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Introduction La pancytopenie est une urgence medicale pouvant mettre en jeu le pronostic vital vue le risque infectieux et le risque hemorragique. La prise en charge therapeutique doit etre rapide et depend essentiellement de l’etiologie sous-jacente. Le but de ce travail etait de determiner les caracteristiques cliniques, biologiques, etiologiques, therapeutiques et evolutives des pancytopenies chez des malades hospitalises dans un service de medecine interne. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective et descriptive portant sur les dossiers de 52 patients ayant presentes une pancytopenie et ayant ete hospitalises dans notre service. Resultats Il s’agissait de 16 hommes et 36 femmes dont l’âge moyen etait de 48 ans avec des extremes allant de 19 ans a 83 ans. L’examen clinique avait objective un syndrome anemique dans 32 cas (61 %), une fievre dans 18 cas (34 %), une splenomegalie dans 16 cas (30 %) et une hepatomegalie dans 10 cas (19 %). Un syndrome hemorragique etait observe chez 12 patients (23 %). Sur le plan biologique, les autres manifestations associees a la pancytopenie etaient un syndrome inflammatoire biologique dans 18 cas (34 %), une hypergammaglobulinemie dans 14 cas (26 %) et une perturbation de bilan hepatique dans 7 cas (13 %). L’anemie etait de type normochrome normocytaire dans 35 cas (67 %), microcytaire dans 11 cas (21 %) et macrocytaire dans 6 cas (11 %), avec un taux d’hemoglobine moyen a 6,7 g/dL (extremes allant de 2,2 g/dL a 11,4 g/dL). Le taux de plaquettes moyen etait de 71800 elements/mm3, avec des extremes allant de 7000/mm3 a 145000/mm3. Le taux moyen des leucocytes etait de 2790 elements/mm3 avec des extremes allant de 570/mm3 a 3800/mm3. Une neutropenie etait notee dans 22 cas (42 %) et une lymphopenie dans 33 cas (63 %). La ponction sternale a ete realisee dans 28 cas (53 %) et la moelle etait riche d’aspect normal dans 11 cas (39 %). L’enquete etiologique a revele un hypersplenisme secondaire a une hypertension portale dans 13 cas (25 %). Une neoplasie a ete diagnostiquee dans 7 cas (13 %) et etait a type de : myelome multiple (2 cas), leucemie aigue (3 cas), lymphome (1 cas) et liposarcome myxoide (1 cas). Une cause infectieuse a ete retrouvee dans 6 cas (11 %) et il s’agissait d’une leishmaniose viscerale dans deux cas, une endocardite infectieuse dans un cas, une septicemie a staphylocoque dans deux cas et un sepsis a point de depart urinaire dont le germe n’a pu etre identifie dans un cas. La pancytopenie etait en rapport avec un lupus erythemateux systemique dans 6 cas (11 %). L’etude cytologique de la Ponction sternale a permis de retenir le diagnostic d’un syndrome myelodysplasique dans 2 cas (3 %) et d’un deficit vitaminique dans 4 cas (7 %). Une origine medicamenteuse a ete retenue dans 5 cas (9 %). Un syndrome hemolytique et uremique a ete mis en evidence dans un cas. Aucune cause n’a ete retrouvee dans 8 cas (15 %). Dix-sept patients (32 %) ont necessite la transfusion par des culots globulaire, 4 patients par des culots plaquettaires (7 %) et un patient par du plasma frais congele. Huit patients sont decedes (15 %), dont 5 suite a un etat de choc septique (9 %), 2 suite a etat de choc hemorragique (3 %) et un par une cause indeterminee. Conclusion La pancytopenie presente un motif frequent de consultation en medecine interne, le plus souvent revelee par un syndrome anemique et plus rarement par des complications infectieuses ou hemorragiques. L’examen cle reste la ponction sternale qui va guider la demarche diagnostique et etiologique.

