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Introduction Les anticorps anti-ARN polymerase de type III (anti-RNAPIII) sont parmi les anticorps anti-nucleaires les plus frequemment identifies chez les patients avec sclerodermie systemique (ScS), avec une prevalence estimee a 11 % (IC 95 % : 8–14) [1] . Les anticorps anti-RNAPIII sont associes avec des caracteristiques cliniques responsables d’un pronostic plus severe telles que la forme cutanee diffuse et la crise renale sclerodermique. Plus recemment il a ete suggere leur role potentiel dans la reponse immunologique au cancer [2] . Cette etude visait a : – confirmer le phenotype clinique des patients avec anti-RNAPIII dans une nouvelle cohorte Francaise puis dans le cadre d’une revue systematique avec meta-analyse ; – mettre en evidence des associations cliniques non connues. Patients et methodes Les anticorps anti-RNAPIII ont ete recherches chez cent trente-trois patients sclerodermiques consecutifs et non selectionnes. Nous avons recherche dans PubMed et EMBase toutes les etudes presentant des donnees sur les caracteristiques cliniques de patients avec anti-RNAPIII puis realise une meta-analyse en utilisant le nombre de patients positifs (cas) et negatifs pour la recherche d’anti-RNAPIII (controles), leurs caracteristiques cliniques et les atteintes d’organes. Resultats Douze patients presentaient des anticorps anti-RNAPIII. Ces anticorps etaient associes avec la forme cutanee diffuse (p = 0,02), l’atteinte musculaire, la crise renale et la survenue de cancer (p = 0,01). Pour la revue systematique, 2003 resumes etaient analyses et 112 references etaient selectionnees pour une lecture complete. Quarante-cinq etudes etaient finalement inclues dans la meta-analyse. Le nombre d’etudes comprenant des donnees pour chaque association clinique etait compris entre 4 et 26 soit 256 a 1098 patients avec anti-RNAPIII et 2088 a 6612 controles. Les anti-RNAPIII etaient positivement associes avec la forme cutanee diffuse, l’atteinte articulaire, la crise renale, l’atteinte cardiaque et la survenue de cancer ; negativement avec le sexe feminin. Il n’y avait pas d’association significative avec l’atteinte œsophagienne, l’hypertension pulmonaire, la fibrose pulmonaire, les ulcerations digitales et l’atteinte musculaire (Tableau 1). Conclusion Cette meta-analyse confirme que les patients sclerodermiques avec anticorps anti-RNAPIII ont un risque superieur d’atteinte cutanee diffuse, de crise renale et de cancer. L’analyse de donnees sur un grand nombre d’etudes permet de mettre en evidence des associations moins connues telles que l’atteinte articulaire et cardiaque. Ces patients devraient beneficier d’un depistage approprie en raison des complications potentiellement severes auxquelles ils sont exposes.