Search

W czerwcu 2011 r. podczas kongresu Europejskich Towarzystw Audiologicznych w Warszawie podpisano Europejski Konsensus Naukowy w zakresie wykrywania i leczenia zaburzeń komunikacyjnych u dzieci w wieku wczesnoszkolnym. Idea ta była jednym z priorytetów realizowanych przez Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu (IFPS) podczas prezydencji Polski w Radzie Unii Europy w 2011 roku. W wyniku współpracy z zespołem z Tadżykistanu, w listopadzie 2012 roku pilotażowe badania przesiewowe słuchu przeprowadzono wspólnie w dwóch szkołach w stolicy kraju – Duszanbe. Badania wykonano przy użyciu Platformy Badań Zmysłów. Wykorzystano badanie audiometrii tonalnej oraz kwestionariusze dla rodziców i dzieci. Badaniami objęto łącznie 143 uczniów. Wynik pozytywny uzyskano u 34 uczniów (24%). 24 uczniów wymagało opieki specjalistycznej, łącznie z leczeniem operacyjnym. Badania pozwoliły na walidowanie procedury badań przesiewowych w Azji Środkowej. Odsetek wyników pozytywnych był wyższy niż w Polsce. Pilotażowy program pozwolił zwalidować także centralną bazę oraz system naukowy SZOK w nowej wersji językowej.

WstępZespół Ushera to choroba rzadka, występująca w zależności od populacji na poziomie od 3,5 do 6,2 na 10 000 osób. Jej najbardziej charakterystyczne objawy to: różnego rodzaju głuchota lub częściowa głuchota, zaburzenia układu równowagi i ślepota pojawiająca się w różnym wieku.CelCelem niniejszej pracy było przeanalizowanie zachowania resztek słuchowych wśród pacjentów z zespołem Ushera podanych procedurze leczenia częściowej głuchoty (Partial Deafness Treatment).MetodaOperacje wszczepienia implantu ślimakowego zostały przeprowadzone według metody 6 kroków Skarżyńskiego. Insercji elektrody dokonano przez okienko okrągłe, ale w niektórych przypadkach zastosowano, ze względów anatomicznych, dojście przez kochleostomię. Ocena zachowania resztek słuchowych była dokonywana na podstawie wyników audiometrii tonalnej wykonanej przed zabiegiem i po nim.WynikiAnaliza wyników audiometrii tonalnej, wykonanej w tych samych warunkach przed zabiegiem operacyjnym i po nim, wykazała zachowanie resztek słuchowych po wszczepieniu elektrody do ślimaka.WnioskiZespół Ushera charakteryzuje się, w większości przypadków, progresywnym niedosłuchem. Dlatego podczas dalszej obserwacji pacjentów może się okazać, że będzie potrzebna zmiana sposobu kodowania dźwięku w zależności od kanału elektrody. Rekomendowana jest głębsza insercja elektrody – od 25 mm do 28 mm, w zależności od wielkości ślimaka.

Wraz z rozwojem medycyny i poszerzania się wiedzy o szumach usznych lekarze i uczeni na świecie zaczęli analizować temat nadwrażliwości słuchowej. Coraz to nowsze badania – ankiety i kwestionariusze dostarczają więcej informacji na temat mechanizmów, epidemiologii, etiologii, sposobów diagnozy i leczenia tej patologii. Celem artykułu był przegląd najnowszej literatury oraz odniesień do starszego piśmiennictwa opisujących dokładnie wyżej wymienione zagadnienia w kontekście nadwrażliwości słuchowej. Przeszukano piśmiennictwo dostępne w bazach Pubmed, Web of Science, Scopus, używając słów kluczowych – nadwrażliwość słuchowa, hyperacusis, fonofobia, mizofonia, objaw wyrównania głośności, szumy uszne. Po etapowej selekcji wzięto pod uwagę 36 artykułów. Analiza dostępnych metod diagnostycznych i terapeutycznych wskazuje, że problem zjawiska nadwrażliwości słuchowej jest często pomijany. Zauważalny jest natomiast rosnący trend dotyczący diagnostyki i leczenia szumów usznych.