Introduction La frequence de l’atteinte renale au cours de syndrome de Sjogren (SS) varie selon les series de 2 % a 67 %. L’atteinte la plus typique est l’acidose tubulaire distale. Les autres atteintes qui peuvent ete retrouvees, sont l’acidose tubulaire proximale, le syndrome de Gitelman et le syndrome de Bartter dont nous rapportons une nouvelle observation. Observation Il s’agissait d’une femme âgee de 60 ans, qui a consulte pour un syndrome sec buccale et oculaire evoluant depuis 6 ans associe a des paresthesies des 2 membres inferieurs et des crampes musculaires. Les explorations faites ont conclues a un SS devant une xerostomie, xerophtalmie, un break up time altere, des anticorps antinucleaire type anti SSA positif et une sialadenite lymphocytaire stade 3 de Chisholm a l’etude anatomopathologique de la biopsie de glandes salivaires accessoires. Par ailleurs, elle presentait a la biologie une hypokaliemie a 3 mmol/l confirmee a 2 reprises avec une hyperkaliurese a 68 mmol/24H associees et une hypercalciurie a 7,74 mmol/24H et a une alcalose metabolique. Le diagnostic de syndrome de Bartter associee au SS a ainsi ete retenu. La patiente a ete traitee par une supplementation potassique par voie orale, gel larmes, larmes artificielles et de la Bromhexine avec une evolution favorable. Conclusion Les formes secondaires de syndrome de Bartter sont exceptionnelles. Quelques cas ont ete rapportes dans la litterature et etaient secondaires a : un SS, une prises d’aminosides, une tuberculose et une sarcoidose. Le diagnostic est biologique, confirme devant l’association d’une hypokaliemie, une alcalose metabolique, une hyperkaliuerese et une hypercalciurie.

Introduction La glomerulonephrite a depots non organises non Randall d’immunoglobuline monoclonale (PGNMID) est une gammapathie monoclonale de signification renale de decouverte recente. Elle est rare et son etiopathogenie n’est pas encore connue. Nous rapportons un nouveau cas de PGNMID associe a un myelome multiple. Observation Mme SC âgee de 57 ans, hypertendue, operee pour cancer du sein gauche, pour lequel elle a recu une chimiotherapie, une radiotherapie locoregionale et une hormonotherapie adjuvante, etait admise pour bilan etiologique d’œdemes des membres inferieurs evoluant dans un cadre d’alteration de l’etat general. Elle rapportait par ailleurs des epigastralgies, et un amaigrissement non chiffre. L’examen physique avait objective une hypertension arterielle a 150/80, des œdemes des membresinferieurs blancs mous gardant le godet et une hematurie a trois croix a la bandelette urinaire. Le bilan biologique avait montre un syndrome inflammatoire, une insuffisance renale aigue avec une clearance a 18,3 ml/mn (MDRD), une anemie hypochrome microcytaire, un syndrome nephrotique, une proteinurie de 24H a 7,5 g et une gammapathie monoclonale de type IgG kappa avec diminutiondes IgA. Le bilan phosphocalcique etait sans anomalies. Au cours de l’hospitalisation, la fonction renale de la patiente s’est rapidement degradee avec apparition d’une oligoanurie, necessitant le recours a des seances d’hemodialyse. La ponction sternale avait objective une plasmocytose a 12 %. Le diagnostic de myelome multiple symptomatique stade 3B selon Durie et Salmon a ete pose. Devant le syndrome nephrotique avec insuffisance renale, une ponction biopsie renale (PBR) a ete realisee. La PBR avait montre une glomerulonephrite membranoproliferative, avec a l’immunofluorescence des depots non organises d’IgG, kappa et de C3, rouge congo negatifs, de localisation glomerulaire exclusive, cadrant avec une PGNMID. La cryoglobulinemie etait negative. Le taux serique de C3 etait bas. Notre patiente a eu un traitement d’induction par bortezomib, dexamethasone et thalidomide, suivi d’une autogreffe de cellules souches hematopoietique. Des les premieres semaines de traitement, une amelioration de la fonction renale et de l’albuminemie etait notee, avec une reduction de la proteinurie et reprise de la diurese. Une reponse hematologique a ete objectivee au myelogramme et a l’ immunoelectrophorese. Discussion La PGNMID est une gammapathie monoclonale de signification renale rare, le plus souvent constituee d’une immunoglobuline entiere, IgG3 kappa. Pour retenir le diagnostic, il faut eliminer d’abord les autres glomerulonephrites a depots monoclonaux d’immunoglobulines : amylose, maladie de Randall et cryoglobulinemie. Notre patiente, aux antecedents de cancer du sein, presente une PGNMID associee a un myelomemultiple. Dans la litterature, l’association documentee de la de PGNMID avec une hemopathie maligne ou une neoplasie solide n’est pas frequente : seulement six cas de myelome multiple associe et cinq cas de neoplasie solide associee (2 cancer du colon, 2 cancers anorectaux, un cancer du sein avec un cancer de la vessie) ont ete decrits. La reprise de la diurese de notre patiente, la normalisation de son bilan renal et de son albuminemie ainsi que la normalisation de l’immunoelectrophorese et du myelogramme traduisent une remission hematologique et renale. Conclusion La PGNMID est une entite de decouverte recente, qu’il faut evoquer devant un syndrome nephrotique. La confirmation du diagnostic repose sur la PBR. Un traitement ciblant le clone B sous-jacent, parfois non detectable par les techniques usuelles, est indispensable pour preserver le pronostic renal.

