l'intestin posterieur. Un defaut complet de separation et l'anormalite resultante dans l'origine de la queue peut provoquer une agenesie sacree et/ou une queue courte. Toutes ces malformations peuvent provenir de la gravite variee de l'action du bleu de trypan a differentes etapes du developpement. ZUSAMMENFASSUNG Die Embryogenese von Trypan-blau hervorgerufener Spina bifida aperta und kurzem Schwanz bei der Ratte Die Untersuchung des Wurfs von 140 Wistar-abstammenden Ratten, die wahrend der Gestation mit Trypan-blau injiziert wurden, fuhrt zu der Folgerung, das eine Myelomeningocele durch einen falschen Schlus der Neuralplatten entstehen kann und das dies in vielen Fallen begleitet wird von Blaschen im paraaxialen Mesoderm. Zu einem fruhen Stadium liegen Hamatome gewohnlich unter der offenen Neuralplatte, und sie entstehen durch ein Blutextravasat der dorsalen Aorta in die Blaschen. Die ortliche ventrale Deflektion der Embryonalleiste neben einer Myelomeningocele entsteht wahrscheinlich durch eine verzogerte Trennung der Embryonalleiste vom hinteren Intestinaltrakt. Ein volliges Fehlen der Trennung durch eine Abnormitat in der Schwanzknospe hervorgerufen, kann in einer sakralen Agenesie und/oder in einem kurzen Schwanz resultieren. All diese Misbildungen konnen von der variierenden Schwere der Wirkung des Trypanblau in unterschiedlichen Stadien der Entwicklung herruhren. RESUMEN La embriogenesis de la espina bifida abierta indueida con azul-tripan y la cola corta en la rata El estudio de camadas de ratas derivadas de 140 Wistar, inyectadas con azul-tripan durante la gestacion, Ileva a la conclusion de que un mielocele puede resultar de la falta de cierre de la placa neural, y que esto se acompana en muchos casos de vejigas en el mesodermo paraxial. Generalmente existen hematomas por debajo de la placa neural abierta en un estadio precoz y se forman por extravasacion de sangre desde la aorta dorsal dentro de las vejigas. Una defleccion local ventral de la notocorda por debajo del mielocele probablemente es el resultado de un retraso en la separacion de la notocorda de su cauce posterior. Un fallo completo en la separacion y una anormalidad indueida en la cola prodria conducir a una agenesia sacra y/o cola corta. Todas estas malformaciones pueden ser resultado de una gravedad variable en la accion del azul tripan en los diferentes estadios del desarrollo.

SUMMARY Colonic conduit is compared with ileal conduit as a means of urinary diversion and found to be a safer and more satisfactory procedure. In 63 cases treated by this method, there was no mortality, no case of intestinal obstruction, and a marked reduction in postoperative ileus and cases of dilatation and elongation of the ileal loop. The thicker musculature of the colon and its position in the paracolic gutter are partly responsible for this. The technique of operation is described, and brief case histories illustrate the use of the method. RESUME l'usage du conduit colonique dans le traitement de l'incontinence d'urine dans la palsie rachidienne congenitale Le conduit colonique est comparee au conduit iliaque en tant que moyen de devier l'urine, c'est un procede moins dangereux et plus satisfaisant. Dans 63 cas traites par cette methode il n'y a eu ni mort, ni cas d'obstruction intestinale, et une reduction notable des cas d'ileus et de dilatation et elongation de la boucle ileale. La musculature plus epaisse du colon et sa position dans la gouttiere paracolique sont en partie responsables de ce fait. l'auteur decrit la technique de l'operation et donne quelques breves observations de cas pour illustrer l'emploi de cette methode. ZUSAMMENFASSUNG Die Verwendung des kolonischen Kanales zur Behandlung von urinarer Inkontinenz bei kongenitaler Ruckenmarksldhmung Der kolonische Kanal wird mit dem ilealen Kanal zwecks urinarer Umleitung verglichen und als zuverlassiger und zufriedenstellender befunden. In 63 Fallen, die durch diese Methode behandelt wurden, kam kein Sterblichkeitsfall und kein Fall von intestinaler Verstopfung vor, sondern eine bedeutende Verminderung von nachoperativem Ileus und Erweiterungs-und Verlangerungs-Fallen der ilealen Schlaufe. Die dickere Muskulatur des Kolons und seine Position in der parakolischen Rinne sind teilweise dafur verantwortlich. Die Operations-Technik wird beschrieben und kurze Krankengeschichten erlautern den Gebrauch der Methode. RESUMEN El uso del conducto colico en el tratamiento de la incontinencia urinaria en la paralisis espinal congenita Se comparan el conducto colico y el conducto ileal como metodos de hacer una derivation urinaria, y se halla que aquel es una tecnica mas segura y mas satisfactoria. Entre 63 casos tratados por medio de esta tecnica, no Habia ninguna mortalidad ni caso de obstruction intestinal, pero si una reduccion importante en el ileo postoperatorio y en el numero de casos de dilatacion y de extension de la asa ileal. Esto se debe en parte a la musculatura mas espesa del colon y a su situation en la fosa paracolica. Se describe la tecnica de la operation, y se dan cortas historias clinicas para ilustrar su uso.

Somatosensory evoked potentials were studied in seven infants during surgery for repair of thoraco-lumbar myelomeningocele. All were operated on during the first 24 hours of life. Because anaesthetics were known to suppress somatosensory evoked potentials, narcotics and muscle relaxants were used for anesthesia. Before surgical dissection, stimulation of median nerves evoked cortical responses in five of the seven patients. After dissection, evoked potentials could be retrieved from the neural plaque with peroneal nerve stimulation in five of the seven infants. Stimulation of the neural plaque produced cortical responses in five of the seven but cortical responses with long latencies could be obtained from peroneal nerve stimulation in only two of the seven patients. In two patients lumbar-root stimulation distal to the plaque produced low-amplitude and delayed-latency cortical responses. These findings indicate that the distal nerves and neural plaque may have intact afferent connections with the cortex: therefore at surgical repair the neural plaque has been meticulously preserved.

SUMMARY This study reports the reactions of parents to detailed psychological testing of their children (56 with spina bifida and their matched controls). A statistically significant difference was found between the two groups in response to psychological testing. More parents of spina bifida than control children distorted the results of the tests towards normality, the parents of children in the 60 to 80 iq range showing a marked tendency to see their child as having a higher intelligence than indicated by their iq scores. RESUME Cette etude rapporte les reactions des parents a une appreciation psychologique detaillee de leurs enfants (56 avec spina bifida et un groupe controle aparie). Une difference statistiquement significative a ete trouvee entre les deux groupes dans la reponse a l'investigation psychologique. Plus de parents de spina bifida que du groupe controle ont modifie les resultats des tests vers la normalite, les parents d'enfants de qi compris entre 60 et 80 montrant une tendance marquee a voir chez leurs enfants une intelligence plus elevee que celle indiquee par les scores de qi. ZUSAMMENFASSUNG Diese Untersuchung berichtet uber die Reaktionen von Eltern auf detaillierte psycholo-gische Testungen ihrer Kinder (56 mit Spina bifida und entsprechende Kontrollen). Zwischen den beiden Gruppen wurde ein statistisch signifikanter Unterschied bei den Reaktionen auf die psychologische Testung gefunden. Die Eltern der Kinder mit Spina bifida versuchten haufiger als die der Kontrollkinder, die Ergebnisse der Tests als normal anzusehen; die Eltern der Kinder die einen iq-Wert zwischen 60 und 80 hatten, zeigten eine deutliche Tendenz ihre Kinder fur intelligenter zu halten, als sie nach dem iq-Wert waren. RESUMEN Este estudio aporta las reacciones de los padres a la aplicacion detallada de psicotests a sus hijos (56 con espina bifida y sus controles correspondientes). Se hallo una diferencia estadisticamente significativa en ambos grupos en la respuesta a la aplicacion de psicotests. Los padres de ninos con espina bifida distorsionaron los resultados hacia la normalidad, mas que los padres de los ninos control. Los padres de ninos con ci de 60 a 80 mostraron una tendencia marcada a ver a sus ninos como mas inteligentes de lo que indicaban sus ci.

SUMMARY A technique is described for producing craniospinal dysraphia in the chick embryo using brain-specific rabbit antibodies to pre-hatched chick brain. The method induced dyraphia in 52 per cent of embryos examined at 54 hours incubation and 21 per cent of those examined after six days incubation. This high teratogenicity was not achieved with antibodies not specific to chick brain. RESUME Dysraphie crunio-medullaire chet l'embryon de poulet, produite par des anticorps tissulaires specifiques Une technique est indiquee qui provoque une dysraphie cranio-medullaire sur l'embryon de poulet en utilisant des anticorps specifiques de cerveau de lapin secondaires a l'injection de cerveaux de poussin en incubation. La methode provoque une dysraphie chez 52 pour cent des embryons examines apres 54 heures d'incubation et dans 21 pour cent de ceux examines apres six jours d'incubation. Ce haut caractere teratogene n'est pas retrouve lorsqu'on utilise des anticorps non specifiques au cerveau de poulet. ZUSAMMENFASSUNG Craniospinale Dysraphie bei Huhnerembryos hervorgerufen durch gewehespezifische Antikorper Es wird eine Methode beschrieben, rnit der unter Verwendung von hirnspezifischen Kaninchenantikorpern gegen angebrutetes Huhnerhirn craniospinale Dysraphie hervorgerufen werden kann. Die Methode bewirkte eine Dysraphie bei 52 Prozent der unter-suchten Embryos nach 54 Stunden Inkubation und bei 23 Prozent nach sechs Tagen Inkubation. Diese hohe Misbildungsrate wurde mit Antikorpern, die nicht Huhnerhirn spezifisch waren, nicht erreicht. RESUMEN Disrafia craneo-espinal en el embrion de pollo producidu por anticuerpos con especifidad de tejido Se describe una tecnica para producir disrafia craneo-espinal en el embrion de pollo utilizando anticuerpos especificos de cerebro de conejo frente a cerebro de pollo previa-mente troceado. El metodo indujo disrafia en 52 por ciento de los embriones examinados a las 54 horas de incubacion y en el 21 por ciento en aquellos dejados durante 6 dias en incubacion. Esta elevada teratogenicidad no fue conseguida con anticuerpos no especificos al cerebro de pollo.

SUMMARY The number and apparent maturation of nerve cells in the dorsal root ganglia at the level of T7 in children dying with neurospinal dysraphism (myelomeningocele with hydrocephalus) appears to be within normal limits, and the cell count may be normal at cord levels associated with myelomeningoceles when the child shows no evidence of paralysis. In a child with a hemi-myelomeningocele, there was a diminution in the number of nerve cells on the affected (paralysed) side in the associated dorsal root ganglion. The dorsal root ganglion in these areas also showed a relative increase in the number of large clear cells. It is suggested that these may indicate a relative sensory over-stimulation of these ganglia after they had been fully formed. RESUME La population cellulaire des ganglions rachidiens dorsaux chez les enfants avec dysraphie neurospinale Le nombre et la maturation apparente des cellules nerveuses dans les ganglions rachidiens de D 7 chez les enfants morts porteurs d'une dysraphie neurospinale (myelomeningocele avec hydrocephalie) se situent dans les limites de la normale et le decompte cellulaire peut etre normal a certains niveaux medullaires en cas de myelomeningocele quand il n'y a pas chez l'enfant de signes de paralysie dans le territoire considere. Chez un enfant presentant un hemi-myelomeningocele, on note une diminution du nombre des cellules nerveuses dans le ganglion rachidien dorsal correspondant du cote atteint (paralyse). On observe egalement dans ces regions au sein du ganglion rachidien un accroissement relatif dans le nombre de grandes cellules claires. Ceci pourrait indiquer une sur-stimulation sensorielle relative de ces ganglions apres qu'ils aient ete pleinement formees. ZUSAMMENFASSUNG Zellpopulationen der Hinterwurzelganglien bei Kindern mit neurospinaler Dysraphie Bei Kindern, die an einer neurospinalen Dysraphie gestorben sind, scheint die Zahl und der Reifegrad der Nervenzellen im Hinterwurzelganglion in Hohe von Th 7 im Rahmen der Norm zu sein und die Zellzahl kann bei einer Myelomeningocele normal sein, wenn das Kind keine Lahmungserscheinungen zeigt. Bei einem Kind mit einer Hemi-Myelomeningocele fand man eine herabgesetzte Nervenzellzahl auf der betroffenen (gelahmten) Seite in dem zugehorigen Hinterwurzelganglion. Auserdem fand sich in dem Hinterwurzelganglion in diesem Bereich eine relative Vermehrung groser klarer Zellen. Man nimmt an, das diese daraufhin deuten, das in diesen Ganglien eine relative sensorische ‘Uberstimulation’ vorliegt, nachdem die Ganglien voll ausgebildet sind. RESUMEN La poblacion celular de los ganglios de la raiz dorsal en ninos con disrafia neuro-espinal El numero y maduracion aparente de las neuronas del ganglio raquideo a nivel de D 7 en ninos fallecidos con disrafia neuro-espinal (mielomeningocele con hidrocefalia), aparece dentro de los limites normales y el contaje de celulas puede ser normal a niveles medulares asociados con mielomeningocele cuando el nino no muestra evidencia de paralisis. En un nino con hemi-mielomeningocele, habia una disminucion en el numero de neuronas del lado afecto (paralizado) a nivel del ganglio raquideo correspondiente. El ganglio raquideo en estas areas mostraba tambien un aumento relativo en el numero de celulas grandes glaras. Se sugiere que ello puede indicar una relativa sobre-estimulacion sensorial de estos ganglios despues de haberse formado completamente el ganglio.

