Search

Az extracorporalis cardiopulmonalis resuscitatio alkalmazásának gyakorisága egyre nő mind a kórházon belüli, mind a kórházon kívüli keringésmegállás ellátásában. A legújabb újraélesztési irányelvek is egyre inkább beépítik javaslataik közé az extracorporalis keringéstámogató eszközök használatát elhúzódó újraélesztés esetén, bizonyos szelektált betegcsoportokban. Mindezek ellenére kevés bizonyíték áll rendelkezésünkre a beavatkozás hatékonyságáról, és még számos nyitott kérdés maradt megválaszolatlanul azt illetően, hogy milyen körülmények között, mely betegcsoportokban van a leginkább létjogosultsága ennek a modalitásnak. Fontos kérdés a terápia időzítése és helyszíne, illetve lényeges az extracorporalis technikákat alkalmazó személyzet megfelelő kiképzése. Összefoglalónkban röviden áttekintjük, hogy a jelenlegi szakirodalom és ajánlások szerint milyen esetekben merülhet fel az extracorporalis újraélesztés megkezdése, milyen típusú mechanikus keringéstámogatás az elsőként választandó az újraélesztés alatt, milyen tényezőket gondoljunk át alkalmazása során, illetve milyen szövődményekre számítsunk. Orv Hetil. 2023; 164(13): 510–514.

Összefoglaló. Bevezetés: A pericarditis constrictiva egy krónikus gyulladásos folyamat révén kialakuló betegség, melynek során a pericardium elveszíti rugalmasságát, gátolja a szív működését, végső soron szívelégtelenséghez vezet. Egyetlen oki terápiája sebészi. A műtéti megoldásként legelterjedtebben alkalmazott teljes pericardiectomia hosszú időtartamú műtét, amely akár 18%-os műtéti kockázattal járhat, és amelyhez az esetek jelentős részében szívmotor alkalmazása szükséges. Célkitűzés: Egy, az irodalomból már ismert, de csak ritkán és a legtöbbször csak a hagyományos pericardiectomia kiegészítéseként alkalmazott műtéti eljárás, a „turtle cage” pericardiectomia hatásosságának, eredményeinek, lehetséges előnyeinek vizsgálata. Módszer: 2008 és 2021 között Klinikánkon 33 „turtle cage” műtétet végeztünk pericarditis constrictiva miatt. A posztoperatív 30 napos időszak eredményeit több, a nemzetközi irodalomban megjelent közlemény adataival hasonlítottuk össze. Eredmények: Az intraoperatív kép alapján minden esetben sikeres volt a beavatkozás, a 33 beteg egyikénél sem volt szükség szívmotor alkalmazására (0%), szemben a vizsgált közleményekkel. A 33 beavatkozás során 1 beteget veszítettünk el (3%), valamint 1 páciensnél volt szükség vérzés miatti reoperációra (3%), 4 betegnél dialízisre (12,1%). Ezen eredményeink összevethetők a nagy esetszámot felvonultató közleményekkel, és szignifikánsan jobbak az egyik megjelenített európai centrum eredményeinél. Következtetés: Az általunk alkalmazott „turtle cage” pericardiectomia önmagában is megfelelő eljárás a pericarditis constrictiva szívsebészeti kezelésére. Alkalmazásával minimalizálható a szívmotor használatának szükségessége, ezáltal a műtéti kockázat. Eredményeink a technikának köszönhetően még a nagy esetszámú, sok tapasztalattal rendelkező centrumok eredményeivel is összevethetők, azokkal megegyezők. Orv Hetil. 2022; 163(10): 393–399. Summary. Introduction: Constrictive pericarditis is a disease caused by a chronic inflammatory process, which is characterized by the pericardium’s loss of flexibility, inhibiting the function of the heart, ultimately causing heart failure. The only definitive therapy is surgical. Total pericardiectomy, which is the most common surgical approach, is a lengthy procedure with up to 18% operative risk, and it often requires the use of cardiopulmonary bypass. Objective: The evaluation of the effectiveness, results and possible advantages of a surgical technique, “turtle cage” pericardiectomy, which is described in the literature, although rarely used, mainly in addition to conventional pericardiectomy. Method: Between 2008 and 2021, we performed 33 “turtle cage” procedures on patients with constrictive pericarditis in our Institute. We compared the results of the 30-day postoperative period with internationally published data from multiple sources. Results: Based on intraoperative findings, the procedure was successful in all cases, there were no instances when the use of cardiopulmonary bypass was required (0%). During the 33 procedures, we lost 1 patient (3%), reoperation was necessary for postoperative bleeding in 1 case (3%), and postoperative dialysis was necessary in 4 cases (12.1%). These results are comparable to those published by high-volume centres, and significantly better than those of one of the European centres published. Conclusion: The “turtle cage” pericardiectomy, as performed in our Institute, is suitable for the treatment of constrictive pericarditis on its own. With its use, we were able to minimize the use of cardiopulmonary bypass and the operative risk. Our results with this technique are comparable to those of the high-volume, highly experienced centres. Orv Hetil. 2022; 163(10): 393–399.

Összefoglaló. Az intrauterin echokardiográfiás és MR-diagnosztika fejlődése napjainkban jelentős szerepet tulajdonít már az első trimeszter idejében kimutatható aortaív-fejlődési rendellenességeknek. Célunk volt részletezni a vascularis gyűrűk megjelenési formáit, ezek különböző életkorokban jelentkező tüneteit, sebészi kezelését, hogy hozzájárulhassunk a helyes felvilágosításhoz, mely alapvető lehet a szülés helyének megválasztásában, így meghatározhassák a magzat sorsát, perinatalis ellátását. A situs inversustól eltekintve a jobb oldali aortaív jelenléte mindig felhívja a figyelmet vascularis gyűrű, társuló szívhibák, genetikai betegségek, kromoszómaanomáliák jelenlétére, tehát a magzat további vizsgálata szükséges. Kettős aortaív esetén jelentkezhetnek olyan súlyos tünetek, melyek a megszületés után, kora csecsemőkorban sebészi beavatkozást igényelhetnek (szükséges lehet a szülés helyének megválasztása!). Az aberráns jobb arteria subclavia önállóan nem alkot érgyűrűt, a ritkán társuló truncus caroticusszal csak későbbi életkorban okozhat sebészi beavatkozást igényló enyhe tüneteket. Orv Hetil. 2021; 162(48): 1920–1923. Summary. Nowadays, the development of intrauterine echocardiography and MR diagnostics plays a significant role in aortic arch malformations detected during the first trimester. Our aim was to detail the manifestations of vascular rings, their symptoms at different ages and their surgical treatment options in order to determine the fate of the fetus and its perinatal care. Apart from situs inversus, the presence of the right aortic arch always draws the attention to the possible presence of vascular rings, associated heart defects, genetic diseases, or chromosomal abnormalities, therefore further examinations of the fetus are necessary. In the case of a double aortic arch, severe symptoms may occur, which may require surgery after birth and in early infancy (it may be necessary to choose the place of birth!). The right aberrant subclavian artery does not form a ring and may cause mild symptoms requiring surgery at a later age with rarely associated truncus carotid. Orv Hetil. 2021; 162(48): 1920–1923.

Összefoglaló. A veleszületett szívbetegségek egyik gyakori formáját jelentő atrioventricularis septumdefektus korrekciós műtétjének kritikus pontja a közös atrioventricularis szájadék elválasztásával a mitralis billentyű kialakítása. A korrekció sikere számos anatómiai variáns függvénye, ezért nem lehet minden esetben a tökéletes anatómiai viszonyokat kialakítani. A fennmaradó billentyűstenosisok, regurgitatiók a későbbi életkorban progressziót mutatva olyan hemodinamikai kórképeket, keringési elégtelenséget okozhatnak, melyek további beavatkozásokat igényelhetnek. A mitralis billentyűnek az atrioventricularis septumdefektushoz társuló betegsége koraszülöttkortól aggkorig minden életkorban előfordul, más-más műtéti megoldást igényelve. A szerzők részletezik a különböző életkorokra vonatkozóan a napjainkban lehetséges és szükséges műtéti megoldásokat, sebészi kihívásokat. A mitralis billentyű műbillentyűre történő cseréjében a klasszikus sebészi megoldások mellett napjainkban új beavatkozásokként jelentős számban jelentkeznek a katéteres intervenciós és hibrid megoldások. A felnőttkort egyre nagyobb számban megélő betegek fokozott odafigyelést, speciális ellátást igényelnek a kardiológusoktól, szívsebészektől. Orv Hetil. 2021; 162(35): 1397–1401. Summary. The critical point of the atrioventricular septal defect correction is to separate the common atrioventricular orifice, which results in the reconstruction of the mitral valve. The success of the correction depends on many anatomical aspects, therefore a perfect anatomical outcome is not always possible. The remaining valvular stenoses and regurgitations, showing progression at a later age, may result in hemodynamic disorders and circulatory insufficiency that may require further interventions. Mitral valve disease associated with atrioventricular septal defect occurs at all ages from preterm to adulthood, requiring different surgical solutions. The authors detail the possible and necessary surgical solutions and surgical challenges at different ages. In addition to the classic surgical solutions, a significant number of catheter interventional and hybrid solutions are emerging as new interventions in the replacement of the mitral valve with an artificial valve. An increasing number of patients living in adulthood require increased attention and special care from cardiologists and cardiac surgeons. Orv Hetil. 2021; 162(35): 1397–1401.