Celem artykułu jest przybliżenie zagadnienia jakości życia w naukach medycznych, przede wszystkim przegląd najczęściej stosowanych kwestionariuszy ogólnych i specyficznych przeznaczonych do badania jakości życia u osób dorosłych głuchych (niedosłyszących) korzystających z implantu ślimakowego (CI). Odzyskanie możliwości słyszenia ma pozytywny wpływ nie tylko na identyfikację dźwięków z otoczenia oraz rozumienie mowy, lecz także na zdrowie psychiczne oraz funkcjonowanie społeczne. Dlatego oprócz metod audiologicznego pomiaru percepcji słuchowej konieczne jest stosowanie kwestionariuszy, dzięki którym można ocenić jakość życia. Dopiero pomiar jakości życia związanej ze zdrowiem jest traktowany jako wskaźnik efektywności leczenia. Dodatkowo umożliwia określenie potrzeb pacjentów, a także ułatwia konstruowanie kompleksowych programów medyczno-terapeutycznych.

Szumy uszne są częstym objawem występującym wraz z niedosłuchem w przebiegu otosklerozy. W pracy dokonano przeglądu literatury naukowej dotyczącej częstości występowania szumów usznych i ich uciążliwości wśród pacjentów poddanych chirurgii strzemiączka. Przeglądu piśmiennictwa dokonano na podstawie elektronicznych baz artykułów naukowych: PubMed, The Cochrane Library oraz Web of Science. Przedmiot zainteresowania stanowiły doniesienia na temat rozpowszechnienia szumów usznych w przebiegu otosklerozy, wpływu chirurgii strzemiączka na pooperacyjną zmianę w spostrzeganiu dolegliwości oraz rodzaju metod i narzędzi stosowanych przez autorów do oceny badanych zjawisk. Do przeglądu literatury włączono 13 artykułów. Stwierdzono, że w grupie pacjentów dotkniętych otosklerozą od 65% do ponad 90% osób doświadczało szumów usznych. Zaobserwowano znaczące różnice w przyjętych przez autorów metodach i narzędziach stosowanych do oceny uciążliwości szumów usznych. Rozbieżności dotyczyły także prezentowania pooperacyjnych wyników słuchowych. W nielicznych opublikowanych pracach postulowany jest brak związku pomiędzy pooperacyjną poprawą progów słyszenia a redukcją dokuczliwości szumów usznych. Jednakże w celu uzyskania porównywalnych wyników rekomendowane jest wykorzystywane w badaniach naukowych zaadaptowanych do języka ojczystego, rzetelnych oraz trafnych narzędzi.

Szumy uszne u dzieci wykazują pewne podobieństwo do szumów usznych występujących u osób dorosłych. Różnice w odczuwaniu szumów usznych polegają na tym, że dzieci rzadko samoistnie zgłaszają szumy uszne, natomiast zapytane potrafią opowiedzieć o swojej dolegliwości. Dziecięce szumy uszne zawsze wymagają diagnostyki w celu wykluczenia zmian organicznych oraz również dlatego, że mogą wpływać negatywnie na jakość życia młodego pacjenta, powodując problemy ze snem, koncentracją i być przyczyną gorszych wyników w nauce. W pracy przedstawiono przyjazny dziecku i jego rodzicom schemat postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w przypadku dziecięcych szumów usznych.

