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Introduction Les cryoglobulines (CG) sont des immunoglobulines seriques ayant la faculte de precipiter a une temperature inferieure a 37 °C. Leur presence est associee a diverses pathologies: infectieuses, auto-immunes et hematologiques. Les CG peuvent etre symptomatiques. La recherche de CG necessite des mesures strictes de prelevement, de conditionnement, plusieurs etapes d’analyse et un resultat rendu tardivement. Le dosage de CG peut etre realise par plusieurs methodes avec une precision croissante. Dans notre etablissement, le seuil de rendu positif a ete fixe arbitrairement a 20 mg/l mais une augmentation de ce seuil est envisagee pour reduire le nombre d’immunofixations realisees pour les prelevements positifs. L’objectif de ce travail est d’evaluer les implications de la modification du seuil de positivite en decrivant une cohorte de patients avec CG positives, et de comparer les dosages de CG chez les patients consideres symptomatiques versus patients asymptomatiques. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective unicentrique de l’ensemble des dossiers des patients avec CG positives dosees dans notre hopital entre mai 2015 et avril 2019. Un dosage de CG positif permettait l’inclusion dans notre etude. Nous avons recueilli les donnees cliniques, biologiques, radiologiques, anatomopathologiques et therapeutiques. Les services prescripteurs ont ete recueillis. Le caractere symptomatique de la CG etait determine par le praticien en charge du patient aumoment du dosage. Resultats Nous avons inclus 166 patients, avec un taux moyen de CG de 124 mg/l. 90 femmes (54 %) et 76 hommes (46 %), dont l’âge moyen au diagnostic est de 64 ans . Seize patients presentaient une CG type 1 (10 %), 77 une CG de type 2 (46 %), et 63 une CG de type 3 (38 %), 10 CG etaient non-typees (6 %). Pour 3 dosages de CG positifs, aucune donnee clinique n’etait disponible, ces prelevements etaient issus d’un autre etablissement, ces dossiers n’ont pas ete retenus pour les analyses. Les diagnostics etiologiques etaient pour 23 % auto-immuns (14 polyarthrites rhumatoides, 7 Gougerot-Sjogren, 4 lupus, 4 vascularites a IgA); 23 % infectieux (23 lies au VHC, 5 bacteriemies a Staphylocoque); 22 % hematologiques (24 lymphomes, 9 gammapathies monoclonales). Les principales manifestations cliniques etaient des manifestations cutanees (54 %) dont un purpura (18 %) et un syndrome de Raynaud (13 %), des arthralgies (16 %) et une asthenie (26 %). Trente et une biopsies cutanees et 7 biopsies renales etaient realisees. La majorite des dosages etaient prescrits par des internistes (53 %), des dermatologues (10 %), des gastrohepatologues (7 %) et des rhumatologues(7 %). Parmi les 163 patients, 30 avaient une CG consideree symptomatique (groupe 1) contre 133 non symptomatique (groupe 2). La repartition homme/femme, l’âge et la repartition des types de CG etaient equivalentes selon les groupes. Les patients du groupe 1 presentaient significativement plus d’atteintes cutanees (77 % vs 31 %), de purpura (46 % vs 11 %), de syndrome de Raynaud (26 % vs 10 %), de vascularites leucocytoclasiques a l’histologie (83 % vs 21 %) mais pas de difference significative sur l’asthenie (23 % vs 27 %), les arthrites (16 % vs 16 %), la fievre (3 % vs 12 %), ni de difference d’antecedents d’infection au VHC (13 % vs 13 %). Les principaux diagnostics retenus au sein du groupe 1 etaient: une infection au VHC (13 %), un Lymphome B non Hodgkiniens (13 %), une maladie de Waldenstrom (10 %) et dans le groupe 2: une infection au VHC (13 %), une polyarthrite rhumatoide (9 %), une gammapathie monoclonale (7 %). Le taux deCG essentielle etait equivalent dans les deux groupes (27 % vs 28 %). Le taux moyen de CG dans le groupe 1 etait de 319 mg/L et de 82 mg/L dans le groupe 2 (p = 0,106). Le seuil de rendu positif de CG a 20 mg/L actuellement utilise a dans notre effectif une specificite de 3 % et une sensibilite de 100 %. Un seuil de 50 mg/L aurait une sensibilite de 50 % et une specificite de 65,4 %. En cas de seuil a 50 mg/l, 14 patients (46,6 % des patients) ayant une CG symptomatique auraient eu un resultat rendu negatif. Discussion Saisir le texte. Conclusion Dans les limites de notre effectif et de notre methodologie, cette etude permet d’evaluer l’impact d’une modification du seuil de positivite du dosage des cryoglobulinemie. La determination d’un seuil de positivite reste difficile a etablir. Il parait preferable de maintenir le seuil bas afin de ne pas meconnaitre des patients symptomatiques avec un faible taux de CG.

