Search

Bone marrow aspirate for morphology and cytogenetics and qualitative reverse transcriptase polimerase chain reaction on peripheral blood cells is mandatory for the diagnosis of chronic myeloid leukemia (CML). Bone marrow biopsy and fluorescence in situ hybridisation may be necessary in selected patients. Performing other tests and diagnostic procedures depends on characteristics of the individual patient. Although flow cytometry is an essential tool in the diagnosis and monitoring of many hematological malignancies, it has a limited role in CML. In this study, we evaluated the CD45 side scatter results of our CML patients at diagnosis and during follow up. Totally 56 CML patients (22 female and 34 male) in chronic phase treated with imatinib were included. Patients were also evaluated after 8 (3-19) months follow up. Complete blood cound parameters and CD45/SSC results of the patients at diagnosis and follow up were evaluated retrospectively. The Wilcoxon T test was used to compare the means between the two groups. p, Morfoloji ve sitogenetik için kemik iliği aspiratı ve periferik kan hücrelerinde kalitatif revers transkriptaz polimeraz zincir reaksiyonu, kronik miyeloid lösemi (KML) tanısı için zorunludur. Seçilmiş hastalarda kemik iliği biyopsisi ve floresan in situ hibridizasyon gerekli olabilir. Diğer testlerin ve teşhis prosedürlerinin uygulanması, bireysel hastanın özelliklerine bağlıdır. Akış sitometrisi birçok hematolojik malignitenin tanısında ve izlenmesinde önemli bir araç olmasına rağmen, KML'de sınırlı bir rolü vardır. Bu çalışmada KML hastalarımızın tanı anında ve takip sırasındaki CD45 dağılım sonuçlarını değerlendirdik. İmatinib ile tedavi edilen kronik fazdaki toplam 56 KML hastası (22 kadın ve 34 erkek) çalışmaya dahil edildi. Hastalar ortalama 8 (3-19) aylık takipliydi. Hastaların tanı ve takipteki tam kan sayımı parametreleri ile CD45/SSC sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi. İki grup arasındaki ortalamaları karşılaştırmak için Wilcoxon T testi kullanıldı. p

As a result of the population aging, the incidence of both hematologic and non-hematologic diseases of elderly gets higher, requiring bone marrow (BM) aspirations and biopsies be implemented also in the geriatric patients. Our aim in this study is to address BM examination in the geriatric patients aged 85 and over, describing its indications and morbidity and discussing the established diagnoses and outcomes of applied therapies based on BM examinations in comparison to the available literature which is actually limited in number particularly in this patient group. We have retrospectively reviewed the BM aspiration/biopsy results of 114 patients aged ≥ 85 years who were followed-up by hematology department of a university hospital from 2010 to 2020. The patients were selected through the internal data handling system of the hospital using the entry codes corresponding to BM aspiration and biopsy and those at the age of 85 or older were identified. Demographic features, primary diagnosis, any comorbidities, complete blood count (CBC) details, erythrocyte sedimentation rate (ESR), red blood cell indices, C-reactive protein (CRP), serum ferritin, vitamin B12, and folic acid levels, any abnormal results in serum biochemistry testing, the indication(s) for and the result(s) from BM aspiration/biopsy, and the treatments applied based on those result(s) were recorded for each patient as well as the rates of and reasons for mortality. In our cohort of 114 patients with a mean age of 86.3±1.7 (85-93) years, 64.9% (n=74) were males. None of the patients experienced any serious complication during BM aspiration and biopsy. First three indications in our cohort for BM aspiration/biopsy in decreasing order of frequency were cytopenia in 48.2% (n=55), anemia + elevated ESR in 18.4% (n=21), and leukocytosis + anemia + thrombocytopenia in 15.8% (n=18). BM aspiration/biopsy results gave rise to a pathologic or hematologic diagnosis in 85.9% (n=98) and 78.9% (n=90) of patients, respectively. Most frequent hematologic malignancies were myelodysplastic syndrome (MDS), acute myeloid leukemia (AML), and multiple myeloma (MM). Kaplan-Meier analysis revealed hemoglobin (Hb) and LDH levels as prognostic factors with an impact on mortality. Prognostic factors with an impact on mortality based on multivariate stepwise Cox regression analysis, on the other hand, were uric (p= 0.018, hazard ratio (HR)= 1.134, 95% confidence interval (CI) = 1.022-1.258), LDH (p=0.092, HR=1.001, 95% CI= 1.000-1.002), and platelet levels (p=0.007, HR=1.000, 95% CI=1.000-1.000). BM examination should definitely be performed in patients aged ≥ 85 years, particularly in the event of cytopenia, unexplained anemia, and elevated ESR both for diagnostic purposes and to prolong life expectancy through administration of modified therapies depending on the performance status. In such patients uric acid, LDH and platelet levels should be closely followed-up as independent prognostic variables which effect mortality.