CelCelem pracy była ocena problemu, jaki stanowią szumy uszne u dzieci.Materiał i metodaNa podstawie przeglądu piśmiennictwa oraz doświadczeń własnych przeprowadzono analizy na temat: rodzaju szumów usznych, przyczyn ich występowania, epidemiologii oraz zależności pomiędzy występowaniem szumów usznych a płcią, wiekiem dziecka oraz współistniejącym niedosłuchem.WynikiSzeroki rozrzut wyników badań epidemiologicznych uniemożliwia zajęcie jednoznacznego stanowiska w kwestii częstości występowania szumów usznych u dzieci. Częstość występowania tej dolegliwości wśród dzieci wzrasta wraz z wiekiem. Szumy uszne mogą wpływać negatywnie na jakość życia dziecka, powodując problemy ze snem oraz zaburzenia lękowe i depresyjne. Obecność szumów usznych istotnych klinicznie mogłaby być kryterium kwalifikującym dzieci do dalszej diagnostyki, natomiast ich podział na dokuczliwe i niedokuczliwe mógłby stanowić kryterium kwalifikujące do terapii. Pytanie o obecność szumów usznych powinno zostać włączone do rutynowego wywiadu klinicznego, zbieranego od dziecka powyżej 6 roku życia.WnioskiSzumy uszne dziecięce wymagają opracowania jednolitego, przyjaznego dziecku i jego rodzicom, powszechnie obowiązującego schematu postępowania diagnostycznego i terapeutycznego.

Z uwagi na rosnącą świadomość społeczeństwa i większe wymagania odnośnie opieki zdrowotnej i zdrowia subiektywna ocena jakości życia (ang. quality of life, QoL) stała się istotnym aspektem oceny wyników leczenia. Pacjenci są lepiej wyedukowani na temat negatywnych konsekwencji chorób i często decydują się na dany zabieg chirurgiczny, kierując się chęcią poprawy jakości życia. Zwiększa się zatem zapotrzebowanie na narzędzia, które pozwolą badać jakość życia i oceniać wyniki leczenia w sposób wystandaryzowany, cechujące się rzetelnością, trafnością i czułością. Artykuł ma na celu przegląd piśmiennictwa dotyczącego oceny jakości życia po operacjach nosa. Operacje przegrody nosa to jedne z najczęściej wykonywanych procedur chirurgicznych przez otorynolaryngologów na całym świecie. Od wielu lat publikowane były subiektywne oceny efektów tych operacji. W ostatniej dekadzie coraz częściej zaczęły pojawiać się w literaturze prace dotyczące jakości życia po operacjach nosa, w których do oceny tej jakości posłużono się zwalidowanymi kwestionariuszami. Wcześniej oceny satysfakcji pacjenta dokonywano na podstawie badań retrospektywnych z użyciem skali wizualno-analogowej. Do chwili obecnej brakuje badań prospektywnych, w których użyte zostałyby specyficzne dla danego schorzenia, zwalidowane kwestionariusze. Większość pacjentów po septoplastyce jest zadowolona z efektu operacji, jednakże istnieje także istotna grupa pacjentów, którzy są nieusatysfakcjonowani. Kwestionariusze oceniające jakość życia dają możliwość wykrycia potencjalnych czynników wpływających na zadowolenie pacjenta i efekt końcowy leczenia oraz identyfikacji podgrupy pacjentów, którzy nie będą mieli efektu z leczenia chirurgicznego.

Cel pracyCelem niniejszego przeglądu piśmiennictwa było szczegółowe omówienie kwestionariuszy do oceny zawrotów głowy i zaburzeń równowagi, które obecnie są najczęściej stosowane w praktyce klinicznej na świecie.Materiał i metodyPrzeanalizowano publikacje polskie oraz zagraniczne, posługując się słowami kluczowymi: zawroty głowy, zaburzenia równowagi, kwestionariusze do oceny zawrotów głowy, diagnostyka zaburzeń przedsionkowych, oraz wykorzystując dostęp do baz: Scopus, Web of Science, ScienceDirect oraz PubMed. Równocześnie odrzucono duplikaty, abstrakty, doniesienia konferencyjne oraz publikacje napisane w języku innym niż angielski.WynikiZ ponad tysiąca uzyskanych wyników w niniejszym przeglądzie wykorzystano 53 pozycje literaturowe, które opisywały proces tworzenia nowych narzędzi badawczych, walidacji kwestionariuszy do oceny zawrotów głowy i zaburzeń równowagi i były stosowane w badaniach przeprowadzanych przez różne ośrodki medyczne na świecie. Wykorzystano również materiały dotyczące diagnostyki otoneurologicznej.WnioskiW codziennej praktyce klinicznej podkreśla się rolę kwestionariuszy, które rzetelnie wypełniane przez pacjenta, stanowią wartościowe źródło informacji na temat intensywności zawrotów głowy i zaburzeń równowagi, ich wpływu na codzienne funkcjonowanie pacjenta oraz efektywności zastosowanego leczenia. Równocześnie zaznacza się konieczność stworzenia polskich adaptacji kwestionariuszy.