Introduction Les anticorps anti-DPPX (dipeptidyl-peptidase-like protein-6) ont ete decrits en 2013 [1] , chez des patients presentant des troubles psychiatriques, digestifs et neurologiques. Cette description a fait suite a une decennie de decouverte de nouveaux anticorps (anti-NMDAR, AMPAR, GABA(B), LGI1, Caspr2, GlyR, et mGluR5) ayant differentes cibles au sein du systeme nerveux central et etant responsables d’encephalite dysimmunitaire associees a des signes cliniques polymorphes. Nous en rapportons une observation. Observation En 2008, une patiente de 53 ans est adressee pour un tableau complexe et polymorphe evoluant depuis plusieurs mois. Ces antecedents sont : un asthme allergique, une hypothyroidie substituee et un fibrome uterin. Depuis le mois de septembre 2007, la patiente rapporte une perte de poids de 18 kg associe a une diarrhee chronique sans vomissement ni anorexie avec endoscopie haute et basse normale, des sensations ebrieuses, sans vrai vertige et des difficultes a la lecture en lien avec des oscillopsies. L’examen clinique ne revele ni desorientation ni signe meninge, les reflexes osteotendineux sont percus de maniere bilaterale et symetrique, le reflexe cutaneo-plantaire est en flexion bilaterale, il existe un trouble de la marche avec elargissement du polygone de sustentation et une danse des tendons sans adiadococinesie ni dysmetrie. L’examen des paires crâniennes met en evidence un nystagmus inepuisable. Differents examens d’imageries sont realises : une TDM TAP met en evidence volumineuse masse de 13 cm pelvienne fibromateuse, la TEP TDM montre la masse ovarienne ou pelvienne sans hypermetabolisme, et une IRM cerebrale est sans anomalie. Des examens biologiques sont effectues : NFS, ionogramme sanguin, bilan hepatique, electrophorese des proteines plasmatique sont sans particularite, serologie de lyme negative, AAN positifs au 1/160 sans specificite, ANCA negatifs, anticorps anti-TPO, anti-transglutaminase et anti-GAD negatifs, anticorps anti-neurones positifs mais sans possibilites de typage, serologies VIH, VHB, et VHC negatives. L’analyse du LCR : 1 leucocyte, 2 hematies, proteinorachie a 0,26 et glycorachie normale. Un syndrome paraneoplasique est evoque mais la chirurgie gynecologique ne diagnostique aucune neoplasie. Un traitement par immunoglobuline polyvalente est efficace permettant a la patiente de lire a nouveau. La surveillance clinique de la patiente met en evidence une proteinurie. Une ponction biopsie renale revele une glomerulopathie avec depots d’IgG au niveau de la membrane basale glomerulaire. Les perfusions d’immunoglobulines sont interrompues et il est decide de realiser des seances de plasmapherese (4) puis un traitement par rituximab (octobre 2008). En decembre 2008 on note une nette amelioration du syndrome cerebelleux. De meme les troubles oculomoteurs sont en cours d’amelioration. Le diagnostic de syndrome cerebelleux auto immun associe une glomerulopathie est retenue ; un traitement d’entretien par CELLCEPT est poursuivi. En octobre 2009, devant l’aggravation des saccades oculaires et une majoration du syndrome cerebelleux, le traitement par rituximab est repris en association avec le CELLCEPT. Une amelioration clinique est observee, il est decide de poursuite le traitement par rituximab en entretien. Le traitement est ainsi poursuivi avec un bilan annuel a la recherche de neoplasie. Sous traitement l’etat clinique de la patiente reste stable, les recherches pour une pathologie neoplasique restent negatives et des imageries cerebrales, IRM notamment, ne montrent pas d’evolution. Les anticorps anti-neurones restent positifs mais ne presentent aucune specificite. Le traitement ne sera pas modifie jusqu’au printemps 2018, et l’arret du CELLCEPT. Le bilan est repris a l’ete 2018 devant l’apparition de troubles digestifs a type de selles liquides, d’une part, avec la recherche de pathologie infectieuse en lien avec l’immunodepression, et d’autres part, avec la recherche d’anticorps anti-neuropiles : presence d’anticorps anti-DPPX confirmee a deux reprises. Conclusion Les manifestations neurologiques des encephalites a DPPX sont diverses, multifocales et parfois intermittentes. Les manifestations les plus frequentes comprennent une perte de poids, des troubles neuropsychiatriques et une dysautonomie. Les patients semblent bien reagir aux debuts precoces d’une immunotherapie. Un traitement immunosuppresseur semble necessaire a long terme [2] . Ce cas clinique permet de rappeler le polymorphisme des encephalites, et l’interet de reevaluer regulierement des situations cliniques complexes.