Mantle hücreli lenfoma (MHL), Hodgkin dışı lenfoma vakalarının %10’dan daha azını oluşturur. Başlıca bağımsız risk faktörleri; MHL Uluslararası Prognostik İndeksi (MIPI) ve Ki-67 tümör proliferasyonu indeksidir. Bu çalışmanın amacı; bölümümüzde takip ve tedavisi yapılan MHL hastalarının geriye dönük olarak değerlendirilmesidir. Çalışmaya tıbbi kayıtlarına ulaşılabilen toplam 27 MHL hastası dahil edildi. Bu veriler incelenerek hastaların, MIPI skoru, kemik iliği tutulumu, ekstranodal tutulum, tedavi protokolleri, tedaviye yanıtı, nüks durumu ve nakil öyküsü kaydedildi. Bulgular: Hastalar ortalama 64,4 (1-246) ay süreyle takip edilmişti. Hastaların 5’ine (%18) otolog, 2’sine (%8) allogeneik hematopoietik kök hücre nakli yapılmıştı. Birinci basamak tedavi sonrası 17 (%63) hastada tam yanıt, 3 (%11) hastada kısmi yanıt elde edilirken 7 (%26) hastada progresyon saptandı. Birinci basamak tedavi sonrası medyan progresyonsuz sağkalım 29 (3-120) ay olarak hesaplandı. MIPI skorlamasına göre düşük riskli hasta grubunun medyan sağkalımı, yüksek riskli hasta grubuna göre daha uzun (194 ay vs 126 ay, p=0.04), orta riskli hasta grubunun progresyonsuz sağkalımı yüksek riskli hasta grubuna göre daha uzun (41 ay vs 3 ay, p=0.025) bulundu. Sonuç olarak, çalışmamızda hastaların medyan tanı yaşı, çoğunun evre III-IV olması, MIPI skoru yüksek hastalarda progresyonsuz sağkalımın kısa olması literatürle uyumlu bulgular olarak saptandı. Merkezimizde en çok tercih edilen birinci basamak tedavi R-hyper-CVAD/MTX-AraC olup literatüre kıyasla medyan progresyonsuz sağ kalım süresi daha kısa bulundu. MHL’de giderek artan hedefe yönelik tedavi kullanımı dikkate alındığında, bu tür tedavilerle eskiden beri mevcut olan tedavilerin kıyaslanması açısından sonuçlarımızın önemli olduğu kanaatindeyiz., Mantle cell lymphoma (MCL) comprises less than 10% of non-Hodgkin's lymphoma cases. Major independent risk factors are identified as the MCL International Prognostic Index (MIPI) and Ki-67 proliferation index of tumor. The aim of this study is retrospectively evaluate MCL patients treated and followed-up in our department. Materials and Methods: This study included 27 MCL patients medical records of whom could be reached. The data was reviewed to figure out MIPI score, bone marrow involvement, extranodal involvement, treatment protocols, treatment response, relapse status, and transplant history. Patients were followed-up for a mean duration of 64.4 (1-246) months. Subsequent to the first-line treatment, complete response was achieved in 17 (63%) and partial response was achieved in 3 (11%) patients, whereas 7 (26%) patients experienced disease progression. Median PFS following first-line treatment was 29 (3-120) months. Based on the classification by MIPI scoring, low-risk patients had significantly longer median survival than that of high-risk patients (194 months vs 126 months, p=0.04), and the patients at moderate-risk had significantly longer PFS compared to high-risk patients (41month vs 3 months, p=0.025). Median age, stage III-IV, and short duration of PFS in patients with high MIPI score were our findings in parallel with available literature. R-hyper-CVAD/MTX-AraC was mostly preferred first-line treatment at our center with a shorter median PFS compared to literature. Given the expanding use of target-driven therapies for MCL, we believe our results are noteworthy in comparing such therapies with pre-existing therapies.