Összefoglaló. Bevezetés: A Marfan-szindróma autoszomális domináns módon öröklődő, szisztémás kötőszöveti betegség. A hosszú távú túlélés szempontjából fontos a nagyérkatasztrófák megelőzése. Szívsebészeti szempontból a legfontosabb elváltozás az aortagyök tágulata. Aortagyök-rekonstrukciós beavatkozásaink Bentall–DeBono-, David I. és módosított Yacoub-műtétek, melyek mind preventív jelleggel, mind dissectio esetén jó eredménnyel végezhetők. Célkitűzés: A marfanos betegeknél eltérő technikával végzett aortagyök-rekonstrukciós műtéteink összehasonlítása. Módszer: A Semmelweis Egyetem Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinikáján 1993 és 2020 között Marfan-szindrómásoknál elvégzett Bentall–DeBono-, David I. és módosított Yacoub-féle aortagyök-rekonstrukciókat elemeztük. A műtét szerinti csoportok életkora a beavatkozás idején 29,69 (21,98–41,25) év, 29,15 ± 11,99 év és 35,29 ± 14,14 év volt, a fenti sorrendben. Az adatok forrásául a Magyar Marfan Regiszter és az Aortagyök-rekonstrukciós Regiszter szolgált. Eredmények: Az utánkövetési idő 132 ± 81,04 hónap volt a Bentall-, 76 ± 27,77 hónap a David-, valamint 4,5 (0,75–11,75) hónap a Yacoub-műtét esetén. A David- és a Yacoub-beavatkozások gyakrabban voltak profilaktikusak, mint a Bentall-operációk (p = 0,0153; p = 0,0085). A Bentall-műtéteknél ritkább volt a primer műtét esetleges későbbi elégtelenségéből fakadó reoperáció, mint a David-operációknál (pKövetkeztetés: Marfan-szindrómában a leggyakrabban halált okozó szövődmény az akut aortaruptura, illetve akut aortadissectio. Eredményeink alapján mindhárom profilaktikus aortagyök-rekonstrukciós műtéti típus jól reprodukálható és jó eredménnyel végezhető Marfan-szindrómában. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696–704. Summary. Introduction: Marfan syndrome is an autosomal dominant, systemic connective tissue disorder. Preventing vascular complications is essential for long-term survival. Aortic dilation is the main cardiac surgical manifestation. Bentall–DeBono, David I and modified Yacoub aortic root reconstructions treat and prevent aortic dissections with great outcomes. Objective: Comparing results of aortic root reconstructions in Marfan syndrome. Method: We analysed the data of Bentall–DeBono, David I and modified Yacoub operations performed in Marfan syndrome at the Heart and Vascular Center, Semmelweis University between 1993 and 2020. Ages of surgical groups at the time of operation were 29.69 (21.98–41.25) years, 29.15 ± 11.99 years and 35.29 ± 14.14 years, respectively. Data were obtained from the Hungarian Marfan Register and the Aortic Root Reconstruction Register. Results: Follow-up time was 132 ± 81.04 months for Bentall, 76 ± 27.77 months for David and 4.5 (0.75–11.75) months for Yacoub groups. David and Yacoub operations were prophylactic more frequently than Bentall ones (p = 0.0153; p = 0.0085). Freedom from reoperation after primary surgery insufficiency was more common for Bentall than for David procedure (pConclusion: In Marfan syndrome, acute aortic rupture and dissection are the main contributors to mortality. Based on our results, the prophylactic aortic root reconstructions are reproducible and can be performed with great outcomes. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696–704.

Absztrakt: A veleszületett szívhibák sebészi kezelése a technika fejlődésével folyamatosan változik. Az egyik legegyszerűbb, legközismertebb fejlődési rendellenesség a coarctatio aortae. A szerzők az elmúlt évtizedek során alkalmazott műtéti megoldásokat (’end-to-end’ anasztomózis, foltplasztikák, interpositumok), a műtéti lehetőségeket mutatják be, hazai és nemzetközi tapasztalatok alapján ismertetik a különböző megoldások eredményeit, előnyeit, hátrányait. Nagy sebészi kihívást jelent az újszülöttkori súlyos aorta-hypoplasiával járó eseteknek, a későbbiekben a kialakuló restenosisoknak és az esetleges szövődményeknek (aneurysmák, dissectiók) a megoldása. A coarctatio aortae megoldásai még napjainkban is nehézségeket, sebészi kihívást jelentenek, hiszen ezeknek mások a megoldásai csecsemőkben és nagyobb gyermekekben, illetve felnőttkorban. Itt már sokszor kell alkalmazni a katéterintervenciós megoldásokat is, melyek helyes időzítése még napjainkban is nagy kihívást jelent. Orv Hetil. 2020; 161(21): 861–866.

Összefoglaló. Bevezetés: A pericarditis constrictiva egy krónikus gyulladásos folyamat révén kialakuló betegség, melynek során a pericardium elveszíti rugalmasságát, gátolja a szív működését, végső soron szívelégtelenséghez vezet. Egyetlen oki terápiája sebészi. A műtéti megoldásként legelterjedtebben alkalmazott teljes pericardiectomia hosszú időtartamú műtét, amely akár 18%-os műtéti kockázattal járhat, és amelyhez az esetek jelentős részében szívmotor alkalmazása szükséges. Célkitűzés: Egy, az irodalomból már ismert, de csak ritkán és a legtöbbször csak a hagyományos pericardiectomia kiegészítéseként alkalmazott műtéti eljárás, a "turtle cage" pericardiectomia hatásosságának, eredményeinek, lehetséges előnyeinek vizsgálata. Módszer: 2008 és 2021 között Klinikánkon 33 "turtle cage" műtétet végeztünk pericarditis constrictiva miatt. A posztoperatív 30 napos időszak eredményeit több, a nemzetközi irodalomban megjelent közlemény adataival hasonlítottuk össze. Eredmények: Az intraoperatív kép alapján minden esetben sikeres volt a beavatkozás, a 33 beteg egyikénél sem volt szükség szívmotor alkalmazására (0%), szemben a vizsgált közleményekkel. A 33 beavatkozás során 1 beteget veszítettünk el (3%), valamint 1 páciensnél volt szükség vérzés miatti reoperációra (3%), 4 betegnél dialízisre (12,1%). Ezen eredményeink összevethetők a nagy esetszámot felvonultató közleményekkel, és szignifikánsan jobbak az egyik megjelenített európai centrum eredményeinél. Következtetés: Az általunk alkalmazott "turtle cage" pericardiectomia önmagában is megfelelő eljárás a pericarditis constrictiva szívsebészeti kezelésére. Alkalmazásával minimalizálható a szívmotor használatának szükségessége, ezáltal a műtéti kockázat. Eredményeink a technikának köszönhetően még a nagy esetszámú, sok tapasztalattal rendelkező centrumok eredményeivel is összevethetők, azokkal megegyezők. Orv Hetil. 2022; 163(10): 393-399.Constrictive pericarditis is a disease caused by a chronic inflammatory process, which is characterized by the pericardium's loss of flexibility, inhibiting the function of the heart, ultimately causing heart failure. The only definitive therapy is surgical. Total pericardiectomy, which is the most common surgical approach, is a lengthy procedure with up to 18% operative risk, and it often requires the use of cardiopulmonary bypass.The evaluation of the effectiveness, results and possible advantages of a surgical technique, "turtle cage" pericardiectomy, which is described in the literature, although rarely used, mainly in addition to conventional pericardiectomy.Between 2008 and 2021, we performed 33 "turtle cage" procedures on patients with constrictive pericarditis in our Institute. We compared the results of the 30-day postoperative period with internationally published data from multiple sources.Based on intraoperative findings, the procedure was successful in all cases, there were no instances when the use of cardiopulmonary bypass was required (0%). During the 33 procedures, we lost 1 patient (3%), reoperation was necessary for postoperative bleeding in 1 case (3%), and postoperative dialysis was necessary in 4 cases (12.1%). These results are comparable to those published by high-volume centres, and significantly better than those of one of the European centres published.The "turtle cage" pericardiectomy, as performed in our Institute, is suitable for the treatment of constrictive pericarditis on its own. With its use, we were able to minimize the use of cardiopulmonary bypass and the operative risk. Our results with this technique are comparable to those of the high-volume, highly experienced centres. Orv Hetil. 2022; 163(10): 393-399.

Abstract: Use of 3D planning and 3D printing is expanding in healthcare. One of the common applications is the creation of anatomical models for the surgical procedure from DICOM files. These patient-specific models are used for multiple purposes, including visualization of complex anatomical situations, simulation of surgical procedures, patient education and facilitating communication between the different disciplines during clinical case discussions. Cardiac and thoracic surgical applications of this technology development include the use of patient-specific 3D models for exploration of ventricle and aorta function and surgical procedural planning in oncology. The 3D virtual and printed models provide a new visualization perspective for the surgeons and more efficient communication between the different clinical disciplines. The 3D project was started at the Semmelweis University with the cooperation of the Thoracic Surgery Department of the National Institute of Oncology in 2018. The authors want to share their experiences in 3D designed medical tools. Orv Hetil. 2019; 160(50): 1967–1975.

Abstract: Introduction and aim: Pediatric coronary artery surgery for congenital heart disease has become increasingly important in newborns and infants. It is life-saving in unsuccessful coronary transfer surgery, injury of coronary artery during surgery, in pediatric coronary artery bypass surgery (PCABS) due to acquired Kawasaki disease. Method: We review the current surgical role of congenital and acquired coronary artery diseases in newborns and infants. Results: The 7 main challenges are: 1) anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; 2) different variations of the origins of the coronary arteries in transposition of the great arteries (TGA); 3) acute and late coronary events in the arterial switch operation for TGA; 4) complications after coronary transfer procedures: Ross-, Nikaidoh operation; 5) inadvertent coronary artery injury during heart surgery; 6) Kawasaki disease; 7) coronary artery procedures in premature infants. Direct coronary reimplantation in most, surgical angioplastic procedures in selected patients is the first choice; however, PCABS with internal thoracic artery (ITA) grafts can be life-saving in emergency or severe myocardial hypoperfusion conditions. Since the patency of saphenous vein grafts is poorer than that of ITA grafts, their use should be avoided in growing children. The procedures can be performed safely in neonates and infants, using high-power magnifying glasses or a surgical microscope. Conclusion: Pediatric coronary artery surgery technique is now established as the standard safety surgical choice, as a new area in cardiac surgery. Congenital heart surgeons after proper training are able to use coronary transfer and bypass surgery safely even in premature babies. Orv Hetil. 2019; 160(49): 1935–1940.

