Search

Head injury is the leading cause of death and disability during the first two decades of life. Fifty percent of deaths are due to motor vehicle accidents and falls except in infants where death is due to abuse in 80% of cases. Medical imaging during early management of patients has significantly changed the prognosis of these injuries. The main types of injuries and their appearances at different imaging modalities will be reviewed. CT remains a valuable tool but MRI also is helpful at the time of initial evaluation as well as for prognostic evaluation.

Head injury is the leading cause of death and disability during the first two decades of life. Fifty percent of deaths are due to motor vehicle accidents and falls except in infants where death is due to abuse in 80% of cases. Medical imaging during early management of patients has significantly changed the prognosis of these injuries. The main types of injuries and their appearances at different imaging modalities will be reviewed. CT remains a valuable tool but MRI also is helpful at the time of initial evaluation as well as for prognostic evaluation.

We report a case of sigmoid volvulus. CT findings are presented. The value of CT compared to abdominal plain radiographs and contrast enema is described.

Diastematomyelia is a rare spinal malformation characterized by a division of the spinal cord. More often, the two hemicords are separated by a midline and sagittal osseous or fibrocartilaginous spur. In this report we describe two cases of diastematomyelia detected at routine second trimester detailed sonography and further assessed by MRI and spiral CT with surface shaded 3D-reconstructions. In addition to providing diagnosis, prenatal evaluation helps differentiate between diastematomyelia with good or bad prognosis.

Objectifs Evaluer la capacite du scanner multicoupe de derniere generation (64 coupes) a visualiser l’artere d’Adamkiewicz chez l’enfant. Materiels et methodes Les auteurs ont analyse consecutivement 35 examens de scanner thoracique 64 coupes (GE, LightSpeed VCT, Milwaukee, USA) avec injection au temps arteriel realise chez des enfants suspects de pathologie cardiaque et/ou thoracique (22 garcons, moyenne d’âge 7,2 ± 5 ans). L’etude de l’artere d’Adamkievicz etait realisee de facon independante par deux radiologues, a partir de reconstructions multiplanaires du contenu rachidien thoracique. Son identification et la determination de son origine etaient basees sur son trajet caracteristique en epingle a cheveux. Resultats L’artere d’Adamkievicz etait identifiee dans 34/35 cas. Elle naissait de la 8 e artere intercostale gauche dans 4 cas, de la 9 e artere intercostale gauche dans 16 cas, de la 10 e artere intercostale gauche dans 4 cas, de la 11 e artere intercostale gauche dans 2 cas, de la 8 e artere intercostale droite dans 2 cas, de la 9 e artere intercostale droite dans 4 cas, et de la 10 e artere intercostale gauche dans 2 cas. Elle avait une double origine dans 1 cas. La concordance d’interpretation etait de 100 % entre les 2 radiologues. Conclusion Le scanner 64 coupes de derniere generation permet une visualisation precise de l’artere d’Adamkiewicz et peut donc remplacer l’arteriographie selective pour l’exploration diagnostique de celle-ci chez l’enfant.

Objectifs Etudier l’utilite des reconstructions 3D du foie pour l’evaluation des marges carcinologiques par hepatectomie virtuelle avant programmation d’une chirurgie hepatique. Materiels et methodes Entre novembre 1999 et mars 2004, 155 patients ont beneficie d’une reconstruction 3D TDM hepatique sur laquelle fut pratiquee notre technique d’HV. Les reconstructions 3D du foie montraient la vascularisation portale et sus-hepatique, ainsi que les lesions par transparence. La cartographie ainsi definie a permis de determiner la topographie du trait d’HV. Nous avons pu obtenir chez 53 patients la comparaison des marges simulees a celles estimees sur la piece operatoire. Une distance ≥ 1 cm par rapport aux limites de resection a ete retenue comme critere de marges macroscopiques negatives (saines), M-. Une distance Resultats Nous avons note 14 traits virtuels predisant des M- parmi les 16 specimens a marges saines macroscopiquement (ss = 0,88). Parmi 37 pieces chirurgicales avec M+, 33 cas presentaient une simulation virtuelle de marge envahie (sp = 0,89). La probabilite d’obtenir une marge saine par HV est donc de 0,78 (14/18) et celle de predire une marge envahie de 0,94 (33/37). Sur 53 foies, 47 traits de simulation prevoyaient une limite de resection en accord avec les donnees histologiques. Conclusion L’HV, manipulant des representations hepatiques 3D, permet de predire les marges operatoires avec une fiabilite satisfaisante.

