1. L’atteinte cutanée au cours de la sclérodermie systémique : données de l’étude multicentrique tunisienne
- Author
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R. Klii, Ines Khochtali, Wafa Chebbi, D. Braham, Sonia Hammami, Groupe d’étude multicentrique de la sclérodermie systémique en Tunisie, and Melek Kechida
- Subjects
Gastroenterology ,Internal Medicine - Abstract
Introduction La sclerodermie systemique (SS) est une maladie auto-immune rare, dont l’atteinte cutanee en est le maitre symptome et mene souvent au diagnostic. Meme si elle ne conditionne pas directement le pronostic vital, elle constitue neanmoins une atteinte affichante et handicapante sur le plan fonctionnel. Patients et methodes Il s’agissait d’une etude retrospective multicentrique initiee par la Societe tunisienne de medecine interne, portant sur 9 services de medecine interne. Le diagnostic de SS etait retenu selon les criteres de classification de l’American College of Rheumatology (ACR). Resultats L’atteinte cutanee etait presente chez 148 patients, avec une predominance feminine dans 88 % des cas. Elle etait classee limitee dans 121 cas et diffuse dans 27 cas. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 44 ans avec un delai diagnostic moyen de 4 ans. L’atteinte cutanee etait revelatrice dans 20 % des cas. Le delai de survenue moyen de l’atteinte cutanee etait de 17 mois apres le debut de la symptomatologie clinique de la sclerodermie. L’atteinte cutanee etait de type indure-sclereux dans plus de 72 % des cas, œdemateux dans 13 % et atrophique dans 5 % des cas. Le visage etait concerne dans 72 % des cas. La sclerodactylie etait notee dans des 86 % des cas, compliquee de troubles trophiques dans 70 % des cas et de resorption de la houppe des phalanges chez 19 patients. Trois patients avaient necessite une amputation de phalange(s). Par ailleurs la presence de troubles de la pigmentation et de telangiectasies etait notee dans respectivement 39 % et 23 % des cas. Les anticorps anti-nucleaires etaient positifs dans 74 % des cas (de type anti-ScL 70 chez 50 patients et de type anti-centromeres chez 10 patients). L’evolution etait marquee par la stabilisation chez 45 % des patients, et le deces dans 12 % des cas. Le delai moyen de suivi etait de 8,9 ans. La comparaison des caracteristiques demographiques, cliniques, immunologiques et evolutives des patients selon la forme cutanee (limitee/diffuse) montrait une frequence significativement plus elevee de la dyspnee (p = 0,05), du syndrome restrictif (p = 0,08), de la contracture des extremites (p = 0,02), des AAN (p = 0,03), des anti-Scl 70 (p = 0,04) et de la survenue de deces (p = 0,05) dans la forme cutanee diffuse. Le reste des caracteristiques etait comparable dans les deux formes. Conclusion Notre etude confirme les donnees de la litterature. En effet, l’atteinte cutanee est la manifestation clinique la plus frequence, elle est dotee d’un grand polymorphisme et la forme cutanee influence le profil clinico-immunologique et evolutif de la SS.
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- 2015
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