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Resume L’hypersomnie idiopathique (HI) est une maladie neurologique rare du sujet jeune, caracterisee par une somnolence diurne excessive malgre un sommeil de nuit de qualite normale, et de duree normale ou prolongee. Elle se distingue de la narcolepsie par sa predominance feminine, des difficultes a se reveiller le matin (ivresse de sommeil), une somnolence continue (plus proche d’un hypo-eveil que d’attaques de sommeil) et des siestes souvent longues et peu rafraichissantes, et par l’absence de cataplexie, d’endormissements en sommeil paradoxal et de deficit en hypocretine. Le diagnostic elimine les causes plus frequentes de somnolence et retient comme anormal une latence moyenne d’endormissement 11 h en enregistrement de 24 h (ou 19 h de sommeil sur 36 h alite). Le TILE n’est cependant ni sensible, ni specifique et peu reproductible, d’ou l’interet de l’enregistrement prolonge. L’imagerie fonctionnelle cerebrale suggere qu’il existe un sommeil local prefrontal chez ces patients en eveil. Dans de rares cas d’hypersomnie resistante, un peptide hypnotique endogene stimulerait les recepteurs GABA-A pendant l’eveil : ces patients seraient ameliores par des medicaments anti-GABA (flumazepil, clarithromycine). En l’absence d’autorisation de mise sur le marche, le diagnostic et la primo-prescription des stimulants doivent etre valides par un centre de reference ou de competence des hypersomnie rares. Le benefice du modafinil a ete montre dans une etude controlee contre placebo, et celui de l’oxybate de sodium, du mazindol et du pitolisant a ete constate dans des etudes observationnelles retrospectives.

Objectif La conscience est normalement attenuee pendant le sommeil mais permet une rapportabilite de la nuit (je sais que j’ai dormi, j’ai reve). Dans l’hypersomnie idiopathique (HI) cette conscience semble variable allant d’une plainte de « trop rever » (hyperonirisme) a celle de n’avoir aucune conscience de la nuit (« je pose la tete sur l’oreiller et me reveille 10 heures apres » : « black out »). Nous avons caracterise ces phenotypes, leurs marqueurs polysomnographiques, et les avons compares a ceux des patients avec narcolepsie et aux sujets normaux. Methodes Un questionnaire de 54 items (habitudes de reves, sommeil, sensation de perte de conscience, etc…) a ete adresse a 132 patients avec HI, 109 avec narcolepsie et 160 sujets sains. Trente autres patients avec HI ont rempli, en plus du questionnaire, des rapports de reves/reveries a chaque reveil pendant leur bilan polysomnographique de 48 h. Resultats Deux phenotypes extremes ont ete identifies chez les patients avec HI et pas chez les sujets sains ni avec narcolepsie : une perte de conscience totale pendant la nuit (Black out) chez 30 % des patients avec HI (0 % des controles, 3 % des narcoleptiques) et l’hyperonirisme (13 % des patients avec HI), consistait en un nombre de reves tres eleve associe a la plainte de trop rever. Aucun marqueur d’architecture du sommeil n’explique ces phenotypes. Conclusion Un tiers des patients avec HI rapportent une perte de conscience totale et recurrente pendant la nuit (un marqueur donc specifique d’un type d’HI) et 13 % un hyperonirisme penible (l’hyperconsience pourrait rendre le sommeil moins recuperateur).

Objectif Stable en sommeil lent, la respiration devient irreguliere en sommeil paradoxal (SP). L’origine de cette variabilite respiratoire reste mysterieuse. Nous proposons que les irregularites respiratoires du SP ont une origine supra-pontique et refletent le contenu mental des reves qui accompagnent souvent ce stade. Methodes Nous avons recrute 21 narcoleptiques reveurs lucides, capables d’influencer leur contenu mental en SP et de signaler leur lucidite via un code oculaire. Les sujets ont realise de multiples siestes diurnes, au cours desquelles ils devaient modifier leur reve pour que le scenario onirique inclue des vocalisations ou une apnee (e.g. plonger sous l’eau) – deux comportements volontaires qui necessitent, a l’eveil, un controle cortical de la ventilation. Si la variabilite respiratoire du SP est bien le reflet des reves, ces comportements devraient se manifester par des apnees centrales sur l’enregistrement polysomnographique. Resultats Au total, 86 % des narcoleptiques a ete lucide en SP a au moins une sieste. Dans 50 % des siestes lucides, le recit de reve (e.g. apnee lors d’une attaque au gaz sarin), etait coherent avec le comportement respiratoire observe (apnee centrale). Surtout, des apnees etaient encadrees par le code oculaire et precedees de signes de preparation respiratoire, ce qui traduit leur caractere volontaire. Conclusion Le fait que les reveurs lucides soient capables de piloter volontairement leur respiration en SP suggere que le controle cortical de la respiration est preserve lors de ce stade et reflete probablement le contenu mental associe.

Objectif Determiner la frequence des troubles respiratoires du sommeil (TRS) dans l’atrophie multisystematisee (AMS) et evaluer le benefice/tolerance des divers modes de ventilation. Methodes Nous avons analyse retrospectivement les caracteristiques du sommeil chez 45 patients atteints d’AMS ayant eu une videopolysomnographie, et les comparees a celles de 45 patients parkinsoniens et 45 temoins sains. Les patients AMS ont recu une pression positive continue (PPC) fixe lorsque le stridor a ete isole, une PPC autopilotee (autoPPC) s’il a ete associe a un syndrome d’apnees obstructives du sommeil (SAOS) et une ventilation auto-asservie (VAA) ou une PPC fixe s’il est combine a un syndrome d’apnees centrales du sommeil (SACS). Resultats L’augmentation de la latence d’endormissement, du pourcentage du stade N2, de l’index de mouvements periodiques des jambes, du trouble comportemental en sommeil paradoxal et la diminution du temps du sommeil total et du pourcentage de sommeil paradoxal ont ete observes chez les patients AMS par rapport aux autres groupes. Dans l’AMS, 62,2 % des patients avaient des TRS : stridor (n = 16), SAOS (n = 14), SACS (n = 4) et respiration ataxique (n = 1). A l’exception de 5 patients (trois refus initiaux et deux en cours d’appareillage), la PPC fixe (n = 9), l’autoPPC (n = 8) et la VAA (n = 2) etaient bien toleres et le stridor a ete bien controle, ainsi que les apnees. Leur survie a ete comparable a celle des patients sans TRS. Conclusion Les TRS associes a l’AMS sont multiples. Les differents traitements par pression positive sont efficaces et bien toleres par les patients.