SUMMARY Twenty children with myelomeningocele and neurogenic bladder dysfunction were treated with alpha-adrenergic blocking agents. The results were satisfactory and are considered to justify the use of these drugs, especially for children who have weak or absent detrusor activity and urethral outflow resistance not of the dyssynergic type. There are indications that urinary diversion in such cases may be able to be postponed when alpha-adrenergic blocking agents are used more routinely. RESUME Evaluation preliminaire des agents adrenergiques bloquant dans la vessie neurologique d'enfants porteurs de myelomeningocele 20 enfants porteurs de myelomeningoceles et presentant des troubles vesicaux d'origine neurologique ont ete traites par des agents bloquants α-adrenergiques. Les resultats ont ete satisfaisants et justifient l'utilisation de ces medications notamment chez les enfants ayant une activite du detrusor faible ou absente et une resistance a l'emission urethrale d'un type non dyssynergique. II existe des elements permettant de penser que la diversion urinaire pourra etre differee lorsque les agents bloquants α-adrenergiques seront plus communement utilises. ZUSAMMENFASSUNG Eine vorlaufige Beurteilung der Wirkung von Receptorenblockern bei der Behandlung der neurogenen Blase bei Kindern mit Myelomeningocele 20 Kinder mit Myelomeningocele unci neurogener Blasendysfunktion wurden mit α-Receptorenblockern behandelt. Die Ergebnisse waren zufriedenstellend und rechtfertigen die Anwendung dieser Praparate, insbesondere bei Kindern, die eine sehr schwache oder fehlende Funktion des M. detrusor und einen nicht synergistischen Harnausfluswiderstand haben. Es gibt Hinweise dafur, das unter mehr routinemasiger Anwendung von α-Receptorenblockern bei diesen Fallen harnableitende Operationen zuruckgestellt werden konnen. RESUMEN Evaluation preliminar de farmacos adrenergico-bloqueantes para la vejiga neurogena de ninos con mielomeningocele Veinte ninos con mielomeningocele y disfuncion vesical neurogena fueron tratados con agentes α-adrenergico-bloqueantes. Los resultados fueron satisfactorios y se consideran como justificativos de la utilization de estos farmacos, esencialmente por ninos que tienen una actividad del detrusor debil o ausente y una resistencia al vaciaje uretral que no sea del tipo disinergico. Hay indicaciones de que la diversion urinaria en tales casos puede ser pospuesta si los agentes bloqueantes α-adrenergicos son utilizados de forma mas rutinaria.

SUMMARY Preliminary results are reported of a trial of indwelling catheter drainage for control of urinary incontinence in 20 children suffering from myelomeningocele. In 12 patients excellent results were obtained and a further seven were improved but were not completely dry. Infection had an adverse effect on control of incontinence. Five patients showed minor changes in the upper urinary tract on follow-up radiological and isotope studies, but none developed ureteric reflux while on catheter drainage. It is suggested that the use of ‘Silastic’ indwelling catheters in such children merits more extensive trial in view of the problems and dangers associated with urinary diversion. RESUME Les auteurs rapportent les premiers resultats d'un essai de controle d'incontinence urinaire par drainage a l'aide de catheter a demeure chez vingt enfants atteints de myelomeningocele. Chez douze malades, des resultats excellents ont pu etre obtenus, dans sept autres cas, une amelioration a ete notee mais sans obtenir une cure complete. L'infection a un role nocif sur le controle de l'incontinence. Cinq malades ont presente des modifications minimes du tractus urinaire superieur, visibles sur des etudes longitudinales radiologiques et isotopiques, mais aucun d'entre eux n'a presente de reflux ureteral a la suite du drainage par catheter. Il est suggere que l'utilisation de catheter a demeure ‘silastic’ chez de tels enfants merite davantage d'essais systematiques en vue d'apprecier les problemes et les dangers associes a une diversion urinaire. ZUSAMMENFASSUNG Es wird uber vorlaufige Ergebnisse eines Versuchs zur Trockenhaltung mit Verweilkathetern zur Kontrolle der Urinkontinenz bei 20 Kindern mit Myelomeningocele berichtet. Bei 12 Patienten waren die Ergebnisse ausgezeichnet und weitere sieben wurden gebessert, waren aber nicht vollkommen trocken. Eine Infektion hatte einen ungunstigen Effekt auf die Kontrolle der Inkontinenz. Funf Patienten zeigten geringere Veranderungen im oberen Bsreich des Harnwegsystems bei radiologischen und Isotopennachuntersuchungen, aber keiner entwickelte einen ureteralen Reflux wahrend der Katheterdrainage. Es wird vermutet, das der Gebrauch von ‘Silastic’-Verweilkathetern bei solchen Kindern grosere Untersuchungen verdient im Hinblick auf die Probleme und Gefahren, die mit der Urinableitung verbunden sind. RESUMEN Se comunican los resultados preliminares sobre el ensayo de cateteres internos de drenaje para el control de la incontinencia urinaria en 20 ninos con mielomeningocele. Se obtuvieron excelentes resultados en doce pacientes, y otros siete mejoraron sin llegar a una continencia perfecta. La infeccion tuvo un efecto adverso sobre el control de la incontinencia. Cinco pacientes mostraron cambios menores en las vias urinarias altas en posteriores estudios radiologicos y con isotopos, pero ninguno presento reflujo ureterico mientras estaba con el cateter de drenaje. Se sugiere que el uso de los cateteres internos con ‘Silastic’ en tales ninos merece un ensayo mas amplio en vistas a los problemas y peligros asociados con la derivacion urinaria.

SUMMARY A study has been carried out of 100 cerebellums from children with myelomeningocele. Deformities were present in all to varying degrees. There was necrosis and atrophy of the most caudal lobes of the cerebellum, particularly the nodule, and there was evidence that the nodule could completely disappear in some cases. Following birth and treatment of surviving children, the pressure on the caudal lobes diminishes and the surviving and residual parts of the cerebellum, i.e. the more cranial lobes, appear to develop in a normal way. Dysplastic areas in the cerebellum seem to be secondary to attempts at growth under abnormal pressures. Areas of acute necrosis are related to very recent alterations in position and pressure within the fourth ventricle, either related to birth or to recent bouts of intracranial hypertension or possibly hypotension. The findings confirm the impression that the deformities usually described as Cleland or Arnold-Chiari deformity are due to secondary states and are not a primary condition. RESUME Une etude a ete faite de cent cervelets provenant d'enfants porteurs de myelomeningoceles. Des alterations etaient presentes dans tous les cas et a des degres divers; ont ete notees en particulier une necrose et une atrophie de la plupart des lobes caudaus du cervelet, notamment le nodule; dans quelques cas, le nodule avait completement disparu. Chez les enfants qui survivent a la naissance et au traitement, la pression sur les lobes caudaux diminue et les portions subsistantes du cervelet, notamment les lobes les plus craniaux se developpent normalement. Des zones dysplasiques dans le cervelet semblent secondaires aux effets de la croissance sous pression anormale. Les zones de necrose aigue sont reliees a des modifications tres recentes de position et de pression dans le quatrieme ventricule, causees par la naissance ou par des acces recents d'hypertension ou d'hypotension intracranienne. Ces decouvertes confirment l'impression que les deformations decrites usuellement comme syndromes de Cleland ou d'Arnold-Chiari sont liees a des conditions secondaires et non primaires. ZUSAMMENFASSUNG 100 Kleinhirne von Kindern mit Meningomyelocele wurden untersucht. Veranderungen unterschiedlichen Ausmases waren in alien Fallen nachweisbar. Hinweise auf Nekrose und Atrophie fanden sich in den meisten Kleinhirnhinterlappen, insbesondere im Nodulus; bei einigen Fallen war der Nodulus vollstandig verschwunden. Bei Kindern, die Geburt und Behandlung uberleben, verringert sich der Druck auf den Hinterlappen und die erhaltenen Kleinhirnteile, d.h. die mehr cranial gelegenen Lappen, scheinen sich normal zu entwickeln. Dysplastische Bezirke im Kleinhirn scheinen sekundar durch das Grosenwachstum behindernden abnormen Druck zu entstehen. Bezirke akuter Nekrose sind bedingt durch Lage-und Druckveranderungen im Bereich des vierten Ventrikels, verursacht entweder durch die Geburt oder durch kurz zuvor aufgetretenen erhohten oder erniedrigten intracraniellen Druck. Die Befunde bestatigen die Vorstellung, das die Veranderungen, die gewohnlich als Cleland oder Arnold-Chiari Misbildung beschrieben werden, durch sekundare Bedingungen entstehen und nicht als primare Gegebenheit anzusehen sind. RESUME Se realizo un estudio con 100 cerebelos obtenidos de ninos con mielomeningocele. Estaban presentes deformaciones en todos los grades variables. Habia una evidencia de necrosis y atrofia de los lobulos mas caudales del cerebelo, particularmente el nodulo; en algunos casos el nodulo habia desaparecido completamente. En ninos que sobreviven al parto y al tratamiento, la presion sobre los lobulos caudales disminuye y las partes residuales supervivientes del cerebelo, esto es, los lobulos mas craneales, se desarrollan de un modo normal. Las areas displasicas en el cerebelo parece son secundariasa a los intentos de crecer bajo presiones anormales. Areas de necrosis aguda estan relacionadas con alteraciones muy recientes en posicion y presion dentro del cuarto ventriculo, causadas bien por el parto o por recientes alteraciones de la hipertension o hipotension intracraneal. Los hallazgos confirman la impresion de que las deformidades usualmente descritas como Cleland o Arnold-Chiari son debidas a estados secundarios y no a una alteracion primaria.

UMMARY In a study of sexual function and erection capability, 15 young men with spina bifida were interviewed, underwent physical examination, and completed two consecutive night recordings of penile tumescence and rigidity with the Rigi-Scan (Dacomed Inc.). Eleven reported erections with stimulation. Rigi-Scan data showed that two subjects (both with lesions at the sacral level) had normal numbers and durations of erections, that seven others had abnormally brief and infrequent nocturnal erections, and that six had none. Ten subjects had at least ‘some’ glans sensation on physical examination. Self-reported erection capability was related to motor level and glans sensation. The number of nocturnal erections was related to sensory level. The study suggests that lower motor and sensory levels are associated with greater potential sexual function in males with spina bifida. RESUME Fonction sexuelle et capacile d'erection chez lejettne adulte spina bifida Dans le cadre d'une etude sur les fonctions sexuelles, 15 jeunes hommes spina bifida ont ete interroges, ont beneficie d'un examen clinique, et deux enregistrements nocturnes consecutifs de la turgescence penienne et de la raideur ayec le Rigi-Scan(Dacomed Inc.). Onze d'entre eux rapportaient une erection avec stimulation. Les donnees du Rigi-Scan montraient que deux sujets (tous les deux avec une lesion au niveau sacrc) avaient un nombre et une duree des erections normaux, que sept autres avaient des erections nocturnes anormalement breves et rares, et que six sujets n'en avaient aucune. Dix sujets avaient au moins ‘quelque’ sensation au niveau du gland a l'examen clinique. La capacite d'erection apprdciee par les sujets etait rcliee au niveau moteur et a la sensation au niveau du gland. Le nombre d'erections nocturnes etait relie au niveau sensoriel. Cette etude suggere que des niveaux moteurs et sensoriels bas sont associes a une meilleure fonction sexuelle potentiellc chez les hommes spina bifida. ZUSAMMENFASSUNG Sexuelle Funktion und Erektionsfahigkeit beijungen Mdnnern mil Spina bifida In einer Studie uber sexuelle Funktion und Erektionsfahigkeit wurden 15 junge Manner mit Spina bifida befragt, grundlich untersucht und in zwei aufeinanderfolgcnden Nachten wurde bei ihnen mit dem Rigi Scan (Dacomed Inc.) die Schwellung und Rigiditat des Penis gemessen. Elf Manner berichteten von Erektionen durch Stimulation. Die Rigi Scan Daten zeigten, das zwei Manner (beide mit Lasionen im Sakralbereich) eine normale Anzahl und Dauer von Erektionen, sieben abnorm kurze wenige nachtliche Erektionen und sechs gar keine Erektionen hatten. Zehn Manner hatten zumindestens eine Meichte Sinneswahrnehmung an der Glans bei der korperlichen Untersuchung. Die von den Patienten selbst angegebene Erektionsfiihigkeit war abhangig von der Hohe der motorischen Storung und von der Sensibilitat der Glans. Die Anzahl der nachtlichen Erektionen war abhangig von der Hohe der sensiblen Storung. Die Studie zeigt, das bei tiefer sitzenden motorischen und sensiblen Lasionen die sexuelle Funktion bei Mannern mit Spina bifida besser ist. RESUMEN Funcion sexual y capacidad de ereccion en jovenes con espina bifida En un estudio sobre la funcion sexual y la capacidad de ereccion, se cntrevistaron 15 jovenes, que fueron examinados fisicamente y completaron dos grabaciones sucesivas de su tumescencia y rigidez peneana con el sistema Rigi-Scan (Dacomet unc). Once mostraron creccioncs con estimulacion. Los datos del Rigi-Scan mostraron que dos individuos (ambos con Iesiones a nivel sacro) teni'an un numcro normal de erecciones de duracion normal, que otros siete las teni'an anormalmente breves e infrccuentes y scis no teni'an ninguna. Diez sujetos teni'an como mi'nimo ‘cierta’ sensacion en el glande en el examen fi'sico. El numero de erecciones nocturnas estaba en relacion con ci nivel de sensacion. El esludio sugiere que los niveles mils bajos molores y sensorials van asociados con una mayor potencia sexual en varones con espina bifida.

SUMMARY Sixty-three of 95 cords from children with spina bifida aperta had associated heterotopic ganglion cells, usually located in dorsal nerve roots posterior or lateral to the cord. Heterotopic cells were more common in cords with complete or partial diplomyelia, and the largest number was found in the upper sacral region. It is proposed that the heterotopic position of the cells is due to abnormal and delayed migration of neural crest cells during primary neurogenesis. The findings lend support to the concept that in children with myelomeningocele the cord lesion is not due to secondary rupture. RESUME Cellules heterotopiques du ganglion des racines posterieures dans la moelle epiniere chez les enfants avec spina bifida aperta Les moelles epinieres de 95 enfants presentant un spina bifida aperta ont ete examinees et il a ete trouve dans 63 cas des cellules ganglionaires heterotopiques. Ces cellules etaient habituellement localisees dans les racines nerveuses dorsales posterieures ou laterales par rapport a la moelle et etaient plus communes dans les moelles avec diplomyelie complete ou partielle. Le plus grand nombre de cellules heterotopiques a ete trouve dans la region sacree superieure. II est suggere que la position heterotopique des cellules est due a une migration anormale et retardee des cellules des cretes neurales durant la neurogenese primaire. Ces decouvertes sont en faveur du fait que la lesion medullaire dans le myelomeningocele n'est pas due a une rupture secondaire. ZUSAMMENFASSUNG Heterotop um das Ruckenmark gelegene Ganglionzellen der Hinterwurzeln bei Kindern mil Spina bifida aperta Von 95 Kindern mit Spina bifida aperta wurde das Ruckenmark untersucht, davon hatten 63 angrenzende heterotope Ganglienzellen. Diese Zellen waren gewohnlich an den Hinterstrangen posterior und lateral zum Mark angeordnet und sie wurden haufiger beim Ruckenmark mit kompletter oder partieller Diplomyelie beobachtet. Die groste Anzahl heterotoper Zellpositionen fand sich im unteren Sacralbereich. Es wird angenommen, das die heterotopen Zellpositionen durch abnorme oder verzogerte Migration der Zellen der Neuralleiste wahrend der primaren Neurogenese bedingt sind. Diese Befunde unterstutzen die Vorstellung, das die Marklasion bei der Myelomeningocele nicht durch sekundare Ruptur entsteht. RESUMEN Celulas ganglionares heterotopicas de la raiz dorsal alrededor de la medula espinal en ninos con espina bifida abierta Se estudiaron las medulas espinales de 95 ninos con espina bifida abierta, de los cuales 63 tenian celulas ganglionares heterotopicas asociadas. Estas celulas habitualmente estaban localizadas en las raices nerviosas dorsales en posicion posterior o lateral con respecto a la medula y eran mas corrientes en medulas con una diplomyelia completa o parcial. El numero mas grande de celulas heterotopicas fue hallado en la region sacra superior. Se propone que la posicion heterotopia de las celulas se debe a una migration retrasada y anormal de las celulas de la cresta neural durante la neurogenesis primaria. Estos hallazgos apoyan el concepto de que la lesion medular en el mielomeningocele no se debe a una ruptura secundaria.