WstępOdpowiedni dobór i dopasowanie aparatów słuchowych oraz rozpoczęcie wczesnej rehabilitacji słuchowej warunkuje prawidłowy rozwój słuchowy dziecka z niedosłuchem. Ponieważ badania audiometryczne – audiometria tonalna oraz behawioralna audiometria obserwacyjna – pozwalają jedynie na ocenę poziomu detekcji dźwięku, niezbędne jest korzystanie z kwestionariuszy, które umożliwiają ocenę rozwoju słuchowego dziecka oraz korzyści z zastosowanych urządzeń. Wykorzystanie kwestionariuszy pozwala na monitorowanie postępów w zakresie rozwoju słuchowego dzieci korzystających z protez słuchowych oraz porównanie ich percepcji słuchowej z percepcją dzieci prawidłowo słyszących.CelCelem pracy jest (1) ocena – na podstawie wyników behawioralnej audiometrii obserwacyjnej oraz kwestionariusza LittlEARS – rozwoju słuchowego dzieci z umiarkowanym niedosłuchem, w wieku do drugiego roku życia, po zastosowaniu aparatów słuchowych oraz (2) ocena skuteczności zastosowanych protez słuchowych.Materiał i metodaGrupę badaną stanowiło 30 pacjentów Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu – dzieci w wieku od 7 do 23 miesięcy w dniu badania. W celu dokonania oceny progu słyszenia u dzieci przeprowadzono badanie słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu oraz behawioralną audiometrię obserwacyjną. Dwadzieścioro dzieci zostało zaopatrzonych w klasyczne zauszne aparaty słuchowe, u 10 dzieci zastosowano aparaty wykorzystujące kostne przewodnictwo dźwięku. Rozwój słuchowy dzieci po zastosowaniu aparatów słuchowych został oceniony na podstawie kwestionariusza LittlEARS wypełnionego przez rodziców. Dodatkowo przeprowadzono badanie behawioralnej audiometrii obserwacyjnej po ok. 6 miesiącach od założenia aparatów. Wyniki badań audiometrycznych posłużyły do oceny reakcji i umiejętności słuchowych, a kwestionariusz LittlEARS – do wyznaczenia wieku słuchowego dzieci, opóźnienia rozwoju słuchowego oraz skuteczności zastosowanych aparatów słuchowych.WynikiWyniki badań audiometrycznych metodą behawioralnej audiometrii obserwacyjnej (BOA) w szerokim zakresie częstotliwości (250–4000 Hz) wykazały poprawę słyszenia u wszystkich dzieci. Analiza odpowiedzi wypełnionych kwestionariuszy LittlEARS wskazuje na postępy w zakresie umiejętności słuchowych dzieci, które korzystają z aparatów słuchowych. Opóźnienie rozwoju słuchowego u dzieci z niedosłuchem korzystających z aparatów słuchowych względem dzieci prawidłowo słyszących wyniosło średnio 4 miesiące. Siedemdziesiąt procent z grupy badanej osiągnęło wyniki, które mieszczą się w granicach normy (rozumianej jako średnia osiągana przez dzieci ze słuchem prawidłowym).WnioskiZastosowanie aparatów słuchowych u dzieci z niedosłuchem umiarkowanym umożliwia prawidłowy rozwój percepcji słuchowej. Wykorzystanie kwestionariusza wspomaga ocenę audiologiczną oraz pozwala na monitorowanie procesu rehabilitacji. W celu dokonania rzetelnej i wiarygodnej oceny efektów po zastosowaniu aparatów słuchowych badania audiometryczne powinny być uzupełnione wystandaryzowanymi kwestionariuszami przeznaczonymi dla dzieci w danym wieku.

