La presentación intracraneal de la enfermedad de Hodgkin es un evento infrecuente con una incidencia estimada del 0.5% en todos los pacientes portadores de esta enfermedad, habiéndose comunicado hasta la fecha menos de 50 casos. Se describen varias formas de afectación del sistema nervioso central (SNC): Leucoencefalopatía asociada a quimioterapia (QT), infecciones del SNC, síndromes para-neoplásicos y linfoma intracraneal, pudiendo manifestarse este último como masas tanto intradurales como intraparenquimatosas. Se describe el caso de un hombre de 40 años con diagnóstico de Enfermedad de Hodgkin (EH) con patrón histológico de celularidad mixta, remisión completa inicial y posterior recaída con afectación del SNC en forma leptomeníngea, falleciendo por progresión de enfermedad refractaria a QT de tercera línea. Existen menos de cincuenta casos similares publicados en la literatura. En este artículo se revisan las manifestaciones clínicas y los diagnósticos diferenciales de la invasión leptomeníngea en la EH.Intracraneal manifestations of Hodgkin´s Disease (HD) are extremely rare, with an estimated incidence rate of approximately 0.5%. They can be classified as: 1) treatment-related leucoencephalopathy, 2) central nervous system infections, 3) paraneoplasic syndromes and 4) intracraneal lymphomas, which could be sub-classified into intraparenchymal or intradural masses. We describe a case of a 40 year-old male with mixed cellularity type HD who developed neurological manifestations as relapsed disease. Magnetic resonance imaging suggested leptomeningeal metastases and atypical cells were found in cerebrospinal fluid. The patient died from progressive disease refractory to third line chemotherapy. There are less than 50 similar cases reported in the literature. We review the clinical features and differential diagnosis of leptomeningeal metastases in Hodgkin's disease.