SUMMARY A study of the aqueduct of Sylvius in 100 children dying with hydrocephalus and myelomeningocele revealed the following. 1 Anatomical patency of the aqueduct in all cases. 2 Evidence of severe over-all shortening of the aqueduct in almost all cases. 3 Evidence of several lateral compression in the aqueduct in a majority of cases, with evidence of some type of forking due to complete obliteration of part of the lumen in about one-quarter of the cases. 4 Dorsal displacement and angulation of the posterior two-thirds of the aqueduct, associated with a beak-like deformity of the tectum. 5 The aqueduct in many of these children is probably in a valve-like state, patency being dependent upon lateral compression of a flattened tube. 6 Radiological visualisation of the aqueduct in such children must take into account the grossly abnormal cross-sectional shape of the aqueduct in most cases. RESUME Une etude systematique de l'aqueduc de Sylvius chez cent enfants morts avec une hydrocephalie, a donne les resultats suivants: 1 L'existence anatomique de l'aqueduc etait manifeste dans tous les cas. 2 Il y avait un raccourcissement global marque de l'aqueduc dans presque tous les cas. 3 Il y avait une compression laterale de l'aqueduc dans la majorite des cas avec signes de deformations fourchues dues a une obliteration complete de la lumiere dans environ un quart des cas. 4 Il y avait un deplacement dorsal et une angulation des deux tiers posterieurs de l'aqueduc, associes a une deformation en bec dans le tectum. 5 Chez beaucoup de ces enfants l'aqueduc fait probablement etat de valve, son existence dependant du fait qu'il est compresse ou pas. 6 La mise en evidence de l'aqueduc chez de tels enfants doit tenir compte de la forme en coupe grossierement anormale de l'aqueduc dans la plupart des cas. ZUSAMMENFASSUNG Bei 100 Kindern, die mit Hydrocephalus starben, wurde eine Untersuchung des Aquaductus Sylvii mit den folgenden Ergebnissen durchgefuhrt: 1 Der Aquaduct war in alien Fallen anatomisch offen. 2 In fast alien Fallen gab es eine deutlich ausgepragte allgemeine Verkurzung des Aquaducts. 3 In der Mehrzahl der Falle fand sich eine schwere laterale Kompression des Aquaducts mit dem Hinweis auf verschiedene Typen von Gabelungen durch vollstandige Obliteration des Lumens in ungefahr einem Viertel der Falle. 4 Es gab eine dorsale Verlagerung und Abknickung der hinteren Zweidrittel des Aquaducts verbunden mit einer schnabelformigen Deformierung des Tectums. 5 Bei vielen dieser Kinder befindet sich der Aquaduct wahrscheinlich in einem ventilartigen Zustand und hangt seine Offnung davon ab, ob er komprimiert wird oder nicht. 6 Bei der radiologischen Darstellung des Aquaducts bei solchen Kindern mus seine ausgepragt abnorme Form im Querschnitt in den meisten Fallen bedacht werden. RESUMEN Se realizo un estudio del acueducto de Silvio en 100 ninos que habian fallecido con hidrocefalia, obteniendose los siguientes resultados. 1 El acueducto era anatomicamente patente en todos los casos. 2 Habia evidencia de un grave acortamiento del acueducto en casi todos los casos. 3 Habia una compresion lateral grave del acueducto en la mayoria de casos, con evidencia de algun tipo de bifurcacion debida a una obliteracion de la luz en alrededor de una cuarta parte de los casos. 4 Habia un desplazamiento dorsal y una angulacion de los dos tercios posteriores del acueducto, asociados con una deformacion en forma de pico del tectum. 5 En muchos ninos el acueducto esta probablemente en un estado de tipo valvular, y cuya manifestacian depende de si esta o no comprimido. 6 La visualizacion radiologico del acueducto en estos ninos, debe tomar en consideracion el que en la mayoria de casos la forma de su seccion transversal es muy anormal.

SUMMARY Amniotic fluid afp has been confirmed to be a reliable indicator of anencephaly and open spina bifida. The initial difficulties in interpretation of the results are described and are identified as being caused by variations in standards of normality. Later experience has suggested that contamination of the amniotic fluid by fetal blood is a further cause of false results, and this indicates the importance of examining amniotic fluid for fetal blood cells. RESUME Le taux d'alpha-fetoproteine dans le liquide amniotique s'est revele un indicateur fidele d'anencephalie et de spina bifida ouvert. Les auteurs rapportent les differences dans les interpretations des resultats de 315 echantillons de liquide amniotique provenant de meres ayant donne naissance anterieurement a un foetus presentant une anomalie spinale ou ayant consulte pour conseil genetique. Les difficultes initiales dans l'analyse ont ete dues aux variations des standards de nor-malite reconnus. L'experience ulterieure a fait suggerer que la contamination du liquide amniotique par le sang foetal etait une cause supplementaire de faux resultats, indiquant l'imporance d'un examen du liquide a la recherche de cellules sanguines foetales. ZUSAMMENFASSUNG Der Alphafetoproteinspiegel in Amnionflussigkeit hat sich als ein verlaslicher Indikator fur Anencephalie und offene Spina bifida erwiesen. Die Autoren berichten uber die Schwierigkeiten bei der Interpretation der Ergebnisse von 315 Amnionflussigkeitsproben von Patienten, die zuvor ein Kind mit spinaler Misbildung geboren hatten oder die zur genetischen Beratung uberwiesen waren. Die anfanglichen Schwierigkeiten bei der Analyse beruhten auf Abweichungen von akzeptierten Normalwertstandards. Weitere Erfahrungen zeigten, das eine Verunreinigung der Amnionflussigkeit mit fetalem Blut eine zusatzliche Fehlerquelle darstellt, was hervorhebt, das eine Untersuchung der Flussigkeit auf fetale Blutzellen erforderlich ist. RESUMEN El nivel de alfa-fetoproteina en el liquido amniotico ha probado ser un indicador fiable de anencefalia y espina bifida abierta. Los autores aportan las dificultades en la interpre-tacion de los resultados en 315 muestras de liquido amniotico de pacientes con fetos afec-tados de anomalias de raquis o que habian sido enviados para consejo genetico. Las dificultades iniciales en los analisis fueron debidas a las variaciones en los standards aceptados como normales. Experiencias subsiguientes sugieren que la contaminacion del liquido amniotico por sangre fetal constituia otro factor de falsos resultados, indicando la importancia de examinar el liquido en busca de celulas sanguinas.

UMMARY This preliminary study reports on 110 infants admitted with spina bifida shortly after birth, 11 of whom were noted to have features similar to those found in Down's syndrome. Chromosome studies were done in 10 of the 11 infants and the results were normal. Of the 11, 6 died during the first year of life, compared with 13 of the remaining 99 infants. The author suggests that ‘mongoloid’ features in infants with spina bifida are likely to be associated with a higher mortality rate and lower intelligence, and that a larger study might demonstrate the importance and significance of these observations. RESUME Manifestations de mongolisme associees au spina bifida Cette etude preliminaire decrit les cas de 110 nourrissons, admis pour spina bifida peu de temps apres la naissance. Il d'entre eux ayant des manifestations comparables as celles qu'on observe dans le mongolisme. Un caryotype a ete fait chez 10 de ces ll enfants et les resultats ont ete normaux. Sur les 11, 6 moururent durant la premiere annee tandis qu'il n'y avait que 13 deces chez les 99 autres nourrissons. L' auteur suggere que des manifestations ‘mongoloides’ chez un nourrisson avec spina bifida, doit faire craindre un taux plus eleve de mortalite et une intelligence plus basse; une etude plus large devrait pouvoir demontrer l'importance et la signification de ces observations. ZUSAMMENFASSUNG Zeichen des Mongoloismus in Zusammenhang mit einer Spina bifida Diese vorlaufige Studie berichtet uber 110 Kinder, die kurz nach der Geburt mit einer Spina bifida eingeliefert wurden und von denen 11 ahnliche Symptome wie beim Down-schen Syndrom aufwiesen. Chromosomenuntersuchungen waren bei 10 von den 11 Kindern normal. Von diesen 11 Kindern starben 6 wahrend des ersten Lebensjahres, von den anderen 99 nur 13. Der Autor vermutet, das‘mongoloide’ Symptome bei Kindern mit Spina bifida gehauft mit einer hoheren Mortalitatsrate und einer geringeren Intelligenz verbunden sind, und das eine grosere Studie die Bedeutung und Signifikanz dieser Beobachtungen beweisen wird. RESUMEN Caracteres mongoloides asociados con espina bifida Este estudio preliminar hace referencia a 110 lactantes admitidos por espina bifida, poco despues del nacimiento. De ellos 11 presentaban aspectos similares a los del sindrome de Down. Se realizaron unos estudios cromośomicos en 10 de los 11 ninos y los resultados fueron normales. De los 11, seis murieron durante el primer ano de vida, en comparacion con 13 de los 99 restantes. El autor sugiere que los ‘caracteres mongoloides’ en lactantes con espina bifida es probable que vayan asociados con una mayor mortalidad y menor inteligencia y que un estudio mas amplio podria demostrar la importancia y significacion de estas observaciones.

SUMMARY From a radiographic study of 601 infants with spina bifida, the author makes several important observations on the significance of the level and extent of the defect to the morphogenesis. The significance of the involvement of the thoraco-lumbar junction is discussed. The author concludes that the site at which the bony laminar and pedicular malformations occur largely determines the extent of the dysraphia and, consequently, the degree of neurological damage and the ultimate prognosis. RESUME Spina bifida: Signification du niveau et de Vextension des alterations pour la morphogenese D'apres l'etude radiographique de 601 enfants atteints de spina-bifida, l'auteur fait plusieurs remarques sur la signification du niveau et de I'extension des alterations pour la morphogenese. La signification de l'implication de la malformation de la jonction dorso-lombaire est discutee. Le lieu ou se produisent les malformations osseuses des lames et des pedicules conditionne largement l'etendue de la malformation et par consequent, le degre d'atteinte neurologique et le pronostic definitif. ZUSAMMENFASSUNG Spina bifida: die Bedeutung der Hohe und das Ausmass des Defektes aufdie Morphogenese Aus einer rontgenologischen Studie von 601 Kindern mit Spina bifida leitet der Autor mehrere Beobachtungen uber die Bedeutung ab, welche die Hohe und das Ausmas des Defektes aufdie Morphogenese haben. Die Bedeutung einer Beteiligung der thorakolumbaren Verbindung wird diskutiert. Die Stelle, an welcher die knochernen laminaren und pedicu-laren Misbildungen auftreten, bestimmt weitgehend das Ausmas der Dysraphie und in der Folge den Schaeregrad der neurologischen Schadigung und schlieslich die Prognose. RESUMEN Espina bifida: Significado del nivel y extension del defecto sobre la morfogenesis Partiendo del estudio radiografico de 601 ninos con espina bifida, el autor hace varias observaciones sobre el significado del nivel y la extension del defecto sobre la morfogenesis. Se discute el significado de la afectacion de la articulacyon toraco-lumbar. La zona donde tiene lugar mayormente la malformacion de laminas y pediculos, determina la extension de la disrafia y, por consiguiente, el grado de lesion neurologica y en definitiva el pronostico.

SUMMARY A simple photographic technique is described which measures the weight-bearing and non-weight-bearing areas of the feet in the standing child. The child stands on a rectangular sheet of thick glass which is set into the floor. Beneath the floor is a cellar, from which the soles of the feet may be observed and photographed. A transparent grid placed over the photographic print enables the weight-bearing and non-weight-bearing areas of the foot to be measured, and thus to express the weight-bearing areas as a percentage of the total area of the sole of the foot. The procedure was used to assess 55 spina-bifida children who had had surgical correction of deformities of the feet. The findings are discussed. ZUSAMMENFASSUNG Die Behandlung von Fusfehlbidungen bei Kindern mit Spina bifida Es wird eine einfache photographische Technik beschrieben, mit der beim stehenden Kind die belasteten und die nicht belasteten Anteile der Fuse ausgemessen werden konnen. Das Kind stent auf einem in den Fusboden eingelassenen Rechteck aus dickem Glas. Unter dem Fusboden ist ein Keller, von dem aus die Fussohlen beobachtet und photographiert werden konnen. Mit Hilfe eines transparenten Mespapiers, das auf das Photo gelegt wurde, konnten die belasteten und die nicht belasteten Anteile der Fuse ausgemessen und die belasteten Anteile der Fuse als prozentualer Anteil der Fussohlen ausgedriickt werden. Die Methode wurde zur Beurteilung von 55 Kindern mit Spina bifida angewandt, bei denen chirurgische Korrekturen von Fusfehlbildungen durchgefuhrt worden waren. Die Befunde werden diskutiert. RESUMEN Tratamiento de las enfermedades del pie en ninos eon espina bifida Se describe una tecnica fotografica simple que mide las areas de carga y de no-carga de los pies en el nino de pie. El nino esta de pie sobre una placa rectangular de cristal grueso puesto sobre el suelo. Debajo del suelo hay una zona sin cubrir, a traves de la cual se pueaden observar y fotografiar las plantas de los pies. Una parrilla transparente situada sobre la placa fotografica permite medir las areas de carga y de no-carga del pie y, de esta forma, expresar las zonas de carga en forma de porcentaje del area total de la planta del pie. Este procedimiento se utilizo para valorar 55 ninos con espina bifida que habian sufrido una correccion quirurgica de las deformidades de los pies. Se discuten los hallazgos.

