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Summary The case of a patient with erythrocyte pyruvate kinase (PK) deficiency hemolytic anemia leading to extramedullary hematopoiesis in a paravertebral myelolipoma is presented.

Zusammenfassung Durch Langzeitbehandlung von 100 Patienten mit Ronicol retard war eine therapeutisch befriedigende Senkung erhöhter Blutfettwerte zu erzielen. Das Gesamtcholesterin verringerte sich um 26,5–67,6% und die veresterten Fettsäuren um 37,6–77,1%. Bei 21 Patienten mit Steatosis hepatis und erhöhten Blutfettwerten war unter der Behandlung mit Ronicol retard neben einer Abnahme der Blutfettwerte auch eine Rückbildung der Leberverfettung und Normalisierung der Leberfunktion zu beobachten. Unsere klinischen Befunde wurden im Tierversuch bei der experimentellen Alkohol-Fettleber der Ratte sowohl nach akuter als auch nach chronischer Alkoholintoxikation bestätigt. Der Wirkungsmechanismus der Nicotinsäure auf den Fettstoffwechsel wurde untersucht und diskutiert. Neben der bereits bekannten gefäßerweiternden und festspiegelsenkenden Wirkung sind eine Beschleunigung des Fettabtransportes aus dem Blut und eine Hemmung der endogenen Fettmobilisierung anzunehmen. Da diese Wirkung im akuten Versuch nur von kurzer Dauer ist, dürfte die Aufrechterhaltung eines wirksamen Spiegels die Ursache der günstigen Dosis-Wirkungsrelation der Ronicol retard Präparation gegenüber der reinen Nicotinsäure sein. Die Annahme einer lebertoxischen Wirkung bei langdauernder, hochdosierter Nicotinsäurebehandlung hat sich nicht bestätigt.

Zusammenfassung Beim Menschen wurde der Einfluß von hypertonischer Glucoselösung, verdünnter Salzsäure und destilliertem Wasser bei Zufuhr in den Dünndarm auf das Verhalten der Oxyindolessigsäure-Ausscheidung untersucht. Unsere Ergebnisse sprechen gegen eine Steigerung des Serotoninumsatzes und eine vermehrte Freisetzung des Amins in die Blutbahn unter diesen Versuchsbedingungen. Beziehungen zwischen Veränderungen des Serotonin-Stoffwechsels und dem Dumping-Syndrom bestehen nicht.

Zusammenfassung Es werden Untersuchungsergebnisse der Pankreasfermentaktivitäten im Duodenalinhalt nach Applikation verschiedener Provokationsmittel (Äther, Magnesiumsulfat, Sekretin, Pankreozymin, Probetrunk) vorgelegt. Die Befunde zeigen, daß die Ätherapplikation nur einen geringen, sekretinähnlichen Pankreasreiz setzt, während die Einbringung von Magnesiumsulfat auf die exkretorische Pankreasfunktion praktisch ohne Einfluß ist. Zur direkten Pankreasfunktionsdiagnostik können damit je nach Fragestellung nur die kombinierte Sekretin/Pankreozymin-oder Probetrunk-Anwendung empfohlen werden.

Zusammenfassung Über die Ergebnisse der Sorbitdehydrase-Aktivitätsmessungen (SDH) im Serum von Gesunden und Kranken wird berichtet. Bei Gesunden errechnet sich ein Mittelwert von 0,8 Einheiten. Die höchste Fermentaktivität fand sich bei Kranken mit akuter Hepatitis. Um eine größere Sicherheit in der diagnostischen Aussagekraft eines Fermentbefundes zu erreichen, wurdenkrankheitsspezifische Aktivitätsbereiche abgegrenzt. Eine SDH-Aktivität über 100 Einheiten kann als spezifisch für eine frische akute Hepatitis gelten. Krankheiten, bei denen eine sekundäre Mitbeteiligung der Leber angenommen werden muß, zeigen SDH-Aktivitäten nicht über 20 Einheiten.

Zusammenfassung Die Methoden zur Prüfung der exokrinen Funktionsleistung des Pankreas sind ergänzt und überarbeitet worden, so daß jetzt erstmalig für Trypsin und Chymotrypsin spezifische Aktivitätsbestimmungen möglich werden. Außerdem wurden für die Messung der Lipase-, Carboxypeptidase- und Diastase-Aktivität bekannte Verfahren wesentlich modifiziert und standardisiert. Die Bedeutung dieser Methoden für die Pankreasdiagnostik und für die Erkennung von Verdauungskrankheiten wurde an einigen Beispielen dargelegt.