Összefoglaló. Az intrauterin echokardiográfiás és MR-diagnosztika fejlődése napjainkban jelentős szerepet tulajdonít már az első trimeszter idejében kimutatható aortaív-fejlődési rendellenességeknek. Célunk volt részletezni a vascularis gyűrűk megjelenési formáit, ezek különböző életkorokban jelentkező tüneteit, sebészi kezelését, hogy hozzájárulhassunk a helyes felvilágosításhoz, mely alapvető lehet a szülés helyének megválasztásában, így meghatározhassák a magzat sorsát, perinatalis ellátását. A situs inversustól eltekintve a jobb oldali aortaív jelenléte mindig felhívja a figyelmet vascularis gyűrű, társuló szívhibák, genetikai betegségek, kromoszómaanomáliák jelenlétére, tehát a magzat további vizsgálata szükséges. Kettős aortaív esetén jelentkezhetnek olyan súlyos tünetek, melyek a megszületés után, kora csecsemőkorban sebészi beavatkozást igényelhetnek (szükséges lehet a szülés helyének megválasztása!). Az aberráns jobb arteria subclavia önállóan nem alkot érgyűrűt, a ritkán társuló truncus caroticusszal csak későbbi életkorban okozhat sebészi beavatkozást igényló enyhe tüneteket. Orv Hetil. 2021; 162(48): 1920-1923. Summary. Nowadays, the development of intrauterine echocardiography and MR diagnostics plays a significant role in aortic arch malformations detected during the first trimester. Our aim was to detail the manifestations of vascular rings, their symptoms at different ages and their surgical treatment options in order to determine the fate of the fetus and its perinatal care. Apart from situs inversus, the presence of the right aortic arch always draws the attention to the possible presence of vascular rings, associated heart defects, genetic diseases, or chromosomal abnormalities, therefore further examinations of the fetus are necessary. In the case of a double aortic arch, severe symptoms may occur, which may require surgery after birth and in early infancy (it may be necessary to choose the place of birth!). The right aberrant subclavian artery does not form a ring and may cause mild symptoms requiring surgery at a later age with rarely associated truncus carotid. Orv Hetil. 2021; 162(48): 1920-1923.

Összefoglaló. A veleszületett szívbetegségek egyik gyakori formáját jelentő atrioventricularis septumdefektus korrekciós műtétjének kritikus pontja a közös atrioventricularis szájadék elválasztásával a mitralis billentyű kialakítása. A korrekció sikere számos anatómiai variáns függvénye, ezért nem lehet minden esetben a tökéletes anatómiai viszonyokat kialakítani. A fennmaradó billentyűstenosisok, regurgitatiók a későbbi életkorban progressziót mutatva olyan hemodinamikai kórképeket, keringési elégtelenséget okozhatnak, melyek további beavatkozásokat igényelhetnek. A mitralis billentyűnek az atrioventricularis septumdefektushoz társuló betegsége koraszülöttkortól aggkorig minden életkorban előfordul, más-más műtéti megoldást igényelve. A szerzők részletezik a különböző életkorokra vonatkozóan a napjainkban lehetséges és szükséges műtéti megoldásokat, sebészi kihívásokat. A mitralis billentyű műbillentyűre történő cseréjében a klasszikus sebészi megoldások mellett napjainkban új beavatkozásokként jelentős számban jelentkeznek a katéteres intervenciós és hibrid megoldások. A felnőttkort egyre nagyobb számban megélő betegek fokozott odafigyelést, speciális ellátást igényelnek a kardiológusoktól, szívsebészektől. Orv Hetil. 2021; 162(35): 1397-1401. Summary. The critical point of the atrioventricular septal defect correction is to separate the common atrioventricular orifice, which results in the reconstruction of the mitral valve. The success of the correction depends on many anatomical aspects, therefore a perfect anatomical outcome is not always possible. The remaining valvular stenoses and regurgitations, showing progression at a later age, may result in hemodynamic disorders and circulatory insufficiency that may require further interventions. Mitral valve disease associated with atrioventricular septal defect occurs at all ages from preterm to adulthood, requiring different surgical solutions. The authors detail the possible and necessary surgical solutions and surgical challenges at different ages. In addition to the classic surgical solutions, a significant number of catheter interventional and hybrid solutions are emerging as new interventions in the replacement of the mitral valve with an artificial valve. An increasing number of patients living in adulthood require increased attention and special care from cardiologists and cardiac surgeons. Orv Hetil. 2021; 162(35): 1397-1401.

Összefoglaló. Bevezetés: A Marfan-szindróma autoszomális domináns módon öröklődő, szisztémás kötőszöveti betegség. A hosszú távú túlélés szempontjából fontos a nagyérkatasztrófák megelőzése. Szívsebészeti szempontból a legfontosabb elváltozás az aortagyök tágulata. Aortagyök-rekonstrukciós beavatkozásaink Bentall-DeBono-, David I. és módosított Yacoub-műtétek, melyek mind preventív jelleggel, mind dissectio esetén jó eredménnyel végezhetők. Célkitűzés: A marfanos betegeknél eltérő technikával végzett aortagyök-rekonstrukciós műtéteink összehasonlítása. Módszer: A Semmelweis Egyetem Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinikáján 1993 és 2020 között Marfan-szindrómásoknál elvégzett Bentall-DeBono-, David I. és módosított Yacoub-féle aortagyök-rekonstrukciókat elemeztük. A műtét szerinti csoportok életkora a beavatkozás idején 29,69 (21,98-41,25) év, 29,15 ± 11,99 év és 35,29 ± 14,14 év volt, a fenti sorrendben. Az adatok forrásául a Magyar Marfan Regiszter és az Aortagyök-rekonstrukciós Regiszter szolgált. Eredmények: Az utánkövetési idő 132 ± 81,04 hónap volt a Bentall-, 76 ± 27,77 hónap a David-, valamint 4,5 (0,75-11,75) hónap a Yacoub-műtét esetén. A David- és a Yacoub-beavatkozások gyakrabban voltak profilaktikusak, mint a Bentall-operációk (p = 0,0153; p = 0,0085). A Bentall-műtéteknél ritkább volt a primer műtét esetleges későbbi elégtelenségéből fakadó reoperáció, mint a David-operációknál (p0,001). David-beavatkozásnál a Bentall-műtéthez képest hosszabb volt a cardiopulmonaris bypass (p = 0,0013) és az aortalefogás ideje (p = 0,0048), valamint David- és Yacoub-műtét esetén gyakrabban lépett fel korai posztoperatív szövődmény, mint Bentall-operációnál (p = 0,0005; p = 0,0037). A késői szövődmények és a túlélés tekintetében a csoportok nem különböztek. Következtetés: Marfan-szindrómában a leggyakrabban halált okozó szövődmény az akut aortaruptura, illetve akut aortadissectio. Eredményeink alapján mindhárom profilaktikus aortagyök-rekonstrukciós műtéti típus jól reprodukálható és jó eredménnyel végezhető Marfan-szindrómában. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696-704.Marfan syndrome is an autosomal dominant, systemic connective tissue disorder. Preventing vascular complications is essential for long-term survival. Aortic dilation is the main cardiac surgical manifestation. Bentall-DeBono, David I and modified Yacoub aortic root reconstructions treat and prevent aortic dissections with great outcomes.Comparing results of aortic root reconstructions in Marfan syndrome.We analysed the data of Bentall-DeBono, David I and modified Yacoub operations performed in Marfan syndrome at the Heart and Vascular Center, Semmelweis University between 1993 and 2020. Ages of surgical groups at the time of operation were 29.69 (21.98-41.25) years, 29.15 ± 11.99 years and 35.29 ± 14.14 years, respectively. Data were obtained from the Hungarian Marfan Register and the Aortic Root Reconstruction Register.Follow-up time was 132 ± 81.04 months for Bentall, 76 ± 27.77 months for David and 4.5 (0.75-11.75) months for Yacoub groups. David and Yacoub operations were prophylactic more frequently than Bentall ones (p = 0.0153; p = 0.0085). Freedom from reoperation after primary surgery insufficiency was more common for Bentall than for David procedure (p0.001). Compared to Bentall, David surgeries required longer cardiopulmonary bypass (p = 0.0013) and aortic cross clamp time (p = 0.0048), more early postoperative complications occurred after David and Yacoub, than after Bentall operations (p = 0.0005; p = 0.0037). Late complications and survival did not differ among the groups.In Marfan syndrome, acute aortic rupture and dissection are the main contributors to mortality. Based on our results, the prophylactic aortic root reconstructions are reproducible and can be performed with great outcomes. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696-704.

The surgical management of congenital heart defects is changing continuously due to technical development. Aortic coarctation is one of the most frequent congenital heart diseases often with serious symptoms. The authors review the different surgical techniques (end-to-end anastomosis, pathplasty, interposition) and present the up-to-date procedures from infancy to adulthood. We assess the results, the benefits and disadvantages of the different procedures based on our and international experiences. The greatest surgical challenges are the management of the serious hypoplastic aortic arch in infancy and later evolving restenosis and complications (aneurysm, dissection). Nowadays, the management of aortic coarctation is very difficult because the surgical procedures are different in infancy, childhood and adult age. In the latter two cases, it is necessary to apply catheter interventions, too, the correct timing of which also present great challenges nowadays. Orv Hetil. 2020; 161(21): 861-866.

Abstract: The authors give a short introduction of the Hungarian and the international history of adult heart transplantation, and highlight the similarities in the evolution of the two programs. Their aim was to show how the Hungarian post-transplant survival changed in the last five years. They wanted to investigate how all the changes they had made in the program affected the post-transplant results. They investigated 496 heart transplantation data and compared to international data. Orv Hetil. 2018; 159(46): 1869–1875.