SUMMARY Spontaneous fractures are a common occurrence in the paralysed lower limbs of children with meningomyelocele. Such fractures frequently involve the metaphyseal region of the long bones and the X-ray appearances often closely resemble those found in the spontaneous epiphyseal separations of scurvy. For this reason the vitamin C saturation of 25 unselected children with meningomyelocele has been investigated using the vitamin C saturation test. Sixteen normal children were also tested. Of the children with meningomyelocele 76 per cent were found to show vitamin C unsaturation while all the controls were fully saturated. Oral administration of vitamin C saturated the previously unsaturated cases within a few days. It is concluded that a high proportion of children with meningomyelocele have vitamin C deficiency. No explanation for this phenomenon has been arrived at; there is no obvious connection with the degree of hydrocephalus or the extent of renal impairment but excessive utilisation appears to be a possibility. Further investigations are continuing. RESUME L'incidence des deficiences en vitamine C dans le meningomyelocele Les fractures spontanees sont d'occurence commune dans les membres inferieurs paralyses des enfants avec meningomyelocele. Ces fractures interessent frequemment la region metaphysale des os longs et les cliches radiographiques ressemblent souvent beaucoup acceux des separations epiphysales spontanees du scorbut. Pour cette raison on a etudie la saturation en vitamine C de 25 enfants pris au hasard avec meningomyelocele; on a utilise le test de saturation en vitamine C. Seize enfants normaux ont eteegalement etudies. Parmi les enfants avec meningomyelocele 76 pour cent. se sont reveles non-satures en vitamine C, tandis que tous les controles etaient pleinement satures. l'administration orale de vitamine C a sature en vitamine C les cas qui ne l'etaient pas precedemment en l'espace de quelques jours. On en conclut qu'une forte proportion d'enfants avec meningomyelocele ont une deficience en vitamine C. On n'est pas encore parvenu a expliquer ce phenomene; il n'y a pas de connection evidente avec le degre d'hydrocephalie ou l'etendue de la lesion renale, mais (utilisation excessive semble etre une possibilitye. d'autres traveaux sont en cours. ZUSAMMENFASSUNG Vitamin C-Mangelerscheinung bei Meningomyehzele Von selbst erfolgte Frakturen sind eine bekannte Erscheinung in den paralysierten unteren Gliedmassen von Kindern mit Meningomyelozele. Solche Frakturen kommen haufig in der metaphysealen Gegend der langen Knochen vor und die Rontgenbilder ahneln oft denjenigen der von selbst erfolgten epiphysealen Skorbut-Spaltungen. Aus diesem Grunde wurde die Vitamin C-Saturation von 25, aus Geratewohl gewahlten Kindern mit Meningmyelozele, durch die Anwendung des Vitamin C-Saturationstestes untersucht. Es wurden ebenfalls sechzehn normale Kinder getestet. Bei den mit Meningomyelozele behafteten Kindern erwies sich, dass 76 Prozent keine Vitamin C-Saturation aufwiesen, wahrend die Kontrollfalle voll saturiert waren. Orale Verabreichung von Vitamin C saturierte die zuvor nichtsaturierten Falle innerhalb weniger Tage. Es wird daraus geschlossen, dass ein hoher Anteil der Kinder mit Meningomyelozele an Vitamin C-Mangel leiden. Man ist noch zu keiner Erklarung dieser Erscheinung gekommen; es besteht keine offensichtliche Verbindung mit dem Grad des Hydrozephalus oder dem Ausmass renaler Storung, aber exzessive Verwertung scheint eine Moglichkeit zu sein. Weitere Untersuchungen werden fortgesetzt. RESUMEN La incidencia de una carencia de vitamina C en ninos afectos de un mielomeningocele Fracturas espontaneas de las extremidades inferiores paraliticas ocurren frecuentemente en ninos afectos de un mielomeningocele. Tales fracturas ocurren muchas veces en le region metefisaria de los huesos largos, y las radiografias se parecen muchas veces a las de las separaciones espontaneas epifisarias que se hallan en casos del escorbuto. Por eso, se ha administrado la prueba de saturacion de vitamina C a 25 ninos afectos de un mielomeningocele y no seleccionados. Tambien se administero esta prueba a 16 ninos sanos. Entre los ninos afectos de un mielomeningocele, habia un 76 por ciento que no presentaban saturacion de vitamina C, mientras que todos los ninos de testigo presentaban una saturacion completa. Despues de administrar vitamina C por via bucal durante algunos dias, los casos hasta entonces no saturados se saturaron. Se concluye que una gran proportion de nonos afectos de un mielomeningocele padecen de una carencia de vitamina C. No se ha hallado ninguna explicateon de este fenomeno; no hay ninguna asociacion clara con el grado de hidracefalia ni con la extension de anormalidad renal, pero es posible que haya una utilization excesiva. Las investigaciones se prosiguen.

UMMARY The anatomical features and clinical significance of findings in a case of myelomeningocele are discussed. It is shown that the ventricular system has a direct communication via the central canal to the top of the sac and that the fluid in the myelomeningocele sac has no communication with the central canal and the ventricular system. These findings are discussed in view of the current concepts of the pathogenetic relationship between myelomeningocele and hydrocephalus. The discussion leads to the following conclusions: 1Myelomeningocele is not a blow-out of hydromyelia. 2Direct communication between the ventricular system and the amniotic fluid might be the factor responsible for the non-perforation of the rhombic roof. 3Obstruction of the central canal due to various causes may elicit hydrocephalus. This leads to a suggestion as to how to diminish the severity of an accompanying hydrocephalus. RESUME Etude radiographique du canal centro-medullaire en cas de myelomeningoceAle Les auteurs discutent des caracteristiques anatomiques et de la signification clinique des observations faites dans un cas de myelomeningocele. II est montre que le systeme ventriculaire est en communication directe par le canal centro-medullaire avec le sommet du sac et que le liquide dans le sac du myelomeningocele n'est pas en communication avec lui ni le systeme ventriculaire. Ces observations sont discuteAes a la lumiere des concepts courants sur les relations pathogeniques entre myelomeningocele et hydrocephalic. La discussion a abouti aux conclusions suivantes: 1Le myelomeningocele n'est pas la consequence de Fhydromyelie. 2Une communication directe entre le systeme ventriculaire et le liquide amniotique pourrait etre le facteur responsable de la non-perforation du plafond rhombique. 3l'obstruction du canal centro-medullaire du a des causes variees fait apparaitre l'hydrocephalie. Ceci amene a suggerer un moyen pour diminuer la severite d'une hydrocephalic associee. Resumen Un estudio radiologico del canal central en el mielomeningocele Se discuten el cuadro anatomico y la importancia clinica de los hallazgos en un caso de mielomeningocele. Se muestra que el sistema ventricular comunica directamente con la parte superior del saco por via del canal central, y que el fluido en el saco del mielomeningocele no tiene comunicacion con el canal central ni con el sistema ventricular. Se discuten estos hallazgos con respecto a los conceptos corrientes acerca de la relation entre el mielomeningocele y la hidrocefalia. Se sacan las conclusiones siguientes: 1El mielomeningocele no es una hidromielia que se abomba. 2Una comunicacion directa entre el sistema ventricular y el fluido amniotico podria ser la causa de la falta de perforateon del techo rombico. 3Una obstruction del canal central debida a una de varias causas puede producir una hidrocefalia. Se ofrece una sugestion para disminuir la gravidad de una hidrocefalia asociada.

SUMMARY A survey of 85 children with congenital malformations of the lower back involving the medullary conus (but excluding spina bifida cystica) is presented. The signs, symptoms and investigations are described, together with an account of the embryology. A rationale for operative treatment is offered with a description of the operative findings. RESUMEN Se comunica un estudio de 85 ninos con malformaciones congenitas del dorso inferior con implicacion del cono medular (pero con excepcion de la espina bifida quistica). Se describen los signos, sintomas, y exploraciones, ademas de la embriologia. Se ofrece una exposicion de la tecnica operativa, con una descripcion de los hallazgos operativos.

SUMMARY The majority of children with myelomeningocele have associated Cleland-Arnold-Chiari deformity. Assessment of this deformity usually requires sophisticated radiological techniques. Diagnosis on plain radiographs of the spine has been attempted in this series. We briefly describe a method of measuring the sagittal diameter in the cervical spinal canal of infants. Application of this method in cases of Cleland deformity shows expansion of the upper cervical canal and narrowing at C6 and C7. A large series, with exact pathological correlation, will be published shortly. RESUME La majorite des enfants presentant un myelomeningocele ont en association une malformation d'Arnold-Chiari. La mise en evidence de cette malformation necessite habituellement des techniques radiologiques speciales. Le diagnostic a partir de bonnes radiographies de la colonne a ete tente par les auteurs dans la serie etudiee. Its decrivent brievement une methode pour mesurer le diametre sagital du canal rachidien cervical de ces enfants. L'application de cette methode en cas de malformation d'Arnold-Chiari montre un elargissement de la partie superieure du canal cervical avec un retrecissement au niveau de C6, C7. Une prochaine publication presentera des series importantes, avec des correlations pathologiques precises. ZUSAMMENFASSUNG Die Mehrzahl der Kinder mit Myelomeningocele haben gleichzeitig eine ClelandArnold-Chiari Miβbildung. Gewohnlich erfordert die Feststellung dieser Miβbildung eine besondere Rontgentechnik. Es wird uber eine Untersuchungsreihe berichtet, in der versucht wurde, die Diagnose aus regularen Rontgenbildern der Wirbelsaule zu stellen. Wir beschreiben kurz eine Methode, den sagittalen Durchmesser des cervicalen Wirbelkanals bei Kindern zu messen. Die Anwendung dieser Methode auf Falle mit Cleland-Arnold-Chiari Miβbildung zeigt eine Ausweitung des oberen Cervicalkanals und eine Verengung bei C6 und C7. Eine grope Untersuchungsreihe mit genauen pathologischen Vergleichen wird in Kurze veroffentlicht. RESUMEN La mayor parte de 10 s ninos afectos de un mielomeningocele tienen tambien una malformation de Arnold-Chiari. La valoracion de esta malformacion necesita por lo general tecnicas radiologicas sofisticadas. En la serie que se presenta en esta comunicacion, se ha intentado un diagnostico a base de radiografias sencillas de la columna vertebral. Se describe brevemente un metodo de medir el diametro sagital en el conducto espinal cervical en lactantes. El uso de este metodo en casos de malformacion de Cleland-Arnold-Chiari revela una expansion del conducto cervical superior y una contraction en C6 y C7. Se publicara pronto una serie grande, con correlation patologica exacta.

SUMMARY Estimation of alpha-fetoprotein (afp) in amniotic fluid obtained by amniocentesis in the fifth month of pregnancy is used for the prenatal diagnosis of neural tube malformations. Almost all cases of anencephaly and widely-open myelocele can be detected by high levels of afp. Because estimations of afp in amniotic fluid are usually only undertaken in women at risk for neural tube malformations, prenatal detection will reduce the incidence of spina bifid a by less than 10 per cent. However, if estimation of afp in maternal serum fulfils its initial promise, screening of all pregnancies may become possible and may lead to a substantial reduction in the incidence of spina bifida. RESUME Le taux des alpha-fetoproteines (afp) dans le liquide amniotique obtenu par amnio-synthese au cinquieme mois de la grossesse est utilise pour le diagnostic prenatal des malformations du tube neural. Presque tous les cas d'anencephalies et de myeloceles largement ouverts peuvent etre detectes par le taux eleve des afp. La mesure des afp dans le liquide amniotique n'etant habituellement entrepris que pour les meres presentant un risque particulier d'avoir un enfant avec des malformations du tube neural, la detection prenatale ne pourra vraisemblablement reduire la frequence du spina bifida que de 10 pour cent. Cependant, si la mesure de L'afp dans le serum maternel justifie les promesses initiales, un examen systematique de toutes les grossesses peut devenir possible et conduire aune reduction substantielle de la frequence du spina bifida. ZUSAMMENFASSUNG Die Bestimmung des Alpha-fetoproteins (afp) in der Amnionflussigkeit gewonnen durch Amniozentese im funften Monat der Schwangerschaft wird zur pranatalen Diagnostik von Misbildungen des Neuralrohres benutzt. Die meisten Falle von Anenzephalie und weit offener Myelomeningocele konnen anhand hoher Spiegel von afp festgesellt werden. Da aber die Bestimmungen des afp in der Amnionflussigkeit gewohnlich nur bei Frauen mit einem hohen Risiko fur Misbildungen des Neuralrohres durchgefuhrt werden, wird wahrscheinlich die pranatale Diagnostik das Auftreten von Spina bifida um nicht mehr als 10 Prozent vermindern. Wenn jedoch die Bestimmung des afp im mutterlichen Serum ihre anfanglichen Versprechungen erfullt, konnten Suchteste bei alien Schwangerschaften moglich werden und zu einer wesentlichen Reduktion des Auftretens von Spina bifida fuhren. RESUME Se utiliza la estimacion de la alfa-fetoproteina (afp) en el liquido amniotico obtenido por amniocentesis en el quinto mes de gestacion, para el diagnostico prenatal de las malformaciones del tubo neural. Casi todos los casos de anencefalia y mielocele muy abierto pueden ser detectados por niveles altos de afp. Debido a que la estimacion del afp en el liquido amniotico se realiza habitualmente solo en mujeres con riesgo de hijos con malformacion del tubo neural, la deteccion prenatal probablemente no reducira mas alia de un 10 por ciento la incidencia de espina bifida. Sin enbargo si la estimacion de la afp en el suero materno cumple su promesa inicial, el screening de todas las gestaciones puede ser posible y conducir a una reduccion notable en ia incidencia de espina bifida.