Introduction Les manifestations oculaires les plus frequemment observees au cours de la maladie de Behcet (MB) sont les uveites suivies par la vascularite retinienne. En effet la frequence de la vascularite retinienne varie entre 16 % et 89 % selon les differentes series de la litterature. Notre objectif etait de determiner les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, therapeutiques et evolutives patients atteints de MB, ayant presente une vascularite retinienne. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective et descriptive durant une periode de 17 ans (entre 2000 et 2017) des patients suivis pour MB. Le diagnostic de MB etait retenu selon les criteres du groupe d’etude international sur la MB. La vascularite retinienne etait confirmee par l’examen du fond de l’œil et/ou l’angiographie retinienne. Resultats Une atteinte oculaire a ete retrouvee chez 60 (56 %) parmi les 106 patients inclus dans l’etude. Une vascularite retinienne a ete retrouvee dans 31 cas (51 %).Elle etait revelatrice du diagnostic de MB chez 21 patients (67 %) et etait survenue apres un delai moyen de 81 mois (extremes de 2 mois a 360 mois) par rapport au diagnostic de MB dans les autres cas. Les signes fonctionnels rapportes etaient une baisse de l’acuite visuelle dans 20 cas (64 %), un flou visuel dans 20 cas et une rougeur oculaire dans 14 cas (45 %). L’atteinte oculaire etait bilaterale dans 26 cas (83 %) et unilaterale dans 5 cas (au niveau de l’œil droit dans 3 cas et au niveau de l’œil gauche dans 2 cas). L’examen du fond d’œil etait normal dans 19 cas (61 %) et donc le diagnostic de vascularite retinienne etait fait par l’angiographie retinienne. Les atteintes oculaires associees a la vascularite retinienne etaient a type : d’uveite dans 26 cas (83 %), d’atteinte maculaire dans 10 cas (32 %), d’œdeme papillaire dans 6 cas (19 %), d’hemorragie intra vitreenne dans 3 cas (9 %), de decollement retinien dans 2 cas et d’hemorragie retinienne dans un cas. Tous nos patients ont ete traites par de la colchicine et une corticotherapie par voie generale. Le traitement immunosuppresseur etait instaure dans 25 cas (80 %). Les principales sequelles observees etaient : une cataracte dans 9 cas (29 %), une hypertonie oculaire dans 4 cas (12 %) et glaucome dans un cas. Une cecite ete observee dans 4 cas (12 %) et etait bilaterale dans un cas. Conclusion L’angiographie a la fluoresceine est un examen capital pour le diagnostic de VR au cours de la MB, elle a permis de reveler une vascularite retinienne infra clinique dans les deux tiers des cas dans notre serie.