Abstract: The mechanical circulatory support (MCS) program of the Semmelweis University Heart and Vascular Centre has become established over the last five years. The main requirements of our MCS program to be developed first were the Heart Transplantation and Heart Failure Intensive Care Unit and a well trained medical team. The wide range of mechanical circulatory support devices provides suitable background for the adequate treatment of our patients in all indications. In this review, we present our results related to extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) supports performed in the last five years. Between 2012 and 2017, we applied MCS support in 140 cases, among them 111 patients received ECMO support. The leading indications of ECMO support were the following: primary graft failure after heart transplantation (33 cases), postcardiotomy cardiogenic shock (18 patients), acute decompensation of end-stage heart failure (14 patients), acute myocardial infarction complicated with refractory cardiogenic shock (37 patients), cardiogenic shock developed after transcatheter aortic valve implantation (3 patients), malignant arrhythmia due to drug intoxication (1 patient) and acute respiratory distress syndrome (4 cases). The mortality of patients receiving ECMO support was 46%. The analysis of the results of ECMO support needs to change our approach. The mortality results show that we lost the half of our patients. However, the mortality in the conventionally treated patients would have been 100% without ECMO. In fact, we could save the life of half of these patients. Orv Hetil. 2018; 159(46): 1876–1881.

Abstract: Low output syndrome significantly increases morbidity and mortality of cardiac surgery and lengthens the durations of intensive care unit and hospital stays. Its treatment by catecholamines can lead to undesirable systemic and cardiac complications. Levosimendan is a calcium sensitiser and adenosine triphosphate (ATP)-sensitive potassium channel (IK,ATP) opener agent. Due to these effects, it improves myocardium performance, does not influence adversely the balance between O2 supply and demand, and possesses cardioprotective and organ protective properties as well. Based on the scientific literature and experts’ opinions, a European recommendation was published on the perioperative use of levosimendan in cardiac surgery in 2015. Along this line, and also taking into consideration cardiac surgeon, anaesthesiologist and cardiologist representatives of the seven Hungarian heart centres and the children heart centre, the Hungarian recommendation has been formulated that is based on two pillars: literature evidence and Hungarian expert opinions. The reviewed fields are: coronary and valvular surgery, assist device implantation, heart transplantation both in adult and pediatric cardiologic practice. Orv Hetil. 2018; 159(22): 870–877.

Abstract: Introduction: The prognostic role of B-type natriuretic peptide (BNP) level was confirmed in chronic heart failure and congenital heart diseases irrespective of the aetiology. Aim: The aim of this study was to compare NT‑proBNP measured in the clinical practice and important clinical and echocardiographic parameters in patients with adult congenital heart diseases under our care. Method: Data of a total of 70 patients were analysed; 34 patients had corrected tetralogy of Fallot and 19 patients had corrected transposition of the great arteries. In 17 further cases, patients with other congenital vitiums have been involved in the study. In all cases, out-patient examination was performed with electrocardiography, echocardiography and NT-proBNP measurement. The New York Heart Association (NYHA) stages of the patients were determined and the patients filled in a questionnaire regarding their quality of life. Results: Elevated NT-proBNP level resulted in a worse quality of life (visual analogue scale, VAS) and an increased right ventricular end diastolic diameter; the incidence of arrhythmia increased as well. Negative correlation was found between the NT-proBNP level and the VAS value (r = –0.45, p = 0.0001) and the left ventricular ejection fraction (LV-EF) (r = –0.67, p =

Use of 3D planning and 3D printing is expanding in healthcare. One of the common applications is the creation of anatomical models for the surgical procedure from DICOM files. These patient-specific models are used for multiple purposes, including visualization of complex anatomical situations, simulation of surgical procedures, patient education and facilitating communication between the different disciplines during clinical case discussions. Cardiac and thoracic surgical applications of this technology development include the use of patient-specific 3D models for exploration of ventricle and aorta function and surgical procedural planning in oncology. The 3D virtual and printed models provide a new visualization perspective for the surgeons and more efficient communication between the different clinical disciplines. The 3D project was started at the Semmelweis University with the cooperation of the Thoracic Surgery Department of the National Institute of Oncology in 2018. The authors want to share their experiences in 3D designed medical tools. Orv Hetil. 2019; 160(50): 1967-1975.Absztrakt: A 3D tervezés és 3D nyomtatás nyújtotta lehetőségek folyamatosan bővülnek az orvosi gyakorlatban. A technológia leggyakoribb felhasználási területe a 3D anatómiai modellek nyomtatása sebészi döntéstámogatás céljából. Az így személyre szabott és kinyomtatott modelleknek számos egyéb felhasználási területük van: komplex anatómiai szituációk pontos megjelenítése, az adott beteg sebészi beavatkozásának szimulációja a tényleges beavatkozást megelőzően, betegoktatás és a különböző diszciplínák között az eset megbeszélésének megkönnyítése. A technológia szívsebészeti vonatkozásában kiemelendő a kamrákat és a nagyereket érintő elváltozások 3D anatómiai modellezése és funkcionális elemzése, míg a mellkassebészetben az onkológiai betegek erősen vaszkularizált tumorának eradikálásakor lehet a sebészi terápia felállításában szerepe. A virtuális és 3D nyomtatott modellek új diagnosztikai lehetőséget jelentenek, melyek segítségével egyes sebészi beavatkozások standardizálhatók, így személyre szabott terápiás döntéseket lehet kidolgozni. A 3D projekt a Semmelweis Egyetemen 2018-ban kezdődött a Semmelweis Egyetem Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinikájának és az Országos Onkológiai Intézet Mellkassebészeti Osztályának kooperációja során. A szerzők a technológia ismertetése mellett az eddigi 121 tervezés és 49 személyre szabott 3D nyomtatás során megszerzett tapasztalataikat és a technológia orvosi szempontból való előnyeit ismertetik. Orv Hetil. 2019; 160(50): 1967–1975.

Absztrakt

Introduction: The population with congenital heart disease is increasing and ageing. Aim: The aim of the authors was to examine the outcome of surgical management of congenital heart diseases beyond the age of 60 years. Method: Between 2013 and 2015, 77 adults were operated (36 younger, and 41 older than forty years, including 12 patients aged over 60 years. The numbers of procedures were as follows (in brackets the number of operations in the three age groups): Ross surgery 5 (3, 2, 0); aortic valve replacement 19 (12, 1, 6); subaortic membrane resection 1 (0, 0, 1); Bentall/ascending aortic plasty 8 (4, 3, 1); myectomy with or without mitral valve replacement in left ventricular outflow obstruction 5 (0, 3, 2); aortic coarctation 1 (1, 0, 0); ligation of ductus arteriosus 2 (1, 1, 0); reconstruction of right ventricular outflow tract with biological valve 4 (0, 3, 1); homograft 5 (5, 0, 0); BioValsalva graft 1 (0, 1, 0); primary reconstruction of complete atrioventricular septum defect 3 (1, 2, 0); valve replacement 2 (1, 1, 0); ventricular septum defect 10 (4, 6, 0); atrial septum defect closure 5 (2, 3, 0); total cavopulmonal anastomosis 1 (1, 0, 0); valve replacement in congenital transposition of great arteries 1 (0, 1, 0), Ebstein operation with valve plasty 2 (0, 1, 1); valve replacement 2 (1, 0, 1). Results: There was no operative mortality, while early mortality occurred in one patient with total cavopulmonal anastomosis due to multiorgan failure. Conclusions: Congenital heart defects can be operated beyond the age of 60 years with good results in a tertiary heart centre having great experience in the management of congenital and acquired heart disease. Orv. Hetil., 2016, 157(21), 820–824.

Introduction: Transposition of the great arteries is one of the most common cyanotic congenital heart diseases. Aim: The present study aimed to examine and compare long-term survival, functional grading, arrhytmologic and quality of life control in patients with transposition of the great arteries following Senning- and Mustard-operations. Methods: The present study comprised 85 patients with transposition of the great arteries, of whom Senning-operation was performed in 37 cases and Mustard-operation in 48 subjects. Follow-up study was performed in all cases. Results: The success rate of long-term follow-up proved to be 74%. Twelve out of the 31 Senning-operated and 16 out of 32 Mustard-operated patients died during the follow-up (39% vs. 50%, p = 0.45). Neither features of heart failure, nor those of arrhythmias showed differences between the groups, but parameters of quality of life and functional capacity proved to be favourable in Senning-operated patients. Conclusions: There is no significant difference in mortality and morbidity of patients with transposition of the great arteries following Mustard- and Senning-operations. Regarding to long-term follow-up quality of life and functional capacity of Senning-operated patients were more favourable. Orv. Hetil., 2016, 157(3), 104–110.

The mechanical circulatory support (MCS) program of the Semmelweis University Heart and Vascular Centre has become established over the last five years. The main requirements of our MCS program to be developed first were the Heart Transplantation and Heart Failure Intensive Care Unit and a well trained medical team. The wide range of mechanical circulatory support devices provides suitable background for the adequate treatment of our patients in all indications. In this review, we present our results related to extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) supports performed in the last five years. Between 2012 and 2017, we applied MCS support in 140 cases, among them 111 patients received ECMO support. The leading indications of ECMO support were the following: primary graft failure after heart transplantation (33 cases), postcardiotomy cardiogenic shock (18 patients), acute decompensation of end-stage heart failure (14 patients), acute myocardial infarction complicated with refractory cardiogenic shock (37 patients), cardiogenic shock developed after transcatheter aortic valve implantation (3 patients), malignant arrhythmia due to drug intoxication (1 patient) and acute respiratory distress syndrome (4 cases). The mortality of patients receiving ECMO support was 46%. The analysis of the results of ECMO support needs to change our approach. The mortality results show that we lost the half of our patients. However, the mortality in the conventionally treated patients would have been 100% without ECMO. In fact, we could save the life of half of these patients. Orv Hetil. 2018; 159(46): 1876-1881.Absztrakt: A mechanikus keringéstámogatás az elmúlt 5 évben programmá fejlődött a Városmajori Szív-és Érgyógyászati Klinikán. Mindehhez szükséges volt a megfelelő Szívtranszplantációs és Szívelégtelenségi Intenzív Osztály kialakítása, valamint a megfelelő eszköz- és humánerőforrás-fejlesztés. Jelenleg már a teljes mechanikus keringéstámogatási arzenállal rendelkezünk, aminek köszönhetően minden indikációban és minden stratégiában ellátást tudunk biztosítani mind rövid, mind közép-, mind pedig hosszú távon a végleges műszívbeültetéssel bezárólag. Munkánkban megvizsgáltuk az elmúlt 5 évben végzett extracorporalis membránoxigenátor (ECMO-) beültetéssel szerzett eredményeinket. Klinikánkon 2012 és 2017 között összesen 140 betegnél alkalmaztunk mechanikus keringéstámogatást, valamennyi esetben konvencionális terápiával nem stabilizálható szívelégtelenség esetén. ECMO-terápiát 111 alkalommal végeztünk: szívátültetést követően 33 alkalommal, 18 alkalommal szívműtét utáni postcardiotomiás szindróma miatt, 37 esetben akut myocardialis infarctus utáni akut keringési elégtelenség miatt, 14 alkalommal végstádiumú szívelégtelen betegek akut keringésmegingása miatt, 4 esetben súlyos légzési elégtelenség, 1 esetben gyógyszermérgezés miatti malignus ritmuszavar, 3 esetben szövődményes katéteres aortaműbillentyű-implantáció állt a háttérben. A 2018. első félévi adataink a korábbi adatok és indikációk tendenciáját tükrözik, az esetszám jelentős emelkedésével. Eredményeink szerint a terápia összesített mortalitása 46% volt. A mechanikus keringéstámogatás eredményeinek vizsgálatakor elengedhetetlen a paradigmaváltás. A mortalitási adatokat nézve betegeink felét elveszítettük, ugyanakkor ebben a betegcsoportban a betegek 100%-a meghalt volna a konvencionális terápia mellett, vagyis az ECMO-terápia sikerességének megítélésekor nem a mortalitási, hanem a túlélési adatokat kell tekinteni. Orv Hetil. 2018; 159(46): 1876–1881.