UMMARY In a study of 100 spinal cords from children with neurospinal dysraphism, fibro-fatty lesions were found in more than half. Lesions affecting the filum terminale were by far the most common. Six types of fibro-fatty mass were seen: (1) Fibrolipomas of the filum terminale; (2) Dural fibrolipomas; (3) Leptomyelolipomas; (4) Diastematomyelia-hamartomas; (5) Heterotopic tissues; (6) Implantation fat. Definitions and descriptions of these lesions are given, together with the surgical importance of their diagnosis. RESUME Au cours de l'examen de cent moelles epinieres provenant d'enfants ayant presente une malformation de l'axe neuro-spinal, des lesions fibro-graisseuses ont ete trouvees dans plus de la motie des cas. Les lesions frappant le filum terminal etaient de loin les plus frequentes. Six varietes de masses fibro-graisseuses ont ete observees: (1) des fibro-lipomes du filum terminal; (2) des fibro-lipomes duraux; (3) des lepto-myClolipomes; (4) des diastematomyelies-hamartomes; (5) des heterotopies; (6) des implantations graisseuses. Une definition et une description de ces lesions sont donnees, ainsi que la signification du diagnostic sur le plan chirurgical. ZUSAMMENFASSUNG In 100 Fallen wurde das Ruckenmark von Kindern mit neurospinaler Dysraphie unter-sucht, wobei fettig-fibrose Veranderungen in mehr als der Halfte gefunden wurden. Patho-logische Veranderungen am filum terminale waren mit Abstand am haufigsten. Sechs Typen fettig-fibraser Geschwalste wurden gesehen: (1) Fibrolipome des filum terminale; (2) Durale Fibrolipome; (3) Leptomyelolipome; (4) Diastematomyelia-Hamartome; (5) Heterotope; (6) Implantationsfett. Definitionen und Beschreibungen dieser Veranderungen werden zusammen mit der chirurgischen Bedeutung ihrer Diagnose gegeben. RESUMEN En un estudio de 100 medulas espinales afectos de disrafia neuroespinal, se encontraron lesiones fibroadiposas en mas de la mitad. Lesiones que afectaban el filum terminal eran con mucho las mas frecuentes. Se encontraron seis tipos de masa fibroadiposa: (1) Fibrolipomas del filum terminal; (2) Fibrolipomas durales; (3) Leptomielolipomas; (4) Diastematomielia-hamartomas; (5) Heterotopicos; (6) Grasa de implantacion. Se dan definiciones y descripciones de estas lesiones, asi como la importancia cirurgica desu diagnostico.

A study carried out in South Wales of neural tube malformations is described in order to shed light on the genetics of this abnormality as well as to provide information for genetic counseling. Because twin data have suggested that factors other than genetic ones play a major part in the genesis of these malformations a population study followed by a family study was carried out to estimate the risk of recurrence. The population study of 100000 births showed that the incidence of neural tube defects was 8.1/1000 births; these break down to 3.5 for anencephaly 4.1 for spina bifida and encephalocele and .5 for hydrocephalus/1000 births respectively. The family study carried out simultaneously showed that 5.2% of sibs of index cases were also affected with neural tube malformations. The discussion of etiology focused on environmental factors chromosome abnormalities and genetic factors. Etiologically with the exception of congenital hydrocephalus neural tube defects seem due to a normally distributed polygenically inherited predisposition with a threshold beyond which the embryos are at risk. Environmental trigger mechanisms of social class seasonal and secular variations parity and maternal are then determine whether the embryo develops the malformations. The problem for genetic counseling centers around the cases of myelocele and encephalocele who survive birth. Only 16% of these will survive into the 2nd decade of life; therefore the risk of having to bring up and educate another affected child who may well be seriously handicapped is about .3% or near the population risk for these malformations.

SUMMARY The clinical findings in 85 neonates with spina bifida were given to two neurosurgeons and two paediatricians, who were asked to predict from them the length of survival and quality of survival with regard to intellect, locomotion and continence, without their knowing the actual outcome. All four clinicians correctly predicted the survival of infants with meningocele, closed myelocele and encephalocele. The paediatricians correctly predicted the survival of all infants with open myelocele who actually survived, but also included some who had died. The surgeons correctly predicted the deaths of all those with open myelocele who actually died, but expected a considerable number to die who in fact survived. All four clinicians were similar in their predictions of intellect: they underestimated the outcome in patients with successfully shunted hydrocephalus, they overestimated the intellect in patients who had developed intracranial infection and shunt blockage, and they largely underestimated the outcome in the patients who did not require shunts. They made correct predictions for limb and sphincter function in nearly all the survivors. This investigation underlines the problem of selection for treatment caused by the inability to predict the complications of hydrocephalus and infection. Reasons for the differences between the expectations of the paediatricians and surgeons, and the implications of the results of this study for selection for surgery are discussed. It is suggested that limb paralysis and incontinence ought not to be considered as factors excluding infants from treatment. RESUME Fidelite de la prediction sur le devenir des nourrissons presentant un spina bifida Les elements cliniques caracterisant 85 nouveaux-nes avec spina bifida ont ete donnes a deux neuro-chirurgiens et deux pediatres a qui Ton a demande de predire la duree de la survie et sa qualite en ce qui concerne l'intelligence, la locomotion et la continence sans que leur soit indique le devenir reel. Les quatre cliniciens ont predit correctement la survie des nourrissons avec meningocele, myelocele clos et encephalocele. Les pediatres ont correctement predit la survie de tous les nourrissons avec myelocele ouvert qui ont effectivement survecu mais ont egalement inclus quelques uns qui sont morts. A l'inverse, les chirurgiens ont correctement prevu le deces de tous les myeloceles ouverts effectivement decedes, mais s'attendaient a la mort dans un nombre considerable de cas qui ont survecu. Les quatre cliniciens ont eu une prediction commune au point de vue de l'intelligence, sous estimant le devenir des cas avec hydrocephalic shuntee avec succes, surestimant l'intelligence des malades ayant presente une infection intra-crânienne et des blocages de shunt; ils ont largement sous-estime le devenir des enfants n'ayant pas necessite de shunt. Les predictions faites pour la fonction des membres et des sphincters ont ete correctes chez presque tous les survivants. Cette recherche souligne le probleme de la selection pour traitement cause par l'impossibilite de predire les complications de l'hydrocephalie et de l'infection. Les raisons des differences entre les pronostics des pediatres et des chirurgiens, l'implication de ces resultats pour la selection en vue de la chirurgie sont discutes. Il est suggere que la paralysie des membres et l'incontinence ne doivent pas etre consideres comme des facteurs excluant le traitement chez certains enfants. ZUSAMMENFASSUNG Die Zuverlassigkeit der Entwickiungsprognosen bei Kindern mit Spina bifida Zwei Neurochirurgen und zwei Padiater erhielten die klinischen Daten von 85 Neugeborenen mit Spina bifida und wurden gebeten, die Lebenserwartung und den Lebenswert im Hinblick auf Intellekt, Bewegungsfahigkeit und Kontinenz vorauszusagen, ohne das sie die tatsachliche Entwicklung kannten. Alle vier Kliniker sagten die Lebenserwartung der Kinder mit Meningocele, geschlossener Myelocele und Encephalocele genau voraus. Die Padiater machten richtige Angaben zur Lebenserwartung der Kinder mit offener Myelocele, die auch tatsachlich uberlebten, sie erwahnten jedoch auch einige, die verstorben waren. Die Neurochirurgen sagten den Tod aller verstorbenen Kinder mit offener Myelocele richtig voraus, sie prophezeiten diesen jedoch auch fur eine ganze Anzahl der Uberlebenden. Alle vier Kliniker gaben ahnliche Voraussagen fur den Intellekt: sie unterschatzten die Entwicklung bei Kindern mit Hydrocephalus und gut funktionierendem Ventil, sie uberschatzten den Intellekt der Patienten mit intracraniellen Infektionen und Ventilverschlus und sie unterschatzten erheblich die Entwicklung der Patienten, die kein Ventil brauchten. Die Prognose fur die Extremitaten- und die Sphinkterfunktion stimmte bei fast alien Uberlebenden. Diese Untersuchung unterstreicht, wie schwierig es ist, eine Auswahl zur Behandlung zu treffen, da die Komplikationen des Hydrocephalus und einer Infektion nicht vorauszusehen sind. Die Grunde fur die Unterschiede zwischen den Voraussagen der Padiater und Neurochirurgen, sowie die aus den Ergebnissen dieser Studie gezogene Konsequenz, sich fur eine Operation zu entscheiden, werden diskutiert. Es wird vorgeschlagen, das Extremitatenlahmung und eine Inkontinenz nicht als limitierender Faktor fur die Behandlung dieser Kinder angesehen werden durfen. RESUMEN La fiabilidad de la prediccion del futuro de ninos con espina bifida Los hallazgos clinicos de 85 recien nacidos con espina bifida fueron dados a dos neurocirujanos y a dos pediatras, a los que se les pidio una prediccion sobre el tiempo de supervivencia y la cualidad de la misma con respecto a la inteligencia, locomocion, continencia, sin conocer su estado actual. Los cuatro clinicos predijeron correctamente la supervivencia de los ninos con meningocele, mielocele cerrado, y encefalocele. Los pediatras predijeron correctamente la supervivencia de todos los ninos con mielocele abierto que en aquel momento sobrevivian, pero tambien de algunos que habian muerto. Los cirujanos predijeron correctamente la muerte de aquellos que tenian mielocele abierto y que habian muerto, pero predijeron la muerte de un numero considerable que en realidad sobrevivieron. Los cuatro clinicos fueron semejantes en sus predicciones sobre el intelecto: subestimaron el futuro de pacientes con hidrocefalia derivada con exito, sobrestimaron la inteligencia en pacientes que desarrollaron infeccion intracraneana y bloqueo de la derivacion, y subestimaron grandemente el futuro en pacientes que no requirieron derivacion. Hicieron predicciones correctas con respecto a la funcion de extremidades y de esffnteres en casi todos los supervivientes. Esta investigacion subraya los problemas de la seleccion de cara al tratamiento, a causa de la inhabilidad para predecir las complicaciones de las hidrocefalias y de las infecciones. Se discuten las razones que expliquen las diferencias entre las predicciones de los pediatras y de los cirujanos y las implicaciones de los resultados de este estudio para la seleccion de cara a la cirugia. Se sugiere que las paralisis de extremidades y la incontinencia no deberian ser considerados como factores excluyentes de ninos de cara al tratamiento.

SUMMARY The results are presented of intraventricular and intrathecal risa studies in 25 children with myelomeningocele. Scans of the head and neck were done in all cases, and in five patients composite scans were done to cover the head, neck and trunk. The observations define the abnormal pathways of cerebrospinal fluid circulation from the lateral ventricles to the basal cisterns via the central canal, the myelomeningocele sac and the spinal theca. It appears that three sets of abnormal mechanical factors may be responsible for stasis in the flow of cerebrospinal fluid: caudal migration of the hindbrain, mechanical blockage at the site of the myelomeningocele sac, and subarachnoid blockage at the level of the tentorium cerebelli. There is an evident need for the development of primary reconstructive surgical procedures to restore the normal cerebrospinal fluid pathways. RESUME Les auteurs presentent les resultats d'etude risa intraventriculaire et intrathecale chez 25 enfants atteints de myelomeningocele, âges d'une semaine a dix ans. Un releve corporel complexe incluant le cou, la tete et le tronc a ete effectue chez cinq enfants presentant des signes manifestes d'hydrocephalie. Les observations suggerent que les voies anormales de circulation du lcr chez ces enfants passent a travers le canal central, le sac du myelomeningocele et les espaces meninges de la moelle epiniere. Trois groupes de facteurs anormaux paraissent responsables de la stase du lcr: migration caudale du cerveau posterieur, bloc mecanique au niveau du sac de myelomeningocele et bloc sous-arachnoidien au niveau de la tente du cervelet. Les auteurs discutent la possibilite d'etablir par voie chirurgicale une reconstruction primaire pour remplacer le traitement chirurgical actuel par shunts dans la correction des inculations anormales de lcr. ZUSAMMENFASSUNG Die Ergebnisse intraventrikularer und intrathekaler risa-Untersuchungen bei 25 Kindern (Alter 1 Woche bis 10 Jahre) mit Myelomeningocele werden vorgelegt. Zusammengesetzte Korperszintigramme von Nacken, Kopf und Stamm wurden bei funf Kindern mit klinisch erwiesenem Hydrocephalus durchgefuhrt. Die Befunde lassen vermuten, das die abnormen Stromwege der Liquorzirkulation (csf) bei diesen Kindern via Zentralkanal, Myelomeningo-celensack und spinale Thekaraume verlaufen. Fur die Stase im Liquorflus scheinen drei abnorme Faktoren verantwortlich zu sein: die caudale Verlagerung des Rautenhirns, die mechanische Blockierung an der Stelie des Myelomeningocelensacks und eine subarachnoidale Blockierung in Hohe des Tentorium cerebelli. Die Autoren diskutieren die Moglichkeiten, ein primar rekonstruierendes chirurgisches Vorgehen zu entwickeln, um die gegenwartige Shuntoperation durch eine Korrektur der abnormen Liquorstromwege zu ersetzen. RESUMEN Se comunican los resultados de los estudios con risa intraventricular e intratecal en 25 ninos (de una semana a diez anos de edad) con mielomeningocele. Scans compuestos del cuerpo incluyendo cuello, cabeza y tronco, fueron realizados en cinco ninos con evidencia clinica de hidrocefalia. Las observaciones sugieren que las vias anormales de la circulacion del l.c.r. en estos ninos, se realizaban por el canal central, el saco del mielomeningocele y los espacios de la teca espinal. Tres grupos de factores anormales parecen ser responsables del estasis en el flujo del I.c.r.: emigration caudal del cerebro posterior, bloqueo mecanico a nivel del saco del mielomeningocele, y bloqueo sub-aracnoideo a nivel del tentorio. Los autores discuten las posibilidades de desarrollar un procedimiento quirrugico pri-mariamente reconstructivo para remplazar la cirugia derivativa actual en la correccion de las vias anormales del I.c.r.

