Search

24歳，男性。頚部，腋窩，鼠径部を中心に弛緩性水疱，びらんが多発し，口腔内にも難治性アフタが出現した。皮膚生検の結果，棘融解細胞を伴う表皮内水疱を認め，蛍光抗体直接法では表皮細胞間にIgG，C3の沈着を認めた。血清中の抗デスモグレイン1，3抗体価も高値を示したため，粘膜皮膚型の尋常性天疱瘡と診断した。ステロイド内服，免疫抑制剤の投与にも関わらず，皮疹が増悪したため難治例と判断した。γ -グロブリン大量静注療法（IVIG）を施行したところ，臨床症状と自己抗体価などの検査所見はともに著明改善した。難治で治療に抵抗する症例および合併症や日和見感染などのおそれがあるために十分量のステロイド全身投与が困難な症例では，IVIGは優れたオプション治療である。