Zusammenfassung Die vorliegenden Untersuchungen haben zu folgendem Ergebnis geführt:

Zusammenfassung Es wird über die Anfärbbarkeit isolierter Serumlipide berichtet. Die sich hieraus ergebenden Schlußfolgerungen für die Auswertung der Lipoidelektrophorese werden diskutiert.

Zusammenfassung An der Modellpankreatitis durch Taurocholateinspritzung in die Ductuli pancreatici bei der Ratte wurde der Aktivierungsablauf verschiedener Proteasen und Aminopeptidasen geprüft. Aktives Trypsin und aktive Carboxypeptidase konnten dabei im Pankreashomogenat nicht nachgewiesen werden. Mittels der Caseinandauung ließ sich eine proteolytische Aktivität messen, die der Aktivität bestimmter Aminopeptidasen nicht parallel ging. Es wird der Schluß gezogen, daß zumindest in der Pathogenese der experimentellen Pankreatitis der Ratte dem Trypsin nicht die zentrale Bedeutung zukommt, wie bisher angenommen wurde.

Zusammenfassung Abschließend läßt sich feststellen, daß nur vier von zehn verfetteten Lebern durch vermehrten Einstrom von Depotfett zustande gekommen sind, und weitere vier durch eine in der Leber zu lokalisierende Stoffwechselschädigung erklärt werden können. Dabei kommt eine gesteigerte Synthese nur in drei fällen in Betracht, während bei der Fettleber 445 der bemerkenswert hohe Linolsäureanteil auf eine zunächst nicht erklärbare Störung hinweist. Insgesamt zeigen unsere bisherigen Ergebnisse, daß die qualitativen Untersuchungen von Leichenlebern wertvolle Aufschlüsse zur Frage der Pathogenese liefern können, daß aber umfassendere Aussagen wahrscheinlich nur durch Untersuchungen von Biopsiematerial zu erwarten sind.

Zusammenfassung Nach der intravenösen Infusion von 500 ml einer 5–10%igen Neutralfettemulsion (Kokos- oder Baumwollsaatöl) in 5%iger Sorbitlösung mit 1,5%igem Zusatz hydrierter Sojaphosphatide kam es bei 36 unausgewählten klinischen Patienten zu den folgenden Gerinnungsveränderungen: 1. Die Recalcifizierungszeit von „intaktem“ Plasma in Silikon zeigte eine Tendenz zur Verlängerung, die wegen der starken individuellen Schwankungen nicht zu sichern war. 2. Die Recalcifizierungszeit von Plasma nach Oberflächenkontakt in ausgeglühten Röhrchen verlängerte sich 2 Std nach Fettinfusion signifikant. 3. Die Plättchen verminderten sich während der Hyperlipämie signifikant mit dem Minimum 2 Std nach Ende der Infusion. 4. Die Stypvenzeit (Recalcifizierungszeit plättchenarmen Plasma nach Zusatz von Russels Viper Venom) wurde stark verkürzt, besonders am Ende der Fettinfusion, blieb aber auch noch 4 Std später signifikant kürzer als der Nüchternwert. 5. Unter den gerinnungshemmenden Faktoren wurde das Antithrombin III durch die Hyperlipämie nicht verändert, während der Thrombininhibitor, Antithrombin II (+I), eine gerichtete Abweichung im Sinne eines Anstiegs im Blut nach dem Ende der Fettzufuhr erkennen ließ.

Zusammenfassung Um die nach Fettinfusionen auftretenden Blutgerinnungsveränderungen zu deuten, haben wir vergleichend die Wirkungen des reinen Phosphatidemulgators und der kompletten Fettemulsion geprüft sowie Korrelationen zwischen Gerinnungswerten und Serumlipidfraktionen untersucht. Dabei ließen sich als vorwiegend triglyceridabhängig die folgenden Gerinnungsreaktionen nachweisen: 1. ein Plättchenabfall 2 Std nach dem Ende der Infusionen um etwa 10% gegenüber den Nüchternwerten, 2. eine über 4 Std nach Infusionsende andauernde Verkürzung der Stypvenzeit, 3. eine Aktivitätssteigerung des Thrombininhibitors bis 2 Std nach beendeter Infusion. Nur nach Phosphatidzufuhr verminderte sich die Antithrombin III-Aktivität. An der Plättchenverminderung sind neben Triglyceriden auch Phosphatide beteiligt, wie sich aus einem signifikanten, geringen Thrombocytenabfall nach Phosphatidinfusion ergab. Eine signifikante, schwach negative Korrelation zwischen Gesamtesterfettsäurenanstieg und Stypvenzeitverkürzung spricht für ein gleichsinniges Verhalten der stypvensensiblen Kephaline und der Hyperlipämie. Wenn der Phosphatidemulgator von Kephalinen weitgehend gereinigt wurde, so verkürzte sich die Stypvenzeit signifikant geringer als nach kephalinhaltigen Emulsionen. Signifikante, negative Korrelationen zwischen Thrombininhibitor und Gesamtesterfettsäuren bei den Nüchternwerten sowie 2 und 4 Std nach Infusionsende weisen auf die Bedeutung des endogenen Heparinantithrombins für den Neutralfettabstrom aus dem Blut hin.