SUMMARY A series of 148 children in whom a urinary diversion was carried out is presented. The various methods used in this series are discussed and the different complications which were met are described. Trigonostomy and vesicostomy were not successful and uretero-rectal anastomosis is unpredictable and potentially hazardous. As far as patients with a neurogenic bladder are concerned the choice of operation today lies between a cutaneous ureterostomy if one or both ureters are moderately or grossly dilated and an ileal loop conduit if the ureters are of normal calibre. Urinary diversion in relation to children with a myelomeningocoele is discussed. RESUME Diversion urinaire chez les enfants L'auteur presente une serie de 148 enfants chez qui une diversion urinaire avait ete pratiquee. Les diverses methodes utilisees dans ce groupe sont discutees et les differentes complications qui ont ete rencontrees sont decrites. La trigonostomie et la vesicostomie n'ont pas apporte de succes et l'anastomose uretero-rectale est incertaine et virtuellement hazardeuse. En ce qui concerne les patients avec une vessie neurogenique, le choix de l'operation reside de nos jours entre l'ureterostomie cutanee si un ou les deux ureteres sont moderement ou fortement dilates, et un conduit de boucle d'ileum si les ureteres sont d'un calibre normal. La diversion urinaire est discutee chez les enfants atteints de myelomeningocele. RESUMEN La diversion urinaria en los ninos Se presenta una serie de 148 ninos en quienes se hizo una diversion urinaria. Se discuten los metodos diferentes empleados en esta serie, y se describen las complicaciones diferentes que se encontraron. La trigonostomia y la vesicostomia no tuvieron buen exito, y la anastomosis uretero-rectal puede ser peligrosa, y no es posible prever sus efectos. En cuanto a los pacientes que tienen la vejiga neurogena, cuando hay que escoger una operation, la opcion hoy dia es entre una ureterostomia cutanea si hay una dilacion bastante o muy grande de uno de los ureteres o de los dos, y un conducto ileal si los ureteres son de calibre normal. Se discute la diversion urinaria con relacion a los ninos que tienen un mielomeningocele.

SUMMARY A total of 91 children with myelomeningocele and neurogenic bladder were followed up for periods of between five and 10 years. The results of investigations of the upper and lower urinary tracts at the ages of three months, five years and 10 years showed that subvesical obstruction was rare in the infant period but that it increased year by year as the children grew older. By the age of five years 50 per cent of the children in this sample had severe obstructive changes. The study shows that children with neurogenic bladder who reach five or six years of age without developing severe symptoms of progressive subvesical obstruction will stand a good chance of being able to be treated conservatively. RESUME Resultats a long terme de vessies neurologiques avec retention ehez des enfants atteints de myelomeningocele 91 enfants avec myelomeningocele et vessie neurologique ont ete suivis sur une periode de cinq a dix ans. Les resultats des investigations sur le tractus urinaire dans ses parties superieure et inferieure a l'âge de trois mois, cinq ans et dix ans ont montre que les obstructions sous-vesicales etaient rares dans la premiere enfance mais devenaient plus frequentes annee apres annee au cours de la croissance ulterieure. A l'âge de cinq ans, 50 pour cent des enfants de l'etude presentaient des modifications dans le sens de l'obstruction. L'etude montre que les enfants porteurs d'une vessie neurologique et atteignant cinq ou six ans sans manifester de symptomes graves d'obstruction progressive sous-vesicale ont de bonnes chances de se contenter de traitement conservateur. ZUSAMMENFASSUNG Langzeitergebnisse der obstuktiven neurogenen Blase bei Kindern mit Meningomyelocele Insgesamt 91 Kinder mit Meningomyelocele und einer neurogenen Blase wurden uber einen Zeitraum von funf bis 10 Jahren regelmas kontrolliert. Die Untersuchungsergebnisse der ableitenden Harnwege zeigten im Alter von drei Monaten, funf und 10 Jahren, das die subvesikale Obstruktion eine Seltenheit fur die Sauglingsperiode war, aber jahrlich zahlenmasig zunahm, je alter die Patienten wurden. Im Alter von funf Jahren hatten 50 Prozent der Kinder schwere obstruktive Veranderungen. Diese Arbeit zeigt, das Kinder mit einer neurogenen Blase berechtigte Chancen haben, konservativ auch weiterhin behandelt zu werden, wenn sie funf oder sechs Jahre alt geworden sind, ohne das sich ernste Symptome von seiten der progressiven subvesikalen Obstruktion entwickelt haben. RESUMEN Resuhados a largo plazo de la vejiga neurogena obstructiva en ninos con myelomeningocele Un total de 91 ninos con mielomeningocele y vejiga neurogena fueron seguidos a lo largo de cinco a diez anos. Los resultados de las investigaciones hechas sobre las vias urinarias altas y bajas a las edades de tres meses, cinco anos, y diez anos mostraron que la obstruccion subvesical era rara en el periodo del lactante pero que aumentaba ano tras ano a medida que el nifto se hacia mayor. A la edad de cinco anos el 50 por ciento de los ninos en este estudio tenian cambios obstructives graves. Este estudio muestra que los ninos con vejiga neurogena que alcanzan los cinco o seis anos de edad sin desarrollar sintomas graves de obstruccion subvesical progresiva, pueden tener una buena oportunidad de ser tratados conservativamente.

SUMMARY Neuron reductions were found in parts of the lumbosacral cord of 25 myelomeningocele children, and the reductions were related to the degree of cord damage or deformity present. Extensively damaged segments showed marked neuron reductions. Minor tissue destruction in an anatomically abnormal segment was often accompanied by a normal neuron complement. Anatomically normal segments cephalad to the plaque region invariably contained normal neuron numbers. Asymmetrical cord lesions were accompanied in most cases by asymmetrical neuron populations, the smaller cord half having a lower neuron count. RESUME Le compte des neurones a ete realise sur les differents segments de la moelle epiniere ce qui a permis de relever une perte neuronique dans certaines parties de la moelle lombosacree de 25 enfants presentants un myelomeningocele; la perte neuronique est apparue liee a l'importance de la lesion medullaire ou des malformations presentes. Les zones medullaires largement atteintes presentaient une rtduction importante du nombre de neurones. Les destructions tissulaires minimes dans un segment medullaire anatomiquement anormal presentaient souvent un nombre normal de neurones. Les segments anatomiquement normaux depuis les segments cephaliques jusqu'a la region de la plaque contenaient invariablement un nombre normal de neurones. Les lesions medullaires asymetriques s'accompagnaient dans la plupart des cas d'une distribution asymetrique de la population de neurones, I'hemimoelle la plus petite contenant le plus petit nombre de neurones. ZUSAMMENFASSUNG In Ruckenmarksschnitten wurden Neuronenzahlungen durchgefuhrt, und es fanden sich in den lumbosacralen Ruckenmarksschnitten von 25 Kindern mit Myelomeningocele Verringerungen der Neurone sowie ein Verhaltnis dieser Verringerungen zum Ausmass der vorliegenden Ruckenmarksschadigung beziehungsweise -missbildung. Sehr stark geschadigte Teile zeigten ausgepragte Verringerungen der Neurone. Geringere Gewebezerstorungen in einem anatomisch abnormen Segment gingen oft mit normaler Neuronenzahl einher. Anatomisch normale Segmente cranial der erkrankten Region enthielten gleichbleibend normale Neuronenzahlen. Asymmetrische Ruckenmarkslasionen waren in den meisten Fallen mit asymmetrischen Neuronenpopulationen verbunden, wobei die kleinere Ruckenmarkshalfte eine geringere Neuronenzahl erbrachte. RESUMEN Se practico un recuento neuronal en segmentos de medulas espinales, y se hallo que habia reducciones de neuronas en partes de la medula lumbosacra de 25 ninos afectos de mielomeningocele y que estas reducciones tenian relaciones con el grado de dano a la medula o de malformacion. Las secciones afectas de dano extenso tenian reducciones notables de neuronas. Una destruccion menor de 10s tejidos en un segmento anatomicamente normal se acompanaba muchas veces de un complemento normal de neuronas. Segmentos anatomicamente normales en situacion cefalica con respecto a la placa tenian siempre nueros normales de neuronas. Lesiones asimetricas de la medula se acompanaban en la mayor parte de los casos de poblaciones asimetricas de neuronas, con menos neuronas en la mitad mhs pequena de la medula.

The clinical assessment of growth is a challenging, but essential, aspect of managing the health care of children with developmental disabilities. However, with standard equipment, modest training and some patience, almost all children can be measured reliably. Once reliable measurements are obtained, the interpretation or 'clinical meaning' of the measurements depends on their comparison with reference data from normal populations or, when available, with condition-specific reference data. More research is needed to improve our understanding of the clinical meaning of obtained measurements. The range of normal growth for some children with disabilities, particularly CP, remains to be defined. Research in the next ten years will, hopefully, lead to the development of growth charts for children with CP, and perhaps children with other conditions, which will facilitate the clinical interpretation of growth data and lead to improved management of health care for children with developmental disabilities.

The introduction of effective ventriculo-vascular shunt procedures has caused an undoubted improvement in the prognosis of infantile hydrocephalus (Rickham and Roberts 1960, Lorber 1961, Lawrence 1963, Yashon 1963, 1964, Macnab 1964). Nevertheless comparison between various published results is often impossible, and in this review of the experience of one surgical unit using only the Holter valve, we have tried to evaluate the control of head growth and the liability to revision operations in ways that are objective and could perhaps be used by others when reporting their results. SUMMARY 152 consecutive cases of infantile hydrocephalus treated in one unit with Holter valve ventriculo-atrial shunt are reviewed. 109 were associated with spina bifida or cranium bifidum. 73-5 per cent of those associated with spina bifida were alive at final follow-up (minimum period 1 year). 81-5 per cent of the others were alive at final follow-up. 15-8 per cent of all cases and 7 per cent of all operations became infected. The frequency of revision operations is discussed, and an attempt made to present the incidence and the resulting control of head circumference in relation to the length of follow-up. Head circumference is divided into normal, acceptable and unsatisfactory. 95 per cent of cases which were associated with spina bifida in this review were controlled in the normal or acceptable range. 76 per cent of the other cases were in this range at final follow up. RESUME Traitement de l'hydrocephalic infantile par la valve cle Holler: une analyse cie 152 cas conseculifs Les auteurs revisent 152 cas consecutifs d'hydrocephalie infantile traites dans le meme service avec la valve de Holter comme derivation ventriculo-atriale. 109 etaient associes de spina bifida ou cranium bifidum. 73,5 pour cent des cas associes avec spina bifida etaient encore en vie a la derniere visite (periode minimum un an). 81,5 pour cent des autres cas etaient vivants a la derniere visite. 15,8 pour cent de tous les cas et 7 pour cent de toutes les operations se sont infectes. La frequence des operations de revision est discutee et on essaie de presenter l'incidence et le controle en resultant de la circonference de la tete en relation a la longueur de la periode d'observation. La circonference de la tete est classee comme normale, acceptable, non-satisfaisante. 95 pour cent des cas associes avec spina bifida dans cette etude ont ete classifyes dans la serie normale ou acceptable. 76 pour cent des autres cas se rangeaient dans cette classe a la derniere visite. ZUSAMMENFASSUNG Behanclhtng von infaiuilem hydrocephalus mit der Anwendimg der Holter-Klappe: eine Analyse von 152 aufe inanderfolgenden Fallen Es werden 152 aufeinanderfolgende Falle von infantilem hydrocephalus besprochen, die in einer Einheit mit ventriculoatrialer Abzweigungsoperation mit der Holter-Klappe behandelt wurden. 109 traten im Zusammenhang mit spina bifida oder cranium bifidum auf. 73,5 Prozent der mit spina bifida assoziierten waren am Leben bei der endgultigen Nachprufung (Minimum-Periode 1 Jahr). 81,5 Prozent der anderen waren bei der endgultigen Nachprufung am Leben. 15,8 Prozent aller Falle und 7 Prozent alter Operationen bekamen eine Infektion. Die Haufigkeit der Revisions-Operationen wird erortert, und es wird versucht, die HAufigkeit und die resultierende Kontrolle des Kopfumfanges in ein Verhaltnis zu der Dauer der Nachprufung zu stellen. SUMMARY Evidence of pulmonary embolisation was observed in 17 of 31 cases of ventriculo-atrial shunt coming to autopsy. Eleven had bland, and 5 septic emboli, while in one case both were present. These findings in a larger series than any previously published fully confirm earlier observations. The surgical implications of these results are discussed. RESUME Embolisation pulmonaire survenue a la suite de derivations atrio-ventriculaires pratiquEes dans le traitement de l'hydrocephalie Des preuves d'embolisation pulmonaire ont ete observees dans 17 des 31 cas de derivation atrio-ventriculaire parvenus a l'autopsie; 11 avaient des embolies non-septiques et 5 des embolies septiques, tandis que dans un cas les deux types etaient presents. Les resultats de cette etude, plus etendue que toutes celles publicees jusqu'a present, confirment pleinement les observations precedentes. Les implications chirurgicales de ces resultats sont discutees. ZUSAMMENFASSUNG Pulmonare Embolisierung als Komplikation ventriculo-atrialer Seitenanknupfungen bei Wasserkopfoperationen Anzeichen von pulmonarer Embolisierung wurden bei der Autopsie von 17 aus 31 Fallen ventriculo-atrialer Seitenanknupfung festgestellt; 11 hatten milde und 5 septische Embolie, wahrend bei 1 Fall beide auftraten. Diese Befunde, in einer grosseren Serie als irgendeine bisher veroffentlichte, bestatigen vollauf die fruheren Beobachtungen. Die chirurgischen Implikationen dieser Ergebnisse werden erortert. RESUMEN Embolia pulmonar coma complication deuna derivation venlriculo-auricular realizada a causa de hidrocefalia Entre 31 casos de derivacion ventriculo-cardiaca en los cuales se hicieron autopsias, sc encontraron en 17 evidencia de embolia pulmonar. 11 tenian embolos blandos, 5 tenian embolos septicos, y en un caso se encontraron ambos. Estos resultados en una serie mas grande que todas las que se han publicado hasta ahora confirman completamente las observaciones que ya se han hecho. Se discute la importancia quirurgica de los resultados.