Introduction Cette etude avait pour objectif d’etudier les facteurs associes a la fatigue chez des patients atteints de lupus erythemateux systemique (LES) francais a l’aide de 3 questionnaires de fatigue differents. Patients et methodes Nous avons conduit une etude de cohorte prospective multicentrique et recrute des patients dans 10 hopitaux francais entre 2010 et 2014. A partir des donnees recueillies lors du suivi de 336 patients nous avons analyse les donnees de 3 questionnaires auto-administres de fatigue : le domaine fatigue du questionnaire specifique LupusQoL, le domaine vitalite du questionnaire generique SF-36 et le questionnaire generique de fatigue MFI-20. Les donnees demographiques, socioprofessionnelles et cliniques en rapport avec le LES etaient recueillies a l’inclusion. La precarite etait mesuree par le questionnaire EPICES et la depression par le questionnaire CES-D. Les poussees du lupus etaient mesurees par le SELENA-SLEDAI Flare Index-Revised (SFI-R). Les analyses multivariees, sans et avec ajout du facteur depression, ont porte sur les variables significatives en analyse bivariee. Les scores de fatigue utilises variaient de 100 (pas de fatigue) a 0 (plus forte fatigue imaginable) pour les 2 premiers questionnaires et inversement pour le questionnaire MFI-20. Resultats Trois-cent trente-six patients ont ete inclus dont 302 (90 %) femmes. L’âge moyen ± DS (deviation standard) etait de 41 ± 12 ans, la duree d’evolution du LES de 12 ± 9 ans, l’IMC etait de 24,4 ± 5,1 kg/m2. 114 (34 %) patients avaient un niveau d’etude inferieur au baccalaureat, 103 (31 %) etaient sans emploi et 64 (19 %) etaient en situation de precarite selon le score EPICES. Selon le score CES-D, 99 (29 %) patients presentaient un etat depressif avere. Le score de sequelles SLICC/ACR-DI (SDI) etait de 1 ± 1. Les scores de fatigue moyens etaient a 66 ± 25 pour le LupusQoL et 46 ± 21 pour le SF-36. Concernant les domaines du MFI-20, la fatigue etait mesuree a 50 ± 26 pour le domaine fatigue generale/physique (GPF), 35 ± 26 pour le domaine fatigue mentale (MF), 31 ± 28 pour le domaine reduction des activites (RA) et 27 ± 27 pour le domaine reduction de la motivation (RM) du MFI-20. Les facteurs associes a une fatigue plus importante en analyse bivariee et dans les 6 domaines des questionnaires utilises etaient : la precarite, le niveau d’etude bas, le statut sans emploi et un etat depressif avere. Les autres variables significativement associees a des scores de fatigue eleves selon le questionnaire utilise etaient : le sexe feminin, l’âge ≥ 40 ans, le tabagisme actif, l’obesite, une poussee clinique osteoarticulaire, neurologique ou avec des signes generaux, le SDI ≥ 1 et la prise de corticoides ≥ 10 mg/j. L’analyse multivariee, sans inclusion de la depression identifiait la precarite comme facteur significativement associe a la fatigue dans les 6 questionnaires utilises. Les autres facteurs significativement associes aux scores eleves de fatigue etaient le sexe feminin, l’absence d’emploi, l’obesite et les poussees dans les systemes osteoarticulaire et neuropsychiatrique du SFI-R. L’analyse multivariee, en incluant la depression retrouvait celle-ci comme facteur significativement associe a la fatigue dans tous les questionnaires. La precarite n’etait plus significativement associee a la fatigue que dans 2 questionnaires. L’absence d’emploi, l’obesite, les poussees dans les systemes osteoarticulaire et neuropsychiatrique du SFI-R restaient significativement associes a la fatigue selon le questionnaire utilise mais il existait des differences entre les 2 analyses en nombre de questionnaires significativement associes a la fatigue. Conclusion Les facteurs associes a la fatigue dans le LES sont multiples et sujets a de grandes variations selon les questionnaires et la methodologie employee, comme en temoigne la litterature. L’utilisation de questionnaires de fatigue multidimensionnels semble permettre une analyse plus fine de ces facteurs dans le cadre d’etudes epidemiologiques, mais le choix du questionnaire