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Dual-chamber pacing, transcoronary ablation of septal hypertrophy (TASH) and surgical myectomy are treatment options for drug-refractory symptoms in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Dual-chamber pacing was evaluated in three studies in which patients were randomized to 3-month periods with or without AV synchronous pacing with cross-over. The average decrease in outflow gradient with pacing, while statistically significant, was about 25% to 40% and varied substantially among individual patients. A modest subjective symptomatic improvement in NYHA functional class and quality-of-life score occurred without objective evidence of improved exercise capacity, peak oxygen consumption or pulmonary artery pressure at workload. In a non-randomized study comparing pacing and surgical myectomy, hemodynamic and symptomatic outcome proved to be superior with surgery. In a small randomized study comparing pacing (n = 13) and transcoronary ablation of septal hypertrophy (n = 13), the improvement in exercise capacity, peak oxygen consumption and pulmonary artery pressure at workload was significantly more pronounced with catheter intervention. Available data support TASH instead of dual-chamber pacing as the primary treatment for most severely symptomatic patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. However, dual-chamber pacing remains a treatment option in severely symptomatic patients who refuse septal reduction by surgery or catheter intervention. Furthermore, permanent ventricular pacing and AV-node ablation have proved effective in controlling heart rate and symptoms of heart failure in patients with permanent atrial fibrillation and drug-refractory tachyarrhythmias. Implantation of a dual-chamber cardioverter defibrillator is strongly recommended for secondary prevention of sudden cardiac death in patients with prior cardiac arrest or sustained ventricular tachycardia, and it seems to be beneficial also for primary prevention in patients with at least one or two of the established risk factors for sudden cardiac death in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. In der Behandlung medikamentös therapierefraktärer Patienten mit hypertrophisch obstruktiver Kardiomyopathie konkurriert die AV-sequentielle Schrittmacher-Stimulation mit der transkoronaren Ablation der Septumhypertrophie (TASH) und der operativen Myektomie. Die AV-sequentielle Stimulation bedingt eine signifikante Reduktion des Ausflusstrakt-Gradienten in Ruhe um 25–40%, führt zu einer Abnahme des NYHA-Stadiums und einer Verbesserung der Lebensqualität. Eine Verbesserung objektiver Belastungsparameter ist hingegen nicht oder allenfalls für wenige selektierte Patienten belegt. Für die TASH und die operative Myektomie sind zusätzlich zur Abnahme von Ausflusstraktobstruktion, Belastungsdyspnoe, Angina pectoris und Synkopenhäufigkeit auch eine signifikante Verbesserung der Belastbarkeit, der maximalen Sauerstoffaufnahme sowie des pulmonalarteriellen Drucks und des Cardiac Index unter Belastung objektiviert. Möglicherweise ist die subjektiv günstige Wirkung der AV-sequentiellen Stimulation hauptsächlich Folge eines Placebo-Effektes der Schrittmacher-Implantation. Die positiven klinischen Effekte ergaben sich ausschließlich im Vergleich mit dem Zustand vor Schrittmacher-Implantation, während objektive Verbesserungen im Vergleich mit der Programmierung im AAI-Modus nur in Einzelfällen nachgewiesen wurden. Für selektierte Patienten kann der Nutzen einer Schrittmacher-Therapie allerdings erheblich sein. Das therapeutische Potential erstreckt sich auch auf die Behandlung kritischer Bradykardien, auf die Primär- und Sekundärprophylaxe des plötzlichen Herztodes (Zweikammer-ICD) sowie eventuell auf die Prävention und Stimulationstherapie von paroxysmalen Vorhofarrhythmien. Somit kann eine Schrittmacherbehandlung denjenigen medikamentös therapierefraktären Patienten empfohlen werden, die einer katheterinterventionellen Therapie oder Operation zurückhaltend gegenüberstehen. Hinzu kommen Patienten, die zusätzlich zur hämodynamischen Therapie von antibradykarden oder antitachykarden Effekten der Stimulation profitieren. Einer Empfehlung, die Schrittmacher-Stimulation generell vor einer katheterinterventionellen Behandlung einzusetzen, stehen die relativ geringeren klinischen Effekte, die fehlende Besserung der objektivierbaren Belastungshämodynamik und eine nicht zu vernachlässigende Komplikationsrate entgegen.