Introduction L’atteinte cardiaque au cours de la maladie de Behcet (MB) est rare, sa frequence varie entre 1 et 6 % dans la litterature. Elle peut toucher les trois tuniques du cœur et peut etre endomyocardique. Elle est exceptionnellement inaugurale de la maladie. Patients et Methodes 110 patients atteints d’une maladie de Behcet hospitalises au service de medecine interne entre janvier 1990 et decembre 2018. Le diagnostic de MB a ete retenu selon les criteres du groupe international d’etude sur la MB. Resultats Parmi les patients hospitalises pour MB, 5 avaient une atteinte cardiaque (4,5 %). Tous nos patients etaient de sexe masculin. L’âge moyen de ces patients au moment de diagnostic de MB etait de 34 ans. L’atteinte cardiaque etait inaugurale chez trois patients et elle survenait en moyenne pour les autres patients apres 13 ans du diagnostic de MB (extremes entre 7 et 20 ans). Il s’agissait d’une pericardite dans un cas, un thrombus intra auriculaire dans deux cas et un infarctus de myocarde dans un cas survenu chez un patient âge de 48 ans. Un patient a presente une endocardite a candida. Les autres manifestations de la MB retrouvees chez nos patients etaient : aphtose buccale dans tous les cas (100 %), aphtose genitale dans tous cas (100 %), pseudofolliculite dans 3 cas (60 %), atteinte veineuse dans deux cas (40 %), atteinte arterielle a type d’anevrysme dans un cas (20 %), atteinte oculaire a type d’une panuveite bilaterale dans un cas (20 %), atteinte neurologique centrale dans un cas (20 %), atteinte renale a type d’amylose AA dans un cas (20 %). Quatre de nos patients ont recus une corticotherapie a la dose de 0,5 mg/kg/j a 1 mg/kg/j. Un immunosuppresseur etait instaure dans deux cas. Un traitement par un anticoagulant etait indique chez deux patients. Le patient ayant presente l’endocardite a Candida a beneficie d’une excision avec un remplacement de la valve tricuspide. L’evolution etait favorable dans tous les cas. Conclusion L’atteinte cardiaque au cours de la MB peut etre en rapport en rapport avec la maladie ou secondaire a une infection. Elle est le plus souvent associee a d’autres manifestations systemiques graves notamment l’atteinte arterielle, veineuse, neurologique et rarement renale. Une prise en charge precoce, intensive et multidisciplinaire est necessaire afin d’ameliorer le pronostic vital.

Introduction L’atteinte oculaire est frequente au cours de la maladie de Behcet (MB), elle survient dans 30 a 80 % des cas selon les differentes series publiees dans la litterature. L’objectif de notre travail etait de determiner les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, therapeutiques et evolutives au cours de l’oculo-behcet. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective et descriptive durant une periode de 17 ans (entre 2000 et 2017) incluant les dossiers des patients suivis pour MB. Le diagnostic de MB etait retenu selon les criteres du groupe d’etude international sur la MB. Resultats Parmi 106 malades suivis pour MB, 60 avaient une atteinte oculaire. Il s’agissait de 39 hommes et 21 de femmes soit un sexe ratio a 1,85. L’âge moyen au moment de la survenue de la manifestation oculaire etait de 34 ans (extremes de 8 ans a 66 ans). L’atteinte oculaire etait inaugurale dans 33 cas (55 %). Le delai moyen de son apparition par rapport au diagnostic de la MB chez les autres patients etait de 31,5 mois (extremes de 2 mois a 360 mois). Le mode d’installation de l’atteinte oculaire etait progressif dans 63 % des cas, brutal dans 33 % et subaigu. Le mode de revelation de l’atteinte oculaire etait une baisse de l’acuite visuelle dans 32 cas (53 %), une rougeur oculaire dans 26 cas (43 %), un flou visuel dans 32 cas et une diplopie dans deux cas (3 %). L’atteinte oculaire etait asymptomatique dans 4 cas (6 %), decouverte de facon fortuite suite a un examen ophtalmologique. Il s’agissait d’une uveite anterieure pour deux malades et une panuveite pour les deux autres malades. L’atteinte oculaire etait unilaterale dans 16 cas (au niveau de l’œil droit dans 8 cas et au niveau de l’œil gauche dans 8 cas) et bilaterale dans 44 cas (73 %). L’uveite etait l’atteinte oculaire la plus frequente dans notre serie, observee dans 53 cas (panuveite : 30 cas (50 %), uveite anterieure : 15 cas (25 %), uveite posterieure : 8 cas (13 %)). Les autres atteintes observees etaient a type de vascularite retinienne dans 31 cas (51 %), d’atteinte maculaire dans 14 cas (23 %), d’œdeme papillaire dans 10 cas (16 %), d’hemorragie intra vitreenne dans 4 cas (6 %), de decollement retinien dans 3 cas (5 %) et d’hemorragie retinienne dans un cas. Tous les patients inclus dans l’etude ont ete traites par la colchicine. La corticotherapie par voie generale etait administree chez 55 patients (91 %). Le traitement par immunosuppresseur etait instaure dans 34 cas (56 %), il s’agissait de cyclophosphamide dans 23 cas, d’azathioprine dans 4 cas et de ciclosporine dans 7 cas. Un traitement chirurgical etait indique dans 7 cas. Les principales sequelles etaient a type de : cataracte dans 19 cas (31 %), hypertonie oculaire dans 7 cas (11 %), synechies irido-cristaliniennes dans 6 cas (10 %) et glaucome dans deux cas. Une cecite ete observe dans 8 cas (13 %) et etait bilaterale chez 5 d’entre eux. Conclusion L’uveite represente la principale atteinte oculaire de la MB, suivi de la vascularite retinienne. L’atteinte oculaire peut etre asymptomatique (6 % dans notre serie) d’ou l’interet a un examen ophtalmologique systematique chez tous malades suivis pour MB surtout en cas de presence des signes en faveur d’une poussee extra oculaire.