doit etre guide par les objectifs de l’etude. Dans le cadre de notre travail les facteurs associes a la fatigue dans le LES sont sociodemographiques : le sexe feminin ; socioprofessionnels : la precarite et l’absence d’emploi ; certaines comorbidites : la depression et l’obesite ; des facteurs specifiques du LES : les poussees osteoarticulaire et neuropsychiatrique selon le SFI-R. L’effet de la precarite sur la fatigue pourrait etre due a la plus forte intensite des symptomes depressifs chez les patients precaires. La mise en place de strategies interventionnelles visant a corriger les facteurs identifies comme etant associee a la fatigue chez les patients atteints de LES et l’evaluation de leur efficacite devrait etre l’objectif de prochaines etudes.

Introduction Les lupus actifs et corticodependants malgre un traitement immunosuppresseur conventionnel, representent un defi therapeutique. Aujourd’hui, si seul le belimumab a ete autorise par une AMM, d’autres biomedicaments sont parfois utilises au lieu a titre derogatoire dans des lupus refractaires. Etant donne le manque de donnees prouvant l’efficacite de ces biomedicaments dans certaines situations rencontrees en clinique, nous avons decide d’etablir des recommandations d’experts pour l’utilisation de biomedicaments dans le lupus erythemateux systemique. Materiels et methodes Nous avons developpe ces recommandations par « consensus formalise d’experts ». Le but de cette methode est de formaliser le degre d’accord entre experts en identifiant, par une cotation iterative avec retour d’information, les points de convergence, de divergence ou d’indecision entre experts. Cette methode comporte plusieurs etapes chronologiques consecutives (phase de pilotage, de cotation, de lecture, de finalisation et diffusion) realisees par des groupes de travail independants. Au travers de 3 reseaux dedies aux maladies auto-immunes systemiques (FLEUR, IMIDIATE, FAI2R) et sous l’egide du CRI, nous avons recueilli les opinions de 59 experts francophones du lupus exercant en Algerie, Belgique, France, Italie, Maroc, Suisse et Tunisie. Les specialites medicales representees etaient la medecine interne (49 %), rhumatologie (34 %), nephrologie (7 %), dermatologie (5 %), pediatrie (3 %) et medecine vasculaire (2 %). Deux methodologistes et 3 groupes d’experts strictement independants ont contribues a ces recommandations : un groupe de pilotage (GP) (n = 9), un groupe de cotation (GC) (n = 28) et un groupe de lecture (GL) (n = 23). Les propositions de recommandations ont ete redigees par le GP et soumises au GC. Chaque membre du GC a indique son degre d’accord de 1 a 9 (1 : totalement inapproprie ; 9 : totalement approprie ; 5 : indecision) et ses commentaires pour chaque recommandation. Apres 2 tours de cotations, le GP a reformule une version initiale des recommandations qui a ete soumise au GL. La distribution des scores et les commentaires du GL ont permis au GP de rediger une version finale des recommandations ( Tableau 1 , Tableau 2 , Tableau 3 , Tableau 4 ). Resultats Dix-sept recommandations finales ont ete elaborees par le GP, en tenant compte de tous les scores et commentaires faits par chaque membre du GC, du GL et des 2 methodologistes de l’etude. Ces recommandations definissent notamment 4 domaines : – le type de patients necessitant un biomedicament ; – le type de biomedicament (belimumab, rituximab, etc.) et de co-traitement a utiliser en fonction de l’atteinte d’organe ; – l’information a donner aux patients ; – la facon d’evaluer l’efficacite du traitement. Un algorithme de choix de biomedicament a ete realise a partir des recommandations finales du domaine 2. Conclusion Dix-sept recommandations pour l’utilisation de biomedicaments dans le lupus erythemateux systemique ont ete formulees par un large panel d’experts pour donner des conseils aux cliniciens dans la pratique quotidienne. Ces recommandations seront regulierement mises a jour en fonction des resultats de nouveaux essais cliniques randomises et de l’experience clinique croissante.