WstępNiedosłuch jest zaburzeniem występującym coraz częściej u osób w różnym wieku. Główny Urząd Statystyczny szacuje, że w Polsce żyje ok. 6 mln osób, których dotyczy ten problem. Osoby z niedosłuchem mają różne możliwości leczenia. Najczęściej decydują się na klasyczne aparaty słuchowe, jednak nie we wszystkich przypadkach jest możliwość zastosowania takich urządzeń i wtedy pacjent najczęściej jest kwalifikowany do operacji wszczepienia implantu słuchowego.CelCelem pracy była analiza danych opublikowanych przez Ministerstwo Zdrowia w 2016 roku w odniesieniu do chorób nosa, zatok przynosowych, ucha, gardła i krtani w Polsce. Opublikowane dane umożliwiają ocenę dostępności świadczeń zdrowotnych w zakresie implantów ucha środkowego oraz implantów na przewodnictwo kostne udzielanych na terenie całego kraju.Materiał i metodyAnalizy dokonano na podstawie map potrzeb zdrowotnych (MPZ) opublikowanych przez Ministerstwo Zdrowia w zakresie chorób nosa, zatok przynosowych, ucha, gardła i krtani. MPZ zostały przygotowane odrębnie dla każdego województwa.WynikiDane dotyczyły hospitalizacji zakończonych w 2014 roku. Według sprawozdania w całym kraju wykonano 227 hospitalizacji, najwięcej w województwie mazowieckim 66 (30% wszystkich hospitalizacji). Świadczeń udzielono pacjentom w wieku 1–69 lat. Ośrodkiem wiodącym, który przeprowadził najwięcej zabiegów w omawianym zakresie, był Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu w Kajetanach.WnioskiImplanty ucha środkowego oraz zakotwiczone w kości skroniowej są stosunkowo nowymi urządzeniami. Analiza materiału wykazała, że dostępność tego typu urządzeń jest w miarę równomierna na terenie kraju, jednak większość usług związanych z tego typu implantami świadczona jest w województwie mazowieckim.

WstępZespół Pendreda (ZP) jest chorobą dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny. Szacuje się, że odpowiada za blisko 10% przypadków dziedzicznej utraty słuchu. Występowanie ZP wiąże się z nieprawidłową budową białka pendryny, co prowadzi do wystąpienia triady objawów, z których podstawowym jest niedosłuch czuciowo-nerwowy.CelCelem przeglądu jest przedstawienie aktualnych doniesień na temat charakterystyki niedosłuchu wśród dzieci z zespołem Pendreda oraz skuteczności implantacji ślimakowej w leczeniu tej grupy pacjentów.Materiał i metodyPrzeglądu piśmiennictwa dokonano na podstawie prac zawartych w bazach artykułów naukowych: PubMed, Web of Science oraz Medline. Wyszukiwanie przeprowadzono przy użyciu słów kluczowych: „Pendred syndrome”, „children”, „cochlear implantation”. Analizie poddano artykuły w języku polskim i angielskim. Ostatecznie do przeglądu włączono włączono 16 prac – 11 dotyczących charakterystyki audiologicznej pacjentów z zespołem Pendreda oraz 5 prac, których temat stanowiła implantacja ślimakowa.WynikiNa podstawie przeanalizowanych prac stwierdza się, że u dzieci z zespołem Pendreda występuje niedosłuch czuciowo-nerwowy o podłożu genetycznym. W większości przypadków ma on charakter prelingwalny, choć odnotowuje się przypadki niedosłuchu o charakterze peri- i postlingwalnym. Niekiedy niedosłuch cechuje się progresją i/lub fluktuacją, a czynnikiem go wyzwalającym mogą być nawet niewielkie urazy głowy. Ubytek słuchu jest przeważnie obustronny i symetryczny. Jako skuteczną metodę leczenia niedosłuchu w przypadku dzieci zgłaszających brak korzyści z aparatów słuchowych wskazuje się implantację ślimakową. Z dotychczas opublikowanych prac wynika, że implantacja ślimakowa pozwala na skuteczną rehabilitację słuchową w tej grupie pacjentów.WnioskiWczesne rozpoznanie zespołu Pendreda oraz wdrożenie skutecznego leczenia umożliwia pacjentom pediatrycznym prawidłowy rozwój słuchu i mowy. Implantacja ślimakowa wydaje się najlepszą metodą rehabilitacji słuchu osób niedoświadczających korzyści z aparatów słuchowych, ponieważ znacznie poprawia komfort i jakość życia pacjentów.

