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Summary: Background: While depletion of circulating autoantibodies using immunoadsorption (IA) is an established therapeutic approach in patients with pemphigus vulgaris, IA has only sporadically been used in other autoimmune bullous disorders. Although bullous pemphigoid (BP) usually responds well to topical and systemic corticosteroids, rapid depletion of serum autoantibodies may be an effective adjuvant treatment option in patients with severe and/or refractory disease. Patients and methods: Case series of 20 patients (13 women, 7 men; mean age 78.6 years; range 56–94 years) with severe or refractory BP. In addition to oral prednisolone (0.25–0.5 mg/kg/day), dapsone (1.0–1.5 mg/kg/day), and clobetasol propionate 0.05 % ointment (lesional application, twice daily), treatment consisted of protein A IA (three sessions on consecutive days). The mean follow‐up period was 33.6 months (1–84 months). Results: The majority of patients showed a rapid and sustained response. One month after treatment, eight patients (42 %; 19 patients were included in the follow‐up) were in complete remission; at the last follow‐up visit (after 1 to 84 months), that number was 13 (68 %). Not only was there an initial drop in anti‐BP180 autoantibodies (by 92 %), the effect also continued after one and three months, with mean autoantibody levels at 26 % and 13 % of baseline, respectively (p < 0.001). Both previously treated and treatment‐naive patients showed a significant reduction in anti‐BP180NC16A antibody levels throughout the observation period. Adverse events occurred in 13 of the 20 patients (65 %). Three were severe of which two were likely or probably related to IA. Conclusion: Immunoadsorption is an effective adjuvant treatment option for (the usually elderly) patients with severe and/or refractory BP. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Zusammenfassung: Hintergrund: Mittels Immunadsorption (IA) können Immunglobuline und Immunkomplexe aus dem Plasma entfernt werden. Während dieses therapeutische Verfahren beim Pemphigus vulgaris bereits etabliert ist, wird es bei anderen blasenbildenden Autoimmundermatosen bislang nur sporadisch eingesetzt. Das bullöse Pemphigoid (BP) spricht zwar meist gut auf eine Therapie mit topischen und systemischen Kortikosteroiden an, jedoch könnte bei Patienten mit ausgedehnten Läsionen oder bei einem Rezidiv die rasche Reduktion der pathogenen Autoantikörper eine effektive adjuvante Therapie darstellen. Patienten und Methodik: Fallserie mit 20 Patienten (13 Frauen, 7 Männer; mittleres Alter 78,6 Jahre; 56–94 Jahre) mit schwerem oder refraktärem BP, die zusätzlich zur Basistherapie bestehend aus Prednisolon (0,25–0,5 mg/kg/d), Dapson (1,0–1,5 mg/kg/d) und Clobetasolpropionat 0,05 % Salbe (läsional 2 x/d) mit Protein‐A‐IA (3 IAs an aufeinander folgenden Tagen) behandelt wurden. Die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit betrug 33,6 Monate (1–84 Monate). Ergebnisse: Bei der Mehrzahl der Patienten zeigte sich ein rascher und langandauernder Therapieeffekt. Nach einem Monat befanden sich acht Patienten (von 19 nachbeobachteten, 42 %) und zum Zeitpunkt des letzten Kontakts (nach 1–84 Monaten) 13 Patienten (68 %) in kompletter Remission. Die Anti‐BP180‐Autoantikörper wurden nicht nur initial (um 92 %) gesenkt, sondern lagen auch nach ein und drei Monaten im Mittel bei 26 % und 13 % des Wertes vor Therapiebeginn (p < 0,001). Bei Differenzierung in vortherapierte bzw. therapienaive Patienten zeigten sich in beiden Subgruppen signifikante Absenkungen der Anti‐BP180NC16A‐Antikörper‐Spiegel zu allen Zeitpunkten. Unerwünschte Ereignisse traten bei dreizehn (65 %) der 20 Patienten auf, Drei der Ereignisse waren schwer und zwei davon wahrscheinlich oder möglicherweise in Zusammenhang mit der IA. Schlussfolgerungen: Die IA ist eine effektive adjuvante Therapieoption bei den in aller Regel älteren Patienten mit einem schweren und/oder therapierefraktären BP. [ABSTRACT FROM AUTHOR]