In a series of 859 transplantations performed in children and adolescents from January 1973 to December 1992, vascular thrombosis accounted for 18% of all graft losses (2nd cause of graft failure), and 57% of early failures (within 2 months). Renal veins and arteries were equally affected. The young age of the donors and recipients constituted the main risk factor, thrombosis accounting for 40 and 37% respectively of all graft losses in donors and recipients5 years old. This explained the lower survival rate of these age groups after grafting, as reported in most published pediatric series. The prophylactic use of a low molecular weight heparin in high-risk grafts may help to decrease its incidence. A renal artery stenosis, located a few cm beyond the anastomosis in 2/3 of cases, was observed in 10% of grafts. Often severe hypertension (HBP) with cerebral complications, responsible for permanent sequelae in some cases, was the prominent symptom. Anti-hypertensive drug therapy was sufficient to control HBP in 40 cases out of 72, and in 10 of these, a spontaneous regression of the stenosis was remarked within a few months after repeated angiography. Transluminal angioplasty was used on 26 stenosis and was effective in 2/3 of cases; the recurrence rate, however, was 27%.

Objectifs pedagogiques Definir un protocole d’examen en IRM prostatique et en particulier les plans dans lesquels on propose de realiser les sequences. Connaitre la semiologie en IRM du foyer tumoral macroscopique avec les differentes sequences. Faire la difference avec des remaniements non tumoraux, inflammatoires, post-biopsiques. Reconnaitre les signes pertinents d’extension extra-prostatique. Messages a retenir Prendre conscience du benefice de la realisation de l’IRM prostatique avant la realisation des biopsies. Connaitre la valeur des sequences en diffusion et de perfusion dans la localisation du processus tumoral a l’interieur de la glande. Connaitre la pertinence des differents signes d’extension extra-prostatique.

Objectifs pedagogiques Proposer une actualisation des connaissances en techniques d’imagerie les plus recentes.

Objectifs La proteinose alveolaire pulmonaire est une pathologie rare caracterisee par l’accumulation, au niveau des alveoles et de l’interstitium, d’un materiel lipoproteique derive du surfactant. L’objectif de notre etude est de decrire les caracteristiques scanographiques de cette pathologie en âge pediatrique au moment du diagnostic. Materiels et methodes Revue retrospective portant sur 25 enfants (18 garcons, 7 filles) âges de 3 mois a 15 ans, pris en charge entre 1996 et 2008 pour une proteinose alveolaire idiopathique. Relecture standardisee des scanners thoraciques realises dans le cadre du bilan initial. Resultats Les anomalies scanographiques plus frequemment rencontrees ont ete : des epaississements des septa (n = 24), des scissures (n = 20) et des axes broncho-vasculaires (n = 20), des opacites en verre depoli (n = 24) et des zones de condensation confluentes pre-dominant dans les regions declives(n =16). Des micronodules (n = 10), des lesions kystiques (n = 13) et, exceptionnellement, des images en rayon de miel (n = 2) et des bronchectasies par traction (n = 5) ont egalement ete retrouves. Le tableau apparaissait bilateral dans tous les cas et volontiers symetrique (n = 18). Conclusion L’aspect scanographique initial de la proteinose alveolaire idiopathique chez l’enfant est constitue par un syndrome alveolo-interstitiel bilateral dont la caracteristique principale est la superposition d’epaississements septaux et d’opacites en verre depoli.