Introduction La sclerose tubereuse de Bourneville (STB) est une maladie genetique rare, transmise sur le mode autosomique dominant avec une penetrance incomplete et une expressivite variable. Il s’agit d’une phacomatose due a l’atteinte des genes TSC1 et TSC2 codant respectivement pour l’hamartine et la tuberine qui regulent la proliferation cellulaire et la voie mTOR. La consequence de ces anomalies genetiques est la croissance de lesions hamartomateuses multiples au niveau de plusieurs organes (cerveau, peau, rein, cœur, poumon, retine…). L’atteinte renale conditionne, apres l’atteinte neurologique, le pronostic de la maladie. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur les malades porteurs d’une STB avec atteinte renale et suivis au service de medecine interne A de l’hopital Charles-Nicolle. Resultats Notre effectif a comporte 11 patients. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 38 ans avec une predominance feminine. Une consanguinite parentale a ete notee chez 3 patients. Des antecedents familiaux de STB etaient retrouves chez 3 patientes, l’une d’elle etait mere de 2 enfants ayant un retard mental. Au moment du diagnostic, l’HTA etait presente chez 5 patients, les douleurs lombaires chez 5 patients, l’hematurie chez 6 patients, la proteinurie non nephrotique chez 5 patients. La moyenne de la proteinurie etait de 1,98 g/24 h. Aucun patient n’a beneficie d’une ponction biopsie renale a cause des kystes et des angiomyolipomes bilateraux. A l’imagerie, les angiomyolipomes etaient present chez 7 patients, ils etaient multiples et bilateraux chez 5 patients. Les kystes renaux etaient presents chez 8 patients, ils etaient multiples et bilateraux chez 6 patients. Comme complications renales, un seul cas de carcinome renal compliquant un angiomyolipome opere pour une hemorragie non controlee, 7 cas d’insuffisance renale dont 4 insuffisances renales avancees d’emblee et 5 recours a l’hemodialyse chronique. Les atteintes extrarenales associees etaient cerebrales dans 90,9 % des cas : une epilepsie chez 6 malades, un retard mental chez 4 malades, des calcifications cerebrales chez 8 malades, des kystes corticaux chez 2 malades et des tubers corticaux chez 2 malades. Les lesions cutanees etaient presentes chez 9 malades a type de tumeurs de koenen chez 5 malades, des tâches achromiques chez 3 malades, des tâches cafe au lait chez 2 malades, des molluscums pendulum chez 7 malades et des angiofibromes chez 7 malades. Par ailleurs, d’autres atteintes ont ete retrouvees chez nos patients tels que des kystes pulmonaires, des phacomes retiniens, des phacomes palpebraux, des kystes ovariens, un fibrome uterin, des angiomes hepatiques, un kyste pancreatique, un hamartome mandibulaire et des rhabdomyomes. Deux patientes sont decedees par un etat de choc septique a point de depart endovasculaire (le catheter d’hemodialyse). Six patientes sont perdues de vue. Deux patientes sont en hemodialyse chronique. Conclusion La sclerose tubereuse de Bourneville est une maladie rare, de diagnostic clinique et radiologique. Le pronostic de la maladie depend essentiellement de l’atteinte neurologique mais aussi de l’atteinte renale. Il est imperatif de depister l’atteinte renale a fin de prevenir les risques evolutifs (deces, hemorragie, Insuffisance renale, transformation maligne) via un suivi regulier. Une evaluation renale doit faire partie de la prise en charge initiale de tout patient porteur de la maladie.