Otolog kök hücre nakli, immünokemoterapi sonrası relaps Hodgkin ve non-Hodgkin lenfomada uzun süreli sağkalımı arttıran standart bir tedavi şeklidir. Başarıyı etkileyen en önemli faktör hastalığın kemosensitif ya da kemorezistan olmasıdır. Ancak transplant ilişkili morbidite/mortalite işlem başarısını halen önemli ölçüde etkilemektedir. Transplant ilişkili morbidite/mortalite açısından minimal kalıntı hastalığın yok edilmesi ile toksisite arasında bir denge sağlanması önemlidir. Bu amaçla yüksek doz rejimlerin terapötik penceresini arttırmaya yönelik çabalar devam etmektedir. Bununla birlikte bir yüksek doz tedavinin diğerine üstünlüğünden bahsetmek için kesin kanıtlar mevcut değildir. Farklı rejim arayışları devam etmekle birlikte özellikle karmustin temininde bir dönem yaşanan sıkıntı rejim değişikliğini zorunlu kılmıştır. Bu süreçte merkezimizde BEAM yerine BuCyE protokolü tercih edilmiştir. Çalışmamızda BuCyE’nin BEAM’a kalıcı bir alternatif olma potansiyelinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışmaya otolog nakil işlemleri 2006-2017 yılları arasında gerçekleştirilen 20 hasta dahil edildi.Hastalar 2 gruba ayrılarak demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri açısından değerlendirildi. BuCyE uygulanan hasta sayısı 10 idi. Karşılaştırma amacıyla kullanılan BEAM grubuna seçilen hastalar verilerine ulaşılması mümkün olan hastalara ait isim listesinden rastgele seçildi. Sağkalım süresi; kaybedilen hastalar için nakil günü ile ölüm tarihi arası, yaşayan hastalar için nakil günü ile değerlendirme tarihi arası olarak hesaplandı. Çalışmamızda birçok parametre için veriler 2 grupta da benzer olmakla birlikte sağkalım BEAM lehine bulundu (55.25±15.29 vs 12.12±4.02 ay, p=0.02). Hasta sayısı ve takip süresi kesin sonuçlar çıkarmak için yetersiz olmakla birlikte verilerimiz sağkalım süresi ve merkezimizin mevcut tecrübesi itibariyle BEAM protokolünün lenfoma için BuCyE’ye tercih edilecek hazırlama rejimi olduğunu düşündürmüştür. Ancak prospektif karşılaştırmalı çalışmaların yokluğunda bir hazırlama rejimini tavsiye etmek mevcut kanıt düzeyleri düşük olduğundan güçtür. Devam eden klinik çalışmalara katılım önemlidir., Autologous stem cell transplantation is a type of standard therapy which increases the long term survival in post immunochemotherapy relapsed Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma. Success is most commonly affected by the presence of chemosensitive or chemoresistant disease. However, transplant related morbidity/mortality still affects the success of the procedure. In the era of transplant related morbidity/mortality it is important to provide a balance between minimal residual disease and toxicity. To manage this goal trials on increasing the therapeutic window of high dose regimens are continuing. Unfortunately, we do not have conclusive evidence to say that one high dose regimen is better than the other. Different regimen trials are still going on but lack of carmustine for a while led to a compulsory change in regimen preference. During this period BuCyE was preferred instead of BEAM in our center. In this study, our aim was to decide