WstępZespół Dandy’ego-Walkera to wrodzona malformacja tylnego dołu czaszki, charakteryzująca się hipoplazją robaka móżdżku i torbielowatym poszerzeniem komory czwartej. Objawami klinicznymi zespołu są zaburzenia koordynacji ruchowej i równowagi oraz utrudnione nabywanie funkcji motorycznych przez dziecko. Jednym z rzadkich objawów współwystępujących z tym zespołem – aczkolwiek niezwykle istotnych z perspektywy funkcjonowania pacjenta – jest niedosłuch.CelCelem pracy jest ocena wyników implantacji ślimakowej u dzieci z zespołem Dandy’ego-Walkera i współwystępującym niedosłuchem, z uwzględnieniem przebiegu diagnostyki, zastosowanych technik operacyjnych, przebiegu rehabilitacji słuchowej po operacji oraz subiektywnej oceny korzyści z urządzenia.Materiał i metodyWyszukiwanie artykułów prowadzono za pomocą baz danych Web of Science, PubMed i Cochrane, przy użyciu słów kluczowych: Dandy-Walker syndrome i Dandy-Walker malformation – uzyskano 2886 artykułów. Na podstawie przyjętych kryteriów do przeglądu wybrano ostatecznie cztery publikacje.WynikiOpisana technika operacyjna nie różniła się od standardowych technik wszczepiania implantu ślimakowego w trzech z czterech analizowanych prac. W jednym przypadku technika operacyjna uległa modyfikacji ze względu na nieprawidłowości anatomiczne niezwiązane z zespołem Dandy’ego-Walkera. We wszystkich pracach zauważono poprawę słuchu u pacjentów po wszczepieniu implantu ślimakowego. U trójki z czwórki dzieci nastąpił prawidłowy rozwój mowy. Nieprawidłowy rozwój mowy zaobserwowano u jednego dziecka, które nie zostało poddane regularnej rehabilitacji słuchowej.WnioskiObecnie piśmiennictwo dotyczące wyników implantacji ślimakowej u dzieci z zespołem Dandy’ego-Walkera jest ubogie, a sam temat wymaga dalszych badań. Należy pamiętać, że kluczowym elementem terapii pacjentów po wszczepieniu implantu ślimakowego jest regularna rehabilitacja słuchowa, pozwalająca na uzyskanie optymalnych korzyści z urządzenia.

Zespół Fahra jest rzadką chorobą charakteryzującą się symetrycznymi zwapnieniami w obrębie jąder podstawy oraz w innych obszarach mózgu, zwłaszcza w okolicach wzgórza, jądra zębatego, móżdżku oraz hipokampa. W artykule przedstawiono zróżnicowaną symptomatologię zespołu na podstawie najnowszych doniesień literaturowych oraz zwrócono uwagę na aktualne kryteria diagnostyczne. Ze względu na różnorodność objawów składających się na obraz kliniczny zespołu Fahra jego diagnostyka różnicowa stanowi wyzwanie dla klinicystów i wymaga interdyscyplinarnej współpracy z przedstawicielami wielu specjalności medycznych. Proces diagnostyczno-terapeutyczny u pacjentów z zespołem Fahra może być trudniejszy ze względu na współwystępowanie zaburzeń słuchu, dlatego może wymagać współpracy otolaryngologa lub audiologa, stąd celem artykułu jest również przedstawienie charakterystyki niedosłuchu oraz jego leczenia w grupie pacjentów z zespołem Fahra.