Introduction Le lupus erythemateux systemique (LES) est une pathologie auto-immune caracterisee par des anomalies de l’immunite cellulaire et humorale rendant les malades lupiques susceptibles de developper plusieurs types d’infections. Le but de ce travail etait de decrire les caracteristiques cliniques, paracliniques, therapeutiques et evolutives des patients lupiques ayant developpe des infections virales ainsi que les elements predictifs de survenue de ces infections. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective incluant 141 malades lupiques hospitalises dans notre service entre janvier 2002 et decembre 2014. Le groupe de patients avec une infection virale a ete compare au groupe n’ayant pas presente d’infection. Resultats Il s’agissait d’une etude ayant inclus cent dix-sept femmes et 24 hommes. Parmi les 94 patients ayant presente des complications infectieuses, une infection virale a ete objectivee chez 20 patients (12,19 %) dont la moyenne d’âge etait de 33 ans (extremes allant de 17 a 53 ans). Les virus les plus retrouves etaient : le Varicelle Zona Virus (VZV) dans 6 cas, le Herpes Simplex Virus (HSV) dans 4 cas. L’hepatite B et le cytomegalovirus (CMV) ont ete mis en evidence dans respectivement 3 et 2 cas. On avait egalement diagnostique un cas de Rubeole et un cas d’infection a Human Papilloma Virus (HPV). Les localisations des infections virales etaient hepatiques dans 8 cas, cutaneomuqueuses dans 9 cas et ophtalmique dans 3 cas. Ces dernieres etaient a type de keratite herpetique (n = 1) et zona oculaire (n = 2). Tous nos malades etaient traites par une corticotherapie orale et 6 malades etaient sous traitement immunosuppresseur (azathioprine, n = 2, cyclophosphamide, n = 2 et mycophenolate mofetil, n = 2). L’evolution etait favorable chez tous les malades apres avoir mis en route un traitement antiviral adapte. Le groupe des patients ayant developpe des infections virales etait caracterise par une frequence significativement plus elevee du rash malaire, de l’atteinte renale, de la cryoglobulinemie et de la prescription de corticoides par rapport aux patients n’ayant pas developpe d’infections. Conclusion Les infections virales au cours du LES restent sous estimees vu la frequence des presentations atypiques avec lesquelles elles peuvent se presenter.

Introduction Plusieurs complications vasculaires peuvent s’observer au cours du lupus erythemateux systemique (LES). La micro-angiopathie thrombotique (MAT) renale est une complication vasculaire rare du LES. Elle peut entrer dans le cadre d’un syndrome des anti-phospholipides ou etre isolee. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective menee sur une periode de 40 ans (1976–2016) ; portant sur 37 malades suivis pour LES et dont la PBR a objective des lesions de MAT. Resultats Il s’agit de 30 femmes et 8 hommes d’âge moyen de 35,7 ans (16–65 ans) dont le diagnostic de LES a ete porte sur au moins 4 criteres de l’ARA. Comme symptomatologie renale ; la proteinurie etait constante chez tous nos patients ; le syndrome nephrotique et l’hematurie microscopique etaient presents dans 76,3 % ; l’HTA etait presente dans 73,6 % et l’insuffisance renale dans 84,2 % des cas. Par ailleurs, une anemie mecanique avec presence de schizocytes au frottis sanguin etait notee chez 55,2 % avec une thrombopenie dans 26,3 % des cas. Des anticorps anti-cardiolipines (ACL) etaient presents dans 42,1 % des cas, absents dans 31,6 % des cas et non recherches chez 26,3 % des patients. Ils etaient responsables de manifestations cliniques evocatrices (avortements repetes et thromboses vasculaires) chez 15,7 % des patients. La biopsie renale a revele une glomerulonephrite (GN) classe IV chez 52,6 % des patients, une GN classe III chez 10,5 %, une GN classe II dans 5,3 % des cas, une GN extra-membraneuse classe V chez 13,2 % et une association de GN classes IV et V dans 18,4 % des cas. Toutes ces lesions histologiques etaient associees a des lesions de MAT arteriolaires (thrombose de la lumiere vasculaire, turgescence des cellules endotheliales et des depots hyalins parietaux). Une MAT glomerulaire etait associee a la MAT arteriolaire dans 26 % des biopsies. Le traitement chez nos patients a ete base sur des corticoides dans 99 % des cas ; associe a un traitement immunosuppresseur dans 73,6 %. Des seances d’echanges plasmatiques ont ete indiquees chez 13,5 % des patients et des injections d’immunoglobulines polyvalentes dans 5,4 % des cas. L’evolution a ete marquee par l’installation d’une insuffisance renale chronique terminale chez 84,2 % des patients. Au total, 13,2 % sont suivis pour insuffisance renale chronique et 2,6 % ont ete perdus de vue. Conclusion Le role deletere des lesions vasculaires de la MAT dans la progression vers l’insuffisance renale chronique semble determinant surtout dans les cas ou ces lesions s’associent a des GN lupiques peu severes. Une prise en charge precoce reste cruciale pour une meilleure evolution.