Objectifs Les deficits en creatine constituent un nouveau groupe de maladies hereditaires du metabolisme responsable de 1% de retard mental chez le garcon. Ils rassemblent le deficit en guanidinoacetate-methyltransferase (GAMT), le deficit en arginine-glycine-amidino-transferase (AGAT) et le deficit en transporteur membranaire de la creatine. Nous decrivons ici, la presentation clinique, les donnees de l’IRM cerebrale et le traitement de 10 enfants porteurs d’un deficit en creatine. Materiels et methodes Dix enfants (âge-moyen 9 ans) avec deficit en creatine confirme sur le plan enzymatique et moleculaire (deficit en GAMT n = 4, anomalie du transporteur de la creatine n = 6) sont inclus. Tous ont eu une IRM cerebrale avec spectroscopie. Resultats Les enfants presentent un retard mental et du langage (n = 10), une epilepsie (n = 6), des troubles du comportement (n = 7). Sept sur 10 enfants ont ete depistes par la spectroscopie qui a montre une absence totale de creatine/phosphocreatine intra-cerebrale (n = 8) ou une nette diminution de la creatine (2 filles avec deficit-du-trans-porteur). Les deficits en GAMT sont traites de facon efficace par la creatine orale alors que le deficit-en-transporteur ne semble pas repondre aux traitements par creatine, arginine et lysine (precurseurs de la creatine). Conclusion Devant tout retard mental non specifique, il faudrait faire une IRM-spectroscopie de depistage le plus tot possible.

Objectifs La sensibilite de l’IRM cerebrale dans le diagnostic precoce de l’angiome pial (AP) du syndrome de Sturge Weber (SWS) est discutee. Pourtant, ceci permettrait d’instaurer un traitement prophylactique dans le but de reduire le risque d’epilepsie et de sequelles neurologiques et d’eviter le sur-traitement. L’objectif de cette etude prospective multicentrique etait de definir les criteres diagnostiques de l’AP avant 6 mois. Materiels et methodes Dix-huit nourrissons presentant un angiome du VI ont eu deux IRM cerebrales, avant l’âge de 6 mois et entre 7 et 54 mois. Plusieurs criteres radiologiques etaient evalues en aveugle sur l’IRMl puis confrontes a la presence de l’AP sur TIRM2. Resultats Onze patients avaient un AP sur IIRM2 (AP+). Sur l’IRMl, l’AP etait visible en Tl apres injection dans 8/11 AP+, une asymetrie des plexus choroides dans 10/11 AP+ et 2 11 AP−. Un hypo-signal de la SB en T2 etait detecte chez 10/11 AP+ en regard de l’AP mais jamais chez les AP−. Conclusion La visualisation de l’AP n’est pas constante sur les IRM avant 6 mois. L’hyposignal T2 precoce constitue le meilleur signe diagnostique d’AP chez le petit nourrisson. L’injection de gadolinium reste neanmoins indispensable.

Objectifs Evaluer l’apport de l’IRM dans le diagnostic de myocardite aigue chez les enfants. Materiels et methodes Vingt-trois enfants (moyenne d’âge de 12 ans, extremes 1-15) hospitalises pour suspicion de myocardite aigue ont eu un bilan exhaustif comportant un ECG, un bilan biologique avec dosage des marqueurs de l’inflammation et de la tropo-nine, une radiographie de thorax, une echocardiographie, et une IRM cardiaque. Les IRM cardiaques ont ete realisees sur une machine 1,5T, sans anesthesie generale, avec synchronisation a l’ECG (sequences cine en SSFP, T2 sang noir, perfusion precoce et rehaussement tardif a 10 min apres injection intraveineuse de gadolinium). Le diagnostic de myocardite aigue etait base sur les anomalies IRM : hypersignal sous-epicardique non systematise sur les sequences SSFP, T2 et sur le rehaussement tardif, perfusion normale. Resultats Les diagnostics retenus etaient les suivants : myocardite aigue (n = 12), cardiomyopathie dilatee hypokinetique primitive (n = 8), normal (n = 3). Parmi les 12 cas de myocardite averee a l’IRM, 9 patients avaient des symptomes recents (datant de moins de 7 jours). La troponine etait elevee (0,21-54 μg/ml) ; il y avait des troubles de la repolarisation sur l’ECG de repos ; il y avait des anomalies de la cinetique segmentaire a l’echocardiographie chez 5 patients. Chez les 3 autres cas de myocardite averee a l’IRM, les symptomes dataient de plus de 7 jours ; la troponine etait negative ; les ECG etaient normaux ; les echocardiographies etaient normales. Chez les 11 patients sans myocardite, le bilan etiologique etait negatif, y compris l’examen des coronaires au coroscanner. Conclusion Les anomalies IRM associees a une elevation de la troponine permettent de porter definitivement le diagnostic de myocardite aigue chez les enfants presentant des symptomes datant de moins de 7 jours.

