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Zusammenfassung: Die thrombophilen Zustände gehören zum Alltag der Intensivmedizin. In der Regel sind sie Komplikationen lebensbedrohender Grunderkrankungen oder therapeutischer Maßnahmen. Sie besitzen eine hohe attributive Sterblichkeit. Frühe Erkennung und unverzügliche sowie konsequente Therapie sind deshalb unabdingbar. Die vorliegende Übersicht stellt die wichtigen klinischen Aspekte von Diagnostik und Therapie zusammen, ohne die umfangreiche Literatur zu den Teilthemen in der Gesamtheit würdigen zu können. Leitsymptome und der Kontext zu den Grunderkrankungen sowie zu den Therapien, die thrombophile Zustände verursachen können, stellen die Weichen für die Labordiagnostik. Der höchste Evidenzgrad für nahezu alle therapeutischen Empfehlungen besteht derzeit in Expertenmeinungen.