Introduction La presentation histologique typique de la glomerulonephrite aigue post-infectieuse(GNA) est une glomerulonephrite proliferative endocapillaire pure. L’association a des lesions de microangiopathie thrombotique (MAT) est inhabituelle et rarement decrite dans la litterature. Sa presence souleve plusieurs questions sur le plan physiopathologique, therapeutique et pronostic. Nous rapportons trois cas de GNA compliquees de MAT observe sur la biopsie renale (PBR) de trois patients. Observation Cas n o °1 : un garcon de 6 ans a presente un syndrome nephretique aigu une semaine apres une pharyngite et des diarrhees. A la biologie une anemie hemolytique avec une thrombocytopenie, des LDH eleves, un C3 bas, et des ASLO eleves. Une creatinine a 417 μmol/l et une proteinurie a 1,25 g/24H. La PBR a confirme la GNA avec une proliferation endo- et extra-capillaire, des humps et un depot de C3 en ciel etoile a l’immunofluorescence, il s’y associait une MAT arteriolaire et glomerulaire. Sous corticoides et traitement anti-hypertenseur normalisation de la pression arterielle, de la fonction renale, du C3, des LDH, de l’hemoglobine et des plaquettes. Cas n o °2 : il s’agit d’un patient de 65 ans admis pour insuffisance renale aigue, des œdemes des membres inferieurs et hematurie deux semaines apres une pneumopathie infectieuse persistante. L’hemoglobine et la numeration plaquettaire etaient normales, la creatinine a 733 μmol/l et la dialyse a ete indiquee pour une hyperkaliemie. La PBR d’une part a revele une GNA typique et d’autre part, elle a objective la presence de microthrombi-glomerulaires signant la MAT glomerulaire. Apres juste une antibiotherapie parenterale et un traitement diuretique, la fonction renale s’est amelioree et la creatinine a atteint 122 μmol/l au bout d’un mois. Cas n o °3 : c’est une fille de 13 ans admise pour exploration d’une hematurie macroscopique et d’œdemes dix jours apres une pneumopathie infectieuse. A la biologie, on trouve une creatinine a 157 μmol/l, une proteinurie a 4,43 g/24H et une numeration de la formule sanguine sans anomalie. La PBR a mis en evidence un aspect de glomerulonephrite proliferative endo- et extra capillaire associee a une microangiopathie thrombotique glomerulaire et arteriolaire. L’evolution sous corticoides etait favorable avec normalisation de la fonction renale. Conclusion L’association d’une GNA et d’une MAT n’est pas fortuite. Le facteur commun est la neuraminidase produite par le streptocoque. Cette derniere est responsable de lesions endotheliale conduisant a la formation de thrombi. Les lesions histologiques de MAT observees dans ces trois cas n’etaient pas associees a un mauvais pronostic sur le plan nephrologique. Cependant, un suivi regulier de ces patients a long terme est necessaire pour confirmer cette hypothese.

