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Introduction L’anemie hemolytique auto-immune (AHAI) est une entite rare dont le pronostic est intimement lie a la maladie associee des formes secondaires. L’AHAI du patient reanimatoire est mal documentee et s’accompagne d’un taux de mortalite eleve. L’interet des echanges plasmatiques (EP) est controverse et est difficilement etudiable dans la maladie des agglutinines froides (MAF) d’evolution fulminante. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 75 ans, sans comorbidite, qui a presente un livedo racemosa interessant l’ensemble de la peau, avec une splenomegalie et un ictere a bilirubine libre. On notait un phenomene de Raynaud apparu 3 ans auparavant. Le patient est pris en charge en reanimation pour l’installation d’une insuffisance renale KDIGO 3 et l’inefficacite d’une corticotherapie sur l’hyperhemolyse et la profondeur d’une AHAI a anticorps froids anti-C3d. Un pic monoclonal IgMk de 3,6 g/L est identifie dans un contexte de cryoglobulinemie de type I, et l’absence d’anomalie du complement. L’immunophenotypage caracterise une macroglobulinemie de Waldenstrom. Il n’est pas trouve d’argument pour une origine infectieuse ni pour une connectivite. Le patient necessitait une epuration extrarenale (EER) qui est realisee avec un rechauffement et une intensification de la corticotherapie. Devant la mauvaise tolerance cardiocirculatoire de l’anemie et des dysfonctions du circuit d’hemodialyse attribuees aux entites associees a l’IgMk monoclonale, une premiere serie d’EP selon un schema j1–j2–j5 est pratiquee pour encadrer le support transfusionnel erythrocytaire. Le fluide de substitution etait de l’albumine 4 % avec une masse plasmatique de 1–1,5. Le rendement transfusionnel est ameliore parallelement a l’amendement en 24 h des stigmates d’hemolyse intravasculaire. Le rituximab (RTX) est initie a j5 (=j1 RTX) et sera associe a la bendamustine (j2–j3 du RTX) et l’ibrutinib quotidien. La reticulocytose etant indosable, de la darbepoetine alfa est instauree. A j15, une rechute de l’AHAI est constatee, suivie d’une epistaxis compliquee de choc hemorragique attribuable a l’ibrutinib. Une hypofibrinogenemie aggravee par les EP est eliminee. Une 4e seance d’EP permettra une reponse hematologique transitoire. L’EER est sevree devant l’amelioration de l’insuffisance renale liee a la probable necrose tubulaire aigue. Sur une periode d’un mois, le patient aura recu 19 CGR et 3 PFC. L’evolution sera marquee par le caractere refractaire de la cytopenie et le deces du patient de choc septique deux mois plus tard malgre les traitements anti-infectieux prophylactiques. Discussion L’hemolyse hyperaigue dans le contexte de MAF est exceptionnelle mais engendre une morbidite importante surtout quand elle s’accompagne de defaillance aigue d’organe. La therapie medicamenteuse consiste en du RTX et son association avec une chimiotherapie du lymphome. La corticotherapie et la splenectomie sont inefficaces. Le recours aux EP se justifie dans les cas d’hemolyse fulminante, relevant de support transfusionnel et/ou dans l’attente d’une efficacite des traitements immunosuppresseurs. Cette logique repose sur la clairance des auto-anticorps, complexes immuns et fractions du complement circulants. Dans la MAF, l’hemolyse chronique est surtout intratissulaire. L’utilisation des EP porte ainsi sur l’activite hemolytique des IgM circulantes. L’amplitude thermique des auto-IgM peut etre telle que l’agglutination dans le circuit extra-corporel impose le recours aux EP, chez des patients necessitant une EER comme cela a ete le cas pour notre patient. Les etudes sur l’utilisation des EP dans les AHAI severes se limitent a des petites series retrospectives et d’etudes de cas. Il semble important de distinguer l’efficacite aleatoire des EP rapportee dans les AHAI a anticorps chauds (mais mieux decrites), des cas de defaillances d’organe dans la MAF qui pourraient beneficier de la reponse, certes transitoire, de cette technique. Par ailleurs, on privilegiera des anti-neoplasiques d’action rapide en limitant les produits induisant des saignements. La perfusion de plasma doit etre tres limitee car elle pourrait, en theorie, entretenir l’hemolyse par l’apport de C3 et C4. Les traitements tels que le bortezomib ou eculizumab ne sont que de recours exceptionnel et mis en balance avec le risque infectieux majeur preexistant. Conclusion Les EP constituent un choix therapeutique interessant dans la gestion de l’hemolyse hyperaigue et de defaillance d’organe de ces formes exceptionnelles de MAF fulminantes. Une meilleure comprehension de leur place dans cette pathologie pourra etre apportee par le recours a un appel a observations.