whether BuCyE can be a permanent alternative to BEAM. Twenty patients who underwent autologous transplantation between 2006-2017 were included in the study. Patients were divided into 2 groups demographic, clinical and laboratory characteristics were evaluated. The number of patients in BuCyE group was 10. BEAM group which is used for comparison was chosen randomly from the list of patients with accessible data. Survival was calculated as the time between day of transplantation and data collection or exitus. Many of the parameters were similar between 2 groups in our study but survival was longer in favor of BEAM group (55.25±15.29 vs 12.12±4.02 months, p=0.02). Despite number of patients and follow up period is not enough to make definitive conclusions our data suggested that BEAM was superior to BuCyE in lymphoma in terms of survival and center experience. In the absence of prospective trials it is difficult to suggest a conditioning regimen due to low level of evidence. It is important to participate in ongoing clinical trials.

Valproik asit cocuklarda epilepsi tedavisinde kullanilmaktadir. En sik gorulen yan etkileri hepatotoksisite, anemi ve trombositopenidir. Valproik asit bazi hematolojik hastaliklarda tedavi amaciyla kullanilmaktadir. Epileptik hastalarda fetal hemoglobin uzerine olan etkileri tam olarak arastirilmamistir. Bu vaka kontrol calismasinda en az alti aydir valproik asit tedavisi alan epilepsi hastasi cocuklar ve saglikli gonulluler dahil edilmistir. Fetal hemoglobin degerleri, ilac kan duzeyleri arastirilmistir. Kirk dort epilepsi hastasi cocuk ve 57 saglikli cocuk arastirmaya dahil edildi. Ortalama fetal hemoglobin (HbF) yuzdesi epilepsi hastalarinda ve kontrol grubunda sirasiyla 0.48 ±0.96 (%) ve 0.25 ±0.61 (%) saptandi. Kan valproik asit duzeyi ile HbF duzeyi arasinda anlamli bir iliski belirlendi. Calismamiz valproik asit tedavisinin HbF duzeyini etkilemedigini gosterdi. Epileptik hastalarda HbF yuksekligi belirlenmesi durumunda dikkatli bir arastirma gerekmektedir.

Granulositik sarkom, myeloid seri progenitor hucrelerini iceren ekstrameduller alanlarda yer alan tumoral bir kitledir. Genellikle kemik, periost, yumusak dokuda lokalize olurlar. Granulositik sarkom, cok yaygin olarak, akut myeloid loseminin klinik bir baslangic bulgusu olarak kendini gosterebilir. 42 yasinda olan ve bogaz agrisi nedenli klinigimize basvuran olgumuzun fizik muayenesinde tonsiller hipertrofik, hepatosplenomegali ve multipl konglemere ozellikte lenfadenopatileri mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde, hemoglobin 7.2 gr/dl, lokosit 144x109/L platelet 36x109/L saptandi. Periferik yayma ve kemik iligi aspirasyon bulgulari ile akut veya kronik myeloid losemi dusunulmeyen hastaya lenfoma on tanisi ile eksizyonel lenf nodu biyopisi yapildi ve biyopsi sonucu granulositik sarkom ile uyumlu saptanarak 7+3 remisyon-induksiyon kemoterapisi baslandi. Hasta progresyon ve sepsis nedenle ex oldu. Sonuc olarak; lokomoid reaksiyonla gelen ve patolojik lenfadenopatileri olan hastalarda tabloya granulositik sarkomun eslik edebilecegi dusunulmeli ve doku tanisi ile on tani desteklenmelidir.