The authors give a short introduction of the Hungarian and the international history of adult heart transplantation, and highlight the similarities in the evolution of the two programs. Their aim was to show how the Hungarian post-transplant survival changed in the last five years. They wanted to investigate how all the changes they had made in the program affected the post-transplant results. They investigated 496 heart transplantation data and compared to international data. Orv Hetil. 2018; 159(46): 1869-1875.Absztrakt: A szerzők rövid történeti áttekintést adnak a felnőttszív-átültetés nemzetközi és hazai fejlődéséről, megvilágítva párhuzamokat, kiemelve egy program evolúciójának sajátosságait. Megvizsgálják a Magyarországon transzplantációra kerülő recipiensek betegadatait, melyeket összehasonlítanak nemzetközi adatokkal. Céljuk bemutatni, hogyan változott az elmúlt öt évben a szívtranszplantáció eredményessége, és ezt milyen módszerekkel, a programban végrehajtott változtatások révén érték el. Ehhez 496 transzplantáció adatait vizsgálták meg, és hasonlították össze a nemzetközi adatokkal. Orv Hetil. 2018; 159(46): 1869–1875.

Low output syndrome significantly increases morbidity and mortality of cardiac surgery and lengthens the durations of intensive care unit and hospital stays. Its treatment by catecholamines can lead to undesirable systemic and cardiac complications. Levosimendan is a calcium sensitiser and adenosine triphosphate (ATP)-sensitive potassium channel (IAbsztrakt: Az alacsony perctérfogat szindróma jelentősen emeli a szívműtétek szövődményeit és a halálozást, megnyújtja az intenzív osztályos és kórházi tartózkodási időt. A kezelésére alkalmazott katecholaminterápiának nemkívánatos szisztémás és kardiális mellékhatásai lehetnek. A levoszimendán érzékenyebbé teszi a szívizom kalciumcsatornáit kalciumra, és megnyitja az adenozin-trifoszfát (ATP)-szenzitív káliumcsatornákat (K

Aortico-left ventricular tunnel is a rare congenital cardiac defect, which bypasses the aortic valve via the paravalvar connection from the aorta to the left ventricle. The authors report the history of a 14-year-old boy with aortico-left ventricular tunnel in whom the aortic orifice arose from the right aortic sinus and was closed by a pericardial patch. The diagnosis was confirmed by combined two-dimensional and real time three-dimensional echocardiogram and magnetic resonance imaging. This is the first case, in which these complex diagnostic imaging methods have been used in the pre- and postoperative management of this defect. Optimally the new transthoratic three-dimensional echocardiography would be needed to define the anatomy and functional consequences of the aortico-left ventricular tunnel and in the postoperative follow-up. Orv. Hetil., 2015, 156(28), 1140–1143.

Absztrakt Koszonhetően az egyre tokeletesedő műteti technikaknak es a technikai fejlődesnek, ma mar sok, congenitalis szivbetegsegben szenvedő egyen eri meg a felnőttkort. Ezeknek a betegeknek a jobb ellatasa celjabol egy regiszter osszeallitasa mellett dontottek, amely jelenleg 2770 beteg 3043 műteti beavatkozasanak adatait tartalmazza, amelyeket kozel 30-fele diagnozis miatt vegeztek. Jelen tanulmany celja a regiszter-osszeallitas okainak es alapjainak bemutatasa. Orv. Hetil., 2015, 156(20), 794–800.

Introduction: Since the celebration of the 20th anniversary of the first heart transplantation in Hungary in 2012 the emerging need for modern heart failure management via mechanical circulatory support has evolved. In May 2012 the opening of a new heart failure and transplant unit with 9 beds together with the procurement of necessary devices at Semmelweis University accomplished this need. Aim: The aim of the authors was to report their initial experience obtained in this new cardiac assist device program. Method: Since May, 2012, mechanical circulatory support system was applied in 89 cases in 72 patients. Indication for support were end stage heart failure refractory to medical treatment and acute left or right heart failure. Results: Treatment was initiated for acute graft failure after heart transplantation in 27 cases, for end stage heart failure in 24 cases, for acute myocardial infarction in 21 cases, for acute postcardiotomy heart failure in 14 cases, for severe respiratory insufficiency in 2 cases and for drug intoxication in one case. Among the 30 survivor of the whole program 13 patients were successfully transplanted. Conclusions: The available devices can cover all modalities of current bridge therapy from short term support through medium support to heart transplantation or long term support and destination therapy. These conditions made possible the successful start of a new cardiac assist device program. Orv. Hetil., 2015, 156(13), 521–527.

Az epicardialis pacemakerek ritka, de akar eletet veszelyeztető szovődmenye a generatortelepnek a subcostalisan kialakitott zsebből a hasuregbe tortenő elvandorlasa. A szerzők 69 eves nőbeteguk esetet ismertetik, aki aspecifikus hasi panaszokkal jelentkezett a klinika surgőssegi osztalyan. Anamneziseből kiemelendő, hogy korabbi mitralisműbillentyű-műtetet kovetően kialakult III. foku atrioventricularis blokkja miatt epigastrialis pacemakert helyeztek be ugy, hogy a pacemakergeneratort a subcostalisan kialakitott intramuscularis zsebben helyeztek el. Mellkasatvilagitas igazolta, hogy a telep – eredeti helyetől messzire – a Douglas-uregbe vandorolt. A szokatlan helyre es tavolsagra vandorolt keszuleket hasi feltarasbol tavolitottak el, kozvetlenul azt kovetően, hogy uj endocardialis pacemakerrendszer kerult beultetesre. A beteg szovődmenymentesen, a 7. posztoperativ napot kovetően otthonaba tavozott. Orv. Hetil., 2015, 156(4), 154–157.

Introduction: Congenital heart defects are frequently present in patients with Down syndrome. Aim: The authors analyzed the impact of changing approach in surgical management of congenital heart defect on the life expectancy of patients with Down syndrome. Method: Between 1974 and 1997 the data of 359 children with Down syndrome were collected. Among them 255 patients had no surgery and the mortality in this group was 25.9%, whereas the mortality in the group of 104 patients who underwent palliative surgery was 8.6%. Results: Surgical management of congenital heart defects provides the same life expectancy for these patients as compared to Down patients without cardiac defects. Primary reconstruction is the preferable surgical procedure in infancy that provides good results. Nowadays the number of the operated grown-up congenital heart disease patients with Down syndrome is increasing. During the last three years 82 grown-up congenital heart disease patients, including 4 patients with Down syndrome (aged between 24 and 60 years) were reconstructed successfully. Conclusions: Due to the successful surgery in infancy the population of grown-up congenital heart disease patients with Down syndrome is increasing. The cardiac surgeons are ready to do everything for the optimal life expectancy of these patients. However, management of special problems (indication and necessity of reoperation, optimal age) in patients with Down syndrome poses a great challenge for cardiologists and cardiac surgeons. Orv. Hetil., 2016, 157(40), 1601–1603.

30-year-old adult with complex pulmonary atresia (previous surgical procedures: in infancy: exploration, at age of 10: ventricular septal defect closing, unifocalization, homograft implantation between right ventricular outflow tract and pulmonary artery) has biventricular dysfunction because of aortic valve regurgitation, ascending aortic aneurysm, and homograft insufficienty. Multivalve surgery: aortic valve plasty, pulmonary homograft changes for homograft and ascending aortic reconstruction by graft were carried out successfully. In Hungary this was the first case of this type of surgery. Management of special problems (follow-up, correct diagnostics (echocardiography, MR, CT), indication and necessity of reoperation, optimal age) in adult patients with complex congenital heart defects produces excellent early and late surgical results. Orv. Hetil., 2017, 158(14), 546-549.

The Hungarian adult heart transplant program, which started in 1992, has changed gradually in the past 20 years. After the early enthusiasm of the first cases it changed significantly and it became an organized programme. However, low donation activity and moderate referral numbers to the national transplant waiting list slowed down the process therefore, heart transplant numbers did not fulfill expectations in the early years. After a moderate increase in 2007 transplant numbers have dropped again until recently when Hungary partially joined Eurotransplant network. Excess fundamental resources allocated to cardiac transplantation by health care professionals and reorganizing transplant coordination as well as logistics forced dramatic changes in clinical management. In 2011 and 2012 major structural changes had been made at Semmelweis University. The newly established transplant intensive care unit and the initiation of mechanical circulatory support and assist device programme increased transplant numbers by 131% compared to previous years, as well as it resulted an 86.63% 30-day survival rate, hence last year was the most successful year of cardiac transplantation ever. Orv. Hetil., 2013, 154, 863–867.