Introduction Les anticorps anticytoplasme des polynucleaires neutrophiles ou ANCA ont permis, par leur association, de caracteriser des vascularites necrosantes de petits vaisseaux. Ils sont toutefois aussi retrouves dans des maladies non vascularitiques. L’objectif est de decrire ces entites non vascularitiques associees aux ANCA positifs et identifier leur significativite en termes pronostics. Materiels et methodes Cette etude observationnelle, realisee dans un centre hospitalier tertiaire, s’est interessee retrospectivement au registre de patients adultes (> 18 ans) identifies via leur positivite pour les ANCA sur une periode de 01/01/2010 au 31/12/2018. Ces patients etaient classes en fonction de leur diagnostic de vascularite (ANCA/V + ) ou l’absence de manifestation vascularitique au diagnostic (ANCA/V-), et a 3 mois du dosage initial d’ANCA. Les caracteristiques demographiques entre ces 2 groupes etaient comparees. Pour le groupe ANCA/V-, les caracteristiques cliniques et diagnostics associes etaient decrits. On recherchait aussi l’evolution vers une vascularite, les modifications du taux d’ANCA, la survie jusqu’a 5 ans et les formes de connectivites associees. Resultats Deux cent quatre-vingt dix-neuf patients etaient etudies sur une cohorte de 321 patients au moment de la soumission. Il n’y avait pas de difference des sexe-ratios entre les 2 groupes, mais les sujets ANCA/V- etaient plus jeunes (55,0 ± 1,2 vs. 66,3 ± 1,8 ans, p Conclusion Une positivite des ANCA, notamment de specificite anti-PR3, accompagnant des presentations cliniques non vascularitiques ne semble pas etre un marqueur d’evolutivite vers une vascularite necrosante. Les ANCA/V- sont grevees d’une mortalite de moins de 5 % a 5 ans et la recherche de maladie associee amene a identifier une connectivite dans moins de 15 % des cas.

Introduction Le purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT) est une microangiopathie thrombotique (MAT) grave responsable de defaillance multi-organe en l’absence de therapeutique. Il peut etre associe a des connectivites dont le syndrome Sjogren primitif (SSp). Nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour un SSp et presentant une rechute precoce de PTT malgre un traitement optimal au diagnostic. Observation Une femme de 49 ans, sans antecedent particulier en dehors d’un SSp sans facteur d’evolutivite depuis 20 ans, s’est presentee aux urgences pour des troubles neurologiques, arthralgies et un syndrome hemorragique depuis 24 heures. On ne note pas d’episode infectieux ou de nouveau traitement introduit. La fonction renale n’est pas alteree et le dosage de la troponine Ic est normal. L’IRM cerebrale montre l’absence d’anomalie. Le diagnostic de MAT amene a une prise en charge en secteur de reanimation et a l’initiation d’echanges plasmatiques (EP) quotidiens avec 1,5 de volume plasmatique total substitue a chaque seance. On caracterisera le PTT par l’effondrement de l’activite ADAMTS13 et le dosage d’anticorps anti-ADAMTS13 supra-seuil (> 100 UI/mL). Le SSp repondait aux criteres de classification et ne relevait jusqu’a l’episode de MAT d’aucun traitement. On precise la positivite des facteurs antinucleaires avec la presence d’anti-SSA. La patiente recoit une corticotherapie a 1 mg/kg/j et de l’hydroxychloroquine a 6,5 mg/kg/j y est associee. Au vu de l’association de SSp au PTT, un traitement par rituximab est administre a 375 mg/m2 selon un schema j1, j4, j8, j15 (PTT-RTX 1) sans intervalle libre depuis le debut des EP. L’examen clinique se normalise a j2 de prise en charge. La thrombopenie et les LDH se corrigent a j4 chez une patiente restant asymptomatique. Les EP sont ainsi arretes