Kronik miyeloid losemi (KML), Philadelphia (Ph) kromozomu pozitifligi ile karakterize kronik miyeloproliferatif bir hastaliktir. Imatinib mesylate, BCR-ABL proteinini hedef alan ilk secici tirozin kinaz inhibitorudur (TKI). Nilotinib ve dasatinib ise imatinib direncli KML tedavisinde kullanilan 2.kusak tirozin kinaz inhibitorleridir. Bu tirozin kinaz inhibitorlerinin en sik gorulen yan etkileri miyelosupresyon, bulanti, kusma, ishal ve grade 1-2 cilt dokuntuleridir. Imatinibe bagli grade 3-4 cilt dokuntusunun gorulme olasiligi %3-5, nilotinibe bagli grade 3-4 cilt dokuntusunun gorulme olasiligi ise

Oz: Santral sinir sistemi (SSS) lenfomalari primer ve sistemik tutulumun eslik ettigi sekonder lenfomalar olarak ikiye ayrilir. Bu calismada SSS lenfomalarinin klinik ve manyetik rezonans goruntuleme (MRG) bulgularini literatur bilgileri esliginde sunmayi amacladik. Aralik 2011 ile Haziran 2017 arasinda farkli histolojik subtiplere sahip SSS lenfoma tanisi olan hastalarin klinik ve kontrastli serebral MRG incelemeleri retrospektif degerlendirildi. Hastalarin demografik ozellikleri, lenfoma subtipleri, immunitesi, serum laktat dehidrogenaz degerleri, klinik ve MRG bulgulari kaydedildi. MRG goruntulerde lezyon sayisi, lokalizasyonu, sinyal ozellikleri, difuzyon ozellikleri, kontrastlanma paterni, hemoraji ve kelebek gorunumu varligi degerlendirildi. Calismaya SSS lenfoma tutulumu olan 23 hasta dahil edildi. (erkek/kadin:9/14, yas ortalamasi 53.6±18.8 dagilimi 15-81) ve primer (n=3,%13) ve sekonder (n=20, %87) olarak iki gruba ayrildi. Hastalarin tumunde non-Hodgkin lenfoma ve subtip olarak en sik diffuz buyuk B hucreli lenfoma (%65.2) saptandi. En sik semptom bas agrisi ve halsizlikti. SSS lenfomalarinda siklikla parankimal (%56.5) ve leptomeningeal (%47.8) tutulum izlendi. Primer SSS lenfomalarinda parankimal tutulum butun hastalarda izlenirken, leptomeningeal tutulum sekonder SSS lenfomalarinda daha sik saptandi (%55). SSS lenfomali 13 hastada 33 parankimal lezyon saptandi. Parankimal lezyonlar cogunlukla supratentoryal (%87.9) ve lokalizasyon olarak da en sik beyaz cevher (%57.6) yerlesimliydi. Primer SSS lenfoma grubunda tum lezyonlar T1 agirlikli goruntulerde (AG) hipointens, T2AG’de heterojen hipo-hiperintens ve difuzyon kisitlamasi izlenirken cogunlukla homojen noduler kontrastlanma mevcuttu(%83). Sekonder SSS lenfoma grubunda ise lezyonlarin cogunda T1AG’de hipointens (%74.1), T2AG’de hiperintens (%51.9), difuzyon kisitlamasi (%96.3) ve cogunlukla homojen noduler (%55.6) kontrastlanma izlendi. SSS lefomalarinda klinik ve radyolojik goruntuleme ozelliklerinin bilinmesi; tanida, prognozda, tedavi cevabini degerlendirmede ve sagkalimi belirlemede oldukca onemlidir.

