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RESUMENLa atresia de vías biliares es una colangiopatía progresiva, obstructiva y obliterativa, que puede involucrar tanto las vías biliares intrahepáticas como extrahepáticas, la cual representa una de las principales causas de transplante hepático en la población pediátrica. El objetivo es dar a conocer la importancia del diagnóstico oportuno, junto al manejo multidisciplinario de la colestasis neonatal. Se presenta el caso de paciente femenino de 2 meses de edad, con cuadro clínico de 2 semanas de evolución, que presentó acolia, coluria e ictericia, que progresa a insuficiencia hepática; se realiza biopsia cuyo resultado fue atresia de vías biliares. En los días subsecuentes, la paciente evolucionó a insuficiencia hepática y shock séptico hipotensivo refractario, que finalmente la llevó al paro cardiorrespiratorio y la muerte. En el abordaje de la colestasis neonatal, el reconocimiento de los signos semiológicos, son datos claves para su sospecha clínica. Se concluye que el diagnóstico oportuno, dentro de los primeros 45 días de vida de los pacientes con atresia de vías biliares es crucial en el pronóstico del mismo y así evitar el desarrollo de la enfermedad hepática crónica e insuficiencia hepática