sur les criteres de reponse biologique classique. A j7 de prise en charge, la thrombopenie reapparait et l’anemie s’aggrave avec la reapparition de schizocytes. Les EP quotidiens sont reinities et progressivement espaces (au total 16 EP) suite a une reponse biologique. La remission est maintenue apres un recul de 2 mois. Discussion Le SSp est la connectivite la plus frequemment associee au PTT (SSp-PTT) apres le lupus erythemateux systemique (LES). Tres peu d’etudes se sont interessees a caracteriser les patients avec SSp et MAT [1] , [2] . Les quelques donnees disponibles montrent l’absence de manifestation extraglandulaire ou de facteurs de risque d’evolution vers une maladie lymphomateuse [1] . Si le risque de maladie auto-immune a bien ete decrit et correle a la presence d’anti-SSA et anti-ADN natif au diagnostic de PTT, les donnees de la litterature sont insuffisantes pour caracteriser la reponse therapeutique dans les SSp-PTT. Certaines etudes ont evoque un pronostic plus sombre dans les PTT satellites de LES [3] . Les strategies therapeutiques n’ont pas ete etudiees et sont classiquement adaptees a la reponse therapeutique initiale. L’hydroxychloroquine ne semble pas prevenir le PTT [1] , [3] . Il existe une tendance a l’augmentation du taux de reevolutivite precoce dans les SSp-PTT comparee au PTT idiopathique seul [2] . Le traitement par rituximab, ayant deja prouve son efficacite dans les PTT auto-immuns refractaires par une action de depletion des lymphocytes B auto-reactifs producteurs d’anticorps anti-ADAMTS13, semble justifie dans la prise en charge precoce des SSp-PTT. Conclusion Le SSp-PTT est un evenement rare dans le cadre d’un SSp et releve d’une therapeutique precoce par rituximab au vu du potentiel evolutif potentiellement plus important que les formes de PTT non associees aux connectivites. De futures etudes sur les MAT permettront de mieux caracteriser l’histoire naturelle du SSp-PTT.

Resume Propos. – Le syndrome de Lemierre est une pathologie rare mais grave qui associe fievre, douleur cervicale et symptomatologie pulmonaire dans les suites d’une infection oropharyngee, le plus souvent une angine. La large utilisation des antibiotiques dans les infections oropharyngees n’a pas permis une disparition de cette infection. Nous avons voulu, a travers ces 6 observations originales faire partager notre experience. Methodes. – Il s’agit d’une etude descriptive retrospective menee entre 1995 et 2000 dans deux services (maladies infectieuses et tropicales et reanimation medicale) du centre hospitalier universitaire de Nice. Resultats. – Nous presentons une serie de 6 cas de ce syndrome, tous de sexe feminin et âges de 27 ans en moyenne. Il s’agissait de sujets anterieurement sains et la symptomatologie oropharyngee initiale etait une angine. Ces patientes presentaient dans la majorite des cas des signes de sepsis severe et une patiente est decedee des suites d’un choc septique. Dans les autres cas, l’evolution a ete favorable sous traitement. Le delai entre l’angine et l’apparition du syndrome infectieux etait de 7 jours en moyenne. Le traitement a consiste en une association betalactamine et metronidazole dans 4 cas, amoxicilline–acide clavulanique pour les autres cas. Une anticoagulation a ete systematiquement debutee en cas de thrombose jugulaire interne documentee. Conclusions. – Le diagnostic peut etre fortement suspecte sur la clinique et confirme secondairement par les examens complementaires. Le pronostic depend etroitement de la rapidite et de la qualite de la prise en charge. Nous avons donc souhaite familiariser nos confreres avec cette pathologie en rapportant notre experience personnelle.