Akut miyeloid losemi (AML)li cogu hastada losemik hucreler kemoterapi sonrasi kaybolur. Ancak minimal kalinti hastalik (MKH) nedeniyle losemi nuksu gozlenebilir. MKH’nin akim sitometrik olarak takibi prognostik acidan bilgi saglar. Fakat relaps aninda immunfenotipik kaymalar olabilir ve akim sitometri ile MKH degerlendirilmesini kisitlayabilir. Bu calismada AML hastalarindaki antijen degisikliklerinin saptanmasi amaclanmistir. Calismada Eylul 2002 ve Kasim 2016 arasinda AML tanisi alan 19-77 yas arasi geriye donuk olarak degerlendirildi. Kemik iligi ornekleri tani ve relaps aninda elde edildi. Hastalarin 34’u de novo, 6’si sekonder AML idi. Kemik iligi ornekleri K3EDTA iceren tuplere alindi. Phycoerhtyrine (PE) ve fluorescein isothiocyanate (FITC) (eBioscience and BD Bioscience, San Jose, California) yuzey antijenleri laboratuvarimizda kullanilan rutin panele gore kullanildi. Analizler CD45 kapilama stratejisine gore Becton Dickinson FACSCalibur cihazi ile yapildi. Kirk hastanin 34’unde (%85) en az 1 antijende degisiklik (antijen kazanimi ve/veya kaybi) mevcuttu (n=10). Antijen degisiklikleri 2 (n=7), 3 (n=6), 4 (n=6), 5 (n=4) ya da 6 (n=1) antijende gozlendi. Antijen degisiklikleri 18 antijenin 16’sinda (%88.9) saptandi. Hicbir hastada degisiklik gozlenmeyen antijenler sadece CD20 ve CD45’ti. AML’li hastalarda relaps sirasinda immunfenotipik kayma sikligi yuksektir. MKH degerlendirilirken relapsta gelisen antigen degisiklikleri goz onunde bulundurulmalidir.

OZET: Castleman hastaligi, “anjiyofollikuler lenf nodu hiperplazisi” olarak da bilinen nadir bir lenfoproliferatif hastaliktir. Tukruk bezleri, akciger, pankreas, larinks, parotis bezi, meninksler hatta ekstremite kaslari ekstralenfatik olarak tutulabilir. Histolojik olarak hiyalin vaskuler ve plazma hucreli varyant olarak siniflandirilir ancak nadiren iki tipe ait ozellikler bir arada bulunabilir. Unisentrik hastaligi olan olgularin cogu hiyalin vaskuler, multisentrik hastaligi olan olgularin cogu ise plazma hucreli histolojik tipindedir. HHV-8 pozitif olgular farkli histolojik ozellikler gosterir (plazmablastik varyant). Patogenezi tam olarak anlasilmamistir fakat unisentrik hastalikta IL-6’nin, multisentrik hastalikta IL-6 ve HHV-8’in rolu iyi tanimlanmistir. Unisentrik hastalik tipik olarak lokalizedir, semptomlar minimaldir ve tek basina lokal tedavi uygulanir. Multisentrik hastalik siklikla HIV varliginda gorulen sistemik bir hastaliktir ve klinik olarak yaygin lenfadenopati, splenomegali, anemi ve sistemik inflamatuar semptomlarla karakterizedir. Baslica sistemik tedaviler uygulanir. Malign bir durum olmamakla birlikte bazi malign hastaliklarla (lenfomalar, POEMS sendromu, follikuler dendritik hucreli sarkomlar, paraneoplastik pemphigus, Kaposi sarkomu, amiloidoz) ile iliskili olabilir. Bu yazida nadir ama onemli bir hastalik olan Castleman hastaligi ile ilgili guncel bilgiler ozetlenmistir. ANAHTAR KELIMELER: L enfoproliferatif hastalik, Castleman, Tani, Tedavi A RARE LYMPHOPROLIFERATIVE DISEASE: CASTLEMAN DISEASE ABSTRACT: Castleman disease, also known as angiofollicular lymph node hyperplasia, is a rare lymphoproliferative disease. Salivary glands, lung, pancreas, larynx, parotid gland, meninges and even extremity muscles can be involved extralymphatically. It is classified as