1. Association myasthénie auto-immune et maladie de Crohn : diagnostic au cours de la grossesse orienté par la biopsie de glandes salivaires accessoires
- Author
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J. Schmidt, Amar Smail, Pierre Duhaut, C. Brault, C. Gourguechon, G. Le Roy, and V. Salle
- Subjects
03 medical and health sciences ,030219 obstetrics & reproductive medicine ,0302 clinical medicine ,Gastroenterology ,Internal Medicine ,030211 gastroenterology & hepatology - Abstract
Introduction La maladie de Crohn (MC) est une maladie inflammatoire chronique du tube digestif caracterisee par un infiltrat inflammatoire segmentaire et transmural, avec de facon inconstante une reaction granulomateuse epithelioide a cellules geantes, sans necrose caseeuse. Des poussees peuvent survenir au cours de la grossesse, bien que la maladie reste le plus souvent quiescente [1] . La myasthenie auto-immune (MAI) peut etre associee a une ou plusieurs autres affections auto-immunes, en particulier des dysthyroidies. L’association a une MC a rarement ete rapportee dans la litterature [2] . Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgee de 30 ans enceinte a 16 semaines d’amenorrhee, adressee dans notre service en juillet 2013 pour bilan d’une 2e poussee d’erytheme noueux associee a des diarrhees glaireuses non sanglantes. Elle presentait comme antecedents une MAI de forme generalisee a anticorps anti-recepteur de l’acetylcholine (RaC) positifs pharmacoresistante ayant necessitee une thymectomie (hyperplasie sans thymome), une embolie pulmonaire sur thrombose veineuse iliaque externe gauche et 3 fausses couches spontanees (FCS) precoces non successives, avec bilan de thrombophilie negatif. Elle avait presente un episode similaire 6 mois auparavant. Elle avait arrete son traitement de fond par mycophenolate mofetil et anticholinesterasique au diagnostic de grossesse. Les symptomes evoluaient depuis 5 jours, avec une fievre a 38,5 °C, des episodes diarrheiques pluriquotidiens, avec un syndrome rectal, et un erytheme noueux. Elle presentait egalement une poussee de myasthenie avec un ptosis bilateral, une dysphonie pharyngee sans trouble de deglutition et une fatigabilite musculaire. Le reste de l’examen clinique etait normal. L’evaluation obstetricale ne retrouvait pas d’anomalies morphologiques, ni de signes de souffrance fœtale. Au niveau biologique, il existait un syndrome inflammatoire (CRP 150 mg/L, thrombocytose a 460 G/L). La recherche directe dans les selles de Campylobacter, Yersinia, Shigelle et Salmonelle etait negative, ainsi que les serologies VIH, VHB, VHC, Syphilis, le test Quantiferon, le dosage de l’ECA, la recherche d’anticorps anti-nucleaires, d’ANCA et d’ASCA. En raison de la grossesse et des antecedents de FCS, les explorations endoscopiques n’ont pu etre realisees. La biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) mettait en evidence une granulomatose epithelioide et gigantocellulaire sans necrose caseeuse. Un traitement par Loperamide permettait de reduire la frequence des episodes diarrheiques a 3 par jour, avec regression de l’hyperthermie, du syndrome inflammatoire et de l’erytheme noueux. Un mois plus tard, la persistance des symptomes digestifs et du syndrome inflammatoire, l’apparition d’une aphtose buccale, amenent a la realisation d’un bilan endoscopique devant la suspicion de MC. Celui-ci retrouvait une pancolite ulcereuse sans atteinte ileale, avec intervalles de muqueuse saine et a predominance colique gauche et rectale, ainsi qu’une ulceration aphtoide œsophagienne. Les biopsies retrouvaient des lesions de colite avec reaction granulomateuse. Devant le diagnostic de MC active en cours de grossesse, une corticotherapie a 1 mg/kg/jour est debutee associee a de la Mesalazine. Un traitement par Azathioprine sera debute un mois plus tard. La grossesse aboutira a un accouchement a terme, par voie basse, sans complication maternelle ou fœtale. Discussion L’association d’une MC et d’une MAI a ete rapportee de facon rare mais non fortuite [2] . Le diagnostic de la MC peut etre difficile au cours de la grossesse si l’examen endoscopique ne peut etre realise. Des lesions granulomateuses sont mises en evidence dans plus de 75 % des cas avec atteinte buccale de la MC [3] . Dans notre observation, la presence de telles lesions nous a permis d’evoquer le diagnostic en l’absence d’examen endoscopique, alors qu’il n’existait pas de manifestations orobuccales initialement. Le risque de poussee de la MC au cours de la grossesse est determine par l’activite de la maladie avant la conception. L’arret intempestif du traitement immunosuppresseur au diagnostic de grossesse peut etre un facteur declenchant, comme ce fut le cas pour notre patiente [1] . Conclusion L’existence de lesions histologiques granulomateuses constitue un argument pour le diagnostic de MC, notamment lorsque les lesions endoscopiques sont non specifiques. Quand l’endoscopie n’est pas realisable, ces lesions peuvent etre mises en evidence sur une BGSA, y compris en l’absence d’atteinte orobuccale clinique.
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- 2016
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