Introduction La crise renale sclerodermique (CRS) est une complication rare et grave de la sclerodermie. Nous rapportons 11 cas de CRS au sein d’une cohorte de 110 sclerodermies suivies dans un service universitaire. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective de 2006 a 2016 portant sur les patients presentant une CRS. L’objectif principal etait de decrire la population avec CRS : presentation clinique et biologique, prise de corticotherapie, participation au programme d’education therapeutique, survie globale, survie renale et recours eventuel a la transplantation. Les patients presentant les criteres diagnostiques de CRS ont ete selectionnes a partir d’une cohorte de patients sclerodermiques prevalents suivis dans un centre de competence. Resultats Onze patients ont presente une CRS. Il s’agissait de 9 femmes et 2 hommes d’âge median 62 ans. Neuf patients avaient une forme diffuse. La duree mediane d’evolution entre le premier signe hors Raynaud et la CRS etait de 11,4 ans. Au moment de la CRS, 2 patients avaient une fibrose pulmonaire, 3 avaient eu au moins une ulceration digitale, 3 patients avaient un Rodnan > 30 et un patient presentait une HTAP. La duree moyenne d’evolution entre le diagnostic de SSc et la CRS etait de 2,98 ans. Les CRS etaient inaugurales chez 45 % des patients (n = 5). Tous les patients avaient des anticorps antinucleaires (4 antinucleolaires, 3 anti-scl70, 2 PmScl et 2 anti-SSA). Les anti-ARN polymerase III etaient positifs chez une seule patiente (sur 4 recherches). Huit patients avaient recu des corticoides avant la CRS dont 6 a plus de 15 mg/j. Tous les patients etaient hypertendus au diagnostic de CRS, les œdemes etaient presents chez 4 patients, 7 presentaient une alteration de l’etat general. La creatininemie mediane etait de 418 μmol/L, les taux medians d’hemoglobine et de plaquettes etaient respectivement de 8,9 g/dL et 97 000/mm3. Dix patients avaient les LDH elevees et 9 avaient des schizocytes. Tous les patients ont recu un IEC. Le recours a la dialyse etait necessaire chez 7 patients. La duree mediane de dialyse etait de 3,5 mois. Une patiente etait encore dependante de l’hemodialyse a la fin du suivi. Un patient a ete greffe. Aucun patient n’a recupere une fonction renale normale. Une patiente a ete mise sous Bosentan dans le cadre d’un protocole. Deux patients ont eu des echanges plasmatiques par meconnaissance du diagnostic. A la fin du suivi, 5 patients sont decedes (a 1,91 ans du diagnostic de CRS). Les causes de deces etaient : 2 cancers, 2 defaillances cardiaques, une radionecrose postradique d’un meningiome. Une seule patiente avait beneficie du programme d’education therapeutique avant l’apparition de la crise mais n’etait pas venue a la seance concernant la CRS. Discussion Notre serie de patients avec CRS est interessante car elle correspond a l’activite d’un centre de competence sur une duree de 10 ans. Les resultats sont comparables aux donnees de la litterature [1] , [2] en ce qui concerne la prevalence, la duree d’evolution, la presentation clinique et biologique des CRS. La corticotherapie est retrouvee comme facteur favorisant dans 75 % des cas. Tous les patients ont recu le traitement de reference. Par contre, dans notre serie, la CRS est inaugurale dans presque la moitie des cas. Dans notre serie, aucun patient n’est decede de la CRS, par contre, le suivi montre que les deces sont lies a la presence d’un cancer ou secondaire a une defaillance cardiaque, temoignant pour cette derniere de presentations severes de la sclerodermie. Cependant, cette etude est retrospective, avec neanmoins peu de donnees manquantes, la recherche d’anti-ARN polymerase III n’a pu etre realisee que dans les cas les plus recents. L’etude des facteurs pronostiques de morbidite au sein de la cohorte sera realisee. Conclusion Les CRS surviennent chez les patients presentant une forme severe de SSc. Si la mortalite n’est plus un enjeu, les CRS ont une morbidite importante malgre l’utilisation des IEC, en particulier en terme de maladie renale. Les formes inaugurales de CRS sont difficiles a prevenir, d’ou l’importance de la formation des medecins a cette pathologie, et la prise en charge collaborative, en particulier avec les reanimateurs. La mise en place de courriers avertissant patients et medecins des facteurs de risques evitables de CRS, et les programmes d’education therapeutique sont des moyens d’optimiser la prevention des CRS chez un patient connu pour avoir une SSc.