Zusammenfassung Eine für die klinische Routinetestung empfindlichere Methode zur Bestimmung der SDH wird nach Darlegung der fermentchemischen Daten des Enzyms angegeben.

Zusammenfassung An Vergleichspersonen und Leberkranken erfolgten intravenöse Infusionen mit 5-Hydroxytryptophan bzw. orale Belastungen mit der Aminosäure oder mit Serotonin. Bei Leberkranken lag die Ausscheidung des Serotonin-Metaboliten im Harn nach intravenöser Zufuhr von 5-HTP durchschnittlich höher, bei oraler Applikation von 5-HTP oder Serotonin im Mittel niedriger als bei Vergleichspersonen. Die Bedeutung der Befunde für die Prüfung der Monoaminoxydase-Aktivität im menschlichen Organismus und für die Diagnostik einer gestörten Aminosäuren-Resorption werden diskutiert.

Zusammenfassung Der Hauptanteil des Anti-streptolysingehaltes ist in denß- und?-Globulinfraktionen enthalten.

Zusammenfassung Es wurde erstmals am Menschen die Resorption eines mit J131-markierten, ungesättigten Kohlenwasserstoffes (Squalen, C30H50) geprüft. Es ergab sich eine 20–50%ige Resorption, die Wahrscheinlich auch für alle flüssigen Paraffine gilt.

Zusammenfassung Nach intravenöser Verabreichung einer mit J131-markierten Fettemulsion wird bei einem Patienten mit essentieller Hyperglyceridämie und bei einem weiteren mit experimenteller Hyperglyceridämie eine vom Normalverlauf wesentliche Abweichung der J131-Fettaktivität im Blut beschrieben. Neben einem höheren Ausgangswert tritt 30 bzw. 60 min nach der Fettinjektion ein Fettaktivitätsgipfel in Höhe von 10% der verabreichten Dosis auf, der mit einer Halbwertszeit von 45 bzw. 60 min schwindet. Dieser Gipfel dürfte am ehesten einer Lipoproteidproduktion der Leber entsprechen und für bestimmte Formen der Hyperglyceridämie pathognomonisch sein.

Zusammenfassung Ausgehend von einer vonFishman angegebenen Methode entwickelten wir ein Verfahren zur Bestimmung der GLUC-Aktivität im menschlichen Serum, das bei optimaler Substratkonzentration eine Messung in kürzerer Zeit erlaubt.

Zusammenfassung Mittels der Bestimmung der Serum-Glutaminsäure-Oxalessigsäure-Transminase-Aktivität wird an der Allylalkoholnekrose der Rattenleber die Brauchbarkeit dieser Methode für die Erkennung von Zellschäden von SGOT-reichen Organen aufgezeigt. Eine erprobte Methode wird mitgeteilt. Die Befunde vonEger über den „nekrotropen“ Effekt von Aureomycin und Penicillin konnten nicht bestätigt werden.

Zusammenfassung Es wird über erste Ergebnisse einer Therapie der Hyperlipoproteidämie mit einer Retardpräparation des ß-Pyridyl-carbinol (Ronicol retard®) berichtet. Neben einer ausgeprägten Senkung der Gesamtesterfettsäuren und des Cholesterins im Serum wurde ein Rückgang der Leberepithelverfettung erreicht. Als Wirkungsmechanismus wird neben der bekannten Hemmung der Acylierung durch Nicotinsäure eine Hemmung der Fettmobilisierung (Hemmung einer adrenalinsensiblen Fettgewebslipase) diskutiert.

Zusammenfassung Es wird über eine Methode zur Acetonkörperbestimmung im Blut und Urin berichtet, bei der das Aceton mit 2–4-Dinitrophenylhydrazin unter Bildung des entsprechenden Hydrazons reagiert. Abtrennung desselben durch Extraktion mit Tetrachlorkohlenstoff und colorimetrische Bestimmung nach Zugabe von äthanolischer Alkalilösung. Die Methode ist einfach, genügend empfindlich und ermöglicht die quantitative Bestimmung des Gesamtacetons im Blut und Urin.

Zusammenfassung Drei- bis vierjährige atherosklerotische Hühner erhielten mehrere Monate lang hohe Gaben der Vitamine A, E oder K1 oral.