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Introduction Le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) est une maladie systemique auto-immune qui se caracterise par la survenue de thromboses vasculaires, de complications obstetricales et la presence persistante d’anticorps antiphospholipides (APL). Les criteres cliniques de la classification de Sydney ne prennent en compte que les thromboses arterielles et veineuses ainsi que certains evenements obstetricaux [1] . Cependant, plusieurs autres manifestations, appelees manifestations non-criteria peuvent etre associees a ces criteres cliniques dans le SAPL. Meme si ces manifestations non-criteria ne sont pas specifiques d’un SAPL primaire, certaines etudes suggerent que leur presence pourrait etre associee avec un risque eleve de thrombose et constituer un profil a « haut risque » de SAPL [2] , [3] . Dans cette etude retrospective, nous avons voulu: – ecrire les manifestations non-critera des patients atteints d’un SAPL primaire et leurs prevalences; – determiner la valeur pronostique des manifestations non-criteria. Patients et methodes Tous les patients diagnostiques d’un SAPL primaire (criteres de Sydney) entre janvier 2012 et janvier 2019 ont ete inclus dans cette etude francaise multicentrique retrospective. Resultats Cent soixante-quatre patients avec un SAPL primaire ont ete inclus dans l’etude, pour un âge median de 51 ans [39.5; 66] et une majorite de femmes (n = 99, 60 %). Parmi eux, quarante-sept patients (29 %) ont presente au moins une manifestation non-criteria pendant le suivi: cytopenies auto-immunes (n = 17; 36 %), endocardite de Libman Sachs (n = 5; 11 %), nephropathie associee au SAPL (n = 4; 9 %), livedo reticularis (n = 8; 17 %) et des manifestations neurologiques (n = 14; 30 %). Par rapport au SAPL primaire sans manifestation non-criteria (n = 117), les SAPL primaires avec manifestations non-criteria avaient moins souvent un profil de SAPL mixte (26 % vs 52 %; p = 0.019), plus d’evenements thrombotiques arteriels (56 % vs 35 %; p = 0.027), and plus de pre-eclampsies (14 % vs 3 %; p = 0.02). La prevalence de la triple positivite etait significativement augmentee chez les patients avec des manifestations non-criteria (48 % vs 20 %; p = 0.001). Les patients porteurs d’un SAPL primaire avec des manifestations non-criteria (n = 47) ont recu significativement plus de traitements additionnels associes aux anti-vitamine K et/ou antiagregants que ceux sans manifestation non-criteria. Le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS), bien que rare, avait tendance a etre plus frequent chez les patients avec un SAPL primaire avec manifestations non-criteria (5.1 % vs aucun; p = 0.074). Les patients porteur d’un SAPL primaire avec manifestations non-criteria presentaient des taux de rechute significativement superieurs (59 % vs 34 %; p = 0.018), mais les hazard ratios (HR) de rechute n’etaient pas significativement differents entre les deux groupes (HR at 1.34 [0.67; 2.68]; p = 0.2) Discussion Les principaux resultats de cette etude sont que: – les patients porteurs d’un SAPL primaire avec des manifestations non-criteria ont des phenotypes thrombotiques et obstetricaux differents, avec une prevalence augmentee de manifestations severes comme un profil de SAPL mixte, des thromboses arterielles et des pre-eclampsies; – le statut triple positif est augmente chez les SAPL primaire avec manifestations non-criteria – les porteurs d’un SAPL primaire avec manifestations non-criteria ont un pronostic plus defavorable, comme le suggerent le taux plus eleve de rechutes et le besoin de traitements additionnels. La definition et la stratification des profils de risque des patients porteurs d’un SAPL primaire sont d’interet majeur, puisque la prise en charge du SAPL est encore basee sur le phenotype obstetrical ou thrombotique du patient. Les manifestations non criteria pourraient aider a affiner la stratification du profil de risque du patient. D’autre part, l’interet de traitements additionnels, notamment dans le SAPL obstetrical a ete etudie, avec des resultats prometteurs sur l’usage de corticosteroides a faible doses, d’hydroxychloroquine ou d’echanges plasmatiques [3] . L’utilisation de traitement additionnels, notamment de l’hydroxychloroquine, comme illustre dans notre cohorte, devrait etre mieux etudiee chez les patients avec des manifestations non-criteria. Conclusion La presence de manifestations non-criteria chez les patients avec SAPL primaire est importante a prendre compte, etant donne qu’elle est associee a un profil clinico-biologique particulier, un risque de rechute augmente et un plus grand besoin de traitements additionnels. De nouvelles etudes prospectives sont necessaires pour mieux stratifier le pronostic et la prise en charge de ces patients.