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Resume Les auteurs etudient les relations existant entre la sclerose tubereuse de Bourneville et le syndrome d'encephalopathie infantile avec hypsarythmie (E.M.I.H.). Ils notent que la sclerose tubereuse de Bourneville represente dans 4% des cas d'E.M.I.H., une etiologie de ce syndrome et ils illustrent cette constatation de deux observations personnelles et de sept autres retrouvees dans la litterature. Ils analysent ensuite 137 observations de sclerose tubereuse afin de verifier si les crises epileptiques de la premiere enfance, decrites dans le tableau clinique de cette affection, n'ont pas ete en fait l'expression clinique d'une E.M.I.H. Une observation personnelle et cinq autres de la litterature semblent confirmer cette maniere de voir. Les relations entre l'E.M.I.H. et l'arrieration mentale de la sclerose tubereuse de Bourneville sont egalement etudiees. Il semble bien que l'arrieration mentale grave soit la regle chez les sujets atteints d'epiloia et qui ont presente en outre une E.M.I.H. dans leur enfance. Le deficit intellectuel est encore important si l'epilepsie au cours de l'evolution d'une sclerose tubereuse est apparus entre un mois et un an. Il est moins grave chez les malades pourtant atteints de ce type de phacomatose mais qui ne sont pas epileptiques ou dont l'epilepsie a debute soit avant un mois soit avant un an. Il existe donc d'indeniables relations entre l'E.M.I.H. et la sclerose tubereuse de Bourneville, cette derniere etant un facteur etiologique important de la premiere. Inversement, le syndrome E.M.I.H. parait etre responsable de l'importance de l'oligophrenie qui accompagne, dans certains cas, cette phacomatose.