Introduction Les maladies inflammatoires systemiques peuvent entrainer des defaillances d’organes secondaires soit a une poussee de la maladie soit a des complications des traitements, ainsi elles peuvent necessiter un sejour en reanimation. Peu d’etudes ont ete consacrees a ce sujet. L’arsenal therapeutique s’est elargi depuis les annees 2000, nous disposons maintenant de traitements plus immunosuppresseurs. Nous proposons de decrire les types de maladies inflammatoires systemiques en reanimation, d’identifier les raisons d’admission, les traitements recus, l’evolution et la mortalite. Patients et methodes Etude observationnelle retrospective a partir du tableau de bord d’un service de 10 lits de reanimation medicale d’un CHU de juin 2004 a juin 2015. Les criteres d’inclusion etaient les suivants : patients majeurs, hospitalises dans le service de reanimation, maladies inflammatoires systemiques selon les criteres de classification en cours ; et les criteres d’exclusion : patients avec greffe d’organe solide ou transplantes de mœlle, manque de donnees, criteres diagnostiques incomplets. Une analyse groupee des donnees a ete realisee pour des sejours multiples en reanimation au cours d’une meme hospitalisation. Les donnees demographiques et cliniques ont ete extraites du dossier medical informatise. Resultats Sur 6053 sejours en reanimation, 98 patients correspondaient aux criteres d’inclusions avec 108 sejours (2 %). La population etait a predominance feminine 58 % ( n = 63) et avait un âge moyen de 55 ± 19 ans [extremes : 19–82]. Les pathologies les plus representees etaient le lupus erythemateux systemique pour 25 % (27 sejours chez 21 patients), les vascularites a ANCA pour 15 % (16 sejours chez 15 patients), le syndrome des antiphospholipides pour 12 % (13 sejours chez 11 patients), puis venaient les myosites inflammatoires pour 11 %, les polyarthrites rhumatoides pour 10 %, les cryoglobulinemies mixtes pour 6 %, les sclerodermies pour 5 %, le syndrome de Gougerot-Sjogren pour 5 %, la maladie de Behcet pour 3 %, les periarterites noueuses pour 3 %, les purpuras vasculaires pour 2 %, la maladie de Goodpasture pour 1 %, la maladie de Horton pour 1 %, et la maladie de Still de l’adulte pour 1 %. La duree d’evolution de la maladie etait en moyenne de 55 ± 93 mois [extremes : 0 a 554 mois]. Les 3 causes principales d’admission etaient : une poussee de la maladie (43 %), une infection (43 %) ou les deux associees (15 %). Dans 26 % des cas, la maladie inflammatoire systemique etait decouverte en reanimation. Les defaillances d’organes responsables d’une admission etaient respiratoires dans 72 % des cas, hemodynamiques dans 56 % des cas, renales dans 30 % des cas et neurologiques dans 24 % des cas. Le score IGS2 a l’admission etait a 41,6 ± 18,6 points et le LOD a 6,1 ± 3,6 points. Le taux de mortalite etait respectivement de 29 % ( n = 31) en reanimation et de 32 % ( n = 35) a J28. Discussion Notre etude porte sur un nombre important de patients. Il est cependant difficile de degager des idees claires en raison du caractere tres heterogene des pathologies. Notre etude montre que les maladies inflammatoires systemiques peuvent conduire les patients en reanimation. Elles representent 2 % de la population d’un service de reanimation medicale. La mortalite est alors tres elevee. La population de notre etude est comparable a celle retrouvee dans d’autres etudes en termes d’âge et de sexe ratio. Les syndromes des antiphospholipides sont plus nombreux avec comme presentation principale un CAPS ; 1 patiente recidive 3 fois a distance ce qui augmente leur nombre total de CAPS. Les polyarthrites rhumatoides sont au contraire, moins nombreuses car plus de la moitie des patients ont du etre exclus en raison de manque de donnees. Comme dans l’etude de Quintero et al., la detresse respiratoire, quelle qu’en soit l’origine, est le motif d’hospitalisation le plus courant [1] . Schematiquement la moitie des patients vient pour une poussee de leur maladie et l’autre moitie pour une infection. Le nombre important d’infections chez ces patients immunodeprimes souligne l’importance de la prophylaxie antibiotique et des vaccinations. Conclusions Les maladies inflammatoires systemiques sont un challenge en reanimation car rares et graves. Les 2 motifs principaux d’hospitalisation sont une poussee de la maladie et une infection. Une collaboration etroite entre reanimateur et interniste est indispensable pour permettre un diagnostic precoce et une prise en charge la plus adaptee.