SUMMARY Tests of clerical skills, spatial ability, mechanical comprehension and manual dexterity were administered to 59 young persons handicapped by spina bifida or hydrocephalus. Hydrocephalic subjects were generally inferior in performance to non-hydrocephalic, but the latter were themselves below the norm in the clerical, spatial and manual dexterity tests, and it was thought that interruptions to their education and the indirect effects of physical handicap were mainly responsible for this. Both hydrocephalic and non-hydrocephalic groups did best in mechanical comprehension, the only untimed test in the battery. RESUME Appreciation des aptitudes chez les adolescents atteints d'hydrocephalie ou de spina bifida et en âge de quitter l'ecole Des tests d'habilete professionnelle, d'aptitude spatiale, de comprehension mecanique et dexterite manuelle ont ete proposes a 59 adolescents atteints d'hydrocephalie ou de spina bifida. Les performances des adolescents presentant une hydrocephalie ont ete generalement inferieures a ceux qui n'en avaient pas, mais ces derniers se situaient malgre tout en-dessous des normes des tests d'habilete professionnelle, spatiale ou manuelle—ceci probablement en raison de l'interruption de la scolarite et des effets indirects du handicap physique. Tous les sujets ont presente les meilleurs scores dans le test de comprehension mecanique, la seule des epreuves a ne pas etre en temps limite ZUSAMMENFASSUNG Beurteilung der Fahigkeiten junger Leute im Schulentlassungsalter, die durch Hydrocephalus oder Spina bifida behindert sind 59 junge Leute mit Hydrocephalus oder Spina bifida wurden getestet zur Beurteilung ihrer Schreibfahigkeit, ihrer raumlichen Vorstellungskraft, ihrer mechanischen Auffassungsgabe und ihrer manuellen Geschicklichkeit. Die Kinder mit Hydrocephalus waren den anderen im allgemeinen Ieistungsmasig unterlegen, aber die anderen lagen bei den Schreib-, Raum- und manuellen Geschicklichkeit- Tests unterhalb der Norm—wahrscheinlich wegen der unterbrochenen Ausbildung und der indirekten Effekte physikalischer Behinderung. Sowohl die hydrocephalen als auch die nicht hydrocephalen Kinder lieferten die besten Ergebnisse bei dem Test fur mechanisches Auffassungsvermogen, der einzige Test ohne zeitliche Begrenzung. RESUMEN Determinacion de aptitudes en jovenes en edad escolar con minusvalias debidas a hidrocefalia o espina bifida Se pasaron unos tests de habilidad de oficina, habilidad espacial, comprension mecanica y destreza manual a 59 jovenes con hidrocefalia o espina bifida. Los que tenian hidrocefalia eran generalmente inferiores en ejecucion, en comparacion con los que no la tenian. Los que no tenian hidrocefalia estaban por debajo de lo normal en los tests de oficina y destreza espacial y manual, pero se penso que la interrupcion en su educacion, y los efectos secundarios de la minusvalia fisica eran responsables importantes de ello. Ambos grupos hidrocefaicos y no hidrocefaicos dieron mejores resultados en los tests de comprension mecanica, el unico en que no se tuvo en cuenta el tiempo.

SUMMARY Twenty incontinent female patients with spina bifida have been treated with an indwelling Foley catheter. Four, whose abdominal deformity prevented urinary diversion, have remained dry for periods between 11 and three years. So far there have been no serious late complications. 12 patients have been catheterised as an alternative to ileal loop diversion, and four to improve bladder drainage. Eight of these have tolerated a catheter and remain dry. Late results have not yet been assessed. Further trial is suggested. RESUME 20 filles incontinentes en raison d'un spina bifida ont ete traitees par un catheter de Foley a demeure. Quatre d'entre elles, dont les deformations abdominales avaient empeche une diversion urinaire, sont restees continentes durant des periodes de trois a 11 ans. Il n'y a pas eu de complications tardives graves. Chez douze malades, le traitement par catheter a demeure a ete associea une diversion dans une boucle ileale et dans quatre autres cas, le traitement a ete entrepris pour ameliorer le drainage vesical. Dans huit de ces seize cas, la tolerance du catheter aete bonne, avec continence, bien que les resultats tardifs aient encore besoin d'une appreciation. ZUSAMMENFASSUNG 20 inkontinente weibliche Patienten mit Spina bifida sind mit einem Foley Dauerkatheter behandelt worden. Vier dieser Kinder, bei denen durch eine abdominelle Misbildung die Urinableitung behindert war, sind uber Zeitraume zwischen drei und elf Jahren trocken geblieben. Es sind keine spateren ernsthaften Komplikationen beobachtet worden. 12 Patienten sind mit einem Dauerkatheter als Alternative zu einer Ileumschlingenableitung behandelt worden und weitere vier Falle zur Verbesserung der Blasendrainage. Acht dieser 16 Falle haben den Katheter toleriert und sind trocken, obwohl spatere Ergebnisse noch abzuwarten sind. RESUMEN Se trato a 20 ninas incontinentes con espina bifida con el cateter interno de Foley. Cuatro, cuya deformacion abdominal impidio la derivacion urinaria, permanecieron continentes por periodos de 3 a 11 anos. No hubo ninguna complicacion grave posterior. Doce fueron tratadas con el cateter interno, como alternativa a la derivacion ileal, y otros cuatro casos para mejorar el drenaje vesical. Ocho de estas 16 pacientes han tolerado el cateter y han permanecido continentes, si bien aun no se conocen los resultados a largo plazo.

Summary Urinary tract abnormalities are more common in spina bifida cystica than has been appreciated in the past. After meningitis and hydrocephalus, renal failure is an important cause of chronic ill health or death. Early and accurate assessment of urinary tract function will, I hope, prevent later and intractable renal disease, which causes a high rate of morbidity and mortality. This problem must be considered almost as urgent as the associated neurological and orthopaedic problems of spina bifida. In general, contrary to popular thought, the baby with partial bladder control is in more immediate danger than his fellow with dribbling incontinence. Much work remains to be done to understand the basic physiology of normal and abnormal bladder and ureteral function. Through this unique society we have the opportunity to assess the incidence and investigate the many problems of spina bifida; not the least of these are the urinary ones. A prospective study is now under way.

SUMMARY The main peripheral nerves from 39 spina bifida and 71 non-spina bifida children who died between birth and 7 years of age were studied, 165 nerves being studied anatomically and 171 histologically. The clinical function of almost all the spina bifida nerves had been examined during the children's lives and the microscopical appearance of their cotresponding muscles was assessed. Measurements of nerve diameters revealed that the sciatic nerve in spina bifida babies was thinner than in normal babies, while the femoral nerve, on average, was of normal size. The loss of diameter size was accompanied by loss of functional activity of the nerve The incidence of anatomical variation of the upper sciatic nerve, represented by its split through the forked m. piriformis, was the same in spina bifida children and normal babies, but in babies with multiple and severe congenital deformities this anatomical variation was nine times more frequent. The histopathological changes of denervation in the nerves examined were related to the duration of paralysis and the degree of microscopical changes in the corresponding muscles. These changes were not seen in nerves dissected from normal babies nor in nerves from upper extremities of spina bifida children; presumably therefore they are secondary to the spinal cord lesion. Histological evidence of damage and haemorrhage of the sciatic nerve and its branches was found in almost one-half of the premature babies, and in more than one-half of all babies born by breech delivery. This may impair function of the nerve in the postnatal period and could be misleading in the interpretation of any early neurological assessment of neuromuscular function in these babies. RESUME Morphologie des nerfs peripheriques dans le spina bifida de l'enfant Les principaux nerfs peripheriques de 39 enfants porteurs de spina bifida et 71 enfants controles qui moururent entre la naissance et sept ans ont ete etudies, 165 nerfs etant etudies anatomiquement et 171 histologiquement. La fonction clinique de presque tous les nerfs de spina bifida ont ete etudies durant la vie des enfants et l'aspect microscopique des muscles correspondants ont egalement fait l'objet d'une appreciation. La mesure du diametre des nerfs a montre que le nerf sciatique chez les nourrissons avec spina bifida etait plus fin que chez les nourrissons normaux, alors que le nerf femoral etait en moyenne de taille normale. La diminution de diametre s'accompagnait d'une perte de l'activite fonctionnelle du nerf. La frequence des variations anatomiques du grand sciatique traduite par sa division a travers la fourche du muscle pyramidal a ete trouvee identique chez les nourrissons porteurs de spina bifida et les nourrissons normaux; cependant chez les nourrissons presentant des malformations congenitales multiples et graves, cette variation anatomique a ete observee neuf fois plus souvent. Les modifications histophathologiques de denervation dans Ies nerfs etudies ont pu etre reliees a la duree de la paralysie et au degre de modification microscopique dans les muscles correspondants. Ces modifications ne sont pas observees sur les nerfs provenant de nourrissons normaux ni sur les nerfs des membres superieurs d'enfants porteurs de spina bifida; ces modifications sont vraisemblablement secondaires a la lesion de la moelle epiniere. Des signes histologiques manifestes de lesions et d'hemorragies du nerf sciatique et de ses branches ont ete trouves chez pres de la moitie des nourrissons nes prematurement et chez plus de la moitie des nourrissons nes avec presentation par le siege. Ceci peut alterer la fonction du nerf durant la periode post-natale et conduire a des erreurs de diagnostic dans l'interpettation de la fonction neuro-musculaire au cours d'un examen neurologique precoce chez ces nourrissons. ZUSAMMENFASSUNG Morphologie von peripheren Nerven bei Spina bifida Kindern Es wurden die wichtigsten peripheren Nerven von 39 Kindern mit Spina bifida und 71 Kindern ohne Spina bifida, die zwischen Geburt und dem Alter von 7 Jahren gestorben waren untersucht, davon 165 anatomisch und 171 histologisch. Die klinische Funktion fast aller Nerven bei Spina bifida wurde noch zu Lebzeiten der Kinder untersucht, und das mikroskopische BiId der zugehorigen Muskeln beurteilt. Messungen von Nervendurchmessern ergaben, das der N. ischiadicus bei Babies mit Spina bifida dunner war als bei gesunden Babies, wahrend der N. femoralis im allgemeinen normale Grose hatte. Der kleinere Durchmesser des Nerven ging mit einem Aktivitatsverlust einher. Das Auftreten von anatomischen Veranderungen im oberen Teil des N. ischiadicus, oberhalb seines Durchtrittes durch den gespaltenen M. periformis, war bei Kindern mit Spina bifida und gesunden Babies gleich, jedoch trat diese anatomische Veranderung bei Babies mit multiplen und schweren angeborenen Misbildungen neunmal haufiger auf. Die histopathologischen Veranderungen der Denervation in den untersuchten Nerven waren abhangig von der Lahmungsdauer und dem Grad der mikroskopischen Veranderungen in den dazugehorigen Muskeln. Diese Veranderungen wurden weder in den praparierten Nerven gesunder Babies, noch in den Nerven der oberen Extremitaten der Kinder mit Spina bifida beobachtet; es ist daher anzunehmen, das sie von den Ruckenmarkslasionen abhangig sind. Histologische Hinweise auf Schadigung und Blutung des N. ischiadicus und seiner Aste fand sich bei fast 50 Prozent der fruhgeborenen Babies und bei mehr als 50 Prozent der Babies, die aus einer Steislage entwickelt wurden. Dies mag postnatal die Funktion des Nerven beeintrachtigen und konnte zu einer Fehlinterpretation der fruhen neurologischen Beurteilung neuromuskularer Funktion dieser Babies fuhren. RESUMEN Morfologia de los nervios perifericos en ninos con espina bifida Se estudiaron los principales nervios perifericos de 39 ninos con espina bifida y 71 sin ella que murieron entre el nacimiento y los 7 anos de edad. Ciento sesenta y cinco nervios fueron estudiados anatomicamente y 161 histologicamente. La funcion clinica de casi todos los nervios de espina bifida habia sido examinada en vida y se estudio el aspecto microscopico de sus musculos correspondientes. La medicion de los diametros de los nervios demostro que el nervio ciatico en ninos con espina bifida era mas delgado que los normales, mientras que el nervio femoral era de promedio de un tamano normal. La perdida de diametro iba acompanada de perdida funcional del nervio. La incidencia de variacion anatomica del nervio ciatico comun, a nivel de su paso junto al musculo piriforme, era la misma en los ninos con espina bifida que en los sin ella, pero en ninos con deformidades congenitas multiples y graves esta variacion anatomica era 9 veces mas frecuente. Los cambios histopatologicos propios de la denervacion en los nervios examinados estaban en relacion con la duracion de la paralisis y los cambios microscopicos en los musculos correspondientes. Estos cambios no se veian en nervios de ninos normales ni en nervios de extremidades superiores de ninos con espina bifida; es presumible por lo tanto que los cambios son secundarios a la lesion medular. Se encontro evidencia histologica de lesion y hemorragia del nervio ciatico y sus ramas en casi la mitad de los ninos prematuros y en mas de la mitad de todos los ninos nacidos en parto de nalgas. Esto puede alterar la funcion del nervio en el periodo postnatal y puede conducir a un error de interpretacion en una exploracion neurologica precoz en estos ninos.

UMMARY Our limited experience in the use of ventriculoatrial shunts with the Pudenz valve is presented and the overall results are analysed. A group of 64 patients were treated for progressive hydrocephalus between October 1962 and March 1969. Of these, 27 required a total of 59 revisions and details are given of the reasons for and the frequency of revision. The patients with myelomeningocele are considered separately. Attention is drawn to the absence of operative mortality and to the low infection rate. RESUME Les auteurs presentent les resultats d'une experience limitee dans l'emploi de shunts ventriculoatrial avec valves de Pudenz. Un groupe de 64 malades ont ete traites pour hydrocephalie progressive entre Octobre 62 et Mars 69. Parmi eux, 27 ont necessite un total de 59 revisions et des details sont donnes, sur les raisons et la frequence des revisions. Les malades presentant un myelomeningocele sont etudies separement. Les auteurs attirent l'attention sur I'absence de mortalite operatoire et le faible taux d'infection. ZUSAMMENFASSUNG Unsere beschrankte Erfahrung in der Verwendung ventriculoatrialer Shunts mit der Pudenz Klappe wird dargelegt und die Gesamtergebnisse sind ausgewertet. Eine Gruppe von 64 Patienten wurde zwischen Oktober 1962 und Marz 1969 wegen ihres progressiven Hydrocephalus behandelt. Davon benotigten 27 Patienten insgesamt 59 Revisionen; es werden Einzelheiten uber die Grunde fur diese Revisionen und fur die Haufigkeit dieser Maβnahmen mitgeteilt. Die Patienten mit Myelomeningocele werden getrennt behandelt. Es wird besonders darauf aufmerksam gemacht, daβ keine Operations-mortalitat auftrat und die Infektionshaufigkeit geringist. RESUMEN Se comunica nuestra experiencia limitada del uso de shunts ventriculares con la valvula de Pudenz, y se analizan los resultados totales. Se trato un grupo de 64 enfermos afectos de hidrocefalia progresiva entre octubre de 1962 y marzo de 1969. De estos, 27 necesitaron un total de 59 revisiones, y se dan detalles de las razones para estas revisiones y de su frecuencia. Se consideran separadamente los enfermos afectos de mielomeningocele. Se llama la atencion a la ausencia de mortalidad operatoria y a la tasa baja de infeccion.