Introduction La cohorte LBBR est une cohorte franco–allemande de patients ayant un lupus erythemateux systemique (LES). Les patients ont ete inclus prospectivement entre 2011 et 2015 dans 17 centres avec un recueil de sang a l’inclusion afin de constituer bio-banque. L’objectif de cette etude est de decrire les caracteristiques demographiques, cliniques et biologiques de cette cohorte. Patients et methodes Pour etre inclus les patients devaient etre majeurs et avoir consulte dans un des 17 centres participants. Un phenotypage detaille etait recueilli a l’inclusion en meme temps que le prelevement sanguin. La bio-banque conserve du plasma, des cellules et de l’ADN de tous les patients inclus. Les patients devaient avoir un lupus selon les criteres ACR ou SLICC ou 3 criteres et un diagnostic pose par un centre expert. Par ailleurs, un certain nombre de patients avec un syndrome d’Evans et des ANA positifs ont ete inclus. Les donnees etaient monitorees par les investigateurs. Resultats Au total, 1077 patients ont ete inclus, avec un âge moyen au moment de l’inclusion de 43,6 ans ( ± 16,8). Il y avait une majorite de femme (88,6 %). L’origine ethnique etait frequemment caucasienne (84,3 %), mais on notait egalement des patients d’origine nord-africaine (7,0 %), asiatique (2,8 %) et africaine (2,4 %). Il y avait 78 patients avec un cas familial de lupus systemique au premier degre. Parmi les patients, 30,6 % avaient une autre maladie auto-immune associee. Huit-cent-cinquante-huit (79,7 %) patients remplissaient les 4 criteres ACR ou les criteres SLICC. Le score SLEDAI moyen a l’inclusion etait de 4,07 ( ± 4,7). Les principales manifestations cliniques etaient : des arthrites (n = 743), une photosensibilite (n = 643), un erytheme malaire (n = 549), une nephropathie lupique (n = 348), des serites (n = 255), des manifestations neurologiques (n = 150). Au niveau biologique on notait des Ac antinucleaire positifs chez 95,1 % des patients, des Ac anti-DNA natifs positifs chez 75,7 % et des Ac anti-Sm chez 14,8 %. Une lymphopenie inferieure a 1500/mm3 et une thrombopenie Conclusion Il s’agit de la premiere description d’une grande cohorte franco–allemande de patients avec un lupus systemique. Les caracteristiques cliniques de cette cohorte sont comparables avec celles d’autres cohortes de patients ayant un lupus systemique comme RELESSER et GLADEL. L’analyse genetique couplee a ces donnees phenotypiques detaillees permettra d’avoir plus d’information sur l’impact de la genetique sur le developpement et le pronostic de la maladie. Cette bio-banque est ouverte a tout investigateur pour realiser des projets de recherche.

Resume Propos. – Le but de cette etude est de determiner le tableau clinique actuel de la maladie de Biermer (MB) en medecine interne. Methode. – Il s'agit d'une etude retrospective (de 1996 a 2002), multicentrique (5 services de medecine interne), incluant 49 observations de MB averee avec une carence en vitamine B12 (B12) documentee. Resultats. – L'âge median des patients etait de 74 ans (25–93), le sex-ratio H/F de 13/36. Trente-cinq pour cent des patients avaient des antecedents et/ou de maladies auto-immunes evolutives ou dysimmunitaires. Des manifestations cliniques variees, neurologiques mais egalement cutaneomuqueuses et thrombotiques etaient trouvees chez 65,4 % des patients, au moins une anomalie hematologique chez 100 %. La B12 serique et l'homocysteinemie moyennes etaient respectivement a 73 pg/ml (20–196) et 42,9 μmol/l (7,8–124). Les anticorps (Ac) antifacteur intrinseque etaient positifs chez 87,5 % des patients, les Ac anticellules parietales gastriques chez 62 % (au moins un des deux Ac chez 96 %). Le test de Schilling affirmait le diagnostic de MB dans 86 % des cas. Le traitement par B12 intramusculaire (n = 27) ou administree par voie orale (n = 5) s'est revele constamment efficace. Conclusion. – L'association de la MB a des maladies auto-immunes et/ou dysimmunitaires est tres frequente ; les tableaux cliniques et les manifestations biologiques de la MB sont extremement varies ; et le traitement par B12 per os peut etre une alternative therapeutique a la voie parenterale.