Introduction L’amylose systemique est une maladie rare qui peut toucher plusieurs organes. L’atteinte renale est la plus frequente et la plus expressive. Elle se manifeste generalement par une proteinurie le plus souvent d’ordre nephrotique. Nous rapportons le cas de deux patients atteints d’amylose systemique avec atteinte renale confirmee par l’histologie mais avec une proteinurie nulle. Observation Le premier patient etait un homme âge de 33 ans, suivi pour spondylarthrite ankylosante dans sa forme axiale depuis 3 ans associee a une maladie de Crohn. On lui a decouvert au cours de son suivi une insuffisance renale avec une creatinine serique de 201 μmol/L et une proteinurie inferieure a 0,1 g/24 h. Le deuxieme patient etait une femme d’origine Libyenne, âgee de 51 ans, porteuse d’une sarcoidose, chez qui nous avons objective un taux serique de creatinine de 277 μmol/L et une proteinurie de 24 h nulle. Les deux patients n’avaient aucun signe clinique ou biologique en faveur l’amylose. Une ponction biopsie renale a ete realisee devant cette insuffisance renale revelant chez nos deux patients une amylose massive glomerulaire tubulaire et vasculaire. La proteinurie a ete controlee a plusieurs reprises et dans differents laboratoires revenue a chaque fois negative. Discussion L’amylose renale est une pathologie glomerulaire et la presence d’une proteinurie est indispensable pour evoquer le diagnostic. Cependant, la proteinurie n’est pas correlee a l’importance des depots amyloides au niveau renal et son absence ne devrait pas alors retarder la pratique de la ponction biopsie renale. En effet, des cas d’amylose renale sans proteinurie existent mais rarement decrits dans la litterature. Conclusion L’atteinte renale au cours de l’amylose systemique est un element pronostic. Son diagnostic doit etre fait de facon precoce malgre des presentations cliniques parfois inhabituelles.

Introduction Le lupus erythemateux systemique (LES) est une cause relativement frequente du recours au traitement de suppleance par hemodialyse (HD). Il est bien connu que les patients atteints de LES developpant une insuffisance renale chronique terminale et qui sont en HD chronique ont souvent une remission des caracteristiques cliniques et serologiques de la maladie. Neanmoins, des poussees severes de la maladie peuvent survenir. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective portant sur les patients hemodialyses chroniques atteints de LES ayant presente une reactivation de la maladie. Nous avons retenu 7 patientes sur une periode de 35 ans allant de janvier 1980 jusqu’au janvier 2015. Resultats Toutes les patientes sont de sexe feminin ayant un âge moyen de 32,57 ans (extremes : 15 ans–56 ans). Le diagnostic de lupus a ete retenu selon les criteres de l’American College of Rheumatology, avec un âge moyen au moment du diagnostic evalue a 20,57 ans. Toutes les patientes etaient hemodialysees chroniques a raison de 3 seances par semaine. Le delai entre le debut de l’hemodialyse et les premieres manifestations evoquant une poussee active de la maladie est en moyenne 21,8 mois (entre 4 mois et 5 ans). Cinq patientes avaient un tableau de pleuro-pericardite dont une compliquee de tamponnade necessitant le drainage chirurgical en urgence, et une autre presentant un tableau d’hemorragie intra-alveolaire associe. L’atteinte hematologique se voyait dans tous les cas, et une pancytopenie etait presente chez 3 patientes. Une poussee cutanee de la maladie est notee chez deux malades avec des lesions polymorphes. Un seul cas de neurolupus actif en post-hemodialyse a ete decrit avec des crises convulsives repetitives et un aspect evocateur de vascularite cerebrale a l’imagerie par resonance magnetique. Le bilan immunologique etait positif chez toutes les patientes avec des taux d’anticorps antinucleaires fortement positifs. Le traitement des poussees se basait essentiellement sur la corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/j chez 6 patientes et 0,5 mg/kg/j chez une patiente. Le recours au traitement par les immunoglobulines s’est avere necessaire chez 4 malades. Les pericardites necessitaient l’epuration extrarenale quotidienne dans un cas et un drainage chirurgical dans un cas. La poussee de neurolupus a ete traitee entre autre par des anticonvulsivants. L’evolution etait favorable dans tous les cas, sauf chez la patiente avec neurolupus severe qui decedait dans un tableau d’accident vasculaire cerebral hemorragique. Conclusion La maladie lupique tend a s’eteindre en hemodialyse chronique. Toutefois, la possibilite de poussees severes au cours de l’hemodialyse necessite une surveillance plus reguliere et une prise en charge codifiee sur le plan clinique, biologique et immunologique.