SUMMARY 1 The incidences of anencephaly and spina bifida aperta among all Glasgow births in 1964–68 were each 2.8 per thousand. Among the viable sibs of 146 cases of anencephaly, the incidence of congenital defects was 8.4 per cent (neural-tube defects 5.7 per cent) and among the sibs of 172 cases of spina bifida it was 10.4 per cent (neural-tube defects 5.6 per cent). The incidences of neural-tube defects among sibs of anencephalic propositi is higher than in other large studies. 2 A neural-tube defect was present in 6.5 per cent of sibs born subsequent to an anencephalic propositus and in 4.4 per cent of sibs born subsequent to a case of spina bifida. There is a strong tendency for affected children within a sibship to have the same defect. 3 Anencephaly in a primigravida was associated with a high incidence of congenital defect in later pregnancies (all defects, 12.9 per cent; neural-tube defects, 8.6 per cent). 4 After the birth of two affected children, the incidence of congenital defects was 9.0 per cent. The incidence of neural-tube defects (4–9 per cent) was lower than expected from other published studies. 5 Of 1,069 known conceptions (excluding propositi) in this study, 15 per cent terminated in abortion—a rate believed to be higher than the general incidence. When the propositus had spina bifida, the abortion rate among previous conceptions was 19 per cent. 6 Excluding propositi, almost one-quarter of conceptions in the families studied ended in either abortion or congenital defect; when the propositi are included, the rate is particularly high (41 per cent). 7 Several aberrations are reported in the structure of the families investigated; they suggest the action of sex-biased genetic factors in these families, although precise reasons for the findings are at present unknown. RESUME Etude genetique de V anencephalie et du spina bifida a Glasgow 1 La frequence de l'anencephalie et du spina bifida parmi les naissances de la ville de Glasgow, entre 1964 et 1968 a ete de 2,8 pour mille, pour chacune des deux affections. Dans la fratrie viable de 146 cas d'anencephalie, la frequence des malformations congenitales a ete de 8,4 pour cent (dont 5,7 pour cent de malformations du tube neural) et dans la fratrie de 172 cas de spina bifida, cette frequence a ete de 10,4 pour cent (dont 5,6 pour cent de malformations du tube neural. La frequence des anomalies du tube neural dans la fratrie d'anencephales est plus elevee que dans les autres etudes importantes. 2 Les malformations du tube neural ont ete observees dans 6,5 pour cent des enfants dans la fratrie nee apres la survenue d'un anencephale et 4,4 pour cent dans la fratrie nee apres un cas de spina bifida. II y a ainsi une forte tendance d'observer dans la fratrie d'enfants attaients la meme malformation. 3 L'anencephalie chez une primipare s'est accompagnee d'une frequence plus elevee d'alterations congenitales dans les grossesses ulterieures (toutes anomalies 12,9 pour cent; anomalies du tube neural 8,6 pour cent). 4 Apres la naissance de deux enfants atteints, la frequence de malformations congenitales a ete de 9,0 pour cent, la frequence des atteints du tube neural (4,9 pour cent) a ete plus fiable que ce que l'on pouvait penser d'apres d'autres etudes publiees. 5 Sur 1069 conceptions connues (excluant les cas originaux atteints) dans cette etude, 15,0 pour cent se sont terminees par un avortement, un taux vraisemblablement plus eleve que dans la population generale. Lorsque le cas original etait un spina bifida, le taux d'avortement lors des conceptions ulterieures a ete de 19,0 pour cent. 6 En excluant les cas originaux atteints, presque un quart des conceptions dans les familles etudiees se sont terminees par un avortement ou une malformation congenitale; si l'on inclue les cas initialenient atteints, ce taux global est particulierement eleve (41,0 pour cent). 7 Des anomalies graves sont relevees dans la structure des familles etudiees; elles suggerent l'action de facteurs genetiques lies au sexe dans ces faniilles bien que les raisons precises a l'origine de tous ces troubles observes restent inconnues jusqu'a present. ZUSAMMENFASSUNG Eine genetische Studie uber Anencephalie und Spina bifida in Glasgow 1 Die Haufigkeit von Anencephalie und Spina bifida aperta bezogen auf alle Geburten in der Stadt Glasgow zwischen 1964 und 1968 war je 2,8 per tausend. Bei den lebensfahigen Geschwistern von 146 Fallen mit Anencephalie betrug die Haufigkeit der angeborenen Defekte 8,4 Prozent (Neuralrohrdefekte 7 Prozent) und bei Geschwistern von 172 Fallen niit Spina bifida 10,4 Prozent (Neuralrohrdefekte 5,6 Prozent). Die Haufigkeit von Neural-rohrdefekten bei Geschwistern von anencephalen Propositi ist hoher als bei anderen gro sen Untersuchungsgruppen. 2 6,5 Prozent der Geschwister, die nach einem anencephalen Propositus geboren wurden, und 4,4 Prozent der Geschwister, die nach einem Fall mit Spina bifida geboren wurden, hatten Neuralrohrdefekte. Bei betroffenen Kindern besteht unter Geschwistern eine deut-liche Tendenz den gleichen Defekt zu haben. 3 Anencephalie bei einer Erstgebarenden war mit einer hohen Wahrscheinlichkeit fur das Vorkommen kongenitaler Defekte bei spateren Schwangerschaften verbunden (alle Defekte 12,9 Prozent; Neuralrohrdefekte 8,6 Prozent). 4 Nach der Geburt von zwei kranken Kindern war die Haufigkeit kongenitaler Defekte 9, O Prozent. Die Haufigkeit von Neuralrohrdefekten (4,9 Prozent) war niedriger als auf Grund anderer veroffentlichter Studien erwartet. 5 Von 1,069 bekannten Schwangerschaften (ausschlieslich Propositi) in dieser Studie endeten 15 Prozent mit einem Abort—diese Rate halt man fur hoher als gewohnlich. Wenn der Propositus eine Spina bifida hatte, war die Abortrate bei den vorhergehenden Schwangerschaften 19 Prozent. 6 Ausschlieslich Propositi endeten fast ein viertel der Schwangerschaften bei den unter-suchten Familien entweder mit einem Abort oder die Kinder hatten einen angeborenen Defekt; wenn man die Propositi mitrechnet, ist die Rate besonders hoch (41 Prozent). 7 Es wird uber mehrere Aberrationen in der Struktur der untersuchten Familien berichtet; man nimmt an, das bei diesen Familien sex gebundene Faktoren eine Rolle spielen, obwohl bisher noch keine genauen Grunde fur diese Befunde vorliegen. RESUMEN Estudio genetico de la anencefalia y espina bifida en Glasgow 1 La incidencia de anencefalia y espina bifida abierta entre todos 10s nacidos en la ciudad de Glasgow entre 1964 y 1968 era de 2,8 por mil. Entre 10s hermanos viables de 146 casos de anencefalia, la incidencia de defectos congenitos era de 8,4 por ciento (7 por ciento con defectos del tubo neural) y entre 10s hermanos de 172 casos de espina bifida era de 10,4 por ciento (5,6 por ciento con defectos del tubo neural). La incidencia de 10s defectos del tubo neural entre 10s hermanos de anencefalicos es mayor que la encontrada en otros estudios amplios. 2 Un defecto del tubo neural estaba presente enun 6 per ciento de hermanos nacidos despues de un anencefalico y en 4,4 por ciento de hermanos nacidos despues de un caso de espina bifida. Hay una fuerte tendencia a que ninos afectos dentro de una fratria presenten el mismo defecto. 3 Una anencefalia en una primipara estaba asociada a una alta incidencia de defectos congenitos en gestaciones posteriores (todos 10s defectos en conjunto 12,9 por ciento; defectos del tubo neural 8,6 por ciento). 4 Despues del nacimiento de dos ninos afectos la incidencia de defectos congenitos era del 9 por ciento. La incidencia de defectos del tubo neural (4,9 por ciento) era mas baja que la esperada a juzgar por otras publicaciones. 5 De 1069 concepciones conocidas (excluyendo las estudiadas en este estudio) 15 por ciento terminaron en aborto, un prcimedio que se Cree mis alto que la incidencia general. Cuando al caso estudiado tenia una espina bifida, la proporcion de abortos en las concepciones previas era del 19 por ciento. 6 Excluyendo 10s casos estudiados, casi un cuarto de las concepciones en las familias estudiadas terminaron en aborto o en defecto congenito; cuando se incluye 10s casos estudiados, la proporcion es particularmente alta (41 por ciento). 7 Se citan diversas aberraciones en la estructura de las familias investigadas; ello sugiere la accion de factores geneticos en relacion indirecta con el sexo en estas familias, aunque se desconocen por el momento las razones precisas de estos hallazgos.

Children with spina bifida and hydrocephalus (SBH) have been observed to have deficits in discourse, characterized by a high frequency of irrelevant utterances and poorer performance with abstract than concrete language. The Preschool Language Assessment Instrument (PLAI) was used to compare children with SBH and language-age controls on discourse skills at four levels of abstraction. In addition, a qualitative assessment of differences in types of inadequate productions was conducted. Children with SBH performed comparably to controls on concrete levels of the PLAI, but they produced significantly more 'no response' and irrelevant responses than the controls.

UMMARY Up to the age of nine years, 43 actively-treated cases of myelomeningocele had had an average stay of 28 weeks in hospital, one-fifth having spent between one and two years in hospital, and each child having had an average of six operations. After the age of two years there was a tendency to withhold surgery in more hopeless cases. The number of hospital admissions and surgical procedures declined appreciably after the children's admission to school. Girls spent longer periods in hospital than boys. Children with IQS of less than 80 spent twice as long in hospital compared with intellectually competitive children, probably because of the greater frequency of hydrocephalus and other physical handicaps. Admission to hospital in itself seemed to have little effect on intellectual status. Parents' comments showed that hospital admission held few fears for their children, except when orthopaedic procedures were involved. It is concluded that because of their familiarity with hospital, the emotional hazards associated with frequent admission to hospital seems to have little effect upon the behaviour of these children. RESUME Effets de l'admission a l'hopital et de la chirurgie sur les enfants atteints de spina bifida Jusqu'a l'âge de neuf ans, 43 cas activement traites de myelomeningocele ont eu un sejour moyen de 28 jours a l'hopital, un cinquieme des enfants ayant passe entre un et deux ans a l'hopital et chaque enfant ayant eu une moyenne de six operations. Apres l'âge de deux ans s'est manifestee une tendance a differer la chirurgie dans les cas les plus desesperes. Le nombre des admissions hospitalieres et des interventions chirurgicales a baisse de facon appreciable apres l'admission des enfants a l'ecole. Les filies ont passe plus de temps a l'hopital que les garcons. Les enfants avec QI de moins de 80 ont passe deux fois plus de temps a l'hopital que les enfants d'intelligence plus elevee, probablement en raison d'une plus grande frequence de 1'hydrocephalie et d'autres handicaps physiques. L'admission a l'hopital en elle-meme semble avoir eu peu d'effets sur le niveau intellectuel. Les commentaires des parents ont montre que l'admission a l'hopital provoque peu de crainte de la part des enfants sauf en cas de mise en place de processus orthopediques. Les auteurs concluent qu'en raison d'une familiarite avec 1'hopital les stimulations emotives associees a de frequentes admissions hospitalieres semblent avoir peu d'effet sur le comportement de ces enfants. ZUSAMMENFASSUNG Die Auswirkungen von stationaren Krankenhausaufenthalten und Operationen auf Kinder mit Spina bifida Bis zum Alter von neun Jahren waren 43 standig kontrollierte Patienten mit Myelomeningocele im Durchschnitt 28 Wochen im Krankenhaus, ein Funftel verbrachte zwischen ein und zwei Jahren im Krankenhaus und jedes Kind hatte durchschnittlich sechs Operationen. Nach dem zweiten Lebensjahr wurden bei den hoffnungsloseren Fallen weniger operative Eingriffe vorgenommen. Die Anzahl der Krankenhausaufenthalte und der chirurgischen Eingriffe wurde nach der Einschulung der Kinder erfreulicherweise seltener. Madchen waren langer im Krankenhaus als Jungen. Kinder mit einem IQ unter 80 waren zweimal so lange im Krankenhaus im Vergleich zu intellektuell vergleichbaren Kindern, wahrscheinlich wegen des haufigeren Auftretens eines Hydrocephalus und anderer physischer Komplikationen. Die stationare Aufnahme als solche schien sich kaum auf den intellektuellen Befund auszuwirken. Nach den Auserungen der Eltern loste eine stationare Behandlung bei den Kindern kaum Furcht aus es sei denn, das sie mit orthopadischen Eingriffen verbunden war. Zusammenfassend kann man sagen, das die an haufige Krankenhausaufenthalte assozierten Gefahren fur die Entwicklung der Kinder aufgrund ihrer Vertrautheit mit dem Krankenhaus wenig Einflus nehmen. RESUMEN Los efectos del ingreso hospitalario y el tratamiento quirurgico en ninos con espina bifida Hasta la edad de nueve anos, 43 ninos tratados activamente con mielomeningocele han tenido una estancia promedia de 28 semanas en el hospital, una quinta parte han pasado entre uno y dos anos en el hospital y cada nino ha sufrido un promedio de seis operaciones. Despues de la edad de dos anos existe una tendencia a retirar la cirugia en los casos mas extremos. El numero de ingresos en el hospital y de tratamientos quirurgicos disminuyo apreciablemente despues de que el nino empezara la escuela. Los ninas pasaron periodos mas largos en el hospital que los ninos. Los ninos con un CI de menos de 80 pasaron en el hospital un tiempo doble que los ninos con inteligencia competitiva, probablemente por la mayor frecuencia de hidrocefalia y otras minusvalias fisicas. El ingreso hospitalario en si mismo no tuvo gran efecto sobre el estado intelectual. Los comentarios de los padres mostraron que el ingreso hospitalario no les produjo grandes miedos respecto a sus ninos, excepto en el caso de incluir procedimientos ortopedicos. Se concluye que debido a su familiaridad con el hospital, los azares emocionales asociados con un ingreso hospitalario frecuente parece que tienen un efecto pequeno sobre el comportamiento de estos ninos.