Introduction Cette etude avait pour objectif de decrire les facteurs demographiques, socio-economiques et les caracteristiques du lupus systemique (LS) associes a la qualite de vie (QDV) mesuree par deux instruments generiques (Medical Outcome Study Short Form 36 [SF-36] et World Health Organisation Quality of life [WHOQOL]) et 2 questionnaires specifiques du LS (LupusQoL et SLEQOL) administres simultanement. Patients et methodes Nous avons conduit une etude de cohorte prospective multicentrique dans 10 hopitaux francais entre 2010 et 2014. L’activite de la maladie evaluee par le questionnaire SELENA-SLEDAI Flare Index Revised (SFI-R) a ete enregistree par le medecin interniste assurant le suivi habituel chez des patients atteints de LS selon les criteres ACR 1997, recrutes consecutivement. Les echelles de qualite de vie ont ete remplies par les patients et les variables socio-economiques recueillies par auto-questionnaire. La precarite sociale a ete evaluee grâce au score « EPICES ». Les variables associees a la QDV (cotee comme un score de 0 a 100 dans chacun des domaines, 100 correspondant a la meilleure QDV) ont ete etudiees a l’aide d’un modele de regression lineaire multiple. Resultats Les 336 patients inclus sur la periode d’etude etaient de sexe feminin dans 90 % des cas, et d’âge moyen (ecart-type) 41(11,9) ans. Le SLEDAI median (intervalle interquartile) etait de 4 (0–8), et 39 % des patientes avaient une poussee moderee dans au moins un organe/systeme d’apres le SFI-R. Cinquante-neuf pour cent des patients etaient traites par corticoides et 1/3 par immunosuppresseurs. D’apres le score EPICES, 38 % des patients etaient en situation de precarite sociale, 62 % des patients avaient un niveau d’etude superieur au baccalaureat et 31 % etaient sans emploi. En regression lineaire multiple, l’origine ethnique n’etait pas associee a la QDV. La precarite sociale etait fortement associee avec le score de qualite de vie dans tous les domaines des questionnaires generiques et specifiques, avec une diminution estimee de la QDV entre −6,5 (domaine « fonction physique » du SF-36, p = 0,02) et −17,84 (domaine « humeur » du SLEQOL, p p p = 0,01]), a l’exception des domaines « psychologique » et « environnement » du WHOQOL. Les signes neuropsychiatriques etaient plus fortement associes aux questionnaires specifiques. Un âge plus eleve etait associe avec une QDV plus faible dans les domaines physiques des questionnaires specifiques, mais pas avec les questionnaires generiques. L’obesite etait associee avec une diminution significative de la QDV dans les domaines physiques du SF-36 (−12,9, p = 0,02 dans le domaine « fonction physique »), a l’exception du domaine « image du corps » du LupusQoL (−8,57, p = 0,02). Par ailleurs, le tabagisme etait associe a une moindre qualite de vie dans certains des domaines physiques des questionnaires generiques, mais pas avec les questionnaires specifiques. Conclusion L’environnement social est fortement associe a la QDV chez les patients atteints de LS, quel que soit l’instrument utilise. Les questionnaires generiques et specifiques pourraient enregistrer des informations differentes et complementaires. Les questionnaires specifiques pourraient etre plus fortement correles avec certains aspects de la maladie et etre utiles pour distinguer le retentissement du LS de celui d’autres comorbidites, comme les pathologies liees au tabagisme, ou a l’obesite.