hyaline vascular and plasma cell variant histologically but the characteristics of both types can coexist. Most of unicentric disease is hyalin vascular and most of multicentric disease is plasma cell type histologically. HHV-8 positive cases show different histological characteristics (plasmablastic variant). Pathogenesis is not completely understood however the role of IL-6 in unicentric disease and the role of IL-6 and HHV-8 in multicentric disease is well defined. Unicentric disease is typically localized, symptoms are minimal and treated locally. Multicentric disease is a systemic disease and frequently accompanies HIV positivity. It is clinically characterized with generalized lymphadenopathy, splenomegaly, anemia and systemic inflammatory symptoms. Systemic therapies are given primarily. Although it is not a malignant condition can be associated with several malignant diseases (lymphomas, POEMS syndrome, follicular dendritic cell sarcomas, paraneoplastic pemphigus, Kaposi sarcoma, amyloidosis). In this paper; recent information about Castleman disease, which is a rare but important disease, is summarized. KEYWORDS: Lenfoproliferative disease, Castleman, Diagnosis, Treatment

Ozet: Waldenstrom Makroglobulinemisi (WM) immunglobulin (Ig)M protein artisi ile karakterize lenfoplazmasitik bir lenfomadir. Anemi, trombositopeni, hepatosplenomegali (HSM), lenfadenopati (LAP) ve nadiren de hipervizkosite hastaligin klinik ozelliklerindendir. Yas, hemoglobin duzeyi, trombosit sayisi, beta-2 mikroglobulin ve monoklonal IgM miktari prognoz uzerine etkili faktorlerdendir. Hastalarimizin %84’unde HM, %47’inde SM ve %63’unde LAP saptandi. En sik basvuru semptomu %47,4 ile halsizlik, yorgunluktu. Hastalarimizin yaklasik yarisi yuksek risk skoruna sahip olup ortalama yasam sureleri 67 ay idi. ANAHTAR KELIMELER: Waldenstrom makroglobulinemisi, prognoz. CLINICAL CHARACTERISTICS AND PROGNOSIS OF PATIENTS WITH WALDENSTROM'S MACROGLOBULINEMIA: SINGLE CENTER EXPERIENCE Abstract: Waldenstrom’s Macroglobulinemia (WM) is a lymphoplasmacytic lymphoma associated with a monoclonal immunoglobulin (Ig)M protein. The clinical manifestations of the disorder are anemia, thrombocytopenia, hepato-splenomegaly (HSM), lymphadenopathy (LAP), and rarely hyperviscosity. Age, hemoglobin level, platelet count, beta-2 microglobulin, and monoclonal IgM concentrations are characteristics required for prognosis. The clinical manifestations in our patients were hepatomegaly 84%, splenomegaly 47%, and lymphadenopathy 63%. The most common presenting symptom was fatigue. Our patients’ risk scores were high and their overall survival was 67 months. KEY WORDS: Waldenstrom ‘s Macroglobulinemia, prognosis

Ozet: T hucreli prolenfositik losemi (T-PLL), nadir gorulen, agresif, matur, post-timik T hucreli bir neoplazidir. Olgularin %15’i tani sirasinda asemptomatiktir.57 yasinda erkek, sag alt ekstremitede agri nedenli derin ven trombusu saptanarak hematoloji poliklinigine yonlendirilen hastanin Hb 14,9 g/dl, beyaz kuresi 70800/mm3, absolu notrofil sayisi (ANS) 7400/mm3, absolu lenfosit sayisi (ALS) 55900/mm3, Platelet 250000/mm3 saptanan degerlendirilen periferik yaymasinda matur, kucuk, cogunda serebriform tarzda nukleus olan lenfositler izlendi. Flowsitometrik incelemesinde lenfosit kapisinda