Introduction: The surgical strategy to manage multilevel left ventricular outflow tract diseases is changing constantly, however, the Ross-procedure has remained a standard method for 45 years. Aim: The aim of the study was to analyze early and mid-term results of Ross-procedure in congenital heart defects (single surgeon’s results). Methods: From 2001 until 2011 a total of 63 patients (age, 28 days–21 years; mean: 10 years, weight 3.4–96 kg; mean, 8.8 kg) underwent Ross (n = 40), Ross–Konno (n = 17) or Ross–Konno-mitral (n = 6) procedures. Indication for Ross procedure was aortic regurgitation in 15 patients (associated with ventricular septum defect in 8 patients) and a predominant aortic stenosis in 25 patients. 17 patients with severe left ventricular outflow tract obstruction underwent Ross–Konno procedure. 6 patients with concomitant mitral valve disease (Shone syndrome, 3 patients; complete atrioventricular septal defect, 3 patients) were reconstructed by Ross–Konno-mitral valve procedure. Results: Among Ross patients there were one early (cerebral complication) and one late death (homograft endocarditis) with a mean follow-up time of 7.4±1.8 years. Because of an early autograft endocarditis a 3-year-old boy underwent homograft implantation and was treated successfully with Bentall-procedure 9 years later. One patient with autograft regurgitation is waiting for reoperation. Among Ross–Konno patients there was no early or late death, and none of the patients underwent reoperation. In Ross–Konno-mitral patients there was one early death (28-day-old boy) and during a mean follow-up time of 2.5±1 years, and no reintervention or reoperation was needed in 5 patients. Conclusions: The results indicate a good outcome of Ross-, Ross–Konno-, Ross–Konno-mitral procedures in patients with congenital heart defects when surgery is performed by a highly experienced heart surgeon. In newborns, infants and small children Ross- and Ross–Konno procedures are the only methods for managing left ventricular outflow tract diseases. Concomitant severe mitral disease adds a high level of technical complexity to the Ross–Konno/mitral procedure, but it should be balanced against alternative strategies (eg. single ventricle palliation or transplantation). Orv. Hetil., 2013, 154, 219–224.

Congenital heart defects are frequently present in patients with Down syndrome.The authors analyzed the impact of changing approach in surgical management of congenital heart defect on the life expectancy of patients with Down syndrome.Between 1974 and 1997 the data of 359 children with Down syndrome were collected. Among them 255 patients had no surgery and the mortality in this group was 25.9%, whereas the mortality in the group of 104 patients who underwent palliative surgery was 8.6%.Surgical management of congenital heart defects provides the same life expectancy for these patients as compared to Down patients without cardiac defects. Primary reconstruction is the preferable surgical procedure in infancy that provides good results. Nowadays the number of the operated grown-up congenital heart disease patients with Down syndrome is increasing. During the last three years 82 grown-up congenital heart disease patients, including 4 patients with Down syndrome (aged between 24 and 60 years) were reconstructed successfully.Due to the successful surgery in infancy the population of grown-up congenital heart disease patients with Down syndrome is increasing. The cardiac surgeons are ready to do everything for the optimal life expectancy of these patients. However, management of special problems (indication and necessity of reoperation, optimal age) in patients with Down syndrome poses a great challenge for cardiologists and cardiac surgeons. Orv. Hetil., 2016, 157(40), 1601-1603.

Transposition of the great arteries is one of the most common cyanotic congenital heart diseases.The present study aimed to examine and compare long-term survival, functional grading, arrhytmologic and quality of life control in patients with transposition of the great arteries following Senning- and Mustard-operations.The present study comprised 85 patients with transposition of the great arteries, of whom Senning-operation was performed in 37 cases and Mustard-operation in 48 subjects. Follow-up study was performed in all cases.The success rate of long-term follow-up proved to be 74%. Twelve out of the 31 Senning-operated and 16 out of 32 Mustard-operated patients died during the follow-up (39% vs. 50%, p = 0.45). Neither features of heart failure, nor those of arrhythmias showed differences between the groups, but parameters of quality of life and functional capacity proved to be favourable in Senning-operated patients.There is no significant difference in mortality and morbidity of patients with transposition of the great arteries following Mustard- and Senning-operations. Regarding to long-term follow-up quality of life and functional capacity of Senning-operated patients were more favourable.

A szerzők egy 7 éves dilatativ cardiomyopathiás gyermek esetét ismertetik, akinél megelőzően súlyos aortainsufficientia miatt műbillentyű-beültetés történt. Az NYHA–IV. stádiumba került betegnél 2007. október 18-án szívtranszplantációt végeztek. Magyarországon ez volt az első sikeres gyermekszív-átültetés. Zavartalan korai posztoperatív szak után 6 hónappal a gyermek panaszmentes, szívizom-biopszia, echokardiográfiás vizsgálat rejectiót nem mutat, keringéstámogató gyógyszert nem igényel, immunszuppresszív terápiájaként az interleukin-2-receptor-blokkoló basiliximabbal történő indukciója után hármas kombinációt (tacrolimus + mycophenolate mofetil + corticosteroid) alkalmaznak.

A natriuretikus peptid mérés kamra diszfunkciót jelző szerepe már bizonyítást nyert, felnőttkori alkalmazásáról már hazánkban is beszámoltak. Célunk volt a gyermekkori BNP vizsgálataink klinikai szerepének felmérése, melyet 107 gyermekben történt 157 mérés adatai alapján értékeltünk, szisztémás jobb kamra, illetve bal kamra funkció megítélésére. Célunk volt továbbá a BNP és az MRI vizsgálattal és echocardiographiás módszerrel mért kamra funkció paraméterek összevetése. Betegek: életkor 4 hó-20 év, átl.: 12,5 év. Betegcsoportok: I. Senning műtött nagyértranspositiós, II. dilatatív és III. hypertrophiás cardiomyopathiás és IV. aorta insufficientiában szenvedő betegek. Módszerek: BNP mérés elektrokemilumineszcenciás (Elecsys-10 Roche) módszerrel, a kamra volumeneket és EF értéket MRI volumetriás (MASS–Medis software) meghatározással értékeltük, echocardiographiával a standard M-mode mérések mellett totál ejectiós izovolumetriás (TEI) index indexet határoztunk meg. Eredmények: a BNP érték szignifikánsan magasabb volt az összes betegségcsoportban a normál értékhez képest: I. csoport: 318 ± 285 pg/ml, p < 0,01, II. csoport: 7262 ± 10970 pg/ml, p < 0,001, III. csoport: 1558 ± 2765 pg/ml, p < 0,01, IV. csoport: 1076 ± 2791 pg/ml, p < 0,001, vs 58 ± 31 pg/ml. A BNP korrelált az MRI JK EF értékkel (r: –0,51, p < 0,05) és TEI index-szel (0,43 ± 0,18) p < 0,05. Sebészi vagy 3 hetes gyógyszeres kezelés után a BNP szignifikáns csökkenését igazoltuk. 4 beteg halt meg a vizsgálati időszak alatt, mindegyiknek az adott betegségcsoportban a legmagasabb értékű volt a BNP szintje. Konklúzió: A BNP mérés egy hasznos, prognosztikai értékű biomarker a kamra funkció monitorizálásában gyermekekben. A BNP tükrözi a szisztémás jobb kamra funkció károsodását Senning műtött nagyértranspositiós betegekben, ahol a komplex jobbkamrai geometria miatt különösen nehéz a jobb kamra funkció megítélése. Emiatt ajánljuk a BNP sorozatos mérését ezen betegcsoportokban.

Aortico-left ventricular tunnel is a rare congenital cardiac defect, which bypasses the aortic valve via the paravalvar connection from the aorta to the left ventricle. The authors present the case of a 14-year-old boy with aortico-left ventricular tunnel in whom the aortic orifice arose from the right aortic sinus and was closed by a pericardial patch. The diagnosis was confirmed by combined two-dimensional and real time three-dimensional echocardiogram and magnetic resonance imaging. This is the first case, in which these complex diagnostic imaging methods have been used in the pre- and postoperative management of this defect. Optimally the new transthoratic three-dimensional echocardiography would be needed to define the anatomy and functional consequences of the aortico-left ventricular tunnel and in the postoperative follow-up.

Improvements in surgical techniques and technical advancements have made possible for several patients with congenital heart disease to grow up to adulthood. It has been decided to create a registry for their more precise treatment. This registry now includes 2770 patients with data on 3043 operations, with almost 30 different diagnoses. The purpose of this paper is to review the facts and the basics leading to the establishment of this registry.

Since the celebration of the 20th anniversary of the first heart transplantation in Hungary in 2012 the emerging need for modern heart failure management via mechanical circulatory support has evolved. In May 2012 the opening of a new heart failure and transplant unit with 9 beds together with the procurement of necessary devices at Semmelweis University accomplished this need.The aim of the authors was to report their initial experience obtained in this new cardiac assist device program.Since May, 2012, mechanical circulatory support system was applied in 89 cases in 72 patients. Indication for support were end stage heart failure refractory to medical treatment and acute left or right heart failure.Treatment was initiated for acute graft failure after heart transplantation in 27 cases, for end stage heart failure in 24 cases, for acute myocardial infarction in 21 cases, for acute postcardiotomy heart failure in 14 cases, for severe respiratory insufficiency in 2 cases and for drug intoxication in one case. Among the 30 survivor of the whole program 13 patients were successfully transplanted.The available devices can cover all modalities of current bridge therapy from short term support through medium support to heart transplantation or long term support and destination therapy. These conditions made possible the successful start of a new cardiac assist device program.Bevezetés: Magyarországon 2012-ben ünnepelte 20 éves évfordulóját a szívtranszplantáció, ám a mechanikus keringéstámogató eszközök ezalatt az idő alatt a végstádiumú szívelégtelenség korszerű terápiájának hiányzó láncszemét alkották. 2012 májusában, a Semmelweis Egyetem Szív- és Érgyógyászati Klinikáján átadott szívtranszplantációs és szívelégtelenség intenzív osztály, valamint az ehhez társuló eszközfejlesztések tették lehetővé a műszívprogram elindulását. Célkitűzés: A szerzők a program tapasztalatairól számolnak be. Módszer: 2012 májusa és 2014 decembere között 72 beteget 89 esetben kezeltek mechanikus keringéstámogató eszközökkel. A támogatás indikációja valamennyi esetben terápiarefrakter végstádiumú szívelégtelenség, illetve akut bal- vagy jobbszívfél-elégtelenség volt. Eredmények: Huszonhét esetben szívtranszplantáció utáni akut graftelégtelenség, 24 esetben súlyos végstádiumú szívelégtelenség, 21 esetben akut infarktus, 14 esetben szívműtét utáni akut balszívfél-elégtelenség, két esetben súlyos légzési elégtelenség, egy esetben gyógyszermérgezés következtében kialakult malignus ritmuszavar miatt kezdték el a terápiát. A teljes program 30 túlélő betege közül 13 került sikeres szívtranszplantációra. Következtetések: A rendelkezésre álló sokoldalú műszerparkkal a ma létező valamennyi lehetséges terápiás modalitás megvalósítható a rövid távú keringéstámogatástól a középtávú támogatáson át a szívtranszplantációig vagy a végleges műszívbeültetésig. Orv. Hetil., 2015, 156(13), 521–527.