Objectifs Evaluer l’efficacite du scanner 64 barrettes non synchronise a l’electrocardiogramme dans la detection de retour veineux pulmonaire anormal total ou partiel (RPVATIRPVAP) chez l’enfant. Materiels et methodes De mai 2005 a decembre 2007, 8 RPVAT et 42 RPVAP et ont ete diagnostiques en radiologie pediatrique a l’Hopital Necker. L’âge moyen au diagnostic un etait de 3,5 jours (1 jour a 14 mois) pour les RPVAT et 3,5 ans (6 jours a 17 ans) pour les RVPAP. Les veines pulmonaires ou collecteurs se drainant dans les veines systemiques ou dans l’oreillette droite furent evaluees comme des structures separees. Les resultats scanographiques furent compares avec les donnees de l’echographie cardiaque ou du catheterisme et/ou chirurgie disponibles. Resultats Le scanner a identifie 10 veines anormales responsables de RPVAT et 82 veines responsables de RPVAP. Parmi elles, 69 % ont ete reconnues par echocardiographie, 78 % par chirurgie et/ou catheterisme. Le scanner multibarrette etait confirme par la chirurgie ou le catheterisme dans 100 % des cas. Conclusion La veinographie pulmonaire par scanner cardiaque 64 barrettes non synchronise a l’electrocardiogramme evalue le systeme veineux pulmonaire de facon plus complete que l’echographie cardiaque. C’est une methode fiable pour detecter les anomalies de retour veineux pulmonaire chez l’enfant.

Objectifs Etablir l’apport du scanner multibarrette dans l’evaluation de la permeabilite de la coronaire gauche apres reimplantation chez l’enfant opere pour naissance anormale de la coronaire gauche depuis l’artere pulmonaire (ALCAPA). Materiels et methodes Entre mai 2005 et decembre 2007,13 patients consecutifs (âge median : 3,5 ans, compris entre II mois et II ans) operes pour reimplantation coronaire (coronaire gauche : 12, artere infundibulaire : 1) ont beneficie d’une imagerie par scanner multibarrette (9 synchronises a l’ECG, 4 non synchronises). La presence d’une stenose significative etait definie par un retrecissement de plus de 50 % du diametre du vaisseau. Pour chaque coronaire, les resultats ont ete confrontes aux donnees de l’angiographie, methode de reference. Resultats Toutes les coronaires ont ete correctement visualisees par scanner. Cette visualisation etait excellente dans 8 cas sur 13 et satisfaisante dans les 5 autres cas. Parmi les 13 patients etudies, 6 ont beneficie d’un catheterisme. L’analyse du scanner montrait 12 arteres coronaires normales et une stenose significative de la coronaire gauche. Le scanner etait concordant avec l’angiographie dans 100 % des cas. L’enfant ayant une stenose significative a beneficie d’un pontage. Conclusion Les resultats preliminaires suggerent que le scanner multibarrette pourrait etre une alternative non invasive a l’evaluation de la permeabilite coronaire apres reimplantation chez l’enfant opere pour ALCAPA.