Introduction Nous rapportons le cas d’une toxocarose revelee par des nodules pulmonaires excaves au scanner. Observation Une femme de 27 ans, d’origine caucasienne, se presentait a la consultation de medecine interne pour decouverte de micronodules pulmonaires dissemines, dont certains excaves, mis en evidence sur un examen scannographique. Elle avait en effet remarque une lesion nodulaire au niveau de son sein gauche depuis environ 4 ans, avec quelques fois un aspect inflammatoire de la peau et une exteriorisation purulente. Son medecin traitant avait demande une mammographie, interpretee comme normale, un bilan biologique qui retrouvait une hypereosinophilie a 1500/mm3 et une radiographie thoracique qui mettait en evidence un syndrome interstitiel micronodulaire bilateral. L’interrogatoire retrouvait un amaigrissement involontaire de 20 kg en deux ans, des episodes febriles intermittents depuis 6 mois, avec des pics jusqu’a 39 °C, des sueurs nocturnes, avec un etat general conserve. Une toux ancienne semblait par ailleurs persister. Il n’y avait pas de notion de voyage en zone tropicale. Elle avait travaille un an dans la marine, ou elle avait voyage en Ecosse uniquement. La patiente possedait en revanche un chat et un chien depuis plusieurs annees. Ses principaux antecedents comprenaient un tabagisme recemment sevre a 12 paquets-annees et une allergie aux acariens, phaneres d’animaux et pollens de gramines. L’examen clinique etait normal en dehors une lesion pigmentee centimetrique d’allure ancienne au niveau du sein gauche. Le bilan biologique etait marque par une hypereosinophilie (1,5 G/L), une elevation des IgE totales a 460 kUI/L. On ne notait pas de syndrome inflammatoire et l’electrophorese des proteines plasmatiques etait normale. Fonction renale et bilan hepatique etaient sans particularites. Le bilan auto-immun en particulier etait negatif, le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine normal. Les coprocultures bacteriennes et parasitaires (en particulier la recherche d’anguillules) etaient negatives. Les serologies parasitaires Toxocarose larva migrans (IFI A. Suum a 1/60, Western Blot T. canis positif), Trichinellose (IFI T. Spiralis a 1/60) et Ascaridose se revelaient positives (IFI sur A. suum a 1/60, Western Blot sur T. canis positif). Les serologies hydatidose, echinococcose alveolaire, Taenia saginata et T. anguillulose etaient negatives. L’echographie abdomino-pelvienne etait sans particularite. L’echographie des seins concluait a une mastodystrophie d’origine fonctionnelle. La biopsie cutanee de l’areole mammaire retrouvait un infiltrat inflammatoire non specifique sans arguments pour une lesion maligne. Le scanner thoracique sans injection mettait en evidence des micronodules dissemines intra-pulmonaires, predominant en peripherie, avec pour certains un aspect d’excavation, de l’ordre de 8 mm. Il n’y avait pas de lesions kystiques a paroi fine. Le lavage broncho-alveolaire retrouvait une flore normale, pas de bacilles acido-alcoolo-resistants ni d’histiocytes, et la culture (en particulier de mycobacteries, notamment atypiques) etait negative. Un traitement par albendazole per os administre empiriquement avant l’ensemble des resultats biologiques permettait tres rapidement une amelioration clinique, biologique et radiologique : dix jours plus tard, la patiente ne presentait plus aucun symptome. L’hypereosinophilie se normalisait et le scanner thoracique de controle a 3 mois etait strictement normal. Discussion Devant le tableau de granulomatose avec excavations pulmonaires, il n’etait aucunement evident d’evoquer le diagnostic de toxocarose. Il etait d’abord legitime d’eliminer une infection, et en particulier une mycobacteriose. Une histiocytose langerhansienne pulmonaire etait peu probable en l’absence d’images kystiques, et en presence de l’hypereosinophilie. Une maladie de Wegener etait peu probable en l’absence de signes extra-pulmonaires. Les metastases ne pouvaient etre exclues sans documentation histologique. Ici, le diagnostic de toxocarose a ete pose a posteriori sur la base de l’hypereosinophilie biologique, des lesions pulmonaires scannographiques (bien qu’atypiques), des serologies positives, de l’amelioration spectaculaire de la symptomatologie sous traitement anti-parasitaire, et de l’absence d’arguments pour un autre diagnostic. Conclusion La toxocarose peut etre revelee chez le sujet caucasien par un tableau pulmonaire avec des nodules excaves. Il est important de connaitre ce diagnostic peu frequent, car il est accessible a un traitement curatif rapidement efficace.

National audience; Les auteurs rapportent un cas de mastite granulomateuse associée à un érythème noueux et à une oligoarthrite. Les lésions cutanées et articulaires évoluaient favorablement sous iodure de potassium. La lésion du sein simulait cliniquement un cancer de cinétique rapide. La mastite granulomateuse est une affection bénigne peu fréquente qui mérite d'être connue en raison de son association possible à des manifestations systémiques et de sa corticosensibilité. Son individualisation est récente. Quand elle est associée à des manifestations systémiques, elle peut faire discuter une sarcoïdose.