Migration of a permanent pacemaker generator from their intramuscular pocket to the abdominal cavity is a less frequent, but potentially life-threatening complication. The authors present the case of a 69-year-old woman, who visited the emergency department of the clinic, with complains of non-specific abdominal symptoms. Her past medical history included a complete atrioventricular block diagnosed in 2009 during the mitral valve replacement and since then she had an epicardial permanent pacemaker; the pulse generator was placed into an intramuscular pouch created in the left subcostal region. Surprisingly, radiologic examinations showed that the generator migrated into the pouch of Douglas. Considering patient safety, first a new intracardiac pacemaker was implanted and then the migrated device was removed surgically. The patient was discharged on the seventh postoperative day.Az epicardialis pacemakerek ritka, de akár életet veszélyeztető szövődménye a generátortelepnek a subcostalisan kialakított zsebből a hasüregbe történő elvándorlása. A szerzők 69 éves nőbetegük esetét ismertetik, aki aspecifikus hasi panaszokkal jelentkezett a klinika sürgősségi osztályán. Anamnéziséből kiemelendő, hogy korábbi mitralisműbillentyű-műtétét követően kialakult III. fokú atrioventricularis blokkja miatt epigastrialis pacemakert helyeztek be úgy, hogy a pacemakergenerátort a subcostalisan kialakított intramuscularis zsebben helyezték el. Mellkasátvilágítás igazolta, hogy a telep – eredeti helyétől messzire – a Douglas-üregbe vándorolt. A szokatlan helyre és távolságra vándorolt készüléket hasi feltárásból távolították el, közvetlenül azt követően, hogy új endocardialis pacemakerrendszer került beültetésre. A beteg szövődménymentesen, a 7. posztoperatív napot követően otthonába távozott. Orv. Hetil., 2015, 156(4), 154–157.

Due to improving results in congenital heart surgery, the number of adult patients with congenital heart defect is increasing. The question is: what kind of problems can be managed in this patient-group? The authors review the different problems of management of congenital heart defects in adults based on national and international literature data. Simple defects recognised in adults, postoperative residual problems, changing of small grafts and valves, correction of primary or operated coarctation aortae can be usually managed without problems. A very close follow-up is necessary to establish the correct period for heart transplantation in patients with transposition of great arteries with Senning/Mustard operation, and univentricular heart corrected with "Fontan-circulation" type surgical procedure. The authors conclude that although the number of patients increases, only a few congenital heart diseases may cause problems. It seems important (1) to monitor asymptomatic patient who underwent operation (Fallot-IV, Ross procedure, etc.), (2) follow up regularly patients who underwent Senning/Mustard procedure (magnetic resonance imaging, echocardiography, brain natriuretic peptide measurement), (3) define the proper period of preparation for heart transplantation of patients with a univentricular heart, with special attention to the possibility of multiorgan (lung, liver, etc.) failure. Due to the improvement of foetal diagnosis of congenital heart defects, the number of patients with complex congenital heart defects is decreasing. The standard management of these patients could be primary heart transplantation in infancy.A szívsebészet fejlődésének köszönhetően folyamatosan emelkedik azon veleszületett szívbetegek száma, akik megérik a felnőttkort. Joggal vetődik fel a kérdés, hogy milyen kihívásokkal kell szembesülni e betegek ellátásában. A közleményben a szerzők áttekintik a hazai és nemzetközi adatok alapján a felnőttkorban előforduló, veleszületetten szívhibás betegek kezelésének problémáit. A felnőttkorban felismert egyszerű szívhibák, a műtéti beavatkozások utáni residuumok, kinőtt graftok és billentyűk, a primer, illetve operált coarctatio aortae ellátása továbbra sem jelent problémát. A Senning/Mustard műtéten átesett nagyér-transzpozíciós betegek, illetve „Fontan-keringéssel” korrigált egykamrás betegek nagyon gondos ellenőrzése lenne szükséges az esetleges szívtranszplantáció idejének megállapításához. A szerzők véleménye szerint az emelkedő betegszám ellenére csak célzott betegcsoportok okoznak problémákat. Gondolni kell: 1. a korrekción átesett, panaszmentes betegek (Fallot-IV, Ross-műtét stb.) ellenőrzésére is, 2. a zárt csoportot alkotó Senning/Mustard betegek folyamatos gondozására (mágneses rezonanciás vizsgálat, echokardiográfia, szérum brain natriureticus peptid vizsgálata), 3. az „egykamrás” betegek szívátültetésre való előkészítésére, fokozott figyelemmel a társszerveken (máj, tüdő) kialakuló károsodásra. A magzati kardiológia fejlődése miatt jelentősen csökken a komplex szívhibák száma, ezért a megoldás e betegeknél a csecsemőkori szívátültetés lehetne. Orv. Hetil., 2015, 156(3), 92–97.

The Hungarian adult heart transplant program, which started in 1992, has changed gradually in the past 20 years. After the early enthusiasm of the first cases it changed significantly and it became an organized programme. However, low donation activity and moderate referral numbers to the national transplant waiting list slowed down the process therefore, heart transplant numbers did not fulfill expectations in the early years. After a moderate increase in 2007 transplant numbers have dropped again until recently when Hungary partially joined Eurotransplant network. Excess fundamental resources allocated to cardiac transplantation by health care professionals and reorganizing transplant coordination as well as logistics forced dramatic changes in clinical management. In 2011 and 2012 major structural changes had been made at Semmelweis University. The newly established transplant intensive care unit and the initiation of mechanical circulatory support and assist device programme increased transplant numbers by 131% compared to previous years, as well as it resulted an 86.63% 30-day survival rate, hence last year was the most successful year of cardiac transplantation ever.Az 1992. január 3-ával elindult hazai felnőttszív-átültetési program számos fejlődési stádiumon ment át az elmúlt 20 évben. A kezdetben szinte társadalmi munkában beindult tevékenység működési kerete lassan vált szervezetté. Az elmúlt két évtized állandó velejárója volt az alacsony donációs aktivitás és a várólistás betegek alacsony száma, mindez azt eredményezte, hogy a lassan emelkedő műtéti számok ellenére a transzplantációs aktivitás folyamatosan elmaradt a kívánalmaktól. Az Eurotransplanthoz történő részleges csatlakozásunk azonban új kihívást jelentett a hazai felnőttszív-átültetési program számára. Ezen új kihívásoknak és elvárásoknak történő megfelelési szándék azonban kikényszerítette a teljes felnőttszív-átültetési program átszervezését, új alapokra helyezését. A Semmelweis Egyetem Ér- és Szívgyógyászati Klinikáján 2011 ősze és 2012 tavasza közötti fél évben számos olyan strukturális, szemléletmódbeli, képzési változtatást valósítottak meg, amelyek hatására a klinika transzplantációs kapacitása megsokszorozódott, a transzplantációs tevékenység biztonsága sokat javult. Az alapjaiban megújított program eredményeként 2012-ben 131%-kal nőtt a klinikán elvégzett műtétek száma az előző évihez viszonyítva. A 86,63%-os 30 napos túlélési rátájával pedig a húszéves program legeredményesebb évét zárta. Orv. Hetil., 2013, 154, 863–867.

The surgical strategy to manage multilevel left ventricular outflow tract diseases is changing constantly, however, the Ross-procedure has remained a standard method for 45 years.The aim of the study was to analyze early and mid-term results of Ross-procedure in congenital heart defects (single surgeon's results).From 2001 until 2011 a total of 63 patients (age, 28 days-21 years; mean: 10 years, weight 3.4-96 kg; mean, 8.8 kg) underwent Ross (n = 40), Ross-Konno (n = 17) or Ross-Konno-mitral (n = 6) procedures. Indication for Ross procedure was aortic regurgitation in 15 patients (associated with ventricular septum defect in 8 patients) and a predominant aortic stenosis in 25 patients. 17 patients with severe left ventricular outflow tract obstruction underwent Ross-Konno procedure. 6 patients with concomitant mitral valve disease (Shone syndrome, 3 patients; complete atrioventricular septal defect, 3 patients) were reconstructed by Ross-Konno-mitral valve procedure.Among Ross patients there were one early (cerebral complication) and one late death (homograft endocarditis) with a mean follow-up time of 7.4±1.8 years. Because of an early autograft endocarditis a 3-year-old boy underwent homograft implantation and was treated successfully with Bentall-procedure 9 years later. One patient with autograft regurgitation is waiting for reoperation. Among Ross-Konno patients there was no early or late death, and none of the patients underwent reoperation. In Ross-Konno-mitral patients there was one early death (28-day-old boy) and during a mean follow-up time of 2.5±1 years, and no reintervention or reoperation was needed in 5 patients.The results indicate a good outcome of Ross-, Ross-Konno-, Ross-Konno-mitral procedures in patients with congenital heart defects when surgery is performed by a highly experienced heart surgeon. In newborns, infants and small children Ross- and Ross-Konno procedures are the only methods for managing left ventricular outflow tract diseases. Concomitant severe mitral disease adds a high level of technical complexity to the Ross-Konno/mitral procedure, but it should be balanced against alternative strategies (eg. single ventricle palliation or transplantation).