CD2(+), CD7(+), CD8(+), CD3(+) hucreler saptandi. Kemik iligi biyopsisinde diffuz olarak kucuk hiperkromatik nukleuslu dar sitoplazmali lenfoid karakterde hucre infiltrasyonu, bu hucreler CD2, CD3, CD5, CD7, CD8 ile yaygin pozitif saptanarak ‘T hucreli prolenfositik losemi’ tanisi konuldu. Hasta asemptomatik olmasi nedeni ile ‘indolen T-PLL’ kabul edilerek ilacsiz olarak takibe alindi. Fakat tani konulduktan 2 ay sonra semptomatik olmasi nedeni ile kemoterapi baslandi. Hasta septik sok ve hastalik progresyonu nedeni ile ex oldu. Anahtar Kelimeler: T-PLL, CD8(+). A RARE T-CELL LYMPHOID DISEASES: CD8 (+) T-CELL PROLYMPHOCYTIC LEUKEMIA Abstract: T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) is a rare, aggressive, mature post-thymic T-cell neoplasia. It is asymptomatic in 15% of cases. 57-year-old male patient was directed to Hematology outpatient clinics due to right lower extremity deep vein thrombosis. Hb 14,9 g/dl, WBC 70800/mm3, ANC 7400/mm3, ALC 55900/mm3, platelet 250000/mm3. In blood smear; mature, small lymphocytes mostly having cerebriform type nucleus were seen; in flow-cytometric evaluation CD2(+), CD7(+), CD8(+), CD3(+) cells were detected. Bone marrow biopsy showed diffuse small hyper chromatic nuclei and a narrow cytoplasm of lymphoid character cell infiltration. These cells were found extensively positive with CD2, CD3, CD5, CD7 and CD8. He was diagnosed as “T-cell prolymphocytic leukemia”. Since he was asymptomatic, he was regarded as indolent T-PLL, and followed without any treatment. But after 2 months he was symptomatic and chemotherapy was began. The patient died due to septic shock and T-PLL progression Key Words: T-PLL, CD8(+)

OZET: Kanser hastalari, ortak risk faktorleri ya da onceki malignite tedavisinin karsinojenik etkisiyle diger maligniteler icin artmis risk tasirlar. Cogu malignite icin sagkalim oranlari arttigindan birden fazla malignitesi olan hasta sayisi da artmaktadir. Kronik lenfositik losemi (KLL) de solid tumor ve diger lenfoid malignitelerin riskinde artisla birliktelik gosterir fakat bu iliskinin mekanizmasi net degildir. Bu yazida KLL ve hematolojik olmayan maligniteli hastalarimizi geriye donuk olarak degerlendirdik. Hem KLL hem de hematolojik olmayan maligniteli 11 hastamiz mevcuttu. Hastalarin sadece klinik ve laboratuvar ozelliklerini degil sitogenetik sonuclarini da sunduk. Amacimiz bu hastalardaki nedensel faktorlerin rolune ve tedavi seceneklerine katki saglamaktir. ANAHTAR KELIMELER: Kronik lenfositik losemi, hematolojik olmayan malignite, risk faktorleri, sitogenetik SUMMARY: Cancer patients are often at increased risk for other malignancies due to shared risk factors or carcinogenecity of the treatment for prior malignancy. As survival rates for most malignancies are increasing, the number of patients with more than one malignancy is also increasing. In this report we evaluated our patients having both chronic lymphoytic leukemia (CLL) and a non-hematologic malignancy retrospectively. We had 11 patients having both CLL and a non-hematologic malignancy. We aimed to add new insights into the role of casual factors and treatment options by reporting our patients with CLL and a non-hematologic malignancy. KEYWORDS: Chronic lymphocytic leukemia, cytogenetics, non-hematologic malignancy, risk factors