Objectifs Decrire l’aspect tomodensitometrique pediatrique des pneumopathies interstitielles associees aux mutations de GPCS. Materiels et methodes Nous avons revu toutes les TDM-HR de 14 enfants (8F/6G), âges de 1 a 16 ans et porteurs d’une mutation du GPCS. Les symptomes (detresse respiratoire neonatale [n = 3], polypnee et toux [n = 11]) apparaissent avant le 4 e mois. Une histoire familiale de maladie respiratoire est retrouvee dans 5 cas. Une biopsie pulmonaire etait faite chez 7 enfants. Resultats L’aspect de la TDM initiale etait represente par : un verre depoli diffus homogene et bilateral (n = 13) [a predominance centrale (n = 11) ou predominant aux bases (n = 2)], des lesions kystiques de taille variable (n = 5), un emphyseme paraseptal (n = 1), une condensation alveolaire (n = 1), un epaississement des lignes septales interlobulaires et des lignes non septales (n = 2), un aspect en « crazy paving » (n = 1). Les TDM de controle (delai moyen 9 mois), sous corticotherapie, realisees chez 9 enfants montraient une apparition ou aggravation des lesions kystiques (n = 8), une aggravation du verre depoli (n = 1), une stabilite du verre depoli (n = 6), une regression importante des kystes et/ou du verre depoli (n = 2). Conclusion La semiologie tomodensitometrique (verre depoli et kystes) est tres evocatrice du diagnostic et doit faire rechercher une mutation de GPCS.

Objectifs Decrire les differentes lesions cardiovasculaires detectees par scanner multibarrette chez les enfants atteints de syndrome de Williams. Materiels et methodes De mai 2005 a decembre 2007,14 enfants atteints de syndrome de Williams (âge median : 8 mois, de 3 mois a 10 ans) ont beneficie d’un examen tomodensitometrique par scanner 64 barrettes (2 synchronises a l’electrocardiogramme, 12 non synchronises) avec injection peripherique de produit de contraste, sans anesthesie generale. Resultats Tous les examens realises en une acquisition et une injection uniques ont permis l’analyse des arteres pulmonaires, renales et de l’aorte. Dans 71 % des cas on visualisait au moins l’origine des 2 arteres coronaires. Dans 29 % des cas, l’origine de la coronaire droite n’etait pas clairement visible. Les anomalies retrouvees ont ete : stenoses aortiques supravalvulaires (79 %), hypertrophie ventriculaire gauche (64 %), epaississement diffus parietal aortique (100 %), hypoplasie aortique (35 %), stenose pulmonaire supravalvulaire (21 %), hypoplasie homogene des 2 arteres pulmonaires (50 %), hypoplasie arterielle pulmonaire droite (14 %), kinking de l’artere pulmonaire gauche (21 %), stenose de la bifurcation arterielle pulmonaire (14 %), stenose distale des arteres pulmonaires (29 %). Un epaississement parietal etait visible pour 12 % des arteres coronaires et 38 % des arteres renales, evaluees comme structures separees. Conclusion Dans l’exploration des enfants atteints de syndrome de Williams, le scanner multibarrette est une alternative non invasive qui permet un bilan exhaustif des differentes lesions cardiovasculaires.

Objectifs Dans le cadre des cytopathies mitochondriales (CM), nous avons recherche en imagerie cerebrale un profil lesionnel commun en fonction du type de mutation identifiee. Materiels et methodes Nous avons realise une analyse retrospective de l’imagerie cerebrale de 36 patients vus dans le service de radiologie pediatrique de l’Hopital Necker-Enfants-Malades. Ces patients avec CM presentaient un deficit isole ou multiple de la chaine respiratoire et une mutation genetique identifiee. Resultats Pour un meme groupe de mutations, le profil lesionnel en imagerie etait tres souvent commun. Nous avons mis en evidence chez les patients avec deficit en complexe 1 (n = 11), des anomalies du tronc et des noyaux gris centraux (10/11). Les deficits en complexe V (n = 5) avaient des anomalies des noyaux gris centraux (4/5) et une atrophie cerebelleuse (4/5). Les deficits en quinone (n = 3) avaient une atrophie cerebelleuse (3/3) et des strokes-like sus-tentoriels (2/3). Les mutations MELAS (n = 5) avaient des anomalies des noyaux gris centraux et cerebelleuses (5/5). L’imagerie etait normale chez les patients avec deficit en complexe III (n = 4,4/4) et tres souvent normale chez les patients avec mutations POLG (n = 8,6/8). Conclusion En cas de suspicion de CM, l’imagerie cerebrale peut contribuer a l’identification de la mutation en cause dans la maladie.