A szerzők egy 12 éves, infektív endocarditises leánybeteg esetét mutatják be, akinek panaszai és tünetei három nappal korábban kezdődtek, és meningealis izgalmi tünetek miatt került sor osztályos felvételére. A klinikai kép, a laboratóriumi paraméterek, a liquorvizsgálat, valamint a hemokultúra Staphylococcus-szepszis és meningitis diagnózisát támasztották alá. A megkezdett terápia mellett a beteg állapotában átmeneti javulás mutatkozott, majd ezzel párhuzamosan hangos szisztolés szívzörej jelent meg. Az echokardiográfiás vizsgálat mitralis billentyű infektív endocarditis diagnózist igazolt. Az ismételt vizsgálatok során észlelt progresszió miatt a beteg áthelyezésre került a Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet Gyermekszív Központjába, ahol az elvégzett transoesophagealis echokardiográfiás vizsgálat megerősítette a beküldő diagnózist. Ezt követően extracorporalis szívműtét során a mitralis billentyűn lévő vegetációkat eltávolították és a billentyűt plasztikázták. A kezdetben észlelt klinikai tüneteket és a liquoreltérést a koponya-MR-vizsgálat során leírt, szeptikus embolizáció következtében kialakult apró, multiplex agyi infarktusokkal hozták összefüggésbe. Gyógyulását követően a rendszeres kontrollvizsgálatok során neurológiai maradványtünetek nem mutatkoztak, enyhe fokú residualis mitralis regurgitatio mellett a beteg panaszmentessé vált.

A végstádiumú szívelégtelenség jelenleg ismert, hosszú távon legeredményesebb kezelési módszere a szívtranszplantáció. Célkitűzés: A szerzők a hazai szívátültetések eredményességének javítása érdekében retrospektíve megvizsgálták az első 16 év minden fellelhető adatát a korai műtét utáni időszak tekintetében és összevetették a szakirodalomban található eredményekkel. Módszer: 1992. január 3. és 2007. december 31. között 125 beteg esetében 127 szívátültetés történt Magyarországon. Az Ér- és Szívsebészeti Klinika dokumentációján kívül az Igazságügyi Orvostani Intézet archívuma, az Országos Vérellátó Szolgálat regisztere és a Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet adatai szolgáltak forrásként. Eredmények: A korai halálozás az utóbbi időszakban erősen közelít a nemzetközi gyakorlatban tapasztalható szinthez. Vezető halálokként a szerzők gyakorlatában is a donorszív elégtelensége tehető felelőssé a legnagyobb számban. Mellette fertőzés, műtétkor nem uralható vérzés és többszervi elégtelenség fordult elő gyakrabban. Súlyos graftelégtelenség kezelésére egy esetben sikeres retranszplantáció történt, a leghatékonyabbnak ismert műszívkezelés azonban a vizsgált időszakban teljesen hiányzott a hazai eszköztárból. A heveny kilökődés kezelésére alkalmazott gyógyszeres terápia, a nemzetközi szintnek megfelelően, kiváló eredményűnek bizonyult. Következtetések: A továbblépés érdekében kiemelt feladatnak kell tekinteni a műszív alkalmazását a hazai gyakorlatban. A donorkezelésben és a szervkivételek során országosan egységes és javuló minőséget biztosító protokollok kialakítását és alkalmazását kell szorgalmazni.

The mechanical valve replacement may be the only option if the failing mitral valve cannot be repaired in complete AV septal defect (CAVSD), or congenital mitral valve stenosis and regurgitation in infants. In young infants the small mitral annulus-prosthesis mismatch is a big problem.To assess the possibility of the left AV orifice repair and the necessity of mechanical valve replacement in CAVSD in young infants.Single center, retrospective study of 82 infants (13 pts under 3 months) who underwent complete repair of CAVSD between 2001 and 2007. Mechanical (bileaflet) valve replacement was required in 7 pts (5 weeks-7 months, 3.5-5 kg). The time interval between the two operations was 0-7 days, but the smallest baby spent 38 days in the intensive care unit waiting for increasing of his mitral annulus size from 11 to 15 mm. (Types of implanted valves: 2 Carbomedics 16 mm, 3 ATS 16 mm, 1 Sorin 17 mm, 1 Sorin 19 mm.) ATS 16 mm valves were implanted in 2 infants each with congenital mitral valve stenosis and regurgitation.Early mortality (30 days) was 0, but 2 pts died in sepsis on the 46th and 71st postoperative day, respectively. In the follow-up period of 1-6 (mean 3) years 1 child (18 months later) needed reoperation (pannus removal), now all pts are doing well. Anticoagulation therapy was difficult in some cases without complication.The surgical repair of congenital mitral valve diseases and CAVSD can be performed successfully in very young infants. If the anatomic characteristics of the mitral valve is not suitable for repair, only mechanical mitral valve replacement can be performed successfully even in sometimes hopeless situation (one of our pts of 3.5 kg weight, is the smallest baby mentioned in the literature). Our early and mid-time results are good, but the re-replacement will be an unavoidable problem in the future.

7-year-old boy, who underwent aortic valve replacement two years previously, suffered from idiopathic dilated cardiomyopathy. Because of poor condition (NYHA-IV), heart transplantation was performed on 18th October 2007. It was the first pediatric heart transplantation in Hungary. It was an uneventful early postoperative period, 6 months after the operation he is doing well, no biopsy-proven and tissue Doppler echocardiography (TDI-derived velocities measurement) rejection was detected. The immunosuppression was based on triple-drug therapy (tacrolimus+mycophenolate mofetil+corticosteroid) with use of induction therapy with interleukin-2 receptor blocker (basiliximab).

The successful surgical management of congenital heart defects increased the number of such a type of defects, in which the morphological right ventricle has to provide the systemic circulation. Children with transposition of the great arteries operated with Senning procedure are good examples to investigate the long-term right ventricular function. Aim of our study was to determine the adequate non-invasive methods to assess the progression of the right ventricular dysfunction, to analyse the long-term surgical results and to determine the indication of reoperation.Physical examination, electrocardiogram, 24 hours ECG, stress-testing, echocardiography, B-natriuretic peptide level measurement and magnetic resonance imagine were performed.176 Senning operations were carried out between 1980 and 1997. The follow-up period was 9-25 (mean 12.5) years and 83 children were included in our study.Significant correlations were found between the MRI RVEF, and echocardiographic TEI index, TDI and BNP results. Abnormal values were found in Senning patients compared to healthy children in MRI RVEF 55%, echocardiographic TEI index 0.33, in RV TDI systolic velocities 0.2 m/s, and B-natriuretic peptide levels 150 pg/ml. That means that right ventricular disfunction is expected in Senning children even without clinical symptoms.(1) BNP and echocardiographic TEI and TDI became available methods for the follow-up of right ventricular disfunction, and annual MRI is recommended. (2) Conversion of Senning to anatomic repair is considerable in selected young patients because the capacity of myocardium to respond to pressure overload decreasing with age. In older children and adults very close follow-up is necessary using biomarkers, echocardiography and MRI to decide the correct time of heart transplantation.

Congenitally corrected transposition of the great arteries is a rare defect characterized by discordant atrioventricular and ventriculoarterial connections. Symptoms result from one or a combination of associated cardiovascular malformations, including ventricular septal defect, pulmonary stenosis or atresia, tricuspid valve dysfunction, dextrocardia, hypoplastic left or right ventricle. Correcting exclusively the associated defects, leaving the morphologic right ventricle in systemic position, will determine the patient's life-long prognosis. Anatomic repair by double switch technique may improve survival of patients with congenitally corrected transposition of the great arteries by establishing the morphologic left ventricle in the systemic circulation. A 3-year-old girl with congenitally corrected transposition of the great arteries, ventricular septal defect, hypoplastic right ventricle, and previous palliative procedure was corrected by double switch technique and patch closure of ventricular septal defect. The authors prefer the double switch procedure inspite of its many surgical challenges because it has very good long-term outcome. The more simple surgery namely the operation of only associated cardiac defects will involve the possibility of deterioration of right ventricular function.

The different non-invasive examinations do not result in unambigous results about the long-term determination of right ventricular function providing systemic circulation in children with transposition of the great arteries operated with Senning procedure.The goal of study was to determine the application of MRI for the observation of right and left ventricular morphology and function, for the recognition of the progression of the disease, and for the necessity of reoperation.The authors have observed the morphology and function of the right and left ventricule by ECG triggered short axis MR pictures. For the analysis of MR pictures MASS 5.0 software was used. Authors have determined the end systolic and end diastolic volume, the ejection fraction, the mass, and the stroke volume of the right ventricule, the end systolic and end diastolic volume, ejection fraction, the mass, and the stroke volume of the left ventricle, and the shunt volume. The values of these data corrected to body mass have been calculated.176 Senning operations took place between 1980 and 1996. MRI exploration at 21 of the 118 analyzed patients were carried out.The right ventricular ejection fraction value at Senning operated patients is significantly different (49 +/- 9% vs. 70 +/- 4%) from those of healthy children (P0.01). Right ventricular stroke volume/m2 and right ventricular end systolic volume/m2 were significantly different compared to normal (43 +/- 10 ml/m2 vs. 48 +/- 7 ml/mn and 46 +/- 16 ml/m2 vs. 21 +/- 5 ml/m2, p0.05). Authors found also significant differences in left ventricular ejection fraction in Senning patients as compared to normal (60 +/- 9% vs. 70 +/- 6%, p0.01).MRI, which is a reliable method of objective determination of right ventricular function, became an available method in Hungary. According to the results, authors might presume that the development of right ventricular dysfunction is expected even among Senning operated children without clinical symptoms, so more frequent control is required. The pathological left ventricular parameters may be explained by ventricular interactions. Authors find MRI an important part of the complex follow-up protocol of Senning operations. MRI data extended by results of other non-invasive explorations are appropriate for the follow-up of right ventricular dysfunction.